艾斯柏格綜合癥Aspergerssyndrome.

1、艾斯柏格綜合癥 Asperger's syndrome當(dāng) 1943年堪納在美國(guó)發(fā)表幼兒自閉癥，差不多同時(shí)， 1944 年亞斯柏格 (Asperger) 在德國(guó)報(bào)告了自閉性人格違常 ，也稱亞斯柏格氏障礙。亞斯柏格報(bào)告的病人 都是男孩子，他們?cè)诔錾岬谝荒甑陌l(fā)展和正常兒童無(wú)異，常先會(huì)說(shuō)話後會(huì)走 路，兩歲左右逐漸出現(xiàn)持續(xù)性的社交和情緒異常：極度自我中心、缺乏同情心和 人際互動(dòng)關(guān)係，眼睛不太看人，講話像背書，而且常要求用字遣詞的正確性，缺 乏幽默感，常對(duì)某現(xiàn)象或事物有特殊喜好而全副精力鑽研它，如背公車時(shí)刻表， 這些小孩的親人當(dāng)中，常有相同個(gè)性的人。亞斯柏格認(rèn)為這些小孩所呈現(xiàn)的現(xiàn)象 是一種根深蒂

2、固的人格特徵，至成人依然存在，因此稱為自閉性人格違?；?亞斯柏格氏障礙。亞斯柏格氏障礙與自閉癥不同之處：1. 自閉癥患者常不覺(jué)得別人的存在，亞斯柏格氏障礙的患者常覺(jué)得別人 在干擾他的行為。2. 自閉癥的男女比為 34比 1，而亞斯柏格氏障礙為 69比 1。3. 自閉癥患者常先會(huì)走路，但語(yǔ)言發(fā)展緩慢；亞斯柏格氏障礙的病人常先會(huì)說(shuō) 才會(huì)走，且仿說(shuō)及代名詞反轉(zhuǎn)現(xiàn)象不 明顯或極為短暫，動(dòng)作協(xié)調(diào)十分差。4. 自閉癥患者大部分智能不足，而亞斯柏格氏障礙則大部分智能正常，甚至智 力優(yōu)秀，且學(xué)習(xí)障礙不明顯。5. 亞斯柏格氏障礙的病人在青少年期之後，攻擊行為的出現(xiàn)率較高。治療方式 對(duì)亞斯柏格氏障礙患者，在醫(yī)療方

3、面雖可以提供基本協(xié)助，但重要的還是必須靠 整個(gè)大環(huán)境的支持和協(xié)助。例如，在求學(xué)階段，學(xué)校的教師、行政人員和同學(xué)， 對(duì)這些孩子的接納、包容和了解，避免用不當(dāng)標(biāo)籤看待他。將來(lái)在工作上雖然某 些障礙可能會(huì)隨長(zhǎng)大而減少或有其他能力可以替代，但是應(yīng)變的能力還是比較 弱，仍需要旁人協(xié)助指導(dǎo)。雇主在作工作變動(dòng)時(shí)，宜給予適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備過(guò)程，避免 突然的變動(dòng)造成其難以適應(yīng)。亞斯伯格癥候群（Asperger Syndrom,以下簡(jiǎn)稱AS）是一種精神發(fā)展疾患（neurodevelopment disorc）r。它的臨床特徵與自閉癥有許多相似之處：同樣具 有社交技巧的缺陷（social defici），同樣對(duì)某些特殊事物

4、有超越一般人的興趣（ restricted interest 。然而， AS 也有與自閉癥相異之處： AS 患者較自閉癥患者 有較佳的語(yǔ)言及認(rèn)知能力。另一方面，許多臨床研究中顯示 AS 患者動(dòng)作較自閉 癥患為笨拙。目前的診斷體系大多沿用亞斯伯格醫(yī)師在 50年前對(duì)AS病人的觀察：病人除了 缺乏正常社交能力（如：缺乏情緒互動(dòng)或分享能力），也需具備下列癥狀：i）包含一或多種刻板而侷限的興趣模式，興趣之強(qiáng)度或?qū)ο蠖咧辽儆幸粸楫惓?（如：強(qiáng)烈著迷百科全書，或?qū)葸\(yùn)路線過(guò)於投入著迷）；ii ）無(wú)彈性地固執(zhí)於特定而不具功能性的常規(guī)或儀式行為； iii ）刻板而重複的身體動(dòng)作（如：拍打手 掌）及iv）持續(xù)專

