賁門失弛緩癥POEM術(shù)專家共識(shí)意見

1、.1 .2n賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)又又稱賁門痙攣或巨食管稱賁門痙攣或巨食管n是由于食管胃交界部是由于食管胃交界部(esophagogastricjunction,EGJ)神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功能性疾病能性疾病 .3n主要特征主要特征:食管缺乏蠕動(dòng),食管下端括約肌(loweresophagealsphincter,LES)高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):吞咽困難 胸骨后疼痛 食物反流、嘔吐以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽 肺部感染等癥狀.4n賁門失弛緩癥在我國缺乏流行病學(xué)資料,該病在歐美等西方國家的發(fā)生率每年

2、約為1/10萬,男女發(fā)病比例為1 1.15n病因迄今不明,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性 減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí),常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染 免疫等因素有關(guān).5n治療目的治療目的:降低食管下括約肌壓力,使食管下段松弛,從而解除功能性梗阻,食物順利進(jìn)入胃內(nèi)n治療方式治療方式:藥物治療 內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療.6n經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)(peroralendoscopicmyotomy,POEM)是一種通過隧道內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行肌切開的內(nèi)鏡微創(chuàng)新技術(shù)n2008年首次應(yīng)用于賁門失弛緩癥臨床治療,我國起步于2010年,經(jīng)過兩年的

3、迅速發(fā)展,目前已成為開展POEM手術(shù)治療最多的國家.7一一 賁門失弛緩癥的診斷賁門失弛緩癥的診斷.8n吞咽困難吞咽困難 反流反流 胸骨后疼痛和體質(zhì)量減輕胸骨后疼痛和體質(zhì)量減輕是賁門失弛緩癥的四大主要癥狀 推薦采用Eckardt評(píng)分系統(tǒng)用于賁門失弛緩癥患者的診斷和分級(jí)n吞咽困難是本病最常見和最早出現(xiàn)的癥狀,占80%95%以上;病初時(shí)有時(shí)無 時(shí)輕時(shí)重,后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性n食物反流和嘔吐發(fā)生率可高達(dá)90% 嘔吐多在進(jìn)食后2030min內(nèi)發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物嘔出 在并發(fā)食管炎或食管潰瘍時(shí),反流物可含有血液 患者可因食物反流 誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎和氣管炎甚至支氣管擴(kuò)張 肺膿腫或呼吸衰竭n40%9

4、0%的患者有疼痛的癥狀,疼痛部位多在胸骨后及中上腹n體質(zhì)量減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān) 病程長(zhǎng)久者體質(zhì)量減輕 營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)明顯,極少數(shù)呈惡病質(zhì)表現(xiàn) 疾病后期,極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳 氣急 紫紺和聲音嘶啞等臨床癥狀:.9.10影像學(xué)檢查n上消化道鋇餐X線造影檢查見不同程度的食管擴(kuò)張,食管蠕動(dòng)減弱,食管末端狹窄呈“鳥嘴”狀,狹窄部黏膜光滑,是賁門失弛緩癥患者的典型表現(xiàn)n食管擴(kuò)張分為3級(jí):級(jí)(輕度),食管直徑小于4cm;級(jí)(中度),直徑46cm;級(jí)(重度),直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形(乙狀結(jié)腸型) 實(shí)時(shí)吞鋇檢查尚可定量評(píng)估食管排空能力,是一種簡(jiǎn)單而易于重復(fù)的療

5、效評(píng)價(jià)工具nCT MRI及EUS等其他影像學(xué)檢查可作為上消化道鋇餐的補(bǔ)充,用于排除炎性或腫瘤等器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的假性失弛緩癥.11食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)n食管測(cè)壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動(dòng)消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高n依據(jù)高分辨率食管測(cè)壓(high-resolutionmanometry,HRM)結(jié)果,賁門失弛緩癥可分為3型:型為經(jīng)典的失弛緩癥,表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)顯著減弱而食管內(nèi)壓不高;型表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)消失以及全食管壓力明顯升高;型表現(xiàn)為造成管腔梗阻的食管痙攣(lumen-obliteratingesophagealspasm)n該分型可用于手術(shù)療效的判斷

6、,型患者療效最好,而型患者對(duì)手術(shù)治療反應(yīng)最差.12胃鏡檢查n胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤 n內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有:(1)食管內(nèi)殘留有中到大量的積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤; (2)食管體部擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形; (3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán),似憩室膨出; (4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過 應(yīng)注意的是,早期賁門失弛緩癥內(nèi)鏡下可無明顯異常表現(xiàn),有時(shí)鏡身通過賁門阻力感并不甚明顯.13二二 手術(shù)指征手術(shù)指征.14適應(yīng)證:n確診為賁門失弛緩癥并影響生活質(zhì)量者均可進(jìn)行POEM手術(shù)n食

