新生兒溶血病診療常規(guī)

1、新生兒溶血病診療常規(guī)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、產(chǎn)前診斷1、母親血抗體測定父母血型不合者應(yīng)測母血型抗體。型母親的血型抗體1:164時有可能發(fā)生ABO溶血癥。Rh陰性母親應(yīng)在孕12-16周 28-32周和36周時測血中有無抗 D、抗E等抗體 抗 體陽性或效價上升 提示胎兒可能受累 抗體效價達(dá)1 : 32-1 : 64時胎兒受累可較嚴(yán)重。2、羊水檢查測定羊水的450nm波長密度光密度越高表 明羊水中膽紅素越高。同時測羊水中的磷脂（L）和鞘磷脂（S）含量 為決定分娩時間作參考L/S2表明胎兒肺未成熟。3、 B超 可查出胎兒有無水腫、腹水孕婦有無羊水過多。二、產(chǎn)后診斷（一）病史1、母嬰血型不合 母為。型 子為A、B型

2、或AB型 母為Rh 陰性子為Rh陽性。2、母既往有分娩重度黃疸、貧血或死胎史。3、母有接受輸血及流產(chǎn)史。（二）臨床表現(xiàn)1、貧血程度不一輕者早期不發(fā)生貧血或貧血程度不重 重 者出生時臍血血紅蛋白即可 120g/L,患兒可出現(xiàn)蒼白、水腫 甚至 心力衰竭。2、黃疸 出現(xiàn)早 進展快 重者可出現(xiàn)核黃疸的表現(xiàn)。3、胎兒水腫多見于重癥Rh溶血癥。4、肝脾腫大。（三）實驗室檢查1、血常規(guī)血紅蛋白下降網(wǎng)織紅細(xì)胞增高有核紅細(xì)胞增多。2、血清膽紅素主要是間接膽紅素增高。3、血型抗體檢查 先對母子分別進行 ABO或Rh血型鑒定 確 定有血型不合后分別作母 子血液查 改良抗人球蛋白試驗抗體釋放試驗及游離抗體3項試驗。前

3、2項陽性均表現(xiàn)小兒的紅細(xì)胞已致 敏可以確診。治療一、產(chǎn)前治療1、血漿置換術(shù) 孕婦血中Rh抗體164時應(yīng)考慮給予母親血漿置換。2、宮內(nèi)輸血 胎兒水腫或胎兒血Hb<80g/L 而肺尚未成熟者 行宮內(nèi)輸血 將與孕婦血清不凝結(jié)的濃縮紅細(xì)胞在 B超監(jiān)測下注入 臍血管。3、魯米那 孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服魯米那90mg/d,以誘 導(dǎo)胎兒肝酶產(chǎn)生。4、提前分娩 如果羊水中膽紅素濃度明顯增高且L/S>2考慮提前分娩。二、產(chǎn)后治療治療原則降低血清膽紅素防止膽紅素腦病的發(fā)生糾正貧血阻止溶血。（一）新生兒高膽紅素血癥治療1 光療指征 a.總膽紅素> 205 wmol/L b.已明確為新生兒 溶血

4、病尤其是Rh溶血病一旦出現(xiàn)黃疸即可光療。c.換血準(zhǔn)備期 間及換血前后均應(yīng)進行光療。2、靜脈滴注白蛋白1g/kg.次 每日1-2次。3 魯米那5mg/kg.d 口服 但起效慢 不能阻止膽紅素的快速上升在溶血病時意義不大。（二）阻止溶血1、激素 地塞米松 0.3-0.5mg/kg.d 靜脈或強的松 1-2mg/kg.d 口服。2、丙種球蛋白0.5-1g/kg,靜脈注射 每日一次 共1-2次。（三）換血目的可移去抗體和致敏紅細(xì)胞減少溶血并可換出大量膽紅素預(yù)防核黃疸并部分糾正貧血。1 換血指征產(chǎn)前診斷基本正確而新生兒出生時臍血Hb<12g/dl, 伴水腫肝脾腫大充血性心力衰竭等。血清膽紅素增加到

5、需要換血水平臍血 > 3.5-4.0mg/dl生后4小時 > 8-9mg/dl生后24小時> 16mg/dl生后48小時> 20mg/dl任何時間> 20mg/dl不論血清膽紅素濃度高低早期有核黃疸癥狀者如肌張力減低、嗜睡、吸允反射減弱者。早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者需適當(dāng)放寬指征。生后一周以上無核黃疸癥狀者血清膽紅素即使達(dá) 25mg/dl也可暫不換血。2 換血方法 血型選擇需同時送檢母、子血型配血及化驗Rh血型不合時 Rh血型同母親 ABO血型新生兒 如有困難O型血亦可應(yīng)急。ABO血型不合時 最好用AB型血漿與O型血球混合后換血 亦可選用抗"A"或

6、抗"B"效價不高的"O"型血。液質(zhì)量的選擇a輸入血的紅細(xì)胞壓積應(yīng)n 50% 減少嬰兒心臟負(fù)擔(dān)和貧血。b最好用24小時內(nèi)的新鮮血 如果不是危重伴有心臟疾病的血 小板減少癥保存3-5天的血液也可應(yīng)用。c抗凝劑 每100ml血加肝素3-4mg,換血結(jié)束時應(yīng)用半量 肝素的魚精蛋白相當(dāng)于實際存留血中所含肝素的半量魚精蛋白稀釋至5ml 中和 一般魚精蛋白1mg能中和1mg肝素 。3 .換血量 二倍小兒血容量最大量180ml/kg 。能換出60%的膽紅素85%所致敏的紅細(xì)胞。4 .操作方法a換血前準(zhǔn)備 光療 換血前1小時應(yīng)用白蛋白1g/kg靜脈輸 入 亦可血漿替代肌注

7、苯巴比妥鈉10-15mg/kg 并口服水合氯醛1.5ml 術(shù)前抽出胃內(nèi)容物 以防嘔吐。b臍靜脈插管臍靜脈位于橫斷面周邊部導(dǎo)管插入方向稍偏右上方約30 C 插入深度約進入臍輪5-6cm或局麻下沿臍輪上方0.8-1cm 處做1.5cm長之半圓型切口 找到臍帶延續(xù)部分 一般位 于正中線稍偏右可見灰白色的臍靜脈 寬約0.5cm,切開靜脈即可 插管插入深度4-5cm塑料管用肝素生理鹽水沖洗后插入。c測靜脈壓 插入導(dǎo)管見回血后立即測靜脈壓以后每換100ml血監(jiān)測一次如靜脈壓超過8cm H2O,宜多抽少注以降低靜脈壓靜脈壓低時可少抽多注。d換血量及速度 換血量以150-180ml/kg 計算 為嬰兒全血量 的二倍總量為400-600ml 。嚴(yán)重心力衰竭或有明顯貧血者可用濃縮血 500ml枸椽酸血可傾去上面 150ml血漿肝素血可去 50ml血漿。開始每次抽出和注入量為10-20ml速度要均勻約抽20m1/2分鐘 注入血量比抽出要少5-10ml,如此3-5次或更多次 數(shù)使出入量差達(dá)20ml時如靜脈壓不高即可進行等量換血總?cè)肓勘瘸隽靠蓽p少約30-70ml 一般在2小時內(nèi)完成。換血完畢 用鹽水沖凈塑