第16章血液生化

1、目錄目錄 血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)Hemal Biochemistry目錄目錄v正常人體的血液總量約占體重的正常人體的血液總量約占體重的8%。v血液由液態(tài)的血漿與混懸在其中的紅細(xì)胞、白細(xì)血液由液態(tài)的血漿與混懸在其中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板組成。胞和血小板組成。v正常人血液的含水量約為正常人血液的含水量約為77%81%，比重為，比重為1.0501.060，它主要取決于血液內(nèi)的血細(xì)胞數(shù)，它主要取決于血液內(nèi)的血細(xì)胞數(shù)和蛋白質(zhì)的濃度。和蛋白質(zhì)的濃度。 v血液的固體成分可分為無機(jī)物和有機(jī)物兩大類。血液的固體成分可分為無機(jī)物和有機(jī)物兩大類。 l無機(jī)物：以電解質(zhì)為主；無機(jī)物：以電解質(zhì)為主；l有機(jī)物：蛋白

2、質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂類等。糖類和脂類等。目錄目錄v非蛋白氮：非蛋白質(zhì)類含氮化合物主要有尿素、尿酸、肌酸非蛋白氮：非蛋白質(zhì)類含氮化合物主要有尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、膽紅素和氨等，它們中的氮總稱為、肌酐、氨基酸、多肽、膽紅素和氨等，它們中的氮總稱為非蛋白氮。正常人血中非蛋白氮含量為非蛋白氮。正常人血中非蛋白氮含量為14.325.0mmolL。非蛋白含氮物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)和核酸代謝的最終產(chǎn)物，如。非蛋白含氮物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)和核酸代謝的最終產(chǎn)物，如尿素、尿酸、肌酐等，由血液運(yùn)輸?shù)侥I臟排出。尿素、尿酸、肌酐等，由血液運(yùn)輸?shù)侥I臟排出。v 臨床

3、意義：血液中臨床意義：血液中NPN的含量變化可反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸的含量變化可反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸的代謝情況及腎臟的排泄功能。當(dāng)腎功能嚴(yán)重障礙時(shí)，可使的代謝情況及腎臟的排泄功能。當(dāng)腎功能嚴(yán)重障礙時(shí)，可使血中血中NPN含量增高。體內(nèi)蛋白質(zhì)分解增加時(shí)，如消化道大出含量增高。體內(nèi)蛋白質(zhì)分解增加時(shí)，如消化道大出血、大手術(shù)后、燒傷及高熱等，均可引起血中血、大手術(shù)后、燒傷及高熱等，均可引起血中NPN含量增高含量增高。尿素是體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的最終產(chǎn)物，血液尿素氮約占。尿素是體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的最終產(chǎn)物，血液尿素氮約占NPN的的12，在臨床上常作為判斷腎臟排泄功能的指標(biāo)。尿酸是，在臨床上常作為判斷腎臟排泄功能的指標(biāo)

4、。尿酸是體內(nèi)嘌呤代謝的最終產(chǎn)物，血中尿酸升高，可見于痛風(fēng)癥、體內(nèi)嘌呤代謝的最終產(chǎn)物，血中尿酸升高，可見于痛風(fēng)癥、體內(nèi)核酸分解增多疾病體內(nèi)核酸分解增多疾病(如白血病、惡性腫瘤等如白血病、惡性腫瘤等)或腎臟排泄或腎臟排泄障礙。障礙。v血液中某些成分常受食物影響，因此常采用飯后血液中某些成分常受食物影響，因此常采用飯后812小時(shí)的小時(shí)的空腹血液進(jìn)行分析。空腹血液進(jìn)行分析。 目錄目錄v 血漿蛋白血漿蛋白v 血細(xì)胞的代謝血細(xì)胞的代謝n本章講述內(nèi)容：本章講述內(nèi)容：目錄目錄第一節(jié)第一節(jié)血漿蛋白是維持血漿蛋白是維持體內(nèi)代謝的重要體內(nèi)代謝的重要物質(zhì)物質(zhì)Plasma Proteins are Important