7、管明顯擴(kuò)張,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手術(shù)失敗或癥狀復(fù)發(fā)者,術(shù)前曾接受過其他治療者(如球囊擴(kuò)張 肉毒素注射和支架治療等),可進(jìn)行POEM手術(shù),但手術(shù)難度可能較高.15禁忌證:n合并嚴(yán)重凝血功能障礙 嚴(yán)重心肺等器質(zhì)性疾病等無法耐受手術(shù)者,以及食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道者為POEM手術(shù)的禁忌證n食管下段或EGJ明顯炎癥或巨大潰瘍者,作為POEM手術(shù)的相對(duì)禁忌證.16三 條件與準(zhǔn)入.17開展POEM應(yīng)具備的醫(yī)療設(shè)備條件: POEM應(yīng)該限于在有合法資質(zhì)的醫(yī)療單位中開展 使用的最基本設(shè)備包括:帶附送水鉗道內(nèi)鏡;CO2灌注裝置;透明帽 切開刀 注射針 熱活檢鉗和金屬夾等;內(nèi)鏡專用

8、的高頻電發(fā)生器 所有器械應(yīng)符合相關(guān)消毒滅菌要求,一次性物品應(yīng)按有關(guān)規(guī)定處理,常用易損的器械應(yīng)有備用品.18開展POEM應(yīng)具備的人員資格: POEM需由有合法資質(zhì)的醫(yī)生 助手及護(hù)士團(tuán)隊(duì)協(xié)同完成 團(tuán)隊(duì)中應(yīng)有高級(jí)技術(shù)職務(wù)的醫(yī)生,須由高年資主治醫(yī)師以上 經(jīng)過正規(guī)培訓(xùn)的人員主持工作.19 POEM的主要操作者應(yīng)該接受過規(guī)范化的專業(yè)技術(shù)培訓(xùn),具有從事內(nèi)鏡切除手術(shù)(內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù),endoscopicsubmucosaldissection,ESD等)的經(jīng)驗(yàn),完成不少于30例食管病變ESD治療,有一定處理手術(shù)并發(fā)癥如出血 穿孔的經(jīng)驗(yàn) 建議初期在有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生指導(dǎo)下完成一定數(shù)量的病例后再獨(dú)立操作;建議從病程短

9、未接受過其他治療的簡(jiǎn)單病例開始,累積一定數(shù)量后,再逐步過渡到乙狀結(jié)腸型以及術(shù)后復(fù)發(fā)等復(fù)雜病例的治療.20四 術(shù)前準(zhǔn)備.21n病情評(píng)估病情評(píng)估:通過病程 癥狀評(píng)分 既往治療情況及多種術(shù)前檢查,完成患者的信息登記表,明確賁門失弛緩癥的診斷及分級(jí),評(píng)估手術(shù)的難度及預(yù)期效果 嚴(yán)重肺部感染病史者術(shù)前行肺功能檢查n知情同意知情同意:術(shù)前簽署知情同意書,并告知可能獲得的益處和風(fēng)險(xiǎn)n患者準(zhǔn)備患者準(zhǔn)備:術(shù)前流質(zhì)飲食2d 手術(shù)當(dāng)天行內(nèi)鏡檢查,確認(rèn)食管內(nèi)無內(nèi)容物潴留,為手術(shù)提供良好的視野,并預(yù)防麻醉過程中的反流誤吸.22五五 手術(shù)操作方法及要點(diǎn)手術(shù)操作方法及要點(diǎn).231.麻醉及體位:n所有患者均行氣管插管全身麻醉,

10、仰臥位或左側(cè)臥位,術(shù)前預(yù)防性靜脈應(yīng)用抗生素n抗生素的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一 二代頭孢菌素.242.食管黏膜層切開:n胃鏡前端附加透明帽,確定EGJ距門齒距離n常規(guī)于EGJ上方10cm處,行食管壁黏膜下注射,注射液為靛胭脂 腎上腺素和生理鹽水的混合液n縱形切開黏膜層1.52.0cm顯露黏膜下層.253.分離黏膜下層n建立黏膜下“隧道”:沿食管黏膜下層自上而下分離,建立黏膜下“隧道”直至EGJ下方23cmn操作時(shí)盡量靠近肌層進(jìn)行黏膜下層分離,分離中反復(fù)進(jìn)行黏膜下注射,避免損傷黏膜層n分離中鏡身退出黏膜下“隧道”,進(jìn)入胃腔,倒鏡觀察胃黏膜顏色改變,可判斷分離止點(diǎn)與EGJ的距離n對(duì)于

