病例討論-后腹膜占位

1、病例討論-后腹膜占位這個是個非常有意思的病例，因為本來后腹膜占位的病例就少，再加上這個病例的病理特點，故寫下這個討論。病史資料患者為中年女性，主訴：突發(fā)右下腹悶痛伴雙側(cè)腰部酸脹不適4天。現(xiàn)病史：患者4天前無明顯誘因開始出現(xiàn)右下腹悶痛，伴雙側(cè)腰部酸脹不適，無伴尿頻、尿痛，無肉眼血尿，無明顯發(fā)熱、消瘦等，無惡心、嘔吐，無低熱、盜汗，無頭暈、心悸、氣促等。行闌尾及子宮雙附件彩超示未見明顯異常，行泌尿系B超示：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，左腹膜后占位(低至無回聲包塊)，并進一步行上腹部CT平掃。擬“左腹膜后占位”收治入院，予以腎臟CT直接增強檢查及MRI平掃+增強檢查。靜脈泌尿系造影未見明顯異常。

2、既往史：產(chǎn)后9個月，已停止哺乳，月經(jīng)尚未恢復。自訴入院前20余天有“感冒”史，無發(fā)熱。入院后第二天出現(xiàn)發(fā)熱，最高達39.3度，胸片及血常規(guī)未見異常。體查：生命體征正常，體表淋巴結(jié)無腫大，心肺聽診無明顯異常，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，未及腫物，雙腎區(qū)無叩痛。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化正常、CEA、AFP、CA199、CA153正常，CT、MRI如圖，見附圖。討論：占位可能的來源、性質(zhì)？腫瘤與腎、腹主動脈血管關(guān)系？是否可能切左腎？影像特點：腫瘤邊界清楚，位于左腎蒂前方，與胰體、左腎界限明顯。腫塊實性為主、少量鈣化、無明顯分葉或囊性變，與主動脈及腰大肌無明顯浸潤，增強后有較明顯強化。左腎上腺顯

3、示不清，右腎上腺可見-腹膜后腫瘤，考慮左腎上腺來源？或腹膜后原發(fā)性神經(jīng)源性占位病變。不考慮繼發(fā)轉(zhuǎn)移。腫瘤推壓左腎，并使左腎靜脈顯著延長，而腫瘤主體位于左腎動脈下方、左腎靜脈后下方-不支持腫瘤來源于左腎上腺。思路：對于腫瘤診斷如果能明確的做出三定，即定位、定性、定量，才可很好的指導治療方案的制定。就本例患者，分析如下：定位：定位為左側(cè)腹膜后腫瘤沒有問題，腫瘤具體位于左腎的前方，左腎被向后、向外擠壓，但上下位置沒受到影響；胰尾及左腎靜脈的下方，左腎靜脈似被包繞；內(nèi)側(cè)在腹主動脈的前外方，界限清晰，也未見淋巴結(jié)腫大。腫瘤前方有清晰的脂肪間隙，應該和腹腔里的胃腸等沒有浸潤及粘連。定量：也即大小和有無淋巴

4、結(jié)腫大，根據(jù)CT、MRI測量，腫瘤大約12×8×8cm大小，沒有發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。定性：定性是一個非常模糊的問題，有時候猜測的成分較多。依據(jù)位置判斷，來自于腎上腺的可能不大，但不能排外異位腎上腺腫瘤。腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、肌肉、筋膜、血管、神經(jīng)、淋巴組織等，有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60-80%，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質(zhì)性者多為惡性。因為腫瘤內(nèi)可見多發(fā)鈣化點，惡性德可能大，傾向于纖維肉瘤或神經(jīng)纖維肉瘤。治療：因為腫瘤周圍的關(guān)系比較明確

5、，也有一定間隙，尤其位于左側(cè)腹膜后，遠離下腔靜脈，手術(shù)切除腫瘤應該難度不是太大，并且能夠完整切除。需要注意的是，保留左腎的幾率較小，必要時可能犧牲胰尾和脾臟，出血可能較多要備足血源。術(shù)后復發(fā)是腹膜后腫瘤的最常見問題，要和家屬溝通好。術(shù)前的一些猜測一般都是根據(jù)書本及臨床經(jīng)驗多得的，但有時候結(jié)果往往卻是一個令人意想不到的結(jié)果。接下來看看這個病人術(shù)后的大體標本。術(shù)中見腫瘤表面血管豐富，包膜完整，與腎動靜脈分界尚清楚!腹主動脈旁可見數(shù)個淋巴結(jié)稍腫大。從大體上看質(zhì)地均勻，包膜完整，切面呈淡黃色。患者保腎成功。病理報告示：(左腹膜后腫物及腹主動脈旁淋巴結(jié))考慮為多中心性CASTLEMAN癥。這個一個非常少

6、見的病例，Castleman病(Castlemans disease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好。19世紀20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊，組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴結(jié)增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態(tài)學亞型，以漿細胞增生為特征，常伴全身癥狀。由于本病淋巴結(jié)腫大常十分明顯，有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結(jié)增生（giant lymphnode hyperplasia）。Castleman病屬于腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥，在腹膜后的病理比較少見，但是不是沒有。在影像學上表現(xiàn)很類似于副神經(jīng)節(jié)瘤，但是SCT增強以后不明顯，只有輕度增強。一般是單發(fā)，也有兩發(fā)，多發(fā)比較少見。壓迫周圍組織時候出現(xiàn)相應癥