先心病診療指南

1、臨 床 診 療 指 南 先心病部分目 錄第一章 癥狀篇1第一節(jié) 呼吸困難1第二節(jié) 青紫1第二章 疾病篇3第一節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3第一節(jié) 房間隔缺損5第三節(jié) 卵圓孔未閉8第四節(jié) 室間隔缺損9第五節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄14第六節(jié) 先天性冠狀動(dòng)脈瘺20第三章 基本操作技術(shù)23第一節(jié) 心臟導(dǎo)管術(shù)23第二節(jié) 先天性心臟病心血管造影25第三節(jié) 經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)26第一章 癥狀篇第一節(jié) 呼吸困難呼吸困難（Dyspnea）是心臟病最常見(jiàn)的癥狀之一?；純喊察o休息時(shí)常無(wú)呼吸困難，而在活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難，重者休息或輕度活動(dòng)都出現(xiàn)呼吸困難。除有呼吸頻率增加外，尚有強(qiáng)度和節(jié)律的改變。嬰兒表現(xiàn)為呼吸淺快，吸吮乏力，吃奶數(shù)口就停

2、歇，且易嘔吐、嗆奶，出汗多，常喜歡豎抱。年長(zhǎng)兒則表現(xiàn)為呼吸短促，費(fèi)力，自覺(jué)空氣不夠。小兒突發(fā)性呼吸困難要注意急性肺水腫和左心衰竭?？沙霈F(xiàn)端坐呼吸、夜間發(fā)作性呼吸困難、心源性哮喘等表現(xiàn)。主要見(jiàn)于患大量左向右分流的先天性心臟病患兒，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性心內(nèi)膜墊缺損等。第二節(jié) 青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心臟?。ㄈ绱笱苠e(cuò)位，法樂(lè)氏四聯(lián)癥等）的突出表現(xiàn)。可于出生后持續(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟?。ㄈ缡议g隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓

3、和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。青紫有中央型、周圍型及差異性之分。中央型青紫是由于動(dòng)脈血氧飽和度下降所引起，常低于85%，表現(xiàn)為全身皮膚、粘膜均青紫，以四肢末端、面頰及口腔粘膜明顯，并有眼結(jié)膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性為先天性心臟病中右心系統(tǒng)的血液分流入左心系統(tǒng)，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥、肺靜脈畸形引流、三尖瓣閉鎖等均見(jiàn)明顯青紫，吸氧后不能緩解。而因呼吸系統(tǒng)的疾患如肺炎、肺氣腫、肺泡通氣不足、氧彌散障礙等情況，因低氧飽和度的血回流入左心至動(dòng)脈系統(tǒng)，亦可以出現(xiàn)中央青紫，吸氧后可緩解或減輕，為肺源性，可以此鑒別。如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴重度肺動(dòng)脈高壓，可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)的低氧血流入動(dòng)脈系統(tǒng)，因動(dòng)脈導(dǎo)管的

4、位置位于降主動(dòng)脈上段（即主動(dòng)脈峽部），故只流入下肢，因此上肢不出現(xiàn)青紫，而下肢出現(xiàn)青紫，另外主動(dòng)脈弓離斷亦會(huì)出現(xiàn)這種情況，稱為差異性青紫。1. 咳嗽咳嗽是呼吸道疾病的常見(jiàn)癥狀，但心臟病患者也常發(fā)生。左心衰、肺淤血、肺水腫以及左向右分流肺充血時(shí)，均可引起咳嗽。左房擴(kuò)大壓迫支氣管壁也可引起咳嗽。肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左喉返神經(jīng)時(shí)可引起聲音嘶啞和破鑼聲咳嗽。在肺充血及肺淤血的基礎(chǔ)上，輕微的上呼吸道感染很容易引起支氣管炎和肺炎。2. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩先天性心臟病由于大量左向右分流，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，多會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦等。青紫型先天性心臟病患者組織器官供氧不足及反復(fù)心力衰竭所致心排量減少、體

5、循環(huán)量不足，亦常有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和活動(dòng)耐力減退表現(xiàn)。輕型畸形生長(zhǎng)發(fā)育可在正常范圍，非青紫者體重增長(zhǎng)慢較身長(zhǎng)明顯，而青紫者兩者均落后。若能早期治療，生長(zhǎng)發(fā)育則可趕上健康兒童，如治療過(guò)晚，即使以后糾正體格瘦小亦難改變。第二章 疾病篇第一節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、定義動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的重要通道，出生后大約10-15小時(shí)發(fā)生功能性閉合，80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉，若持續(xù)開(kāi)放并產(chǎn)生一系列病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與體征導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者影響生長(zhǎng)發(fā)育，體格瘦小、無(wú)力、疲乏、多汗，易合并呼吸道感染，如合并肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)可引起聲嘶。查

6、體胸骨左緣2-3肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，以收縮期為主，向頸背部傳導(dǎo)。分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)。由于肺動(dòng)脈分流使主動(dòng)脈舒張壓下降，脈壓差大，可出現(xiàn)周圍血管征，如水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)等。中度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)差異性青紫。2. 輔助檢查心電圖：導(dǎo)管細(xì)小者心電圖大致正常。導(dǎo)管粗大者可出現(xiàn)不同程度的左室肥大；伴有肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)左右室肥大，嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右室肥厚。胸片：導(dǎo)管細(xì)小者可正常。導(dǎo)管粗大者左心室增大，左心房增大，肺血增多，肺動(dòng)脈段突出。超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖的胸骨旁、胸骨上及劍突下等切面可觀察到未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。彩色多普勒

