肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識(2015版)

1、青 海 紅 十 字 醫(yī) 院 QING HAI RED CROSS HOSPITAL 中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（版）摘要肝包蟲病主要有囊型和泡型兩種類型。目前肝包蟲病外科治療的手術(shù)方式繁多，不同地區(qū)診斷與治療技術(shù)水平存在差別，流程不規(guī)范。為規(guī)范肝包蟲病的診斷與治療，最大限度提高治愈率，中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會組織相關(guān)領(lǐng)域的專家制訂了肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（版），重點(diǎn)闡述肝兩型包蟲病的生物學(xué)特性、分型、診斷流程、術(shù)前評估、治療原則、手術(shù)方式的選擇、操作規(guī)范、規(guī)范藥物治療及隨訪等方面，供臨床醫(yī)師參考。前言肝包蟲病，又名肝棘

2、球蚴病，是一種古老的人畜共患性寄生蟲病。肝包蟲病主要有兩種類型，即由細(xì)粒棘球絳蟲的蟲卵感染所致較常見的囊型包蟲?。涣硪环N是由多房棘球絳蟲的蟲卵感染所致的泡型包蟲病。近年來隨著旅游業(yè)的發(fā)展、人口的流動和家犬的急劇增多，肝包蟲病已成為全世界流行性疾病，嚴(yán)重危害全世界公共衛(wèi)生和經(jīng)濟(jì)發(fā)展。按世界衛(wèi)生組織（）以人群發(fā)病率為高發(fā)地區(qū)，我國西部人群包蟲病的感染率為，患病率為，其中青藏高原部分地區(qū)人群患病率為。據(jù)年國家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會“防治包蟲病行動計(jì)劃（）”，我國西部地區(qū)包蟲病平均患病率為，受威脅人口約為萬，每年造成直接經(jīng)濟(jì)損失億元。前沿基于、世紀(jì)基礎(chǔ)與臨床醫(yī)學(xué)的研究成果，世紀(jì)以來近代外科學(xué)發(fā)展迅猛，包

3、蟲病的診斷與治療亦不斷改進(jìn)和創(chuàng)新，邁進(jìn)了快速早期診斷、拓寬根治、減少并發(fā)癥、減輕患者痛苦、加速康復(fù)的時代。我國肝包蟲病主要分布在經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的西部農(nóng)牧地區(qū)，醫(yī)療條件和醫(yī)療水平有限。包蟲病本身生物學(xué)特征較特殊，主要手術(shù)方式繁多，因診斷流程、手術(shù)操作及藥物治療不規(guī)范等原因?qū)е禄颊咧委熀蟛l(fā)癥多、復(fù)發(fā)率高。部分醫(yī)院并發(fā)癥發(fā)生率和復(fù)發(fā)率甚至。肝包蟲病患者首次就診如不能得到有效的診斷與治療，將大大增加多次手術(shù)的風(fēng)險，亦是西部牧民群眾“因病致貧、因病返貧”的原因之一。為了推動我國肝包蟲病診斷與治療工作規(guī)范、有效、安全的開展和推廣應(yīng)用，中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會組織外科、病理、檢驗(yàn)、影像、介

4、入等多個學(xué)科的專家共同參與，在中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會第一屆委員會西寧常務(wù)委員會上討論，起草形成了肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（版）。希望該共識能幫助臨床醫(yī)師對肝包蟲病的診斷與治療制訂最佳的策略，有效提升根治水平，降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和復(fù)發(fā)率。肝囊型包蟲病肝囊型包蟲病病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)與生物學(xué)特性肝囊型包蟲病病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為外囊和內(nèi)囊。外囊是在內(nèi)囊周圍形成的一層纖維包膜，病程長時外囊肥厚，厚度為。內(nèi)囊為包蟲的本體，由兩層構(gòu)成，內(nèi)層為生發(fā)層，外層為多層角質(zhì)層。囊內(nèi)容物有囊液、育囊、原頭節(jié)、生發(fā)囊和子囊。囊液無色透明，囊壁破裂可使囊內(nèi)容物外溢導(dǎo)致過敏反應(yīng)甚至過敏性休克，亦可在