5、for Maintaining the Metabolism in vivo目錄目錄一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)v血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。血漿蛋白總濃度：的主要的固體成分。血漿蛋白總濃度：7075g/L。v通常按來源、分離方法和生理功能將血漿蛋通常按來源、分離方法和生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類。白質(zhì)分類。v分 離 蛋 白 質(zhì) 的 常 用 方 法 包 括 電 泳分 離 蛋 白 質(zhì) 的 常 用 方 法 包 括 電 泳(electrophoresis)和超速離心和超速離心(ultra centrifuge)。 （一

6、）血漿蛋白的分類（一）血漿蛋白的分類目錄目錄n通過電泳將血漿蛋白質(zhì)分為：通過電泳將血漿蛋白質(zhì)分為： 2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白目錄目錄 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 Bn血清蛋白電泳圖譜：血清蛋白電泳圖譜：目錄目錄種種 類類血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG

7、,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體和補(bǔ)體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等n依據(jù)生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類：依據(jù)生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類：目錄目錄 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于膜結(jié)合的多核蛋血漿蛋白的合成場所一般位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。白體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋

8、白均為糖蛋白。除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。半衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會(huì)增高，它們被稱為急性時(shí)些血漿蛋白的水平會(huì)增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋白質(zhì)相蛋白質(zhì)(acute phase protein，APP)。（二）血漿蛋白的性質(zhì)（二）血漿蛋白的性質(zhì)目錄目錄二、血漿蛋白的功能二、血漿蛋白的功能（一）維持血漿膠體滲透壓（一）維持血漿

9、膠體滲透壓v正常人血漿膠體滲透壓的大小，取決于血漿蛋正常人血漿膠體滲透壓的大小，取決于血漿蛋白質(zhì)的摩爾濃度。白質(zhì)的摩爾濃度。v由于清蛋白的分子量小（由于清蛋白的分子量?。?9kDa），在血漿內(nèi)），在血漿內(nèi)的總含量大、摩爾濃度高，加之在生理的總含量大、摩爾濃度高，加之在生理pH條件條件下，其電負(fù)性高，能使水分子聚集其分子表面，下，其電負(fù)性高，能使水分子聚集其分子表面，故清蛋白能最有效地維持膠體滲透壓。清蛋白故清蛋白能最有效地維持膠體滲透壓。清蛋白所產(chǎn)生的膠體滲透壓大約占血漿膠體總滲透壓所產(chǎn)生的膠體滲透壓大約占血漿膠體總滲透壓的的75%80%。目錄目錄（二）維持血漿正常的（二）維持血漿正常的pHv

10、正常血漿的正常血漿的pH為為7.400.05。v蛋白質(zhì)是兩性電解質(zhì)，血漿蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)大部蛋白質(zhì)是兩性電解質(zhì)，血漿蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)大部分在分在pH 4.07.3之間，血漿蛋白鹽與相應(yīng)蛋白形之間，血漿蛋白鹽與相應(yīng)蛋白形成緩沖對(duì)，參與維持血漿正常的成緩沖對(duì)，參與維持血漿正常的pH。目錄目錄（三）運(yùn)輸作用（三）運(yùn)輸作用v血漿蛋白質(zhì)分子的表面上分布有眾多的親脂性結(jié)血漿蛋白質(zhì)分子的表面上分布有眾多的親脂性結(jié)合位點(diǎn)，脂溶性物質(zhì)可與其結(jié)合而被運(yùn)輸。合位點(diǎn)，脂溶性物質(zhì)可與其結(jié)合而被運(yùn)輸。v血漿蛋白還能與易被細(xì)胞攝取和易隨尿液排除的血漿蛋白還能與易被細(xì)胞攝取和易隨尿液排除的一些小分子物質(zhì)結(jié)合，防止它們從腎丟失。一