7、可提高超聲心動(dòng)圖診斷的敏感性，能直接顯示動(dòng)脈導(dǎo)管的異常分流束，分流束的寬反映導(dǎo)管的內(nèi)徑?！咎厥鈾z查】CTA和MRA：CT依靠增強(qiáng)掃描橫斷位圖像上見(jiàn)到連接于降主動(dòng)脈上端和肺動(dòng)脈間的高密度血管影。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列重組可從矢狀位、左前斜位和橫斷位等多個(gè)角度顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。同時(shí)對(duì)于其他伴隨畸形如主動(dòng)脈縮窄等也能較好地顯示或排除。心導(dǎo)管檢查：當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時(shí)有必要行此檢查，可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量較右室高。有時(shí)心導(dǎo)管可從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：用右心造影導(dǎo)管經(jīng)右心途徑由未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管插到降主動(dòng)脈，在導(dǎo)管開(kāi)口以下1.0-1.5cm處造影；或用豬尾造影導(dǎo)

8、管經(jīng)左心途徑由股動(dòng)脈插管至降主動(dòng)脈造影。造影投照體位以左側(cè)位最佳?！捐b別診斷】1. 主、肺動(dòng)脈隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動(dòng)力學(xué)改變。主肺動(dòng)脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈后壁有造影劑通過(guò)，超聲波檢查也有助于鑒別。 2. 主動(dòng)脈竇瘤破入右心本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高，升主動(dòng)脈造影見(jiàn)主動(dòng)脈竇影模糊，主動(dòng)脈、左心室（或房）與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動(dòng)速度增快輻度增大、主動(dòng)脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺?，肺?dòng)脈，右心室及左心房?jī)?nèi)徑增大，若竇瘤破裂可見(jiàn)異常分流

9、。 3. 室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。 三、分型按動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)一般分為五型：1. 管型 導(dǎo)管連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的兩端直徑一致，導(dǎo)管長(zhǎng)度多在4-10mm。臨床最常見(jiàn)。2. 漏斗型 導(dǎo)管長(zhǎng)度與管型相似，近主動(dòng)脈短促大，向肺動(dòng)脈端逐漸變窄。3. 窗型 肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。臨床少見(jiàn)。4. 啞鈴型 導(dǎo)管中部細(xì)而兩端粗。5. 瘤型 導(dǎo)管兩端細(xì)而中部呈瘤樣擴(kuò)張，管壁薄而脆。臨床少見(jiàn)。四、

10、治療內(nèi)科治療：未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉，發(fā)生心力衰竭，除強(qiáng)心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mgkg，每日3次口服，累積量不超過(guò)0.6mgkg。對(duì)于出生1周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA有效率可達(dá)6080。消炎痛有致一過(guò)性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過(guò)程中要密切觀察。對(duì)于無(wú)效病例或出生2周以上早產(chǎn)兒及新生兒關(guān)閉PDA作用欠佳，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)治療。 介入治療：為防止心內(nèi)膜炎，有效治療和控制心功不全和肺動(dòng)脈高壓，不同年齡、不同大小及類型的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入治療關(guān)閉。目前只要患兒年齡3個(gè)月，體重4kg首選介入治療。有經(jīng)動(dòng)脈入路和靜

11、脈入路兩種途徑，但后者為非常規(guī)途徑。手術(shù)治療：新生兒及3個(gè)月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭，應(yīng)立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù)。 第一節(jié) 房間隔缺損一、定義由于房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)育不良所致左右心房間隔存在異常通道。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與體征與缺損大小、有無(wú)合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小，常無(wú)癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房癥狀出現(xiàn)早且嚴(yán)重，進(jìn)展快

12、。缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)向左移位呈抬舉性搏動(dòng)。心界向左擴(kuò)大,胸骨左緣肋間有23級(jí)柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴細(xì)震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有固定性分裂。若已有肺動(dòng)脈高壓，部分病人有肺動(dòng)脈噴射音及肺動(dòng)脈瓣區(qū)有因肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音（Graham Steell）。若為原發(fā)孔缺損，在心尖部可聽(tīng)到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。2. 輔助檢查心電圖：常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚。胸片：肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸出且搏動(dòng)增強(qiáng)，右心房、右心室增大，主動(dòng)脈結(jié)縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔

13、連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見(jiàn)有異常分流。超聲多普勒；于房間隔右側(cè)可測(cè)到收縮期左至右分流頻譜。經(jīng)食道超聲為診斷房間隔缺損的最佳方法，可清楚顯示整個(gè)房間隔的形態(tài)結(jié)構(gòu)，明確確定ASD的部位、大小、房間隔周邊殘存組織多少，以及與周邊組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。【特殊檢查】 心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9容積，70病例心導(dǎo)管可通過(guò)缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過(guò)右心導(dǎo)管可測(cè)量各個(gè)部位壓力及計(jì)算分流量。心血管造影：如疑有原發(fā)孔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，肺靜脈畸形引流等異常，可考慮作心血管造影?！捐b別診斷】1. 室間隔缺損X線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似，但室間隔缺損在胸骨左緣3-4肋間有粗糙收縮雜音，伴有

14、細(xì)震顫，心導(dǎo)管檢查也有助于鑒別。 2. 輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動(dòng)脈瓣狹窄X線示肺血管稀少，右心導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入異位肺動(dòng)脈。3.部分肺靜脈畸形引流入右心房X線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影，右心導(dǎo)管示導(dǎo)管于右心房右緣進(jìn)入導(dǎo)位肺動(dòng)脈。 4. 原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诜蝿?dòng)脈瓣區(qū)有收縮期噴射音，心電圖無(wú)異常，X線顯示肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，但無(wú)肺充血，心導(dǎo)管檢查無(wú)分流。 5. 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓體征及心電圖類似房間隔缺損。X線見(jiàn)右心房、右心室增大，肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，但遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈變細(xì)變小，肺野外側(cè)清晰，心導(dǎo)管檢查有肺動(dòng)脈壓升高而無(wú)異常分流。三、分型按病理解剖分為： (1) 中央型(卵圓窩型

