2022年心肌病

1、心心 肌肌 病病第一頁，共四十三頁。大循環(huán)大循環(huán)：由左心室射血，：由左心室射血，進(jìn)入主動脈，經(jīng)過全身的進(jìn)入主動脈，經(jīng)過全身的各級動脈及毛細(xì)血管，再各級動脈及毛細(xì)血管，再經(jīng)過全身的各級靜脈，最經(jīng)過全身的各級靜脈，最后經(jīng)上下腔靜脈回流后經(jīng)上下腔靜脈回流(hu li)至右心房，血液沿此路經(jīng)至右心房，血液沿此路經(jīng)走行，稱為大循環(huán)。走行，稱為大循環(huán)。小循環(huán)：小循環(huán)：由右心室射血，由右心室射血，進(jìn)入肺動脈，經(jīng)過肺的毛進(jìn)入肺動脈，經(jīng)過肺的毛細(xì)血管，再經(jīng)過肺靜脈，細(xì)血管，再經(jīng)過肺靜脈，回流至左心房，血液回流至左心房，血液(xuy)沿沿此路經(jīng)走行，稱為小循環(huán)。此路經(jīng)走行，稱為小循環(huán)。第二頁，共四十三頁。（一）擴(kuò)

2、張型心肌?。ㄒ唬U(kuò)張型心肌病dilated cardiomyopathy （DCM）第三頁，共四十三頁。聲像圖表現(xiàn)：聲像圖表現(xiàn)： 2DE 各個心腔內(nèi)徑增大、以各個心腔內(nèi)徑增大、以左房室左房室為主、尤以左室明顯；為主、尤以左室明顯；少數(shù)可見心腔內(nèi)附壁血栓影像少數(shù)可見心腔內(nèi)附壁血栓影像團(tuán)塊狀強回聲。團(tuán)塊狀強回聲。 M型型 心肌運動幅度心肌運動幅度(fd)普遍降低、小于普遍降低、小于5mm，室壁增厚，室壁增厚率小于率小于30% 二尖瓣開放幅度減小，呈鉆石樣改變二尖瓣開放幅度減小，呈鉆石樣改變 D型型 CDFI 收縮期雙房內(nèi)可見藍(lán)色血流信號收縮期雙房內(nèi)可見藍(lán)色血流信號 PW 主動脈瓣口流速減低，二、三

3、尖瓣上收縮主動脈瓣口流速減低，二、三尖瓣上收縮期負(fù)向頻譜期負(fù)向頻譜第四頁，共四十三頁。病理及血流動力學(xué)：病理及血流動力學(xué)： 心肌及心內(nèi)膜纖維化、變性(binxng)壞死，心肌收縮力下降，心腔擴(kuò)大，二、三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣膜返流 特點：大（腔室）、?。ㄊ冶冢?、弱（運動）、?。ò昕冢┑谖屙?，共四十三頁。 心腔普遍增大心腔普遍增大(zn d)，心壁彌漫，心壁彌漫性搏動減弱。性搏動減弱。 二尖瓣開放小與二尖瓣開放小與擴(kuò)大的左室腔和擴(kuò)大的左室腔和左室流出道對比，左室流出道對比，呈大心腔小瓣口呈大心腔小瓣口的特點。的特點。 第六頁，共四十三頁。 四個心腔均增大，四個心腔均增大，以左側(cè)為著，左室以左側(cè)為著，左室

4、流出道也擴(kuò)大；流出道也擴(kuò)大； 心壁彌漫性搏動減弱心壁彌漫性搏動減弱為心肌內(nèi)在性收縮力為心肌內(nèi)在性收縮力減退減退(jintu)的客觀表現(xiàn)。的客觀表現(xiàn)。第七頁，共四十三頁。 多數(shù)可出現(xiàn)多數(shù)可出現(xiàn)(chxin)(chxin)房房室口和流出道的五彩室口和流出道的五彩鑲嵌的反流束。鑲嵌的反流束。反流信號常位于瓣膜反流信號常位于瓣膜對合點附近，呈中心性，對合點附近，呈中心性，狹長外形。狹長外形。第八頁，共四十三頁。第九頁，共四十三頁。 （二）肥厚型心肌?。ǘ┓屎裥托募〔CMHCM第十頁，共四十三頁。 特點：特點： 左心室或右心室肥厚，通常是非對稱性，左心室或右心室肥厚，通常是非對稱性，最易侵及室間隔。

