皮膚性病學——皮肌炎

1、第二十章第二節(jié)第二十章第二節(jié)皮肌炎皮肌炎p教學目的：教學目的： 1掌握：皮肌炎的臨床特點和診斷要點掌握：皮肌炎的臨床特點和診斷要點 2熟悉：實驗室重要的檢查項目、皮肌炎熟悉：實驗室重要的檢查項目、皮肌炎 與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷 3了解：病因及發(fā)病機制、治療原則了解：病因及發(fā)病機制、治療原則p教學重點：皮肌炎的臨床特點及診斷要點教學重點：皮肌炎的臨床特點及診斷要點p教學難點：皮肌炎的臨床表現教學難點：皮肌炎的臨床表現定義定義 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結締組織病，以亞急性和慢和橫紋肌的自身免

2、疫性結締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。性發(fā)病為主。病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制1.自身免疫自身免疫p抗抗Jo-1抗體、抗抗體、抗PL-7抗體陽性抗體陽性p血管周圍有血管周圍有CD4+T淋巴細胞浸潤淋巴細胞浸潤p血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgG、IgM和和C3沉積沉積p免疫抑制療法有效免疫抑制療法有效2.感染感染p兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史p病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒病毒p弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效弓形蟲：檢測出抗體、抗弓形蟲治療有效3.腫瘤腫瘤p常合并惡性腫瘤常合并惡性腫瘤p腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解

3、腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解p腫瘤復發(fā)時皮肌炎癥狀常加重腫瘤復發(fā)時皮肌炎癥狀常加重4.遺傳遺傳pHLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位點陽性率高等位點陽性率高流行病學流行病學p任何年齡均可發(fā)病任何年齡均可發(fā)病p10歲以前的兒童、歲以前的兒童、4060歲成人好發(fā)歲成人好發(fā)p男女之比為男女之比為1:2臨床分型臨床分型p成人皮肌炎成人皮肌炎p皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤p兒童皮肌炎兒童皮肌炎p重疊綜合征中的皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎p無肌病性皮肌炎無肌病性皮肌炎p多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎臨床表現臨床表現1.皮膚表現皮膚表現p以雙上眼瞼為中心

4、的水腫性紫紅色斑以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑pGottron征：指征：指(趾趾)、肘、膝關節(jié)伸側紫紅色斑丘、肘、膝關節(jié)伸側紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細血管擴張和毛細血管擴張p皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎上出現褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角礎上出現褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張p其他：肩后部、頸部、上胸部其他：肩后部、頸部、上胸部V V字區(qū)紅斑，甲周紅字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細血管擴張，頭皮紅斑伴彌

5、漫性脫發(fā)，血斑、毛細血管擴張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現象管炎性損害，雷諾現象p通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤惡性腫瘤2.肌肉表現肌肉表現p四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛-舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難p呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌-呼吸困難、心悸、心衰呼吸困難、心悸、心衰p肛門及膀胱括約肌肛門及膀胱括約肌-大小便失禁大小便失禁p消化器官平滑肌消化器官平滑肌-蠕動減弱、功能紊亂蠕動減弱、功能紊亂3.其他表現其他表現p發(fā)熱、消瘦、貧血、關節(jié)腫脹

6、疼痛發(fā)熱、消瘦、貧血、關節(jié)腫脹疼痛p間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎p胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘p腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿4.并發(fā)癥：惡性腫瘤并發(fā)癥：惡性腫瘤p20%成人患者合并，成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高歲以上發(fā)生率更高p各種惡性腫瘤均可發(fā)生各種惡性腫瘤均可發(fā)生p惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯p部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉實驗室檢測實驗室檢測1.常規(guī)檢查：常規(guī)檢查：p貧血、貧血、WBC增多增多p蛋白尿蛋白尿p血沉增

7、快血沉增快pC反應蛋白陽性反應蛋白陽性2.免疫學異常：免疫學異常：p2、球蛋白升高球蛋白升高p血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高p細胞免疫功能降低細胞免疫功能降低p部分部分ANA、抗、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽性抗體陽性3.血清肌酶譜：血清肌酶譜：pCK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高p與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性與肌肉病變消長平行，可反映疾病活動性p肌力改善前肌力改善前34周降低周降低p臨床復發(fā)前臨床復發(fā)前56周升高周升高4.肌電圖：肌電圖：p取疼痛和壓痛明顯的肌肉取疼痛和壓痛明顯的肌肉p表現為肌源性損害相表現為肌源性損害相p用于鑒別肌源性損害和神經源性損害用于鑒別肌源性

8、損害和神經源性損害5.其他：其他：p血清肌紅蛋白升高，早于血清肌紅蛋白升高，早于CKp尿肌酸排泄增加，尿肌酸排泄增加，0.2/d組織病理組織病理1.皮膚病理變化：皮膚病理變化：p無特異性，早中期似無特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病p表皮萎縮、基底細胞液化變性表皮萎縮、基底細胞液化變性p血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤p晚期表皮萎縮，真皮毛細血管擴張晚期表皮萎縮，真皮毛細血管擴張2. .肌肉病理變化：肌肉病理變化：p取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉p肌纖維變性、間質血管周圍炎性病變肌纖維變性、間質血管周圍炎性病變p

9、晚期肌肉纖維化、萎縮晚期肌肉纖維化、萎縮診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷1. .診斷要點：診斷要點：p典型皮損典型皮損p對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力p血清肌酶升高血清肌酶升高p肌電圖為肌源性損害肌電圖為肌源性損害p肌肉活檢符合肌炎病理改變肌肉活檢符合肌炎病理改變2. .鑒別診斷：鑒別診斷：p系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡p系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病p進行性肌營養(yǎng)不良進行性肌營養(yǎng)不良p重癥肌無力重癥肌無力p感染性肌病感染性肌病皮肌炎皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹皮疹上眼瞼紫紅斑、上眼瞼紫紅斑、Gottron征征 蝶形紅斑蝶形紅斑光敏感光敏感常無常無常有常有關節(jié)炎關

10、節(jié)炎少見少見常有常有肌無力肌無力明顯明顯無或輕無或輕腎損害腎損害少見少見常見常見WBC正?；蛟龈哒；蛟龈叱p少常減少ANA偶有低滴度偶有低滴度陽性陽性血清肌酶血清肌酶 陽性陽性正常正常尿肌酸尿肌酸陽性陽性正常正常病理病理肌肉炎癥改變肌肉炎癥改變無肌肉病理改變無肌肉病理改變治療治療1. .一般治療：一般治療：p急性期臥床休息急性期臥床休息p加強營養(yǎng)加強營養(yǎng)p避免日曬，注意保暖避免日曬，注意保暖p積極排查惡性腫瘤積極排查惡性腫瘤p慢性期加強功能鍛煉慢性期加強功能鍛煉2. .外用藥物治療：外用藥物治療：p糖皮質激素制劑糖皮質激素制劑p遮光劑遮光劑p非特異性潤膚劑非特異性潤膚劑3.系統(tǒng)治療：系統(tǒng)治療

11、：p糖皮質激素：糖皮質激素：0.51.5mg/(kg.d)，重者沖擊，重者沖擊p免疫抑制劑：與激素聯用或單用免疫抑制劑：與激素聯用或單用p免疫調節(jié)劑：轉移因子、胸腺肽免疫調節(jié)劑：轉移因子、胸腺肽p蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇p其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥預后預后p慢性病程，預后良好，少數預后不良慢性病程，預后良好，少數預后不良p影響預后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、影響預后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚治療晚p主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累小結小結p主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病p典型皮損：雙上眼