15、) 最常見(jiàn)，約占全部病例的80以上。缺損位于卵圓窩或其附近，周圍為心房間隔組織，缺損面積一般較大，直徑多為14cm。一般為單發(fā)，有時(shí)是多發(fā)的篩狀小孔。 (2) 上腔型(靜脈竇缺損)為高位缺損。缺損位于上腔靜脈入口下方，下緣為房間隔，從上腔靜脈回流來(lái)的血液可以直接流入左、右心房，亦稱高位缺損。常合并右上肺靜脈異位引流。(3) 下腔型缺損為低位缺損。下緣缺乏心房間隔組織，直達(dá)下腔靜脈入口處。一般情況下，下腔靜脈回流來(lái)的血液可同時(shí)分流入兩側(cè)心房，亦稱低位型缺損。常合并右下肺靜脈異位引流。(4) 原發(fā)孔型 缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處，常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。(

16、5) 冠狀靜脈竇型 缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱冠狀靜脈竇型缺損、無(wú)頂冠狀竇。四、治療介入治療：1. 年齡：通常3歲。 2. 直徑5mm，伴右心容量負(fù)荷增加，36mm的繼發(fā)孔型左向右分流ASD。 3. 缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm；至房室瓣7mm。 4. 房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。 5. 不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。手術(shù)治療：如無(wú)介入治療的適應(yīng)證就應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，尤其對(duì)于缺損大有反復(fù)肺部感染、肺動(dòng)脈高壓、心衰的患兒，應(yīng)不受年齡限制盡早手術(shù)根治。 第三節(jié) 卵圓孔未閉一、定義在心房間隔

17、形成的最后階段，第二房間隔覆蓋第一房間隔上的繼發(fā)孔，但其下緣留下一孔道，稱為卵圓孔。出生后，隨著肺循環(huán)的建立，肺循環(huán)血量增加，左房壓力增加，當(dāng)超過(guò)右房壓力時(shí)，卵圓孔即功能上關(guān)閉，生后5-7個(gè)月大多解剖上關(guān)閉。若卵圓孔超過(guò)3歲仍然不能閉合，則稱為卵圓孔未閉。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史由于卵圓孔并不引起血流動(dòng)力學(xué)改變，所以臨床沒(méi)有與心臟相關(guān)的癥狀，而是表現(xiàn)出原因不明的腦栓塞的癥狀，且常有右房壓力增高的誘因。如：咳嗽、潛水或Valsalva動(dòng)作。2. 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可明確是否有通過(guò)PFO的右向左的分流。經(jīng)胸心臟超聲檢查有時(shí)不能發(fā)現(xiàn)卵圓孔，則可行食道超聲或超聲造影以便發(fā)現(xiàn)卵圓孔。外周血管超聲

18、檢查是否存在下腔靜脈系統(tǒng)有血栓并存。 【鑒別診斷】1. 房間隔缺損：有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺左向右分流，胸骨左緣23肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)及固定分裂。心臟彩超可以鑒別。2. 與其他原因引起的腦栓塞的鑒別：需排除有高血壓、糖尿病、腦血管本身病變、血液系統(tǒng)疾病以及體循環(huán)栓子脫落引起的腦栓塞。三、治療由于藥物抗凝及外科治療的不足，目前已不推薦使用，而是首選介入治療。介入治療適應(yīng)癥1. 年齡：通常5歲。 2. 直徑2mm，伴右向左分流。 3. 有下列適應(yīng)癥之一者 PFO伴或不伴房間隔瘤，或伴右向左分流 PFO合并不明原因的腦栓塞。 PFO合并不明原因TIA或

19、顱內(nèi)缺血性病變。 PFO合并不明原因的顱外血栓栓塞。 PFO合并靜脈系統(tǒng)血栓引起腦梗塞者。 外科手術(shù)封堵PFO后仍然有殘余PFO。 房間隔瘤合并多孔房缺引起腦梗塞者。 4. PFO不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。第四節(jié) 室間隔缺損一、定義由胚胎期室間隔發(fā)育不全所致心室之間留有異常通道，是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占我國(guó)先心病的50%。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與體征 缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨

20、左緣肋間有45級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。2. 輔助檢查心電圖：缺損小者心電圖無(wú)異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。胸片：缺損小者心影多無(wú)改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。超聲心動(dòng)圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)

21、到最大湍流?！咎厥鈾z查】 心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。心血管造影：【鑒別診斷】1. 房間隔缺損原發(fā)孔未閉型見(jiàn)房間隔缺損節(jié)。 2. 肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二音正?；驕p低，X線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無(wú)分流，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。 3. 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出，肺血管影不多。 4. 室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈竇瘤破

22、入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。 三、分型1. 膜部及膜周部2. 肌部3. 干下型四、治療1.內(nèi)科治療主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。 2. 介入治療（1）膜周部VSD：年齡：通常3歲；對(duì)心臟有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純性VSD； VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣2mm，無(wú)主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流。 （2）肌部室缺，通常5mm。（3）手術(shù)外科后殘余分流。（4）其他：心肌梗死或外傷后室缺雖非先天性，但其缺損仍可采用先心病VSD的封堵術(shù)3. 外科治療直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X線與心電圖正常者不需手術(shù)；若缺損較

23、大或?yàn)楦上滦?，有或無(wú)肺動(dòng)脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以410歲為宜；若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)；顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。 先天性瓣膜病肺動(dòng)脈瓣狹窄一、定義胚胎發(fā)育過(guò)程中由于某些因素的影響使肺動(dòng)脈瓣發(fā)育受阻而出現(xiàn)畸形，導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣口狹窄，因而右心室向肺動(dòng)脈放射血受到阻力，使收縮壓力增高，導(dǎo)致右心室心肌肥厚而肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力有所下降，肺循環(huán)血量減少。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1.病史與體征 臨床癥狀的輕重與肺動(dòng)脈瓣狹窄的程度有很大關(guān)系。輕度狹窄者，一般無(wú)癥狀。中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。重度狹窄者，發(fā)育較差

24、。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第2-3肋間有3-4級(jí)粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期噴射音。2. 輔助檢查心電圖：心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。胸片：輕型病例無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。超聲心動(dòng)圖：右心室、右心房增大?？闪私夥蝿?dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，部

