
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文檔簡(jiǎn)介
1、I型的病理是輕微系膜型(圖上的“微小病變”屬筆誤),如1樓的墻壁輕微有些裂縫。II型是系膜增生性狼瘡腎炎,如圖上2樓是“2”片“增生”的葉子“系”著“膜”。III型是局灶性狼瘡腎炎,“局灶”是指受累腎小球50%。圖中可見(jiàn)破壞的墻壁面積大于50%,“4”根立柱全部裸露,灰塵“彌漫”。V型是膜性狼瘡腎炎,可以理解為類似水立方的“五”邊形“膜”。VI型是嚴(yán)重硬化型狼瘡腎炎,超過(guò)90的腎小球呈現(xiàn)球性硬化,不再有活動(dòng)性病變這是最基本的狼瘡腎炎I到VI型的圖說(shuō),值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差別,分水嶺是受累腎小球是否達(dá)到50%。III、VI型病變要區(qū)分活動(dòng)性病變(A)、慢性病變(C)還是
2、活動(dòng)性病變和慢性病變混合(A/C),根據(jù)病變活動(dòng)程度決定治療方案。VI型病變還要區(qū)分是VI-S(彌漫性節(jié)段性)還是IV-G(彌漫性球性),目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明這兩種亞型之間存在癥狀、治療和預(yù)后方面的差異。附:狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型(ISN/RPS, 2003)型,輕微系膜型LN (Class,Minimal mesangial LN)光鏡下腎小球正常,但熒光(和/或電鏡)顯示免疫復(fù)合物存在型,系膜增生性LN (Class ,Meangial proliferstive LN)光鏡下可見(jiàn)單純系膜細(xì)胞不同程度的增生或伴有系膜基質(zhì)增寬及系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積熒光和電鏡下可有少量的上皮下或內(nèi)皮下免疫復(fù)
3、合物伴同沉積型,局灶性LN (Class ,F(xiàn)ocal LN)活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變,呈局灶性(受累腎小球少于全部的50)及節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月體性形成,典型的局灶性的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,伴有或無(wú)系膜病變(A):活動(dòng)性病變:局灶增生性LN(A/C):活動(dòng)性和慢性病變:局灶增生和硬化性LN(C):慢性非活動(dòng)性病變伴有腎小球硬化:局灶硬化性LN應(yīng)注明活動(dòng)性和硬化性病變的腎小球的比例應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴(yán)重程度(輕度、中度和重度)和比例型,彌漫性LN (Class ,Diffuse LN)活動(dòng)性或非活動(dòng)性
4、病變,呈彌漫性(受累腎小球超過(guò)去全部的50)節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月體性GN,典型的彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,伴有或無(wú)系膜病變。又分兩種亞型:(-S)LN:即受累腎小球超過(guò)50,并呈節(jié)段性病變,(-G)LN:即受累腎小球超過(guò)50,并呈球性病變出現(xiàn)彌漫性白金耳樣病變時(shí),即使輕度或無(wú)細(xì)胞增生的LN,也歸入型彌漫性LN-S(A):活動(dòng)性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN-G(A):活動(dòng)性病變:彌漫性球性增生性LN-S(A/C):活動(dòng)性和慢性病變:彌漫性節(jié)段性增生和硬化性LN-G(A/C):活動(dòng)性和慢性病變:彌漫性球性增生和硬化性LN-S(C):慢性非活動(dòng)性病變
5、伴有硬化:彌漫性節(jié)段性硬化性LN-G(C):慢性非活動(dòng)性病變伴有硬化:彌漫性球性硬化性LN應(yīng)注明活動(dòng)性和硬化性病變的腎小球的比例應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴(yán)重程度(輕度、中度和重度)和比例型,膜性LN (Class ,Membranous LN)腎小球基底膜彌漫增厚,可見(jiàn)球性或節(jié)段性上皮下免疫復(fù)合物沉積,伴有或無(wú)系膜病變。型膜性LN可合并型或型病變,則應(yīng)作出復(fù)合性診斷,如,等,并可進(jìn)展為型硬化型LN型,嚴(yán)重硬化型LN (Class , Advanced sclerosing LN)超過(guò)90的腎小球呈現(xiàn)球性硬化,不再有活動(dòng)性病變臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試:2011
