陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的自述

1、.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的自述“陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?！标愑乱豢跉饽畛鏊技膊〉娜Q，11個字，不帶一點停頓。2008年，在從湘雅醫(yī)院的一個醫(yī)生口中第一次聽到這個冗長病名之前，他一直以為自己患的是先天性心臟病、貧血得比較厲害。這個病的名字不太好記，5年來，陳勇一次次地對不同人念出這個名字，有時是為了描述病情，有時是為了借錢看病，有時是為了輸血救命，有時則是為了尋找同伴。久而久之，這個詞成了他的潛意識的一部分，能夠不假思索地脫口而出，就像他自己的名字一樣。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?；疾『笊眢w極易疲勞

2、，免疫力下降。PNH的發(fā)病概率為百萬分之一，被稱為罕見病中的罕見病。08年在XX工程學院念書的陳勇因發(fā)燒入院，校醫(yī)院、XX市中心醫(yī)院均未能正確診斷病情，最后到XX的湘雅醫(yī)院才得以確診，醫(yī)生告訴陳勇，這種病尚無有效的治療手段，陳勇不死心，一個人到協(xié)和醫(yī)院看病，令他倍感失望的是，這次醫(yī)生連藥都沒有開，對他說：“你直接回去，到你們當?shù)蒯t(yī)院去治療，跟我們治療的差不多?！标愑禄氐嚼霞液?，還被一個醫(yī)托騙了六千多塊錢。除了正規(guī)治療，陳勇的家人亦求助于非自然力量，花錢請來巫師對陳勇做法，巫師調(diào)查發(fā)現(xiàn)陳勇的惡疾是由于農(nóng)藥鬼作祟(喝農(nóng)藥死去的人化作的厲鬼)，遂做法除妖，但是咒語和符咒沒有驅(qū)散病魔，他的身體并沒有好

3、轉(zhuǎn)。陳勇臨時抱佛腳，在一位大姐的帶領(lǐng)下學佛，成日念誦“南無阿彌陀佛”，大姐聲稱她母親的癌癥被她念佛治好了，陳勇堅持念了一個多月，奇跡沒有發(fā)生。五年下來，陳勇花在看病上的錢累計有二十多萬，全家四口人：父親、母親、哥哥與陳勇，只母親一人有穩(wěn)定工作，在超市打掃衛(wèi)生，月工資八百元，加上全家四百元的低保，一年收入只一萬多元，現(xiàn)時尚欠有外債四、五萬元。陳勇體內(nèi)的血紅蛋白一直處于流失的狀態(tài)，需要長期服用藥物及不定期到醫(yī)院輸血，他服用的藥物不貴，但一次輸血療程需要四、五千元，通常幾個月就需輸一次血。有時候身體感覺已經(jīng)不太好，即使站著不動也會感到頭暈，他還是堅持著不去醫(yī)院，因為占據(jù)最主要開銷的輸血費用并不在醫(yī)保

4、的報銷X圍內(nèi)，高昂的醫(yī)療費用令整個家庭入不敷出，生活困苦。陳勇一家租住在XX水灘區(qū)的一座大橋底下，一排雙層小樓中的一棟，樓頂緊緊貼著橋底，在屋子里能聽到房頂汽車輪胎碾壓路面的聲音，夏天室內(nèi)非常炎熱。從風干掉漆的綠色木門進去就是飯廳，一輛電瓶三輪車占據(jù)了一半的空間，一X用木條、木板釘合而成的木桌充當餐桌，圍著幾條同樣簡陋的條椅，墻上貼著兩X豪華家具的海報照片，已經(jīng)變色、發(fā)黃，幾欲掉落。進到里屋是一間廚房以及樓梯，沒有開燈，極黑，做飯?zhí)悦仔枘弥伒綐翘菹碌膸孜惶幗铀?，炒菜時，嗆人的辣椒味直竄二樓。陳勇經(jīng)常坐在二樓里屋的電腦前上網(wǎng)，因為沒有事做，他瀏覽門戶上的每個圖集、觀看NBA視頻剪輯和老版三

5、國演義連續(xù)劇。因為身體的原因，他的臉色看起來很差，不能干重活，很容易疲勞，他沒有文憑，因為生病休學以后，學校認為他的身體狀況不足以完成學業(yè)，沒有公司愿意聘用他。他對諸如打字員的簡單工作亦不感興趣。他只得終日徘徊在家附近大橋底下的江邊，無所事事。沉舟側(cè)畔千帆過，少時的朋友、同學紛紛結(jié)婚生子，而他的人生仿佛停滯，久未前行。陳勇一直在尋找自救的途徑。晚上，他會開著摩托車出去拉客，起步價三元，一晚上能有幾十元收入，但這一項外快由于天氣變冷而中止了。他還在網(wǎng)上訂購了烤玉米的鍋爐，第一次出攤就被城管抓了，雖然城管在了解他的情況后將扣押的鍋爐還給了他，但是接下來很長一段時間他都不敢再出去擺攤了。陳勇的父母年

6、事已高，身體也不好，他自己遲遲無法找到穩(wěn)定的收入來源，不僅無法治病，連生活都有困難，他嘗試著將自己的情況發(fā)到新浪、天涯、搜狐等求助，應(yīng)者寥寥。因為PNH的發(fā)病人數(shù)稀少，社會缺乏對這種病的了解，陳勇曾將自己的情況反映到紅十字會，紅會表示善款主要用于白血病患者的救濟，無法用于PNH。只有一次，陳勇收到了一筆十萬元的捐助。事情的起因是陳勇給XX省慈善總會寫了一封信，對方派了一些人和記者來了解情況，得益于媒體的跟進，XX一位老板在看到報道后向他捐款十萬元。陳勇拿這筆錢承包下一座溜冰場，起初還能盈利，但是隨著學生客流的減少，他的身體狀況不佳無法全身心地照顧生意，溜冰場的門庭日漸冷落，最終倒閉了。最近，陳

7、勇找了一份新工作，在瓷娃娃罕見病關(guān)愛中心的牽線下，他報名參加了某電商公司的客服培訓(xùn)，如果培訓(xùn)合格，他就能在家開始上班，使用電腦為電商的客戶提供咨詢服務(wù)，時薪從6元起步，工資直接打到支付寶賬戶上。工資雖然不多，但也給像他這樣不能從事重體力勞動工作的罕見病患者們展現(xiàn)了一個全新的可能性，在互聯(lián)網(wǎng)上，疾病患者與健康人之間的不平等可以被消除，一些患者可以得到以往因為疾病帶來的歧視而無法獲得的工作，智力較身體來說顯得更為重要。罹患肌肉萎縮性側(cè)面硬化病的物理學家霍金全身癱瘓，僅用眼球來驅(qū)動電腦做研究，仍然對物理學做出了重大的貢獻，超越了許多健全人士。對于罕見病患者來說，做一個網(wǎng)店老板、軟件工程師或設(shè)計師有何不可呢.隨著社會的進步，病患的身體劣勢可以通過科技的力量、社會資源的有效統(tǒng)籌得到彌補，進而讓他們像普通人一樣生