中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科考點(diǎn)白塞氏綜合征知識(shí)點(diǎn)點(diǎn)評(píng)

1、20XX年中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科考點(diǎn)白塞氏綜合征知識(shí)點(diǎn)點(diǎn)評(píng)白塞氏綜合征的有關(guān)知識(shí)點(diǎn)是中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科主治醫(yī)師考試的考點(diǎn)之一， 本文詳細(xì)介紹的是有關(guān)這方面的詳細(xì)內(nèi)容，請(qǐng)廣大考生參考復(fù)習(xí)。一、概述西醫(yī)白塞氏綜合征是一種以慢性復(fù)發(fā)性口腔、陰部潰瘍和眼部病變?yōu)樘卣鞯目?侵犯多系統(tǒng)多臟器及組織的全身性自身免疫性疾病，又稱口眼生殖器綜合征。 其主要病變部位除口、眼、陰部外，還常見(jiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、動(dòng)脈、靜脈，少數(shù)可 侵犯心臟、大血管、肺、腎、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)于青壯年。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)以往將白塞病分為完全型和不完全型，凡有反復(fù)口腔或陰部潰瘍，同時(shí)伴 有眼色素膜炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚血管炎和腦膜腦炎的其中 2 個(gè)或 2

2、 個(gè) 以上者可診為完全型，只伴有 1個(gè)者則為不完全型。 1989年9月美國(guó)第五屆國(guó) 際白塞病會(huì)議通過(guò)了新的簡(jiǎn)化的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。1反復(fù)口腔潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍， 1 年內(nèi)反復(fù)發(fā)作 3次。2反復(fù)生殖器潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍或疤痕，尤其是男性。3眼病變前和（或）后色素膜炎，裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)有細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管 炎。4皮膚病變結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹。 （未服用糖皮質(zhì)激 素而出現(xiàn)者）。5. 針刺試驗(yàn)陽(yáng)性以無(wú)菌 20號(hào)或更小針頭，斜行刺入皮內(nèi)，經(jīng) 2448 小時(shí)后由醫(yī)師看結(jié)果 判定。凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余 4項(xiàng)中 2項(xiàng)者，可診為本

3、病。其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有；關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎） ，皮下 栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動(dòng)脈栓塞或（和）動(dòng)脈瘤，中樞神經(jīng)病變，消 化道潰瘍，副睪炎和家族史。三、中醫(yī)根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)，中醫(yī)病名類似金匱要略中記載的“狐惑病” ，主 要由于氣陰不足，濕毒蘊(yùn)熱所致。四、中西醫(yī)結(jié)合治療的原則與方法（1）輕型患者出現(xiàn)皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)病變者，以緩解癥狀減輕痛苦為主， 此期可以中藥為主治療配合局部用藥，輔以對(duì)癥處理。（2）眼病變時(shí)及時(shí)選擇有效方法，減少致殘率，除局部用藥外多需全身用 藥，如激素，免疫抑制劑，配合中藥減輕激素副作用及減輕激素撤藥后的反跳 現(xiàn)象。（3）及時(shí)預(yù)防重要臟器病變，可常服扶

4、正祛邪中藥，調(diào)整全身狀況，調(diào)節(jié) 免疫功能。一旦發(fā)病，應(yīng)以激素，免疫抑制劑等聯(lián)合用藥為主，同時(shí)對(duì)癥處理。（4）內(nèi)科、眼科、皮膚科等各科應(yīng)相互配合?？傊?，本病目前尚無(wú)有效的根治方法，需要中西醫(yī)綜合保守治療，以提高 臨床療效。五、中西醫(yī)綜合治療一般措施1限制活動(dòng) 急性期應(yīng)注意休息，重要臟器受累時(shí)應(yīng)臥床。2預(yù)防感染 保持房間和自身清潔，注意口腔、眼部、生殖器和皮膚衛(wèi)生， 經(jīng)常清洗。3飲食原則 避免刺激性食物，進(jìn)食宜清淡，容易消化，富于營(yíng)養(yǎng)。腸白 塞病嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)禁食，靜脈補(bǔ)給足夠的營(yíng)養(yǎng)。六、西醫(yī)治療（一）輕型病例治療1非甾體抗炎藥用于關(guān)節(jié)炎及皮膚、生殖器潰瘍疼痛。另外，有人用小劑量阿司匹林 (80mg/