25、位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。【特殊檢查】心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.3313.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時(shí)壓力階差超過(guò)13.3kpa(100mmHg)。由肺動(dòng)脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。心血管造影：右心室造影發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長(zhǎng)，可顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案?！捐b別診斷】1. 房間隔缺損見(jiàn)房間隔缺損節(jié)。 2

26、. 室間隔缺損見(jiàn)室間隔缺損節(jié)。 3. 原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無(wú)細(xì)震顫，肺動(dòng)脈第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)壓力階差，也無(wú)分流。三、分型解剖分型：1. 典型肺動(dòng)脈瓣狹窄最多見(jiàn)，三個(gè)瓣葉融合成園錐狀，中心留有24mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動(dòng)脈干有狹窄后擴(kuò)張。 2. 發(fā)育不良型 肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀。瓣葉間無(wú)粘連，瓣葉開(kāi)閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良。根據(jù)右心室壓力高低分型1. 輕型：收縮期右心室壓力<50mmHg2. 中型：收縮期右心室壓力介于50mmHg和體循環(huán)收縮壓之間3. 重型：收

27、縮期右心室壓力>左心室壓力四、治療1. 內(nèi)科治療防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。 2. 瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開(kāi)胸，易為患者接受。3. 外科治療可行瓣膜切開(kāi)術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為： 癥狀進(jìn)行性加重。 右心室與肺動(dòng)脈壓力階差5.33kpa(40mmHg)。 右心室收縮壓8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓3.33kpa(25mmHg)。 X線與心電圖均示左心室肥大。4. 人工瓣膜替換術(shù)指征為：心功能在34級(jí)，伴有明顯二尖瓣關(guān)閉不全和（或主動(dòng)脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴(yán)重鈣

28、化以致不能分離修補(bǔ)；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機(jī)械瓣或生物瓣。機(jī)械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機(jī)械性損傷而失效。第五節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄一、定義是指主動(dòng)脈瓣膜開(kāi)放受限或發(fā)育不良引起的瓣膜水平的梗阻。成人主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）最常見(jiàn)的病因，在我國(guó)常為風(fēng)濕性病變，而在發(fā)達(dá)國(guó)家則是主動(dòng)脈瓣葉的退行性變繼發(fā)鈣化，引起瓣葉活動(dòng)障礙。鈣化的過(guò)程往往是從瓣葉的基底部開(kāi)始，并向瓣葉發(fā)展，最終引起瓣口有效面積的減小，而真正的交界融合發(fā)生較少。先天性主動(dòng)脈瓣畸形也可引起瓣膜狹窄，而且在年輕患者中最為常見(jiàn)。在先天性瓣

29、葉畸形（常常是二葉瓣）基礎(chǔ)上可出現(xiàn)纖維化、鈣化，病變長(zhǎng)時(shí)間發(fā)展引起瓣膜狹窄，與退行性變繼發(fā)鈣化者相似。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與體征 癥狀出現(xiàn)早晚與狹窄程度密切相關(guān)。嬰幼兒：狹窄程度重，會(huì)出現(xiàn)臉色蒼白、多汗、喂養(yǎng)困難、呼吸急促或有青紫，重者會(huì)出現(xiàn)心力衰竭甚至猝死。兒童期：可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、頭痛、頭暈、乏力、胸悶、氣促甚至發(fā)生暈厥。成人：自然病史中有較長(zhǎng)的潛伏期，在此期間，雖然左心室負(fù)荷逐漸增加，但病人可無(wú)癥狀。臨床癥狀的出現(xiàn)是AS自然病程中的關(guān)鍵轉(zhuǎn)折點(diǎn)。一旦出現(xiàn)癥狀，則很快出現(xiàn)心功能惡化，同時(shí)可出現(xiàn)心絞痛、暈厥或心力衰竭。嬰幼兒雜音可不明顯，年長(zhǎng)兒在主動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6級(jí)以上噴射性收縮

30、期雜音，向頸部傳導(dǎo)伴收縮期喀喇音，并可捫及震顫，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱，第二心音長(zhǎng)分裂。2. 輔助檢查心電圖：輕者正常，重者表現(xiàn)為左心室肥厚。動(dòng)態(tài)心電圖常表現(xiàn)為復(fù)雜的室性心律失常，多見(jiàn)于心功能不全病人。胸片：主動(dòng)脈稍增寬，心影擴(kuò)大，肺充血明顯。左心室邊緣和心尖圓鈍。升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張為常見(jiàn)征象。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，活動(dòng)受限，主動(dòng)脈瓣口開(kāi)放面積減小，并可測(cè)量跨瓣血流及瓣口兩側(cè)存在壓力階差。升主動(dòng)脈狹窄后增寬，左心室壁增厚。 【特殊檢查】 當(dāng)有些患者出現(xiàn)臨床征象與超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果不一致時(shí)，或者已有明顯癥狀的AS患者，準(zhǔn)備施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)時(shí)，應(yīng)作心導(dǎo)管和冠狀動(dòng)脈造影檢查。心導(dǎo)管檢

31、查：如果臨床表現(xiàn)與超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果不相一致，或者有征象顯示同時(shí)合并其他瓣膜病變、先天性心臟病以及肺動(dòng)脈高壓時(shí)，應(yīng)同時(shí)行左、右的導(dǎo)管檢查。通過(guò)測(cè)量左心室收縮壓及舒張壓，評(píng)價(jià)心排量；測(cè)量左心室與主動(dòng)脈收縮期壓力階差，明確狹窄部位并根據(jù)壓力階差判斷主動(dòng)脈狹窄的程度。心血管造影：評(píng)價(jià)冠狀血管的情形和明確主動(dòng)脈瓣環(huán)大小，瓣膜是否有關(guān)閉不全。 【鑒別診斷】（一）肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見(jiàn)，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄

32、，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。（二）主動(dòng)脈擴(kuò)張見(jiàn)于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)，無(wú)第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。（三）肺動(dòng)脈瓣狹窄可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。（四）三尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。（五）二尖瓣關(guān)閉不全心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜

33、音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化。三、分型依據(jù)該病的血流動(dòng)力學(xué)異常改變以及自然病程，將AS的嚴(yán)重程度分為3級(jí)輕度（瓣口面積>1.5cm2）中度（瓣口面積1.0-1.5cm2）重度（瓣口面積1.0cm2）。當(dāng)瓣口嚴(yán)重狹窄而心輸出量正常時(shí)，跨瓣壓差常常大于50mmHg。四、治療（一）內(nèi)科治療適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。合并高血壓患者可謹(jǐn)慎使用合適的抗高血壓藥物。（二）手術(shù)治療治療的關(guān)鍵是解

34、除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有： 經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。主要指征：跨瓣收縮壓差50mmHg伴正常心排量；無(wú)或僅輕度主動(dòng)脈瓣返流。非瓣膜發(fā)育不良型、瓣膜薄且活動(dòng)良好、無(wú)明顯瓣環(huán)發(fā)育不良者為良好指征。PBAV禁忌證：中度以上主動(dòng)脈瓣返流以及心導(dǎo)管術(shù)禁忌者。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。成功率為80-97，平均壓差下降55-70。 直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃?dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但1020年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但

35、最大收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。 人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。隨訪間隔時(shí)間有賴于瓣膜狹窄的程度以及是否出現(xiàn)其他合并癥。復(fù)查的時(shí)間沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于輕度AS一般每年檢查一次，中度至重度AS患者復(fù)查，隨訪的時(shí)間應(yīng)相對(duì)

36、縮短。必須告訴患者，一旦出現(xiàn)勞累后胸部不適、氣急、頭暈或者暈厥時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。嚴(yán)重AS患者應(yīng)該每年進(jìn)行一次超聲心動(dòng)圖隨訪檢查；中度AS每2年進(jìn)行1次；而對(duì)于輕度狹窄患者則可每5年超聲心動(dòng)圖隨訪一次。一旦臨床表現(xiàn)出現(xiàn)變化，超聲心動(dòng)圖檢查次數(shù)應(yīng)相對(duì)增加。二尖瓣狹窄一、定義由于先天或后天因素導(dǎo)致的二尖瓣瓣口的縮小，左心房血流流出受阻，引起左心房壓、肺動(dòng)脈壓及肺小動(dòng)脈楔入壓等升高，嚴(yán)重者表現(xiàn)肺水腫。兒童以先天性發(fā)育不良多見(jiàn)，成人以風(fēng)濕熱所致狹窄多見(jiàn)。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與體征嬰兒早期即可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、喂養(yǎng)困難、體重不增和反復(fù)肺部感染等。年長(zhǎng)兒和成人臨床以程度不等的呼吸困難為主要癥狀，

37、嚴(yán)重者可出現(xiàn)端坐呼吸及急性肺水腫表現(xiàn)。可伴有咳嗽、咯血，部分患者因左房增大壓迫食道可致吞咽困難；擴(kuò)張的左肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。重度二尖瓣狹窄病人可出現(xiàn)二尖瓣面容，面頰上有紫紅色斑片。心前區(qū)可捫及抬舉性搏動(dòng)。肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)及開(kāi)瓣音，以及局限于心尖區(qū)的舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、先遞減后遞增型雜音。2. 輔助檢查心電圖：輕度二尖瓣狹窄心電圖可正常。中、重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)左房大，P波大于0.12s，呈雙峰波形。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有電軸右偏和右心室肥大表現(xiàn)。胸片：輕度二尖瓣狹窄可正常。正位片可見(jiàn)雙肺透亮度下降，肺門影增大、模糊，肺紋理增粗、模糊，上肺野肺血管影增多，可

38、多于下肺野，橫行走向的肺血管影增多。重者可見(jiàn)Kerley氏B線。右心緣呈雙弧影，心影中可見(jiàn)增大的左房影。測(cè)位片食道吞鋇可見(jiàn)食管前緣受壓。還可看到肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右心室、右心房增大。超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖常顯示瓣葉增厚，前葉的EF斜率減慢，雙峰消失，呈“城垛樣”改變，舒張期二尖瓣前后葉同向運(yùn)動(dòng)；二維超聲心動(dòng)圖示二尖瓣增厚、鈣化，開(kāi)放受限，嚴(yán)重者瓣葉開(kāi)放呈幕頂狀。多普勒超聲可估測(cè)跨瓣壓力階差?！咎厥鈾z查】心導(dǎo)管檢查：對(duì)于個(gè)別難以診斷的病例或二尖瓣球囊及手術(shù)治療前，需要精確測(cè)量二尖瓣瓣口面積及跨瓣壓差時(shí)進(jìn)行?？砂l(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈楔入壓增高，通過(guò)開(kāi)放的卵圓孔或行房間隔穿刺，可將導(dǎo)管由右房插至左房，測(cè)

39、得左房壓力和肺靜脈壓力增高。心血管造影：選擇性肺動(dòng)脈造影或左心房造影可顯示左心房增大，造影劑由左房排空延遲，有時(shí)可見(jiàn)二尖瓣瓣上隔膜直接征象。先天性二尖瓣狹窄可見(jiàn)二尖瓣瓣環(huán)小，瓣膜厚，瓣葉活動(dòng)受限，右前斜位瓣葉可呈幕頂狀突入左心室，可見(jiàn)射流征?！捐b別診斷】 相對(duì)性二尖瓣狹窄由于 通過(guò)二尖瓣口的血流量及流速增加，見(jiàn)于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等。 由于主動(dòng)脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽(tīng)到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無(wú)細(xì)震顫也無(wú)第一心音亢進(jìn)及開(kāi)瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。風(fēng)濕性二尖瓣瓣膜炎：急性風(fēng)濕熱導(dǎo)