5、注於物體之一部份。上述的診斷標(biāo)準(zhǔn)源於AS患者在兒童認(rèn)知行為發(fā)展上的特色及特徵：I. 認(rèn)知（ cognition）亞斯伯格醫(yī)師在他首次提出 AS癥候群時(shí)就發(fā)現(xiàn)，AS病童會(huì)對(duì)某些不屬於他們 年齡的事物及題目感興趣，也有些較怪異及不合常理的想法。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，雖 然大多數(shù)AS病童的智商在正常範(fàn)圍，但因他們?cè)谏缃患皽贤芰ι系恼系K，過(guò) 度偏執(zhí)的想法，對(duì)特殊事物的偏好，不足的解決問(wèn)題技巧及組織能力，使得他們 在普通班中仍較難適應(yīng)。II. 類化（ Generalization）AS 病童的另一項(xiàng)發(fā)展困難為無(wú)法將所學(xué)的知識(shí)與技巧類化到日常生活中。在日 常生活中，學(xué)童必然會(huì)經(jīng)由學(xué)習(xí)而獲得許多訊息，這些訊息與生

6、活經(jīng)驗(yàn)交集，潛 藏在每個(gè)人的大腦中，成為潛意識(shí)。但在 AS病童中，他們可能可以背熟一些遊 戲規(guī)則或生活禮儀，卻無(wú)法活用這些資料。例如一位AS的病童，當(dāng)老師說(shuō)走路要靠右邊時(shí)，他可能會(huì)很認(rèn)真的去執(zhí)行，連晚上起床上廁所也要靠右邊走， 使得家人啼笑皆非。或是在與同儕玩遊戲時(shí)，AS病童會(huì)很堅(jiān)持一定要照他的遊戲規(guī)則進(jìn)行，這樣的僵化玩法，常使得同伴拒絕與他互動(dòng)，導(dǎo)致 AS 病童極端受 挫。造成此種癥狀的原因在神經(jīng)系統(tǒng)的不成熟。在面對(duì)壓力情境時(shí)，AS病童的大腦無(wú)法提供適當(dāng)?shù)乃伎挤绞絹?lái)解套。要能夠充分思考，大腦必須可以：a）叫出存在大腦中相關(guān)的訊息，及b）能夠針對(duì)情境中的線索，做出”閱讀”、”判斷” 及”行動(dòng)”

7、等正確步驟，才可對(duì)各種狀況做出正確反應(yīng)。在AS病童，這個(gè)步驟有明顯缺陷。III. 成熟度 要在社交場(chǎng)合反應(yīng)恰當(dāng)，必須先學(xué)會(huì)觀察及判讀各種人類的表情：如皺眉、無(wú)聊 等，兒童也必須明瞭自己行為所會(huì)帶來(lái)的後果。這種種的技巧都必須經(jīng)由思考來(lái) 達(dá)到。然而，對(duì)於 AS 病童，情境或情緒方面的思考正是他們匱乏的。因而， AS 病童常被形容為天真、孩子氣。一般而言，9 19歲之間的 AS病童， 其情緒成熟度只有他們年齡的2/3年齡的成熟度而已。IV. 心智理論( Theory of mind deficits)自閉癥及AS病童在theory of mind上的缺陷，目前認(rèn)為是這兩種疾病的病童與正 常兒童的重要

8、差別。由心智理論的觀點(diǎn)， AS病童具有下列缺陷：1. 無(wú)法解釋自己的行為AS病童語(yǔ)言流暢，並無(wú)表達(dá)上的困難，但他們常無(wú)法以言語(yǔ)來(lái)解釋自己的一些 行為。2. 無(wú)法理解情緒AS 病童一樣會(huì)產(chǎn)生許多情緒，但他們了解的情緒種類及掌握情緒的技巧較生 疏。譬如，一般的孩子如獲得一臺(tái)新的電動(dòng)玩具，可能會(huì)欣喜若狂；但小考 100 分則只是很高興。但 AS的孩子常無(wú)法區(qū)分兩種高興的差異。不論是自 己的高興或他人的高興程度， AS病童就是無(wú)法拿捏分寸，表露的恰如 其分。3. 無(wú)法針對(duì)別人的情緒做出正確的反應(yīng)我們的許多行為均是觀察他人的表情 ，揣摩對(duì)方的想法再做出某些自認(rèn)恰當(dāng)?shù)姆?應(yīng)。然而 AS 病童常抓不到這樣的

9、技巧。譬如，老師一進(jìn)入教室上課時(shí)，可能會(huì) 臉臭臭的表示”老師今天感冒了”，同學(xué)們可能會(huì)猜到今天要安份一些，老師可 能較易被惹毛。但 AS 病童就不會(huì)察言觀色，繼續(xù)我行我素，終至老師失去耐性 來(lái)處罰他。4. 無(wú)法理解社交禮儀規(guī)範(fàn)AS 病童常無(wú)法理解生活中許多社會(huì)規(guī)範(fàn)，如：排隊(duì)等待、不可插嘴、不要直接指出別人的缺失等禮節(jié)。譬如有的 AS病童，會(huì)直接對(duì)首次見(jiàn)面的大人說(shuō)：”妳 好胖喔 !你幾公斤呀？”，或是”好好笑喔 !醫(yī)師講話很不標(biāo)準(zhǔn)喔 ! ”，使得大家尷 尬不已。5. 無(wú)法分辨真實(shí)與虛擬世界 有的 AS 病童會(huì)耗費(fèi)無(wú)數(shù)精力在改善科幻片中的太空船戰(zhàn)備設(shè)施 。大家都知道星 際迷航記是電視中虛擬的故事，

