脊髓亞急性聯(lián)合變性的典型表現(xiàn)

1、脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration，SCD）是維生素 B12 缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，最常累及脊髓后索，其次為側(cè)索。維生素 B12 缺乏會影響核蛋白合成和髓鞘形成，在影像學(xué)上會有相應(yīng)的表現(xiàn)，加上特定的位置，該病的影像學(xué)表現(xiàn)也常常較為典型，通過幾組病例我們來印證下吧。病例一在 2014 年 AJNR 的一則病例報(bào)道：男性，55 歲，進(jìn)展性雙下肢乏力，步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)。圖 1 矢狀位 STIR 和軸位 T2WI，可見脊髓后索對稱性信號增強(qiáng)（圖中黃色箭頭所示），呈八字征或倒 V 征病例二女性，42 歲，雙上肢漸進(jìn)性刺痛、麻木。圖 2 頸髓水腫，脊髓

2、后索可見片狀 T2WI 和 FS-T2WI 高信號，在軸位圖像呈八字征或倒 V 征病例三男性，50 歲，雙下肢麻木，共濟(jì)失調(diào)。圖 3 頸段脊髓后索可見條片狀稍長 T1 長 T2 異常信號，軸位圖像呈雙側(cè)對稱性高信號，呈八字征或倒 V 征病例四2009 年 neurology 的一篇個(gè)案報(bào)道：男性，60 歲，手指感覺異常 3 各月。圖 4 矢狀位 T2WI 顯示 C1-4 椎體水平脊髓背側(cè)條狀高信號，軸位圖像呈八字征或倒 V 征上述四例都是較為典型的脊髓亞急性聯(lián)合變性影像學(xué)表現(xiàn)，但在臨床中我們也發(fā)現(xiàn)很多時(shí)候患者影像學(xué)表現(xiàn)并非都是這樣。病例五2015 年 AJNR 的一篇個(gè)案報(bào)道：女性，70 歲，

3、突發(fā)手腳麻木無力，伴行走困難。圖 5   矢狀位 T2WI 上貫穿頸髓、胸髓的脊髓后索異常高信號（圖中紅色箭頭），軸位增強(qiáng) T1 像上可見輕度強(qiáng)化，呈點(diǎn)狀 當(dāng)病變不僅累及脊髓后索，脊髓側(cè)索也受累，其影像學(xué)表現(xiàn)也會發(fā)生相應(yīng)的變化。丁香園榮譽(yù)版主曲老師在 2014 年的丁香園網(wǎng)站上曾總結(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性的影像大致出現(xiàn)四種影像表現(xiàn)：第一類圓點(diǎn)征：后索受累為主；第二類小字征：后索及側(cè)索均受累；第三類三角征：后索受累為主；第四類八字征：即文獻(xiàn)中提到的典型影像反兔耳征或倒 V 字征：后索受累為主。圖 6 均為脊髓亞急性聯(lián)合變性的病例，從左到由對應(yīng)四種影像學(xué)表現(xiàn) 診斷：脊髓亞

4、急性聯(lián)合變性鑒別診斷：多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)一般來說，頸部后索包括薄束（傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動）和楔束（傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動），負(fù)責(zé)人體的本體感覺和深感覺，當(dāng)其受累時(shí)患者常常伴有踩棉花的臨床表現(xiàn)。側(cè)索包括上行和下行傳導(dǎo)束。上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束（痛覺、溫度覺和粗的觸覺纖維所組成）和脊髓小腦束（本體感受性沖動和無意識性協(xié)調(diào)運(yùn)動）。下行傳導(dǎo)束有皮質(zhì)脊髓側(cè)束亦稱錐體束（隨意運(yùn)動）和紅核脊髓束（姿勢調(diào)節(jié)）。因此脊髓亞急性聯(lián)合變性臨床表現(xiàn)多為雙下肢感覺障礙、痙攣性截癱和周圍神經(jīng)病變。常見于中老年人，亞急性起病。發(fā)病機(jī)制其發(fā)病機(jī)制根據(jù)丁香醫(yī)生的報(bào)道，依賴 Vit B12 的甲硫氨酸合成參與神經(jīng)髓鞘生成，故 Vit B12 缺乏能造成中樞及外周神經(jīng)的髓鞘脫失和變性；Vit B12 也影響類脂質(zhì)代謝，類脂質(zhì)代謝障礙可導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂，引起軸突變性；Vit B12 是 DNA 和 RNA 合成時(shí)必需的輔酶。它的缺乏導(dǎo)致 RNA 合成不足，RNA 是神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)所需的核蛋白，它合成不足可致神經(jīng)軸突變性，特別易累及