5、腹腔內(nèi)播散種植生成新的包蟲囊。肝囊型包蟲病肝囊型包蟲病的包蟲囊呈膨脹性生長，對周圍肝組織和主要管道產(chǎn)生壓迫。直徑每年增長，其增長速度與寄生部位、患者年齡及病程長短等因素有關(guān)。因此，包蟲生長病程分為期：早期為生長旺盛期，中期為生長緩慢期，晚期為生長停滯期。推薦：基于病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)中外囊是在內(nèi)囊周圍形成的一層纖維包膜，囊液外溢導(dǎo)致過敏反應(yīng)，亦可在腹腔內(nèi)播散種植等特點(diǎn)，應(yīng)將包蟲外囊完整切除達(dá)到根治。手術(shù)過程必須輕柔，避免過度擠壓包蟲囊致破裂，造成嚴(yán)重后果。術(shù)中預(yù)防性使用抗過敏藥物100氫化可的松。肝囊型包蟲病分型：囊型病灶（單房囊性占位，內(nèi)容物回聲均勻，超檢查結(jié)果無特異性影像學(xué)表現(xiàn)）。：單囊型（包蟲

6、囊內(nèi)充滿水樣囊液，呈現(xiàn)圓形或卵圓形的液性暗區(qū)。包蟲囊壁與肝組織密度差別較大，而呈現(xiàn)界限分明的囊壁。本病的特異性影像學(xué)表現(xiàn)為內(nèi)、外囊壁間有潛在的間隙界面，可出現(xiàn)“雙壁征”。超檢查示包蟲囊后壁呈明顯增強(qiáng)效應(yīng)，用探頭震動包蟲囊時，在暗區(qū)內(nèi)可見浮動的小光點(diǎn)，稱為“囊沙”）。肝囊型包蟲病分型：多子囊型（在母囊暗區(qū)內(nèi)可呈現(xiàn)多個較小的球形暗影及光環(huán)，形成“囊中囊”的影像學(xué)特征性。超或檢查呈花瓣形分隔的“車輪征”或者“蜂房征”）。：內(nèi)囊塌陷型（肝包蟲破裂后，囊液進(jìn)入內(nèi)、外囊壁間，出現(xiàn)“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脫落，則顯示“天幕征”，繼之囊壁塌癟，收縮內(nèi)陷，卷曲皺折，漂游于囊液中，出現(xiàn)“飄帶征”）。：實(shí)變型

7、（包蟲逐漸退化衰亡，囊液吸收，囊壁折疊收縮，繼之壞死溶解呈干酪樣變，超檢查示密度強(qiáng)弱相間的“腦回征”）。：鈣化型（包蟲病程長，外囊肥厚粗糙并有鈣鹽沉著，甚至完全鈣化。超檢查示包蟲囊密度增高而不均勻，囊壁呈絮狀肥厚，并伴寬大聲影及側(cè)壁聲影）。肝囊型包蟲病診斷肝囊型包蟲病影像學(xué)診斷：肝囊型包蟲病起病隱匿，臨床癥狀和體征無特異性。目前，影像學(xué)檢查對肝囊型包蟲病的診斷較其他手段更可靠而直觀，是肝囊型包蟲病診斷的理想選擇超聲檢查（）肝囊型包蟲病具有典型的超聲表現(xiàn)，肝內(nèi)圓形無回聲病灶，在暗區(qū)內(nèi)可見浮動的小光點(diǎn)，出現(xiàn)“囊沙征”；囊壁光滑完整，仔細(xì)觀察可見雙層結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)“雙壁征”；囊壁粗糙肥厚或周邊鈣化呈強(qiáng)回

8、聲，出現(xiàn)“弧形鈣化”；內(nèi)囊壁塌陷呈“水上浮蓮征”；多子囊呈“蜂窩征”等。超聲檢查在肝囊型包蟲病診斷及分型中發(fā)揮著重要作用。對術(shù)后隨訪和不宜手術(shù)而行藥物或穿刺治療者療效的判定，超聲檢查簡單、快速、無創(chuàng)、無輻射、重復(fù)性好，是首選的檢查方法計(jì)算機(jī)斷層成像（）檢查不僅局限于對肝囊型包蟲病的診斷，血管成像（）檢查能夠準(zhǔn)確顯示兩型包蟲病灶累及血管時的血管受壓變窄、移位情況，膽管成像（）檢查可清晰直觀地顯示包蟲病灶與膽管的關(guān)系，明確有無包蟲囊破入膽管等情況，對術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)規(guī)劃和術(shù)中操作具有重要的指導(dǎo)意義。磁共振成像（）檢查具有多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點(diǎn)，對合并感染、破裂等繼發(fā)性變化的復(fù)雜不典型肝囊型包蟲病，應(yīng)

