脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤7月6日，有一例3個(gè)月大的嬰兒，體重5公斤。患巨大脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，手術(shù)非常成功，腦瘤完整切除，無(wú)出血?？吹胶⒆有g(shù)后恢復(fù)良好，心中寬慰。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有豐富的供血血管，富含血管的結(jié)締組織形成規(guī)則乳頭結(jié)構(gòu)，膨脹性生長(zhǎng)；所以手術(shù)電凝離斷腫瘤時(shí)，要份外小心，需要醫(yī)生極大的耐心和細(xì)心，其程度類似我們抽絲剝繭的過程。在此，一并科普一下“脈絡(luò)叢乳頭狀瘤”的基本常識(shí)。（術(shù)前麻醉）（術(shù)前核磁，箭頭標(biāo)記處為腫瘤）（術(shù)后CT）什么是脈絡(luò)叢？在腦室的一定部位，軟腦膜及其上的血管與室管膜上皮共同構(gòu)成脈絡(luò)組織，其中有些部位血管反復(fù)分支成叢，連同其表面的軟腦膜和室管膜上皮一起突入腦室形成脈絡(luò)叢，為產(chǎn)生腦脊液的

2、主要結(jié)構(gòu)。（脈絡(luò)叢位置及形狀）側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)室間孔流至第三腦室，與第三腦室產(chǎn)生的腦脊液匯合，經(jīng)中腦水管流至第四腦室，再與第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液一起，經(jīng)第四腦室正中孔和第四腦室外側(cè)孔流入小腦延髓池，并迅速擴(kuò)散至整個(gè)蛛網(wǎng)膜下隙，流向大腦背面，經(jīng)蛛網(wǎng)膜粒滲入到上矢狀竇，會(huì)流入血液循環(huán)中。（腦脊液循環(huán)模式）什么是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤？脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（papilloma of choriod plexus papillomas，PCP）源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，與室管膜瘤具有相同的胚胎起源，占顱內(nèi)腫瘤的0.4%0.6%，占兒童腦瘤的2%5%。PCP多見于腦室內(nèi)，有沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移的趨勢(shì)。80%9

3、0%的PCP為良性，腫瘤細(xì)胞與正常脈絡(luò)叢細(xì)胞相似，以單層立方形或矮柱狀細(xì)胞包繞富含血管的結(jié)締組織形成規(guī)則乳頭結(jié)構(gòu)，膨脹性生長(zhǎng)，與周圍組織分界清楚，手術(shù)切除徹底，預(yù)后好。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為腦積水而產(chǎn)生的顱高壓癥狀。這主要由于腫瘤過多地分泌腦脊液，阻塞腦脊液循環(huán)，或是由于腫瘤出血引起蛛網(wǎng)膜下腔粘連所致?？梢杂酗B內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類表現(xiàn)。1.腦積水與顱內(nèi)壓增高大部分病人伴有腦積水，其原因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況，脈絡(luò)叢乳突狀瘤病人臨床所常見的顱內(nèi)壓增高征與腦積水的發(fā)生有直接關(guān)系，當(dāng)然，腫瘤的占位效應(yīng)亦

4、是顱內(nèi)壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、及視盤水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。重度腦積水使皮質(zhì)抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。2.局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在的部位而異。腫瘤生長(zhǎng)在側(cè)腦室者半數(shù)有對(duì)側(cè)輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；位于后顱窩者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙等。個(gè)別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史。腫瘤多位于腦室內(nèi)，有的可移動(dòng)，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇或緩解。少數(shù)有強(qiáng)迫頭位，這可能

5、因腫瘤移動(dòng)后突然梗阻了腦脊液循環(huán)通路所致。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療腫瘤組織學(xué)上是良性病變，手術(shù)全切除腫瘤是最理想的治療選擇。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤在腦室內(nèi)多半游離狀，解剖學(xué)上多有一條或數(shù)條與之相連的血管蒂，血供極其豐富，供血多來(lái)自于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈(側(cè)室內(nèi)者)、脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)或后外側(cè)動(dòng)脈(三腦室內(nèi)者)、小腦后下動(dòng)脈(四腦室者)等，有時(shí)腫瘤血管出血電凝較困難，因此應(yīng)盡量避免分塊腫瘤切除，宜找出腫瘤血管蒂，電凝后離斷，爭(zhēng)取完整切除腫瘤。由于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤血供豐富、位置深在且比鄰重要結(jié)構(gòu)（如視丘及腦干等），手術(shù)難度較大，易造成失血過多或腦干損傷，死亡率較高，所以術(shù)中出血是手術(shù)切除面臨的主要問題，有學(xué)者建議術(shù)前采用導(dǎo)管技術(shù)行供血?jiǎng)用}栓塞，但因供血?jiǎng)用}走行較長(zhǎng)且迂曲，使得選擇困難，也有人建議采用術(shù)前放射治療或化療來(lái)減少腫瘤供血。但是近年隨著顯微手術(shù)的開展，死亡率明顯下降，低于1%。然而，對(duì)于未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者，應(yīng)當(dāng)作分流手術(shù)；對(duì)于未完全切除脈絡(luò)叢乳突狀瘤應(yīng)行局部放射治療，對(duì)降低復(fù)