11、些小分子物質(zhì)結(jié)合，防止它們從腎丟失。v此外血漿中還有皮質(zhì)激素傳遞蛋白、運(yùn)鐵蛋白、此外血漿中還有皮質(zhì)激素傳遞蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等。銅藍(lán)蛋白等。v這些載體蛋白除結(jié)合運(yùn)輸血漿中某種物質(zhì)外，還這些載體蛋白除結(jié)合運(yùn)輸血漿中某種物質(zhì)外，還具有調(diào)節(jié)被運(yùn)輸物質(zhì)代謝的作用。具有調(diào)節(jié)被運(yùn)輸物質(zhì)代謝的作用。目錄目錄（四）免疫作用（四）免疫作用v血漿中的免疫球蛋白，血漿中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和和IgE，又稱為抗體，在體液免疫中起至關(guān)重要的，又稱為抗體，在體液免疫中起至關(guān)重要的作用。作用。v此外，血漿中還有一組協(xié)助抗體完成免疫功能的此外，血漿中還有一組協(xié)助抗體完成免疫功能的蛋白酶蛋白酶補(bǔ)體

12、。補(bǔ)體。 目錄目錄（五）催化作用（五）催化作用v血漿中的酶稱作血清酶。血漿中的酶稱作血清酶。v根據(jù)血清酶的來源和功能，可分為以下三類：根據(jù)血清酶的來源和功能，可分為以下三類：1. 血漿功能酶血漿功能酶2. 外分泌酶外分泌酶3. 細(xì)胞酶細(xì)胞酶 目錄目錄（六）營養(yǎng)作用（六）營養(yǎng)作用v每個(gè)成人每個(gè)成人3L左右的血漿中約有左右的血漿中約有200g蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)。v體內(nèi)的某些細(xì)胞，如單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，吞飲體內(nèi)的某些細(xì)胞，如單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，吞飲血漿蛋白質(zhì)，然后由細(xì)胞內(nèi)的酶類將吞入細(xì)胞血漿蛋白質(zhì)，然后由細(xì)胞內(nèi)的酶類將吞入細(xì)胞的蛋白質(zhì)分解為氨基酸參入氨基酸池，用于組的蛋白質(zhì)分解為氨基酸參入氨基酸池，用于組織

13、蛋白質(zhì)的合成，或轉(zhuǎn)變成其他含氮化合物?？椀鞍踪|(zhì)的合成，或轉(zhuǎn)變成其他含氮化合物。v此外，蛋白質(zhì)還能分解供能。此外，蛋白質(zhì)還能分解供能。目錄目錄（七）凝血、抗凝血和纖溶作用（七）凝血、抗凝血和纖溶作用 v血漿中存在眾多的凝血因子、抗溶血及纖溶物血漿中存在眾多的凝血因子、抗溶血及纖溶物質(zhì)，它們?cè)谘褐邢嗷プ饔?、相互制約，保持質(zhì)，它們?cè)谘褐邢嗷プ饔?、相互制約，保持循環(huán)血流通暢。循環(huán)血流通暢。v但當(dāng)血管損傷、血液流出血管時(shí)，即發(fā)生血液但當(dāng)血管損傷、血液流出血管時(shí)，即發(fā)生血液凝固，以防止血液的大量流失。凝固，以防止血液的大量流失。目錄目錄（八）血漿蛋白質(zhì)異常與臨床疾?。ò耍┭獫{蛋白質(zhì)異常與臨床疾病v血漿

14、蛋白質(zhì)在維持人體正常代謝中有重要功能，血漿蛋白質(zhì)在維持人體正常代謝中有重要功能，血漿蛋白質(zhì)異?？梢娪诙喾N臨床疾?。貉獫{蛋白質(zhì)異常可見于多種臨床疾?。猴L(fēng)濕病風(fēng)濕病肝疾病肝疾病多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜目錄目錄第三節(jié)第三節(jié)血細(xì)胞物質(zhì)代謝特血細(xì)胞物質(zhì)代謝特點(diǎn)是維持血液生物點(diǎn)是維持血液生物功能的基礎(chǔ)功能的基礎(chǔ)Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions目錄目錄一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)v紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓紅細(xì)胞是血液中最主要的