5、d)預(yù)防本病血栓形成。2白細(xì)胞功能抑制劑用于治療眼色素膜炎、關(guān)節(jié)炎和靜脈炎，也可預(yù)防口腔潰瘍。代表藥物如 秋水仙堿0.5mg，每日2次。3雷公藤制劑用于治療口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛及結(jié)節(jié)性紅斑。用法：雷公藤總甙片每日每 千克體重1mg療程2-3個(gè)月。見(jiàn)效快，副作用相對(duì)較小，停藥后無(wú)反跳。肝腎 功能損害者應(yīng)慎用。4局部用藥與對(duì)癥處理眼色素膜炎時(shí)可以散瞳，減輕眼壓，或用 0.5可的松滴眼，嚴(yán)重者可用地 塞米松5mg球結(jié)膜下注射，以減輕炎癥滲出，防止粘連?？谇患瓣幉繚儯已讟悠ふ钫?，應(yīng)局部清洗后涂抗生素軟膏。靜脈血栓形成者，可口服復(fù)方丹參片 4-6 片，每日 3 次；或潘生丁 25mg， 每日3次；或

6、腸溶阿司匹林80mg每日3次。嚴(yán)重者可靜脈滴注復(fù)方丹參注射 液，低分子右旋糖酐，精制蝮蛇抗栓酶等。(二) 重型病例治療1 糖皮質(zhì)激素適應(yīng)癥： 嚴(yán)重的眼色素膜炎； 神經(jīng)白塞病急性發(fā)作； 血栓性大中動(dòng)靜脈炎； 嚴(yán)重的皮膚病變和關(guān)節(jié)疼痛。用法：根據(jù)病情輕重，一般每日給予強(qiáng)的松30- 100mg常用劑量為40 60mg。注意事項(xiàng)： 口服糠皮質(zhì)激素可以緩解血管炎癥，控制癥狀較快，但長(zhǎng)期大量應(yīng)用易 產(chǎn)生副作用，所以宜短期應(yīng)用，癥狀緩解后及時(shí)減量，停藥； 激素減量及停藥后，病情容易復(fù)發(fā)或加重，故激素減量時(shí)常與秋水仙堿 或烷化劑等聯(lián)合應(yīng)用。2免疫抑制劑適應(yīng)證： 重要臟器受累時(shí)，如病情嚴(yán)重可作首選； 對(duì)于激素?zé)o

7、效的病例，可改用或加用免疫抑制劑； 用于激素減量或停藥后復(fù)發(fā)的患者。（1）苯丁酸氮芥：對(duì)眼色素膜炎療效較好，對(duì)預(yù)防神經(jīng)白塞病復(fù)發(fā)和口腔 阿弗他潰瘍有效。用法：每日50- 100mg 口服。急性炎癥緩解后逐漸減量維持。維持量每日 2-4mg總療程4年左右。如急性炎癥復(fù)發(fā)，可重復(fù)治療。用藥過(guò)程中應(yīng)注意 血象變化，白細(xì)胞低于3000/ mm3寸應(yīng)停藥。（2）環(huán)磷酰胺：其沖擊療法對(duì)后色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎療效最好。前色素膜炎和視神經(jīng)炎也是適應(yīng)癥?，F(xiàn)通常用沖擊療法（每月 1g/ m2體表面積，靜 脈滴注）的半量，加口服強(qiáng)的松龍 0.5mg/（ ks d）體重，療效相同而副作用 較小。（3）環(huán)抱菌素A:用

