白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏

1、.白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏.主要內(nèi)容定義生理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療.白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴(yán)重感染 1白細(xì)胞減少（leukopenia）： 外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4109/L 2白細(xì)胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人4109/L 3中性粒細(xì)胞減少癥： 外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）： 當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少0.5109/L定 義.1粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程生理. （一）粒細(xì)胞生成障礙 1.放射物質(zhì)影響：X線(xiàn)，放射性核素接觸達(dá)

2、一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常 2.化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響： 砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少 甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平精神病患者服用氯氮平等發(fā)病機(jī)制.氨基比林（半抗原） 首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞 蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體 大量抗體吸附粒細(xì)胞表 面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意.3惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制4全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響5家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少.（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多： 粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭

3、。 1嚴(yán)重?cái)⊙Y、慢性炎癥 2脾功能亢進(jìn) 3藥物過(guò)敏 4自身免疫性疾病（SLE、RA等）.（三）粒細(xì)胞分布紊亂： 粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池、附壁，循環(huán)池中少。 腎上腺素試驗(yàn)證實(shí).（一）白細(xì)胞減少癥： 1不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等 2繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等 臨床表現(xiàn).（二）粒細(xì)胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn) 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門(mén)感染、肝脾大等 粒細(xì)胞絕對(duì)值5001000/l中度感染，500/l重度感染 大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起 .1白細(xì)胞減少癥： 外周血：白細(xì)胞4.

4、0109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常 骨髓示：粒系成熟障礙 2粒細(xì)胞缺乏： 外周血：中性粒細(xì)胞0.5109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆 粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多 骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類(lèi)白血病反應(yīng) 實(shí)驗(yàn)室檢查.有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞4.0109/L，骨髓檢查支持注意：1病史，服藥史，接觸射線(xiàn)史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病 診斷與鑒別診斷.治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治 療治治療療原原則則.（一）急性粒細(xì)胞缺乏： 1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑） 2.皮膚、口腔、肛門(mén)護(hù)理，

5、強(qiáng)有力的抗生素治療 3.應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF.（二）白細(xì)胞減少癥： 1注意觀察，隨訪(fǎng)，有感染者積極治療 2藥物： 芪膠升白膠囊、益血生膠囊、利可君片等口服 GM-CSF：粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子 G-CSF：粒細(xì)胞集落刺激因子 .病例分享n患者男性，41歲，有未分化型精神分裂癥病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治療。此次因“發(fā)熱、咳嗽3天”入院。查體：T39.8，右上肢前臂紅腫，皮溫高，觸痛陽(yáng)性，雙肺可聞及濕羅音。.病例一.病例分享-診斷1、粒細(xì)胞缺乏2、敗血癥3、肺部感染4、右上肢前臂軟組織感染5、腸道感染（次日出現(xiàn)腹瀉，補(bǔ)充診斷）.病例分享-治療n治療措施：1、病危通知，層流床應(yīng)用，保持口腔、耳、鼻、眼、會(huì)陰衛(wèi)生。2、亞胺培南西司他汀針+萬(wàn)古霉素針聯(lián)合抗感染，G-CSF+GM-CSF聯(lián)合促進(jìn)白細(xì)胞生成。3、靜脈丙種球蛋白增強(qiáng)被動(dòng)免疫。.病例分享 目前患者精神