15、細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。v在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。謝的改變。目錄目錄紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化注：注：“+”+”，“-”-”分別表示該途徑有或無；分別表示該途徑有或無；* *晚幼紅細(xì)胞為晚幼紅細(xì)胞為“-”-”。代謝能力代謝能力有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞 DNA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 合合 成成 血紅素合成血紅素合成 脂類合成脂類合成 三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán) 氧化

16、磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑目錄目錄（一）糖代謝（一）糖代謝v血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取30g30g葡萄糖，其中葡萄糖，其中90%90%95%95%經(jīng)糖酵解通路和經(jīng)糖酵解通路和2,3-2,3-二磷酸甘油酸旁路進(jìn)行代謝，二磷酸甘油酸旁路進(jìn)行代謝，5%5%10%10%通過磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。通過磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。 目錄目錄v紅細(xì)胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中紅細(xì)胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中間代謝物，糖酵解的基本反應(yīng)和其他組織相同。間代謝物，糖酵解的基本反應(yīng)和其他組織相同。v糖酵解是紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑，

17、每摩爾葡糖酵解是紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑，每摩爾葡萄糖經(jīng)酵解生成萄糖經(jīng)酵解生成2mol乳酸的過程中，產(chǎn)生乳酸的過程中，產(chǎn)生2mol ATP和和2mol NADH+H+，通過這一途徑可使紅細(xì)，通過這一途徑可使紅細(xì)胞內(nèi)胞內(nèi)ATP的濃度維持在的濃度維持在1.85103mol/L水平。水平。 1. 糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路目錄目錄葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸變位酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG

18、)旁路：旁路：目錄目錄v正常情況下，正常情況下，2,3-BPG對(duì)二磷酸甘油酸變位酶的對(duì)二磷酸甘油酸變位酶的負(fù)反饋?zhàn)饔么笥趯?duì)負(fù)反饋?zhàn)饔么笥趯?duì)3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以所以2,3-二磷酸甘油酸支路僅占糖酵解的二磷酸甘油酸支路僅占糖酵解的15%50%，但是由于，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性較低，磷酸酶的活性較低，2,3-BPG的生成大于分解，造成紅細(xì)胞內(nèi)的生成大于分解，造成紅細(xì)胞內(nèi)2,3-BPG升升高。高。v紅細(xì)胞內(nèi)紅細(xì)胞內(nèi)2,3-BPG雖然也能供能，但主要功能是雖然也能供能，但主要功能是調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧功能。調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧功能。 目錄目錄v紅細(xì)胞內(nèi)磷酸

19、戊糖途徑的代謝過程與其他細(xì)胞紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑的代謝過程與其他細(xì)胞相同，主要功能是產(chǎn)生相同，主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+。 2. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑目錄目錄3. 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義（1）ATP的功能的功能 v維持紅細(xì)胞膜上鈉泵（維持紅細(xì)胞膜上鈉泵（Na+-K+-ATPase）的正）的正常運(yùn)轉(zhuǎn)；常運(yùn)轉(zhuǎn)；v維持紅細(xì)胞膜上鈣泵維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)；轉(zhuǎn)；v維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換；行交換；v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合

20、成；vATP用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)糖酵解過程。用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)糖酵解過程。目錄目錄v2, 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧的重要因素，運(yùn)氧的重要因素，可增加可增加Hb與氧的親和力。與氧的親和力。（）（）2, 3-BPG的功能的功能目錄目錄v對(duì)抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和對(duì)抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。的正常功能。v紅細(xì)胞中的紅細(xì)胞中的NADPH能維持細(xì)胞內(nèi)還原型谷能維持細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽胱甘肽(GSH)的含量，使紅細(xì)胞免遭外源性的含量，使紅細(xì)胞免遭外源性和內(nèi)源性氧化劑