40、致二尖瓣瓣膜炎，可出現(xiàn)心尖區(qū)舒張期雜音，稱為“Carey-Coombs”雜音，多出現(xiàn)于舒張?jiān)缙?，柔和的雜音?？呻S瓣膜炎的治愈而消失。左房粘液瘤：為心臟最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，臨床上其癥狀和體征的出現(xiàn)往往呈間隙性，隨體位而變更；聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)腫瘤撲落音，易出現(xiàn)反復(fù)的周圍栓寒現(xiàn)象。三、分型超聲分型：隔膜型：瓣葉交界處粘連融合，瓣體影響較少, 瓣口輕度狹窄。漏斗型：瓣葉、瓣體均增厚粘連，腱索增厚縮短, 活動(dòng)嚴(yán)重受限。 狹窄程度估計(jì)：瓣口面積（成人標(biāo)準(zhǔn)） 跨瓣壓差輕度狹窄 1.5-2.0cm2 < 5 mmHg中度狹窄 1.0-1.5cm2 5-10 mmHg重度狹窄 <1.0 cm2 >1

41、0 mmHg病理分型：典型二尖瓣狹窄、發(fā)育不良型、二尖瓣瓣上環(huán)、降落傘型二尖瓣。四、治療代償期治療 適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，保護(hù)心功能；對(duì)風(fēng)濕性心臟病患者應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎。失代償期治療 出現(xiàn)臨床癥狀者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫動(dòng)時(shí)，用洋地黃類制劑可緩解癥狀，控制心室率。出現(xiàn)持續(xù)性心房顫動(dòng)一年以內(nèi)者，應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭伴心房顫動(dòng)者可采用抗凝治療，以預(yù)防血栓形成和動(dòng)脈栓塞的發(fā)生。治療的關(guān)閉是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：1. 經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術(shù)。這是一種介入性心導(dǎo)管治療技術(shù)，

42、其適應(yīng)證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴(kuò)大至2.0cm2以上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數(shù)，有效地改善臨床癥狀。經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術(shù)不損害瓣下結(jié)構(gòu)，操作熟練者，亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開(kāi)胸，較為安全，患者損傷小，康復(fù)快，近期療效已肯定。2. 二尖瓣分離術(shù)有閉式和直視式兩種。閉式多采用經(jīng)左心室進(jìn)入使用擴(kuò)張器方法，對(duì)隔膜型療效最好。手術(shù)適應(yīng)癥為患者年齡不超過(guò)55歲，心功能在23級(jí)，近半年內(nèi)無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)或感染性心內(nèi)膜炎，術(shù)前檢查心房?jī)?nèi)無(wú)血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術(shù)者宜在孕期6月以內(nèi)進(jìn)行。對(duì)中度或重度二尖瓣關(guān)

43、閉不全；疑有心房?jī)?nèi)血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者，應(yīng)行直視式分離術(shù)。3. 人工瓣膜替換術(shù)指征為：心功能在34級(jí)，伴有明顯二尖瓣關(guān)閉不全和（或主動(dòng)脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴(yán)重鈣化以致不能分離修補(bǔ)；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機(jī)械瓣或生物瓣。機(jī)械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機(jī)械性損傷而失效。第六節(jié) 先天性冠狀動(dòng)脈瘺一、定義冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈而冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇或上下腔靜脈有異常交通。為先天性冠狀動(dòng)脈畸形中最常見(jiàn)的一種。二、診斷【診斷要點(diǎn)】1. 病史與

44、體征 典型病例臨床上有活動(dòng)后心悸、氣短，甚至出現(xiàn)酷似心絞痛的癥狀，若未能及時(shí)治療，隨著年齡增長(zhǎng)可出現(xiàn)心功不全的癥狀和體征。無(wú)癥狀者則可在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)異常位置的連續(xù)性雜音伴心臟增大。雜音位置常因瘺口部位不同而異，雜音在瘺口處最響：瘺入右心室者，雜音的舒張期成分增強(qiáng)，在胸骨左緣第45肋間隙最響；瘺入右房、左房及肺動(dòng)脈者，雜音在胸骨右緣第二肋間隙最響；瘺入左心室通常為舒張期雜音，在胸骨左緣第45肋間隙最響。2. 輔助檢查心電圖：多無(wú)特異性改變?？捎凶笮氖曳屎窕螂p心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置，室性心律紊亂。胸片：心臟增大，心臟輪廓異常，個(gè)別可見(jiàn)異常血管影，心臟增大與肺血增多不成比例。超聲心動(dòng)

45、圖：經(jīng)胸二維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈近端增粗，若同時(shí)有連續(xù)性雜音則高度懷疑冠狀動(dòng)脈瘺，沿著擴(kuò)張粗大的冠狀動(dòng)脈多能發(fā)現(xiàn)瘺口。彩色多普勒血流顯像可以顯示冠狀動(dòng)脈瘺管及瘺口處的異常血流。經(jīng)胸超聲可以比較清晰地顯示冠狀動(dòng)脈瘺的起源及瘺入部位，但對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺口的解剖形態(tài)顯示欠佳。而食道超聲可以比較清晰地顯示瘺管的走行和瘺口的形態(tài)，特別是多發(fā)性瘺口時(shí)?！咎厥鈾z查】心導(dǎo)管檢查：?jiǎn)渭冃膶?dǎo)管檢查意義不大，故較少做。心血管造影：主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動(dòng)脈總干之間有交通。必要時(shí)可做選擇性冠脈造影，為介入治療提供可靠信息?！捐b別診斷】主動(dòng)脈竇瘤破裂：本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜

46、音，但有時(shí)雜音呈來(lái)往性與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進(jìn)行性右心功能衰竭，主動(dòng)脈造影及超聲心動(dòng)圖檢查可確診。室間隔缺損并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：胸骨左緣可聞及反流性收縮期雜音和連續(xù)性雜音，但缺乏肺動(dòng)脈高壓的體征。左心室及主動(dòng)脈造影、超聲心動(dòng)圖檢查可確診主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，可聞及收縮期和舒張期雜音，伴有脈壓差增大，少部分病人可出現(xiàn)冠脈供血不足，引起心悸、胸痛等表現(xiàn)。川崎病：可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，但在其他心腔內(nèi)無(wú)異常血流，不存在異常交通。三、分型Sakakibara等根據(jù)瘺發(fā)生的部位將其分為A型（近端型）：冠狀動(dòng)脈近端瘺，瘺口近端冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，遠(yuǎn)端血流正常。B型（

