病例討論-后腹膜占位

1、病例討論-后腹膜占位這個是個非常有意思的病例，因為本來后腹膜占位的病例就少，再加上這個病例的病理特點，故寫下這個討論。病史資料患者為中年女性，主訴：突發(fā)右下腹悶痛伴雙側(cè)腰部酸脹不適4天?，F(xiàn)病史：患者4天前無明顯誘因開始出現(xiàn)右下腹悶痛，伴雙側(cè)腰部酸脹不適，無伴尿頻、尿痛，無肉眼血尿，無明顯發(fā)熱、消瘦等，無惡心、嘔吐，無低熱、盜汗，無頭暈、心悸、氣促等。行闌尾及子宮雙附件彩超示未見明顯異常，行泌尿系B超示：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，左腹膜后占位(低至無回聲包塊)，并進一步行上腹部CT平掃。擬“左腹膜后占位”收治入院，予以腎臟CT直接增強檢查及MRI平掃+增強檢查。靜脈泌尿系造影未見明顯異常。

2、既往史：產(chǎn)后9個月，已停止哺乳，月經(jīng)尚未恢復(fù)。自訴入院前20余天有“感冒”史，無發(fā)熱。入院后第二天出現(xiàn)發(fā)熱，最高達39.3度，胸片及血常規(guī)未見異常。體查：生命體征正常，體表淋巴結(jié)無腫大，心肺聽診無明顯異常，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，未及腫物，雙腎區(qū)無叩痛。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化正常、CEA、AFP、CA199、CA153正常，CT、MRI如圖，見附圖。討論：占位可能的來源、性質(zhì)？腫瘤與腎、腹主動脈血管關(guān)系？是否可能切左腎？影像特點：腫瘤邊界清楚，位于左腎蒂前方，與胰體、左腎界限明顯。腫塊實性為主、少量鈣化、無明顯分葉或囊性變，與主動脈及腰大肌無明顯浸潤，增強后有較明顯強化。左腎上腺顯

3、示不清，右腎上腺可見-腹膜后腫瘤，考慮左腎上腺來源？或腹膜后原發(fā)性神經(jīng)源性占位病變。不考慮繼發(fā)轉(zhuǎn)移。腫瘤推壓左腎，并使左腎靜脈顯著延長，而腫瘤主體位于左腎動脈下方、左腎靜脈后下方-不支持腫瘤來源于左腎上腺。思路：對于腫瘤診斷如果能明確的做出三定，即定位、定性、定量，才可很好的指導(dǎo)治療方案的制定。就本例患者，分析如下：定位：定位為左側(cè)腹膜后腫瘤沒有問題，腫瘤具體位于左腎的前方，左腎被向后、向外擠壓，但上下位置沒受到影響；胰尾及左腎靜脈的下方，左腎靜脈似被包繞；內(nèi)側(cè)在腹主動脈的前外方，界限清晰，也未見淋巴結(jié)腫大。腫瘤前方有清晰的脂肪間隙，應(yīng)該和腹腔里的胃腸等沒有浸潤及粘連。定量：也即大小和有無淋巴

4、結(jié)腫大，根據(jù)CT、MRI測量，腫瘤大約12×8×8cm大小，沒有發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。定性：定性是一個非常模糊的問題，有時候猜測的成分較多。依據(jù)位置判斷，來自于腎上腺的可能不大，但不能排外異位腎上腺腫瘤。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、肌肉、筋膜、血管、神經(jīng)、淋巴組織等，有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60-80%，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質(zhì)性者多為惡性。因為腫瘤內(nèi)可見多發(fā)鈣化點，惡性德可能大，傾向于纖維肉瘤或神經(jīng)纖維肉瘤。治療：因為腫瘤周圍的關(guān)系比較明確

5、，也有一定間隙，尤其位于左側(cè)腹膜后，遠離下腔靜脈，手術(shù)切除腫瘤應(yīng)該難度不是太大，并且能夠完整切除。需要注意的是，保留左腎的幾率較小，必要時可能犧牲胰尾和脾臟，出血可能較多要備足血源。術(shù)后復(fù)發(fā)是腹膜后腫瘤的最常見問題，要和家屬溝通好。術(shù)前的一些猜測一般都是根據(jù)書本及臨床經(jīng)驗多得的，但有時候結(jié)果往往卻是一個令人意想不到的結(jié)果。接下來看看這個病人術(shù)后的大體標(biāo)本。術(shù)中見腫瘤表面血管豐富，包膜完整，與腎動靜脈分界尚清楚!腹主動脈旁可見數(shù)個淋巴結(jié)稍腫大。從大體上看質(zhì)地均勻，包膜完整，切面呈淡黃色?；颊弑ＤI成功。病理報告示：(左腹膜后腫物及腹主動脈旁淋巴結(jié))考慮為多中心性CASTLEMAN癥。這個一個非常少

6、見的病例，Castleman病(Castlemans disease，CD)屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好。19世紀(jì)20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊，組織學(xué)顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴結(jié)增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態(tài)學(xué)亞型，以漿細胞增生為特征，常伴全身癥狀。由于本病淋巴結(jié)腫大常十分明顯，有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結(jié)增生（giant lymphnode hyperplasia）。Castleman病屬于腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥，在腹膜后的病理比較少見，但是不是沒有。在影像學(xué)上表現(xiàn)很類似于副神經(jīng)節(jié)瘤，但是SCT增強以后不明顯，只有輕度增強。一般是單發(fā)，也有兩發(fā)，多發(fā)比較少見。壓迫周圍組織時候出現(xiàn)相應(yīng)癥