彌漫性肺間質(zhì)疾病診療常規(guī)

1、彌漫性肺間質(zhì)疾病診療常規(guī)病史采集既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。1. 有無其它膠原-血管性疾病的表現(xiàn)。2. 癥狀：(1) 進行性加重的氣急；干咳、胸痛；(2) 晚期常有呼吸衰竭表現(xiàn)。物理檢查1. 全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、體位，全身系統(tǒng)檢查。2. ?？茩z查：(1) 胸廓呼吸運動度減弱；兩肺可聞細濕羅音或捻發(fā)音；(2) 可出現(xiàn)杵狀指(趾)及唇紺。輔助檢查實驗室檢查：血、小便、大便常規(guī)、血沉、肝腎功能、風濕病方面的免疫檢查。1. 胸部影像學檢查：(1) 胸X線片：早期可無異常。隨病變進展可出現(xiàn)磨玻璃狀陰影，網(wǎng)狀陰影，晚期呈蜂窩狀肺。(2) 肺CT:CT尤其是高分辨薄層掃描(HRCT能

2、在普通X線胸片尚未出現(xiàn)異常前即可幫助診斷，而且對鑒別不同間質(zhì)疾病具意義。2. 支氣管肺泡灌洗(BAL):特發(fā)性肺纖維化回收液細胞總數(shù)增高，中性粒細胞比例增加。3. 肺功能檢查：早期肺功能可正常，隨病變進展可出現(xiàn)彌散功能減退，并出現(xiàn)用力肺活量(FVC、肺總量(TLC)下降，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙。4. 67鎵同位素肺掃描：可全面評價肺泡病變的范圍、程度和療效，但特異性差。5. 肺活檢：是彌漫性間質(zhì)性肺病較為可靠的診斷依據(jù)。(1)經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB);肺穿刺活檢;（3）開胸肺活檢：因取材滿意，結(jié)果可靠，故國外對此較為推崇，但國內(nèi)此項工作開展極少。經(jīng)胸腔鏡肺組織活檢手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，合并癥輕

3、的優(yōu)點。診斷要點既往服藥史及粉塵、有害氣體接觸職業(yè)史。1. 肺部聽診：呼吸淺速，兩肺底Velcro羅音（音調(diào)高、細小、淺表是其特征）。2. X線胸片：早期病變呈磨沙玻璃狀，典型改變?yōu)榫€條狀，細結(jié)節(jié)樣或結(jié)節(jié)網(wǎng)狀陰影，病變多在肺底部，晚期可呈現(xiàn)小的蜂窩狀陰影。3. CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、不規(guī)則線狀陰影、結(jié)節(jié)狀囊狀影等。4. 肺功能：（1）彌散功能減退是肺功能最早期的改變。限制性通氣功能障礙。5. 支氣管肺泡灌洗：效應細胞總數(shù)可達正常的23倍放射性核素掃描：用67鎵核素技術(shù)檢查，67鎵聚集于慢性炎性組織，可全面評價肺泡病變的范圍和程度，敏感性可達90%。&肺活檢：由于影像學以及實驗室技術(shù)的發(fā)展，綜合分析病史，體查及實驗室資料可使一些間質(zhì)性肺病建立診斷而不需肺活檢，但對于診斷不明者仍需肺活檢確診。鑒別診斷血行播散型肺結(jié)核；1. 肺泡細胞癌。治療原則病因已明的間質(zhì)性肺病：去除病因或脫離接觸。1. 病因未明的間質(zhì)性肺?。耗壳吧袩o理想的治療方法。2. 腎上腺皮質(zhì)激素是常用藥物，對防止病變進一步發(fā)展以及纖維化形成有一定作用，但療效因而異。一般用強的松3060mg/日，維持48周，然后每隔12周減少5mg,如有效，15mg/日維持612個月，再進一步減量、停用。對不能耐受激素治療或激素治療無效者，可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等