8、于其他藥物療效不佳的眼色素膜炎，口腔阿弗他潰瘍 和皮膚損害。用法：初始劑量，每日 5mg/kg 體重，維持 2 周后逐漸減量。慢性病程不 宜應(yīng)用。（三）配合治療有學(xué)者認(rèn)為白塞病發(fā)生與結(jié)核菌感染有關(guān)，如肯定有結(jié)核病，應(yīng)給予正規(guī) 抗結(jié)核治療。其他如神經(jīng)白塞病配合使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑，出現(xiàn)精神癥狀時(shí)，適當(dāng) 應(yīng)用抗精神病藥物。腸白塞病可試用抗膽堿藥及柳氮磺胺吡啶等。白塞病出現(xiàn) 外科情況時(shí)，選擇手術(shù)應(yīng)持慎重態(tài)度。七、中醫(yī)治療辨證治療1濕熱蘊(yùn)毒證候：口腔、陰部潰瘍、疼痛，口苦口干，目赤，視物模糊，食欲不振， 或腹痛腹瀉，婦女帶下穢濁，男子陰腫陰癢。舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。治法：清熱除濕解毒。方劑：甘草瀉心湯加減。黃

9、連 9g 黃芩 10g 半夏 10g 蒼術(shù) 10g 梔子 9g 炒 薏苡仁 15g 麥冬 12g 花粉 12g 生地 10g 木通 6g 竹葉 10g 茯苓 10g 甘草 10g加減法：口腔潰瘍較甚者，加連翹心 10g、蓮子心10g;角膜潰瘍，視物模 糊，或出現(xiàn)其他眼部疾患時(shí)，加谷精草 10g、密蒙花10g、木賊草10g;陰部潰 瘍疼痛者，加膽草3g、滑石15g、車前子（包煎）10g、黃柏6g；皮膚紅斑結(jié)節(jié)者， 加赤芍10g、桃仁10g、紅花l0g、忍冬藤10g、雞血藤10g;熱象不重而氣虛明 顯，見(jiàn)四肢困倦，不思飲食者，加炙黃芪 15g、太子參15g。2陰虛火旺證候： 口舌生瘡，咽喉疼痛，雙

10、目干澀，視力下降，小便澀痛，或陰部潰 瘍，腰膝酸軟，心煩失眠，多夢(mèng)紛法，或手足心熱。舌紅瘦，脈細(xì)數(shù)。治法：滋陰降火。方劑：知柏地黃丸加減。知母10g黃柏10g熟地15g山茱萸l2g山藥15g 茯苓 15g 丹皮 15g 澤瀉 10g 枸杞子 15g 菊花 10g 加減法：口腔潰瘍重者，加 黃連6g，甘草10g、肉桂1g。3氣滯血瘀證候：口舌生瘡，陰部潰瘍，日久不愈，疼痛較甚。面色晦暗，皮膚結(jié)節(jié) 紅斑。舌質(zhì)暗有瘀斑，脈弦澀。治法：活血通絡(luò)化瘀。方劑：桃紅四物湯加減。 桃仁 10g 紅花 10g 丹皮 10g 赤芍 10g 當(dāng)歸 10g 川 芎 10g 生地 10g 茯苓 10g 炙黃芪 15g

11、烏梢蛇 15g 全蝎 3g 甘草 10g 加減法： 食欲不振者，加太子參10g、炙內(nèi)金6g、砂仁2g；脘悶脅痛者，加青陳皮各6g， 川楝子 6g。專方驗(yàn)方蘿卜汁漱口：鮮蘿卜適量，搗汁漱口，每日數(shù)次。散瘀血，消積滯，除熱 毒。治療口舌生瘡，滿口糜爛。八、中成藥治（1）導(dǎo)赤丹：清心瀉火，用于心火亢盛，口舌生瘡等癥。每次1 丸，每日2 次。（2）龍膽瀉肝丸：清利下焦?jié)駸?。用于下焦?jié)駸幔幠[陰癢，小便赤澀。 每次6g,每日2次。（3）知柏地黃丸：滋陰降火。用于陰虛火旺，虛火上炎，口舌生瘡。每次1 丸,每日 2 次。（4）杞菊地黃丸：滋補(bǔ)肝腎明目。用于肝腎陰虛,雙目干澀,視物模糊。 每次 1 丸,每日