9、用磁共振水成像可清楚顯示囊型包蟲的細(xì)微結(jié)構(gòu)從而幫助定性；磁共振胰膽管造影（）檢查能非常清晰地顯示包蟲破入膽管以及是否合并有膽管的梗阻、破壞及鄰近膽管的受壓移位等信息，有助于臨床制訂手術(shù)治療方案及評估預(yù)后。推薦超聲檢查是肝囊型包蟲病準(zhǔn)確、有效的首選診斷方法，尤其是術(shù)后隨訪或不宜手術(shù)而行藥物治療者療效判定的首選檢查方法。和檢查具有多角度、多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點(diǎn)，病灶位置及與血管和膽管的關(guān)系可多方位、立體顯示，能夠更準(zhǔn)確判斷血管和膽道并發(fā)癥，對選擇手術(shù)及治療方案，設(shè)計(jì)手術(shù)方式，預(yù)想手術(shù)進(jìn)程和減少術(shù)后并發(fā)癥等有重要的指導(dǎo)意義。對于復(fù)雜不典型包蟲病，應(yīng)用檢查可清楚顯示囊型包蟲的細(xì)微結(jié)構(gòu)從而幫助定性，這在

10、鑒別診斷中是對其他影像學(xué)檢查方法的重要補(bǔ)充。而術(shù)中膽道造影檢查能幫助精準(zhǔn)縫合囊內(nèi)膽管漏口，有效預(yù)防殘腔膽汁漏。肝囊型包蟲病免疫學(xué)診斷肝囊型包蟲病的免疫學(xué)診斷方法研究由來已久，其意義在于：（）佐證影像學(xué)診斷或臨床診斷。（）無明顯特征囊性影像學(xué)表現(xiàn)或無癥狀患者的早期診斷及鑒別診斷。（）對經(jīng)手術(shù)或藥物治療的患者療效隨訪評價以及對流行地區(qū)進(jìn)行分子流行病學(xué)調(diào)查亦具有重要價值。肝囊型包蟲病免疫學(xué)診斷傳統(tǒng)的卡松尼皮內(nèi)試驗(yàn)（試驗(yàn)）由于假陽性率高（）且主動致敏所致免疫干擾嚴(yán)重影響治療后隨訪，故包蟲病診斷治療指南版中對其予以廢止。目前常用的檢測方法有酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（）、間接血凝法（）、點(diǎn)免疫膠體金滲濾法（）等。

11、研制的種抗原組合膠體全快速診斷試劑盒，具有簡便、高效、低耗及較好的靈敏度（）和特異度（）等優(yōu)點(diǎn)，是流行病學(xué)調(diào)查和篩查以及基層醫(yī)院診斷的首選方法。肝囊型包蟲病鑒別診斷先天性肝囊腫需要與單囊型肝囊型包蟲病鑒別。先天性肝囊腫無流行病學(xué)史，囊壁較薄且光滑，無鈣化，囊液均勻，無“囊沙征”、“雙層壁”及“弧形鈣化”等典型影像學(xué)特征，免疫學(xué)診斷多呈陰性反應(yīng)。細(xì)菌性肝膿腫細(xì)菌性肝膿腫：需要與合并感染的肝囊型包蟲病鑒別。肝囊型包蟲病合并感染常是因包蟲囊與膽道相通引起，外囊是無血管的一層纖維包膜，所以全身中毒癥狀輕，但常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)。細(xì)菌性肝膿腫無流行病學(xué)史，全身中毒癥狀較重，影像學(xué)檢查示病灶囊壁及內(nèi)