47、遠(yuǎn)端型）：冠狀動(dòng)脈分支瘺入右心系統(tǒng)，冠狀動(dòng)脈全程擴(kuò)張。四、治療1.手術(shù)適應(yīng)證：有明顯癥狀的病人如心絞痛、充血性心衰、感染性心內(nèi)膜炎等應(yīng)手術(shù)治療。無(wú)癥狀者若體征明顯，診斷確實(shí)亦主張盡早手術(shù)，以防止其合并癥，如感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。2手術(shù)方式(1) 接入治療：適于冠狀動(dòng)脈瘺管長(zhǎng)而扭曲而且出口較細(xì)小，冠狀動(dòng)脈瘺合并冠狀動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張。禁忌癥：冠狀動(dòng)脈瘺發(fā)生在單一冠狀動(dòng)脈或左主干上；多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺；欲封堵的冠狀動(dòng)脈下部有正常的冠狀動(dòng)脈分支供血，封堵易發(fā)生心肌梗死；冠狀動(dòng)脈瘺管過(guò)粗難以封堵者。(2) 瘺支冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：此類手術(shù)僅適用于冠狀動(dòng)脈分支瘺或冠狀動(dòng)脈主干終末支的瘺，結(jié)扎后不會(huì)影響心肌供血者。

48、(3) 冠狀動(dòng)脈下切線縫合術(shù)：適用于心室前壁瘺。本法之優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)單、安全，且保持了瘺口遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈的血流。(4) 體外循環(huán)下冠狀動(dòng)脈瘺直視修補(bǔ)術(shù)：適用于多發(fā)性瘺、心臟后壁瘺及冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張者。第三章 基本操作技術(shù)第一節(jié) 心臟導(dǎo)管術(shù)目 的：1. 測(cè)量心臟各腔室及大血管內(nèi)血液的含氧濃度。2. 檢查心臟結(jié)構(gòu)異常及壓力變化。3. 測(cè)量心輸出量。4. 為心臟外科手術(shù)提供重要參考依據(jù)。適應(yīng)癥：1. 復(fù)雜先心病需要進(jìn)行準(zhǔn)確的解剖和生理方面的評(píng)價(jià)。2. 左向右分流性先心病伴有肺動(dòng)脈高壓，了解肺動(dòng)脈壓力及阻力。3. 主動(dòng)脈弓病變。4. 周圍血管病變的評(píng)價(jià)：如肺動(dòng)脈分支，主動(dòng)脈側(cè)支，肺靜脈和冠狀動(dòng)脈等。5.

49、先心病術(shù)后臨床情況不良而疑有畸形及血流動(dòng)力學(xué)未矯正者。6. 先心病新手術(shù)方法術(shù)后療效評(píng)價(jià)。7. 電生理檢查及心肌活檢。右心導(dǎo)管術(shù)導(dǎo)管由股靜脈進(jìn)入右心房、右心室及肺動(dòng)脈。操作方法：1.經(jīng)皮穿刺股靜脈：患者取平臥位，穿刺側(cè)下肢稍外展，常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝皮膚，以腹股溝下2-3cm，股動(dòng)脈搏動(dòng)點(diǎn)內(nèi)側(cè)0.5-1.0cm處為穿刺點(diǎn)，2%利多卡因局麻后穿刺股靜脈。一旦穿刺針位于血管內(nèi)即拔取內(nèi)芯，向穿刺針內(nèi)送入送入導(dǎo)引鋼絲，并順利插入下腔靜脈，撤去穿刺針，保留導(dǎo)絲在血管內(nèi)，再循導(dǎo)絲插入血管擴(kuò)張及外鞘至股靜脈，隨后撤去血管擴(kuò)張管及導(dǎo)絲，而外鞘留在股靜脈內(nèi)。心導(dǎo)管可經(jīng)血管鞘插入進(jìn)行各種心導(dǎo)管檢查。2. 遞送導(dǎo)管：

50、（1）上腔靜脈：其開(kāi)口位于心臟后位，導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈到達(dá)右心房后其頭部指向右心房緣，使導(dǎo)管呈60。逆時(shí)針轉(zhuǎn)動(dòng)，有助于導(dǎo)管頭指向后及右側(cè)，然后緩慢將導(dǎo)管插至上腔靜脈。（2）進(jìn)入右心室：直接進(jìn)入：如果無(wú)明顯右室高壓，右室無(wú)明顯擴(kuò)大者，操縱導(dǎo)管頭指向三尖瓣。乘勢(shì)插入右室中部。導(dǎo)管頭轉(zhuǎn)動(dòng)法：導(dǎo)管置右房，其頭端指向右房右側(cè)壁，然后順時(shí)針轉(zhuǎn)動(dòng)導(dǎo)管頭端，使導(dǎo)管頭轉(zhuǎn)向前中部，通過(guò)三尖瓣口，可見(jiàn)導(dǎo)管頭端呈水平方向越過(guò)脊柱。導(dǎo)管頭端打圈法：對(duì)于心臟擴(kuò)大者，可操縱導(dǎo)管頭端在房?jī)?nèi)打圈或先插入肝靜脈處預(yù)先使導(dǎo)管頭端彎曲，然后迅速推向右心房下部形成導(dǎo)管頭指向三尖瓣的圈， 順勢(shì)把導(dǎo)管插入右室。（3）進(jìn)入肺動(dòng)脈：對(duì)于無(wú)明顯肺動(dòng)

