表皮樣囊腫和皮樣囊腫（厚義書苑）

1、 表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導(dǎo)致腫瘤形成。其發(fā)病率甚低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤的23%。 男性發(fā)病略多于女性，男女之比為1.2:1。 年齡分布很廣，以2050歲多見。 顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型，前者可見于腦室和腦實質(zhì)內(nèi)，以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實質(zhì)內(nèi)常見，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。 臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，橋小腦角 區(qū)的腫瘤 主要為三叉神經(jīng)痛，后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱凹的腫

2、瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等。 表皮樣囊腫于胚胎35周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。 表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜，囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。 呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值015HU，邊緣清楚。 有兩種形態(tài)：扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。 腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。 腦橋小腦角池、

3、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形。 增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。CT:中顱窩占位性病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸呈類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號，T2加權(quán)呈高信號影。增強檢查無強化效應(yīng)。MRI：腫瘤位于海綿竇區(qū)域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0 3.5 3 cm，并且病變通過Meckel s室向左側(cè)橋腦前延伸。MRI：為同一病人術(shù)后

4、6個月復(fù)發(fā)，病變在側(cè)腦室前角也出現(xiàn)了病變。 皮樣囊腫屬于先天性疾患，是錯構(gòu)瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內(nèi)器官，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。 男女發(fā)病無明顯差異。 可發(fā)生于任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。 顱內(nèi)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。 皮樣囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠35周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋于神經(jīng)管內(nèi),出生后則形成胚胎類腫瘤。 腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)容物為黃白色，除有皮膚結(jié)構(gòu)外，還有大量水分和油脂，少數(shù)有鈣

5、化。 CT表現(xiàn)：平掃腫瘤呈球形低密度，邊緣銳利，CT值低于腦脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，無強化效應(yīng)。 MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。CT：病變位于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內(nèi)信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側(cè)裂和環(huán)池內(nèi)可見脂肪進入。脈絡(luò)叢囊腫 兩側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢擴大的血管周圍間隙基底節(jié)下部、中腦室管膜囊腫側(cè)腦室松果體囊腫松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫中顱凹顳極前方膠樣囊腫第三腦室頂壁前端表皮樣

6、囊腫橋小腦角池-四室-蝶鞍周圍皮樣囊腫中線的鞍區(qū)、鞍旁區(qū)及鼻額區(qū)腸源性囊腫后顱窩中線腦干前方顱頰裂（Rathke 裂）囊腫鞍內(nèi)或/ 和鞍上顱內(nèi)囊腫的部位特征 發(fā)病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。 性別：表皮樣囊腫男性發(fā)病多于女性，皮樣囊腫 男女發(fā)病無明顯差別。 年齡：表皮樣囊腫以2050歲多見，皮樣囊腫以 20歲以下多見。 部位：表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦角區(qū)和第四腦 室，皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線附近，如 鞍區(qū)。 組織成分： 表皮樣囊腫內(nèi)含有胚胎外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結(jié)構(gòu)。 密度或信號：表皮樣囊腫接近于水樣密度 或信號；皮樣囊腫內(nèi)的脂肪含 量高于表皮樣囊腫，因此CT 值低于表皮樣囊腫，MRI上表 現(xiàn)為脂肪信號。 表皮樣囊腫的信號或密度較均 勻，而皮樣囊腫因其內(nèi)含有毛