21、的損害。和內(nèi)源性氧化劑的損害。 （）（）NADH和和NADPH的功能的功能目錄目錄n谷胱甘肽的氧化與還原及其有關(guān)代謝谷胱甘肽的氧化與還原及其有關(guān)代謝:葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶谷胱甘肽谷胱甘肽還原酶還原酶谷胱甘肽過谷胱甘肽過氧化物酶氧化物酶目錄目錄v成熟紅細(xì)胞的脂類幾乎都存在于細(xì)胞膜。成熟紅細(xì)胞的脂類幾乎都存在于細(xì)胞膜。v成熟紅細(xì)胞已不能從頭合成脂肪酸，但膜脂的成熟紅細(xì)胞已不能從頭合成脂肪酸，但膜脂的不斷更新卻是紅細(xì)胞生存的必要條件。不斷更新卻是紅細(xì)胞生存的必要條件。v紅細(xì)胞通過

22、主動(dòng)參入和被動(dòng)交換不斷地與血漿紅細(xì)胞通過主動(dòng)參入和被動(dòng)交換不斷地與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。和功能。 （二）脂代謝（二）脂代謝目錄目錄（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素珠蛋白，血紅素(heme)v血紅素的合成血紅素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成n血紅蛋白的組成血紅蛋白的組成:n血紅蛋白的合成包括血紅蛋白的合成包括:目錄目錄1. 血紅素的生物合成血紅素的生物合成n合成的組織和亞細(xì)胞定位：合成的組織和亞細(xì)胞定位： 參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的參與血紅蛋白組成的血

23、紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。n合成原料：合成原料：甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和終末階段均在線粒體內(nèi)進(jìn)行，合成的起始和終末階段均在線粒體內(nèi)進(jìn)行，而中間階段在胞漿內(nèi)進(jìn)行。而中間階段在胞漿內(nèi)進(jìn)行。 n合成部位：合成部位：目錄目錄n血紅素合成過程：血紅素合成過程： -氨基氨基- -酮戊酸酮戊酸( -aminolevulinic acid, ALA)的的合成：合成：+HSCoA + CO2ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O目錄目錄v反應(yīng)部

24、位在線粒體內(nèi)；反應(yīng)部位在線粒體內(nèi)；v催化此反應(yīng)的酶是催化此反應(yīng)的酶是ALA合酶合酶(ALA synthase)，其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶是血紅素合成的限其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶是血紅素合成的限速酶，受血紅素的反饋調(diào)節(jié)。速酶，受血紅素的反饋調(diào)節(jié)。 vALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液。生成后從線粒體進(jìn)入胞液。目錄目錄 膽色素原膽色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：的生成：ALA脫水酶脫水酶2H2Ov在在ALA脫水酶脫水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子催化下，二分子 ALA 脫水縮合生成一分子脫水縮合生成一分子PBG。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOH

25、HHH目錄目錄 尿卟啉原與糞卟啉原的生成：尿卟啉原與糞卟啉原的生成：4x 膽色素原膽色素原線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶v反應(yīng)部位：胞液反應(yīng)部位：胞液v反應(yīng)生成的糞卟啉原反應(yīng)生成的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體。再進(jìn)入線粒體。目錄目錄 血紅素的生成：血紅素的生成：v反應(yīng)部位：線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原糞卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血紅素血紅素糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶目錄目錄目錄目錄 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅合成的主要部

26、位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。間過程在胞液。n血紅素合成的特點(diǎn)血紅素合成的特點(diǎn)：目錄目錄v是血紅素合成的限速酶；是血紅素合成的限速酶；v受血紅素反饋抑制；受血紅素反饋抑制；v高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；v某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成。某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成。n血紅素合成的調(diào)節(jié)：血紅素合成的調(diào)節(jié)： ALA合酶：合酶：目錄目錄v與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細(xì)胞的繁殖及血紅素和的合成促使原始紅