51、脈高壓及右室流出道受阻的病人，心導(dǎo)管尖端通過(guò)三尖瓣后，順時(shí)針操縱導(dǎo)管一般均可順利到達(dá)肺動(dòng)脈。若不成功則把導(dǎo)管后撤重新遞送導(dǎo)管，避免反復(fù)刺激流出道，否則可致嚴(yán)重心律失常。必要時(shí)可使用右心漂浮導(dǎo)管。（4） 肺小動(dòng)脈楔入：肺小動(dòng)脈楔入壓得測(cè)定對(duì)于評(píng)價(jià)肺血管狀態(tài)，測(cè)定肺小動(dòng)脈阻力，反映左房壓力及左室舒張末期壓力等的評(píng)價(jià)循環(huán)生理的重要數(shù)據(jù)?？捎枚丝讓?dǎo)管經(jīng)左右肺動(dòng)脈直至插入肺小動(dòng)脈分支。左心導(dǎo)管術(shù)導(dǎo)管由股動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈、左心室。操作方法：1. 經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈：患者取平臥位，穿刺側(cè)下肢稍外展，常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝皮膚，在股三角腹股溝下2-3cm，觸到股動(dòng)脈搏動(dòng)點(diǎn)處為穿刺點(diǎn)，2%利多卡因局麻后穿刺股動(dòng)脈。一旦穿

52、刺針進(jìn)入血管內(nèi)并見(jiàn)血液搏動(dòng)性噴出，將導(dǎo)引鋼絲柔軟端通過(guò)穿刺針內(nèi)插入血管內(nèi)，一手壓住導(dǎo)引鋼絲不動(dòng)，另一手撤去穿刺針，保留導(dǎo)絲在血管內(nèi)，同時(shí)壓迫穿刺部位防止出血。再循導(dǎo)絲插入血管擴(kuò)張及外鞘至股動(dòng)脈，插入皮膚前應(yīng)保證導(dǎo)引鋼絲露出套管尾端1-5cm。右手拇指和食指握住擴(kuò)張管頭端，在順時(shí)針旋轉(zhuǎn)下送過(guò)皮膚，進(jìn)入動(dòng)脈。拔出擴(kuò)張管及導(dǎo)絲，抽吸套管，沖洗側(cè)臂暫時(shí)關(guān)閉側(cè)臂三通。心導(dǎo)管可經(jīng)血管鞘插入進(jìn)行各種心導(dǎo)管檢查。2. 遞送導(dǎo)管：在J型普通導(dǎo)絲的幫助下，將豬尾巴導(dǎo)管遞送至主動(dòng)脈峽部，經(jīng)主動(dòng)脈弓再進(jìn)入升主動(dòng)脈，如無(wú)主動(dòng)脈瓣狹窄，通常豬尾巴導(dǎo)管較容易由升主動(dòng)脈逆行插入左心室。進(jìn)入左心室后導(dǎo)管頭端直送至左心室尖部。，

53、該處造影可完整顯示左心室解剖與功能。血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)：1. 壓力：正常心腔壓力部位 收縮壓/舒張壓（mmHg） 平均壓（mmHg）右心房 4-6/-22 2-4右心室 15-30/2-5肺動(dòng)脈 15-30/5-10 10-20肺小動(dòng)脈楔入壓 5-10左心房 5-10左心室 80-130/5-10 70-95主動(dòng)脈 80-130/60-90 70-952.血氧：正常成人心腔及血管血氧濃度部位 正常范圍（%） 平均值（%）下腔靜脈 76-88 83.0上腔靜脈 66-84 76.8右心房 72-86 79.5右心室 64-84 78.5肺動(dòng)脈 73-85 78.0主動(dòng)脈 95-99 97.0左心房

54、92-98 95.0左心室 93-98 95.0第二節(jié) 先天性心臟病心血管造影【概述】 心血管造影主要用于先天性心血管疾病的診斷。它是通過(guò)心導(dǎo)管將造影劑注入心腔或大血管，使之在x線照射下顯影，并用x線電影或數(shù)字血管減影等攝影方式將這一顯影過(guò)程記錄下來(lái)，通過(guò)觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關(guān)系等解剖情況；有無(wú)異常分流、反流存在；還可了解瓣膜活動(dòng)、心室收縮舒張狀態(tài)等功能情況。根據(jù)心血管造影資料并結(jié)合臨床、心臟超聲及心導(dǎo)管檢查結(jié)果，可對(duì)心血管畸形做出全面、準(zhǔn)確的診斷?！驹煊皠┘白⑸洹肯忍煨孕呐K病心血管造影應(yīng)選用高濃度、低毒性的造影劑，過(guò)去常用76%的

55、泛影葡胺，目前常用非離子型造影劑如歐乃派克350、優(yōu)維顯370等。心臟和大血管造影需要用高壓注射器注入造影劑，可對(duì)造影劑的注射量及注射速度進(jìn)行控制，并配有造影劑預(yù)熱及過(guò)載保護(hù)安全裝置。造影劑劑量每次約1.2-1.5ml/kg，對(duì)于無(wú)分流的梗阻性疾病按每次0.8-1.0ml/kg即可。復(fù)雜畸形常需多次造影，但造影劑總量76%的泛影葡胺不超過(guò)5ml/kg，非離子型造影劑不超過(guò)8-10ml/kg。為確保安全有效地注入造影劑，心腔和大血管造影應(yīng)采用頂端有多個(gè)側(cè)孔或端側(cè)孔的造影導(dǎo)管。況且每次注射造影劑前應(yīng)在透視下仔細(xì)觀察導(dǎo)管頭的活動(dòng)情況，并通過(guò)抽血及壓力描記確認(rèn)導(dǎo)管頭未頂在心壁或嵌在心肌內(nèi)時(shí)，方可注入造影劑。為進(jìn)一步確保安全，還可在正式造影前試注入2-3ml造影劑，觀察造影劑是否迅速消散來(lái)判斷導(dǎo)管頭位置是否正確。【造影投照角度】常用的體位有：長(zhǎng)軸斜位（左前斜60-70度，復(fù)合向頭成角20-30度），肝鎖位（左前斜40度，復(fù)合向頭成角40度），坐觀位（正位向頭成角40度），正位，側(cè)位及右前斜位。長(zhǎng)軸斜位：可清楚顯示膜部及肌部室間隔是否完整，可顯示心室與大血管的連接關(guān)系，還可較好地顯示左室流出道