6、年泌尿系統(tǒng)疾病重難點(diǎn)腎小球腎炎!臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試:2011年泌尿系統(tǒng)疾病重難點(diǎn)腎小球腎炎學(xué)慧網(wǎng)提示:2011年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病腎小球腎炎重難點(diǎn)匯總?cè)缦滤? 第八單元泌尿系統(tǒng)疾病八、泌尿系統(tǒng)疾?。?)各型病理變化(2)臨床病理聯(lián)系病理變化及臨床病理聯(lián)系第一節(jié)腎小球腎炎試試看,這些問(wèn)題能回答嗎?1.大紅腎、蚤腎是? 1.繼發(fā)性顆粒性固縮腎是?2.大白腎是? 2.原發(fā)性顆粒性固縮腎是?1.成人腎病綜合征最常見(jiàn)的原因? 1.新月體形成的是?2.多見(jiàn)于兒童的是? 2.蟲(chóng)蝕狀空隙形成的是?3.多見(jiàn)于幼兒的是? 3.雙軌征形成的是? 4.駝峰征是?5.釘狀突起形成的是?本單元復(fù)
7、習(xí)思路備考策略:巧記、牢記一個(gè)重要表格! 最重要的基礎(chǔ)知識(shí):腎小球的組織學(xué)結(jié)構(gòu)! 學(xué)|慧&教/育_網(wǎng)* 學(xué)_慧 教 育最重要的基礎(chǔ)知識(shí)腎小球的組織學(xué)結(jié)構(gòu) 特別注意:兩個(gè)”膜”!基膜:毛細(xì)血管內(nèi)皮下系膜:毛細(xì)血管之間的細(xì)胞 腎小球腎炎病理學(xué)2011改良版(TANG)根據(jù)病理學(xué),人民衛(wèi)生出版社,第七版 類型病理特點(diǎn)臨床病理聯(lián)系特別強(qiáng)調(diào)(重要?。┕忡R免疫熒光電鏡彌漫性系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生GBM和系膜區(qū)顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積上皮下駝峰狀沉積物急性腎炎綜合征大紅腎/蚤咬腎多見(jiàn)于兒童抗GBM型新月體(壁層
8、上皮細(xì)胞增生)線性IgG和C3 無(wú)沉積物快速進(jìn)行性腎炎綜合征新月體免疫復(fù)合物型顆粒狀沉積物沉積物免疫反應(yīng)缺乏型陰性或極弱無(wú)沉積物彌漫性GBM增厚,釘狀突起形成基膜顆粒狀I(lǐng)gG和C3上皮下沉積物,GBM增厚;釘狀突起-梳齒-蟲(chóng)蝕狀空隙腎病綜合征大白腎;早期稱:膜性腎病成人腎病綜合征最常見(jiàn)的原因系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多系膜區(qū)IgG,IgM和C3沉積系膜區(qū)沉積物血尿、蛋白尿、腎病綜合征型系膜增生,插入,基膜增厚,雙軌狀I(lǐng)gGC3;C1+C4內(nèi)皮下沉積物腎病綜合征雙軌征!型只有C3,無(wú)其他致密沉積物血尿、蛋白尿、慢性腎衰腎小球正常,腎小管脂質(zhì)沉積(-)上皮細(xì)胞足突消失,無(wú)沉積物腎病綜合征脂性腎??;多
9、見(jiàn)于幼兒局灶性節(jié)段性玻璃樣變和硬化局灶性,IgM和C3上皮細(xì)胞足突消失,上皮細(xì)胞剝脫腎病綜合征,蛋白尿局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬系膜區(qū)IgA和C3沉積系膜區(qū)沉積物反復(fù)發(fā)作的血尿、蛋白尿腎小球玻璃樣變性、纖維化、硬化因腎炎起始類型而異因腎炎起始類型而異慢性腎炎綜合征慢性腎衰繼發(fā)性顆粒性固縮腎(前后對(duì)比:原發(fā)性顆粒性固縮腎見(jiàn)于:高血壓) 駱駝是個(gè)急脾氣,月亮一出就行進(jìn)。急性彌漫性腎小球腎炎駝峰狀沉積物急進(jìn)性腎小球腎炎新月體系膜增生3毫克,膜性
10、腎炎釘突成。3毫克3mg,就是:系膜增生性腎小球腎炎沉積物是C3,IgM, IgG.膜性腎小球病有釘突形成。系膜插入基膜厚,雙軌就是膜增生。系膜增生,插入,基膜增厚雙軌征診斷:膜增生性腎小球腎炎既然雙軌就分型,只有C3是2型。膜增生性腎小球腎炎分2型2型只有C3沉積局灶性節(jié)段性腎小球硬化 駝峰征電鏡下,鏈球菌感染后腎小球腎炎的電子致密的免疫沉積物主要位于臟層上皮下,圖示基底膜右側(cè)一個(gè)大的臟層上皮下駝峰狀沉積物。 膜性腎小球腎炎,腎小球的銀染顯示呈黑色的基底膜及與之垂直排列的釘突。 腎小球內(nèi)由增生的壁層上皮細(xì)胞組成的新月體。 如箭頭所示,電鏡下左下方的系膜細(xì)胞基質(zhì)插入內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜之間,呈現(xiàn)雙