12、2 次。九、中西醫(yī)結(jié)合治療經(jīng)驗(yàn)及最新治療進(jìn)展本病臨床癥狀繁多,病位不定,組方時(shí)應(yīng)根據(jù)不同病位選用不同的引經(jīng)藥 物?？谇粷兌嘤命S連、黃芩、卷心竹葉、木通、燈芯草、連翹心、蓮子心、 梔子、生地；眼病變加谷精草、密蒙花、菊花、草決明、青葙子、茺蔚子、木 賊草、夏枯草、石決明、枸杞子；外陰部潰瘍常選龍膽草、木通、車前子、滑 石、甘草梢、萆薢等；皮膚紅斑常用桃仁、紅花、丹皮、赤芍、忍冬藤、雞血 藤、僵蠶、當(dāng)歸、蠶砂等；關(guān)節(jié)癥狀多用稀薟草、威靈仙、秦艽、雞血藤、海 風(fēng)藤、絡(luò)石藤等。白塞病屬疑難病癥,目前對(duì)本病研究不多。在治療方面,江蘇紀(jì)偉等用蝮蛇抗栓酶（皮試后用0.5單位加生理鹽水250ml，靜脈滴注，

13、每日1次，2周1 療程,休 1 周后再做第 2 療程）觀察,臨床癥狀好轉(zhuǎn),血沉、部分血流變學(xué)指 標(biāo)顯著改善，認(rèn)為該藥具有抗凝、消炎、改善微循環(huán)、增強(qiáng)免疫等作用。中醫(yī)對(duì)本病伯認(rèn)識(shí)仍未超出“濕” 、“熱”、“毒”的范疇，多遵循傷寒論 甘草瀉心湯的治法。如河南魏金堂等認(rèn)為本病病機(jī)是心脾伏火，脾失健運(yùn)，濕 毒內(nèi)蘊(yùn)，治宜健脾燥濕，清熱解毒，自擬半夏甘草苦參湯（半夏、干姜、黃芩、 黃連、土茯苓、苦參、肉桂、黨參、白術(shù)、甘草） 。肖妙娥認(rèn)為本病當(dāng)從心論治， 分為心肝實(shí)火、心脾實(shí)熱、心脾兩虛瘀血阻滯、水不濟(jì)火心火上炎四證，分別 用清熱瀉火涼血解毒的十味導(dǎo)赤散合化斑場(chǎng)、清利濕熱涼血的涼膈散合三仁湯、 補(bǔ)益心脾活

14、血化瘀的內(nèi)補(bǔ)黃芪湯、交通心腎滋陰降火的黃連阿膠湯合六味地黃 丸加減。在眾多的治法探討中，燥濕解毒和活血化瘀法是比較公認(rèn)的有效方法。1. 中 西藥 治療 伴胃 十二 指 腸球 部 潰瘍的白 塞?。?實(shí)用中西醫(yī) 結(jié)合雜 志.-1998,11（9）790 ）2. 中藥為主治愈以皮膚損害為主要表現(xiàn)的白塞病一例(實(shí)用中西醫(yī)結(jié)合雜志 .-1998,11(2)160 )3. 中藥治療白塞病 52例臨床觀察將白塞病患者52例辨證分為四型：1. 熱毒熾盛，血脈失和型，治以清熱解毒，滋陰涼血；2. 濕熱蘊(yùn)結(jié)，血脈阻滯型，治以清熱解毒，利濕活血；3. 陰虛內(nèi)熱，邪阻血絡(luò)型，治以滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)陰清熱；4. 脾虛濕滯型，治以健脾益氣，除濕解毒。結(jié)果治愈率17.3%，總有效率96.2%。認(rèn)為本病病機(jī)為濕熱毒邪 蘊(yùn)滯。病變初期和活動(dòng)期當(dāng)治以清熱利濕，解毒化濁；后期和過(guò)延期當(dāng)以溫補(bǔ) 脾腎為法。 (中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕病雜志.-1997,6.-213 214)4. 白塞病的中西醫(yī)結(jié)合治療觀察(中華皮膚科雜志 .-1997,30(1).-5253)5. 中