11、乙狀結(jié)腸型食管,可通過內(nèi)鏡前端附加的透明帽展平食管壁,但往往較為困難n在黏膜下層建立“隧道”過程中,對(duì)EGJ的判斷可根據(jù)以下幾點(diǎn):(1)根據(jù)進(jìn)鏡深度判斷;(2)根據(jù)進(jìn)鏡阻力判斷,當(dāng)鏡身接近EGJ時(shí)可以感到阻力增加,而通過后到達(dá)胃黏膜下層時(shí)阻力則突然消失;(3)根據(jù)賁門處黏膜下柵欄狀粗大平行血管判斷;(4)根據(jù)黏膜下層內(nèi)血管分布判斷,食管黏膜下層血管較少,而胃黏膜下層血管明顯增多呈蛛網(wǎng)狀.264.肌切開:n完全完全 有效有效 足夠長(zhǎng)度的肌切開是保證足夠長(zhǎng)度的肌切開是保證POEM療效的關(guān)鍵療效的關(guān)鍵 n胃鏡直視下從胃鏡直視下從“隧道隧道”入口下方入口下方2cm處開始處開始,從上而下從上而下 由淺而

12、深縱形切開由淺而深縱形切開環(huán)形肌束至環(huán)形肌束至EGJ下方下方2cm以上以上 n對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)隨時(shí)電凝止血對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)隨時(shí)電凝止血,肌切開完成后確認(rèn)胃鏡通過賁門無阻力肌切開完成后確認(rèn)胃鏡通過賁門無阻力 n為保證手術(shù)療效為保證手術(shù)療效,肌切開長(zhǎng)度常規(guī)為肌切開長(zhǎng)度常規(guī)為810cm,尤其是尤其是EGJ下方至少應(yīng)超過下方至少應(yīng)超過2cm;對(duì)于以胸痛和食管痙攣為主要表現(xiàn)的對(duì)于以胸痛和食管痙攣為主要表現(xiàn)的型賁門失弛緩癥患者型賁門失弛緩癥患者,肌切開范圍肌切開范圍應(yīng)包括所有異常收縮導(dǎo)致的狹窄環(huán)應(yīng)包括所有異常收縮導(dǎo)致的狹窄環(huán),具體切開長(zhǎng)度可通過內(nèi)鏡或測(cè)壓判斷具體切開長(zhǎng)度可通過內(nèi)鏡或測(cè)壓判斷 n對(duì)于對(duì)于Hell

13、er術(shù)后患者術(shù)后患者,肌切開部位常規(guī)選擇原手術(shù)區(qū)對(duì)側(cè)肌切開部位常規(guī)選擇原手術(shù)區(qū)對(duì)側(cè),以避免既往手術(shù)瘢以避免既往手術(shù)瘢痕粘連的影響痕粘連的影響 n依據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心依據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心500余例余例POEM手術(shù)經(jīng)驗(yàn)手術(shù)經(jīng)驗(yàn),連同縱行肌在連同縱行肌在內(nèi)的全層肌切開可明顯縮短手術(shù)時(shí)間內(nèi)的全層肌切開可明顯縮短手術(shù)時(shí)間,同時(shí)并未增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥同時(shí)并未增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥 因此因此,為保證長(zhǎng)期療效為保證長(zhǎng)期療效,對(duì)于癥狀嚴(yán)重患者對(duì)于癥狀嚴(yán)重患者,推薦進(jìn)行全層切開推薦進(jìn)行全層切開,尤其是尤其是EGJ上下上下5cm范圍的全層切開范圍的全層切開 .275.金屬夾關(guān)閉黏膜層切口:n將黏

14、膜下“隧道”內(nèi)和食管胃腔內(nèi)氣液體吸盡,沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點(diǎn)和小血管n多枚金屬夾對(duì)縫黏膜層切口.28.29.30六六 術(shù)中并發(fā)癥的處理術(shù)中并發(fā)癥的處理.311.黏膜層損傷:n對(duì)于手術(shù)過程中出現(xiàn)的黏膜層損傷甚至穿孔,特別是賁門部位,可在肌切開完成后于食管腔內(nèi)采用金屬夾夾閉,必要時(shí)胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管.322.術(shù)中氣腫 氣胸和氣腹:n術(shù)中皮下(表現(xiàn)為面部 頸部 胸壁和陰囊等氣腫)和縱隔氣腫(胃鏡可發(fā)現(xiàn)會(huì)厭部腫脹)常無需特殊處理,一般會(huì)自行消退n術(shù)中發(fā)生嚴(yán)重氣胸(手術(shù)過程中氣道壓力超過20mmHg,血氧飽和度低于90%,行急診床旁胸片證實(shí))者,予胸腔閉式引流后,常可繼續(xù)手術(shù)n術(shù)中明顯氣腹者,通