12、部的分隔可見條狀或點(diǎn)狀血流信號或強(qiáng)化，亦可借助包蟲免疫試驗(yàn)加以鑒別。肝泡型包蟲病肝泡型包蟲?。阂夯斩葱透闻菪桶x病需要與單囊型肝囊型包蟲病鑒別，鈣化型肝泡型包蟲病需要與實(shí)變型和鈣化型肝囊型包蟲病鑒別。兩種類型包蟲病從致病原、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、免疫應(yīng)用學(xué)、治療原則及預(yù)后都不盡相同。治療包蟲病指導(dǎo)綱要建議肝囊型包蟲病以手術(shù)為主要治療方法，以藥物治療為輔助治療方法手術(shù)治療徹底清除和殺滅包蟲蟲體而達(dá)到治療目的，常用的手術(shù)方式有：（）肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術(shù)。（）肝囊型包蟲病外囊完整剝除術(shù)。（）肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除外囊次全切除術(shù)。（）肝囊型包蟲病肝部分切除術(shù)。（）肝囊型包蟲病經(jīng)皮穿刺引流囊液術(shù)。（）

13、腹腔鏡肝囊型包蟲病摘除術(shù)。適應(yīng)證（）包蟲囊平均直徑的單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。（）包蟲囊平均直徑，但位于肝臟第一、第二肝門，很可能帶來嚴(yán)重并發(fā)癥（如梗阻性黃疸、門靜脈高壓癥、布加綜合征等）的各種分型的肝囊型包蟲病。（）合并并發(fā)癥的各種分型肝囊型包蟲病。（）包蟲囊平均直徑的單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病，藥物不良反應(yīng)大，無法堅(jiān)持藥物治療，或藥物治療半年以上病灶繼續(xù)變大的肝表面囊型包蟲病肝囊型包蟲病外囊完整剝除術(shù)肝囊型包蟲病外囊剝除術(shù)（緊貼包蟲外囊壁完整剝除外囊，或者減壓后剝除外囊，稱之為肝囊型包蟲病外囊完整剝除術(shù)），可更好地解決術(shù)后復(fù)發(fā)、膽瘺、合并感染等難題。該手術(shù)方式

14、可稱為肝囊型包蟲病的“根治術(shù)”，是根治性治療肝囊型包蟲病更為理想的手術(shù)方式。適應(yīng)證：理論上，手術(shù)史、包蟲囊大小、形態(tài)、分型、數(shù)目不應(yīng)作為肝囊型包蟲病外囊完整剝除術(shù)的禁忌證指標(biāo)，但包蟲囊巨大，手術(shù)操作空間窄小，或包蟲囊腫與周圍組織粘連嚴(yán)重?zé)o法游離，不能充分顯露手術(shù)視野；包蟲囊與周圍肝組織間難以找到“潛在間隙”；包蟲囊囊壁較薄易破裂者，建議改用其他手術(shù)方式。肝囊型包蟲病肝部分切除術(shù)肝囊型包蟲病術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高的主要原因是外囊殘腔存在。早在年法國醫(yī)師已采用肝切除術(shù)達(dá)到根治肝囊型包蟲病目的。尤其近年來隨著肝切除技術(shù)的進(jìn)步，該手術(shù)方式已成為根治肝囊型包蟲病的主要方法之一。適應(yīng)證：多發(fā)包蟲囊局限在一個肝

15、段或葉內(nèi)。復(fù)發(fā)的厚壁包蟲囊合并囊內(nèi)感染或血性肉芽腫。外囊殘腔內(nèi)膽汁漏長期帶管或反復(fù)清創(chuàng)不愈。肝囊型包蟲病外囊次全切除術(shù)肝囊型包蟲病外囊完整剝除術(shù)雖然是一種較為理想的根治性手術(shù)方式，但對術(shù)者技術(shù)和器械條件的要求較高。強(qiáng)行剝除靠近肝門及重要脈管的肝囊型包蟲病很可能損傷主要膽管或血管，帶來嚴(yán)重并發(fā)癥。肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除外囊次全切除術(shù)是在內(nèi)囊摘除術(shù)的基礎(chǔ)上，最大限度地切除了外囊壁，使大部分包蟲術(shù)后殘腔變成“壁”，從而大大降低了術(shù)后因存在殘腔帶來的感染或膽瘺等并發(fā)癥。另外，肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除外囊次全切除術(shù)對于緊貼肝門或周圍解剖層次不清的外囊壁予以保留，降低了手術(shù)風(fēng)險，縮短了手術(shù)時間。適應(yīng)證：多次手術(shù)