10、但 AS 病童卻會(huì)很認(rèn)真地思索改良太空船裝備 等細(xì)節(jié)問(wèn)題。V. 特殊的語(yǔ)言溝通方式AS 病童開(kāi)始學(xué)講話的時(shí)間與一般嬰幼兒相去不遠(yuǎn)。他們發(fā)音正確，認(rèn)得許多詞 彙，但溝通技巧通常較為怪異。這樣的結(jié)果是，許多 AS 病童無(wú)法在人際互動(dòng)上 使用正確的語(yǔ)言來(lái)表達(dá)自己。例如， AS 病童可能會(huì) i )把同一句話重複許多遍； ii)巨細(xì)靡遺的描述一些常人可能不感興趣的事物；iii)無(wú)法持續(xù)一般社交性的 談話； iv )說(shuō)話時(shí)喜歡用冗長(zhǎng)的句子或過(guò)度做作(如使用很標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)音) ；v)說(shuō)話時(shí)，無(wú)法拿捏與人談話的適當(dāng)距離(如：太過(guò)靠近人說(shuō)話)；vi)說(shuō)話時(shí)缺乏目光的接觸或面無(wú)表情及 v i i )不會(huì)察言觀色，了解

11、別人使用的肢體語(yǔ)言。譬 如， AS 的病童可能會(huì)一步入教室，就滔滔不絕地告訴第一個(gè)遇見(jiàn)的同學(xué)他新買 的百科全書內(nèi)容。但第一位同學(xué)不耐煩的離去後， AS 病童不以為意，轉(zhuǎn)頭與下 一位正在鄰近的同學(xué)繼續(xù)描述百科全書的內(nèi)容。VI. 社交能力AS 病童的另一項(xiàng)重要缺陷在無(wú)法建立及維持長(zhǎng)久的友誼及恰當(dāng)?shù)娜穗H關(guān)係。他 們常帶有下列數(shù)項(xiàng)困難： 1)無(wú)法理解某些社交線索 (social cue；) 2)常以字面上 的意思來(lái)解讀句子的含意。這些困難使得 AS 病童常限在單向的溝通中，或在社 交場(chǎng)合及與人對(duì)談時(shí)表現(xiàn)得十分笨拙。AS與高功能自閉癥極為相似，卻又不盡相同。目前認(rèn)為AS與高功能自閉癥患者有下列幾項(xiàng)差異：

12、i) AS病童的語(yǔ)文IQ及整體IQ(full-scale IQ)較HFA病童高ii) AS病童中較常見(jiàn)AS疾病的家族史iii) AS病童動(dòng)作較笨拙AS 是否具有家族遺傳？ 1994年以來(lái)的許多研究指出 ， AS 病童的家長(zhǎng)的確較喜歡 獨(dú)自行動(dòng)( Piven, 1994)，朋友較少( Santangelo, 199)5，較固執(zhí)，生活舉止偏向 固定模式，抗拒變化( Piven, 1997)。家族成員呈現(xiàn)的上述癥狀，通稱為廣泛自 閉癥表現(xiàn)型(Broader autism phe no type, BAP。一般而言，AS癥狀的嚴(yán)重度就介 於自閉癥與BAP之間。然而，相關(guān)的遺傳學(xué)大型研究仍有待完成，目前

13、仍未確 切的證實(shí)顯示自閉癥或AS有多大的遺傳機(jī)率。一般而言，醫(yī)師只能推估，如家 中已有一名自閉癥病童，再生下一名自閉癥或 AS 的兒童的機(jī)率約在 4-5%左右。 目前仍無(wú)充分證據(jù)了解 AS 的致病因素。然而，多年來(lái)醫(yī)師咸信， AS 的病因應(yīng) 與自閉癥相似，均源自腦部功能失調(diào)（brain dysfunctio"。Gillberg發(fā)現(xiàn)43%的 AS 病童在出生時(shí)，有生產(chǎn)困難（ perinatal distres）s ，如窒息等現(xiàn)象。其他報(bào)告則表示，AS 常與 Fragile X syndrome Marfan-like syndrome等疾病相關(guān)。AS 病童也曾被發(fā)現(xiàn)有大腦萎縮、腦室擴(kuò)大等腦部結(jié)構(gòu)變化。在遺傳學(xué)方面，雖 然同卵雙胞胎較異卵雙胞胎有較高比例的罹病率，目前仍不認(rèn)為AS完全來(lái)自遺傳。