15、過14G穿刺針于右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺放氣后,常無需特殊處理n由于體內(nèi)CO2較空氣彌散和吸收快,建議內(nèi)鏡治療中使用CO2灌注,一旦發(fā)生氣腫 氣胸或氣腹,CO2可很快吸收,癥狀得到及時(shí)控制.33七七 術(shù)后處理術(shù)后處理n術(shù)后當(dāng)天予以禁食 補(bǔ)液 半臥位和心電監(jiān)護(hù),觀察有無頸部和胸前皮下氣腫n術(shù)后靜脈使用質(zhì)子泵抑制劑(protonpumpinhibitor,PPI)3dn術(shù)后靜脈使用抗生素,藥物的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一 二代頭孢菌素,但用藥總時(shí)間不應(yīng)超過48h;對(duì)有氣胸 大量出血和高齡患者及免疫缺陷人群,可酌情延長(zhǎng)n術(shù)后胸部平片或胸部CT檢查,了解有無縱膈氣腫 氣胸 氣腹和胸腔積液等n常規(guī)

16、術(shù)后3d進(jìn)食流質(zhì),術(shù)后2周進(jìn)食半流質(zhì),術(shù)后口服PPI制劑4周.34八八 術(shù)后并發(fā)癥的處理術(shù)后并發(fā)癥的處理.351.氣胸和氣腹:n術(shù)后如有縱隔 皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%,患者呼吸平穩(wěn) 血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;n對(duì)于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流n對(duì)于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時(shí)可用14G穿刺針進(jìn)行腹腔穿刺放氣.362.胸腔積液:nPOEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右n積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對(duì)于較大量胸腔積液

17、影響呼吸并高熱者,及時(shí)于超聲引導(dǎo)下置管引流.373.出血:nPOEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低n由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時(shí)應(yīng)隨時(shí)沖洗創(chuàng)面,對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)及時(shí)電凝,徹底止血n術(shù)后出現(xiàn)心率增快 血壓下降和胸痛進(jìn)行性加重或嘔血黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時(shí)行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動(dòng)性出血點(diǎn),可用三腔管食管囊壓迫止血n術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素.384.感染:n主要包括黏膜下“隧道”感染 縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥n感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出

18、血或積液等n因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴(yán)密止血,夾閉“隧道”入口前反復(fù)無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴(yán)密確切n術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強(qiáng)化痰和靜脈應(yīng)用抗生素.395.消化道瘺:n主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見n保持食管黏膜完整性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵n術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對(duì)于出現(xiàn)的損傷尤其是穿孔,采用金屬夾夾閉,保證“隧道”入口夾閉嚴(yán)密確切n一旦瘺出現(xiàn),可采用食管覆膜支架堵塞瘺口,同時(shí)行胸腔閉式引流等,保持通暢引流.40九九 術(shù)后隨訪術(shù)后隨訪n術(shù)后隨訪主要目的在于評(píng)估療效術(shù)后隨訪主要目的在于評(píng)估療效,早期發(fā)現(xiàn)早期發(fā)現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)以及監(jiān)測(cè)遠(yuǎn)期并發(fā)癥癥狀復(fù)發(fā)以及監(jiān)測(cè)遠(yuǎn)期并發(fā)癥(胃食管反流胃食管反流等等).411.療效評(píng)估療效評(píng)估:n療效評(píng)估通常于術(shù)后24周左右進(jìn)行n方法包括主觀癥狀評(píng)估和客觀檢查兩方面n主觀癥狀評(píng)估可采用癥狀評(píng)分系統(tǒng),術(shù)后Eckardt評(píng)分小于或等于3分者,認(rèn)為手術(shù)有效;術(shù)后6個(gè)月內(nèi)Eckardt評(píng)分大于或等于4分者,考慮手術(shù)失敗n客觀檢查包括胃鏡檢查 食管測(cè)壓以及實(shí)時(shí)吞鋇檢查等胃鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合和通過賁門口阻力狀況;術(shù)后LES靜息壓小于或等于1015 mm Hg是治療長(zhǎng)期有效的良好預(yù)測(cè)指標(biāo);