16、、病灶大操作空間狹小、病灶與周圍粘連緊密、難以剝離者，囊壁較薄易破裂的單囊型，間隙難以找到的鈣化型包蟲囊、尤其在包蟲囊腫緊貼肝門主要血管膽管，而分離困難者。肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術(shù)肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術(shù)是治療肝囊型包蟲病最常用的傳統(tǒng)手術(shù)方法，已有多年的歷史，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、操作簡便等優(yōu)點(diǎn)。但該手術(shù)方式卻存在著術(shù)后復(fù)發(fā)或播散種植、膽瘺及殘腔感染等難治性并發(fā)癥（）的風(fēng)險。其主要原因是術(shù)中囊腫破裂或穿刺時囊液外溢、頭節(jié)或子囊播散種植腹腔，子囊黏附在殘腔內(nèi)壁亦可能造成原位復(fù)發(fā)。且一旦合并膽汁漏更易繼發(fā)殘腔感染，部分患者術(shù)后甚至需帶管長達(dá)數(shù)年，給患者帶來了較大的痛苦和生活不便。術(shù)中預(yù)防囊液外溢、原頭節(jié)播散

17、，處理膽瘺口和殘腔是關(guān)鍵。適應(yīng)證：符合上述手術(shù)適應(yīng)證，全身情況能耐受麻醉和手術(shù)的原發(fā)性或復(fù)發(fā)性的所有類型肝囊型包蟲病患者。局部殺蟲劑規(guī)范化應(yīng)用種類選擇：多年來致力于包蟲病研究的學(xué)者不斷改進(jìn)手術(shù)方式及操作方法以減少包蟲病的復(fù)發(fā)及其并發(fā)癥，并在此過程中發(fā)現(xiàn)術(shù)中輔以局部滅活劑能夠有效減少術(shù)后包蟲病的復(fù)發(fā)，由此產(chǎn)生了福爾馬林、甲醛、無水乙醇、雙氧水等多種包蟲病局部滅活劑，這些滅活劑殺滅原頭蚴的同時對人體不良反應(yīng)也較大，已基本被棄用。的高滲鹽水借助其高滲作用使原頭蚴脫水而死亡，是目前公認(rèn)的安全、有效、無不良反應(yīng)的頭節(jié)局部殺滅劑，在預(yù)防腹腔內(nèi)包蟲種植方面起著至關(guān)重要的作用。囊腔內(nèi)注的高滲鹽水必須保留以上，

18、方能達(dá)到有效殺死原頭節(jié)目的肝囊型包蟲病腹腔鏡包蟲摘除術(shù)隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟和發(fā)展，其在治療肝囊型包蟲病中取得了很大的進(jìn)展。肝囊型包蟲病超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺引流術(shù)年首次通過超引導(dǎo)穿刺抽吸囊液，后用高滲鹽水反復(fù)沖洗囊腔，稱其為法，認(rèn)為此法適用于不能耐受開腹手術(shù)患者。適應(yīng)證：主要用于不能耐受開腹手術(shù)的有包蟲病手術(shù)史，客觀上已造成肝表面與腹壁粘連的患者，或者不能確診包蟲復(fù)發(fā)或是殘腔的患者，是單囊型肝囊型包蟲包蟲病診治綱要推薦的首選方法。藥物治療包蟲病的藥物治療已經(jīng)成為主要的甚至是不可缺少的治療手段?？拱x藥主要包括苯并咪唑類化合物，其中甲苯咪唑、阿苯達(dá)唑最為常用。阿苯達(dá)唑則是包蟲病診治綱要推薦的首選有效抗包蟲病藥物。（）藥物治療適應(yīng)證：全身狀況無法耐受手術(shù)的包蟲囊平均直徑的單囊型、多子囊型、內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。包蟲囊平均直徑，但患者不愿意接受手術(shù)治療的單囊型、