11、層基底膜現(xiàn)象。這是I型膜增生性腎小球病。引起腎病綜合癥的5個(gè)腎炎1.膜性(成人):基膜增厚2.系膜增生性:系膜增生3.膜增生性:1+2(雙軌征)4.微小病變性(幼兒):僅足細(xì)胞突起消失而已5.局灶性階段性腎小球硬化:足細(xì)胞剝脫試試看,這些問(wèn)題能回答嗎?1.大紅腎、蚤腎是? 1.繼發(fā)性顆粒性固縮腎是?2.大白腎是? 2.原發(fā)性顆粒性固縮腎是?1.成人腎病綜合征最常見(jiàn)的原因? 1.新月體形成的是?2.多見(jiàn)于兒童的是? 2.蟲(chóng)蝕狀空隙形成的是?3.多見(jiàn)于幼兒的是? 3.雙軌征形成的是? 4.駝峰征是?5.釘狀突起形成的是?二、慢性腎盂腎炎為腎小管間質(zhì)的慢性炎癥,病變特點(diǎn):慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕
12、形成。(一)病理變化1.肉眼一側(cè)或雙側(cè)腎體積變小,出現(xiàn)不規(guī)則的瘢痕。如為雙側(cè),則兩側(cè)改變不對(duì)稱?!緦?duì)比記憶】慢性腎小球腎炎:病變彌漫,顆粒狀,分布均勻,兩側(cè)對(duì)稱。2.鏡下病變特點(diǎn)是局灶性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)纖維化。腎小球萎縮、纖維化或玻璃樣變性。部分腎小管萎縮,部分腎小管擴(kuò)張。(二)臨床病理聯(lián)系1.多尿、夜尿腎小管改變明顯尿濃縮功能下降而致。2.高血壓腎組織纖維化和小血管硬化腎缺血腎素分泌增加而致。3.氮質(zhì)血癥、尿毒癥晚期腎組織嚴(yán)重破壞而致。常考相關(guān)的知識(shí)點(diǎn) 大紅腎急性腎小球腎炎大白腎膜性腎小球?。ば阅I病)的早期蚤咬腎急性腎小球腎炎原發(fā)性顆粒性固縮腎高血壓腎病繼發(fā)性顆粒性固縮
13、腎慢性腎小球腎炎動(dòng)脈粥樣硬化性固縮腎動(dòng)脈粥樣硬化疤痕腎慢性腎盂腎炎 【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】1.急性彌漫性增生性腎小球腎炎特點(diǎn)是A.彌漫性系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生B.基底膜和上皮細(xì)胞間有駝峰狀或小丘狀致密物質(zhì)沉積C.彌漫性腎小球內(nèi)大量新月體或環(huán)狀體形成D.電鏡下呈彌漫性腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失E.是腎病綜合征的重要原因 正確答案B 2.慢性腎盂腎炎是A.腎小管和腎間質(zhì)的慢性炎B.一種腎小球免疫復(fù)合物性腎炎C.一種以增生為主的炎癥D.一種以變質(zhì)為主的炎癥E.腎小球腎炎的一種特殊類型正確答案A 3.毛細(xì)血管基底膜可形成釘狀突起,見(jiàn)于A.彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎B.彌漫性膜增生性腎小球腎炎C.彌漫
14、性膜性腎小球腎炎 ,D.輕微病變性腎小球腎炎E.彌漫性新月體性腎小球腎炎正確答案C 4.彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎最主要的病變是A.腎小球毛細(xì)血管擴(kuò)張充血及血栓形成B.毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成及基底膜增厚C.中性粒細(xì)胞漫潤(rùn)及腎球囊上皮細(xì)胞增生D.毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死E.毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生正確答案E 5.彌漫性膜增生性腎小球腎炎時(shí),增生的細(xì)胞主要是A.腎小球臟層細(xì)胞和中性粒細(xì)胞B.腎小球壁層細(xì)胞和系膜細(xì)胞C.腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)D.腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚和系膜細(xì)胞增生E.腎小球各種細(xì)胞均有較明顯增生正確答案D 6.慢性腎小球腎炎的腎臟表現(xiàn)為A.大紅腎B.顆粒性固縮腎C.大白腎D.蚤咬腎E.大瘢痕性固縮腎正確答案B 7.肉眼觀察腎體積明顯縮小,質(zhì)地變硬,表面有大的不規(guī)則瘢疤凹陷,該病變性質(zhì)最可能是A.晚期腎小球腎炎B.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎C.輕微病變性腎小球腎炎D.良性高血壓病引起的萎縮腎E.慢性腎盂腎炎正確答案E 8.腎炎時(shí),毛細(xì)血管管壁增厚呈車軌
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