5、最易侵及室間隔。典型典型者左心室容量正常或減低。者左心室容量正常或減低。 家族性通常為家族性通常為常常染色體染色體顯顯性遺傳性遺傳(ychun),本病由肌質(zhì)網(wǎng)收縮蛋白基因本病由肌質(zhì)網(wǎng)收縮蛋白基因突變所致。突變所致。 典型形態(tài)學(xué)改變?yōu)樾募〖?xì)胞肥大和排列紊亂，周圍疏松結(jié)締組織典型形態(tài)學(xué)改變?yōu)樾募〖?xì)胞肥大和排列紊亂，周圍疏松結(jié)締組織增多。增多。多發(fā)生心律失常及早年猝死。多發(fā)生心律失常及早年猝死。 第十一頁，共四十三頁。大體大體病理病理(bngl)改變改變心臟的大體形態(tài)方面心臟的大體形態(tài)方面(fngmin)表現(xiàn)為表現(xiàn)為心臟重量增心臟重量增加、心室壁增厚、左心加、心室壁增厚、左心室腔明顯變小、左房擴(kuò)室腔

6、明顯變小、左房擴(kuò)大大第十二頁，共四十三頁。組織病理改變組織病理改變(gibin)（細(xì)（細(xì)胞）胞）Normal心肌心肌(xnj)組織組織 HCM患者患者(hunzh)心肌組織心肌組織第十三頁，共四十三頁。病理生理病理生理(shngl)改改變：變：左左室室流流出出道道梗梗阻阻第十四頁，共四十三頁。影像學(xué)技影像學(xué)技術(shù)的應(yīng)用術(shù)的應(yīng)用HCM的超的超聲學(xué)診斷聲學(xué)診斷核素心肌顯核素心肌顯像在像在HCM診診療中的價值療中的價值磁共振在磁共振在HCM診療中診療中的價值的價值第十五頁，共四十三頁。超聲心動圖超聲心動圖是是目前臨床實踐目前臨床實踐中診斷、隨訪中診斷、隨訪(su fn)HCM最常用最常用的診斷技術(shù)的診

7、斷技術(shù)第十六頁，共四十三頁。分型分型 根據(jù)肥厚部位分型:1、左室壁普遍肥厚型 (超聲可這樣(zhyng)分類) 2、心尖肥厚型 3、左室游離壁肥厚型 4、左室中部肥厚型 5、乳頭肌肥厚型 根據(jù)血流動力學(xué)分型：1、非梗阻性 2、梗阻性（造成左室流出道梗阻）第十七頁，共四十三頁。對稱性肥厚性、梗阻性心肌病。室間隔和左室后壁，左室的游離壁都均勻肥厚，但是這個病人有二尖瓣前葉SAM征，也就是收縮期的前向移動，CDFI:明顯(mngxin)的在左室流出道的一個血流加速，那么造成左室的流出道的梗阻，CW:左室流出道的血流速度v7m/s，PG199.4mmhG，是一個典型的梗阻性心肌病，也就是說梗阻性心肌病

8、，不單純的見于這種非對稱性的，那么對于對稱性的肥厚心肌病，他仍然可以出現(xiàn)這種梗阻性的心肌病的表現(xiàn)。病例病例(bngl)第十八頁，共四十三頁。不但可以累及左室流出道，還可以累及右室流出道，上圖是跟上面那個病人是同一個病人，他不但累及左室流出道，血流明顯加速，右室流出道明顯的狹窄，那么左室流出道的血流速度(sd)，高達(dá)7米多，壓力階差達(dá)到199.4毫米汞柱，那么右室流出道的血流速度(sd)，高達(dá)2.69每秒米，那么他的壓力階差，已高達(dá)29毫米汞柱，也就說他既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。第十九頁，共四十三頁。第二十頁，共四十三頁。SAM征分成四級0級

9、：沒有明顯的SAM征，也就是二尖瓣前葉沒有明顯的SAM征，也就是二尖瓣沒有明顯的前向運動，A1級：有個明顯的二尖瓣前葉有個明顯的前向運動，但是二尖瓣前葉他在前向運動的時候沒有和室間隔進(jìn)行接觸B2級：SAM征的時候，二尖瓣前葉他前向移動和室間隔有個明顯的接觸，但是接觸的時間比較短，短暫C3級: 二尖瓣前葉有個明顯的前向運動和室間隔長期的接觸，也就是左室流出道幾乎處于一種封閉狀態(tài)，那么這種狀態(tài)下我們叫做SAM征的3級，也就是梗阻最嚴(yán)重的情況之下，在2級和3級的情況之下，往往二尖瓣的后葉也會出現(xiàn)一定的程度的前向移動，在這個(zh ge)圖中C和D都會顯示出來。第二十一頁，共四十三頁。如果說在靜息狀態(tài)

10、下他的左室流出道的壓力階差沒有超過30毫米汞柱，這個(zh ge)時候我們可以做一些激發(fā)實驗（病人下蹲、起立下蹲），那么做了激發(fā)實驗以后，你會發(fā)現(xiàn)這個病人他的左室流出的壓力階差大于等于50毫米汞柱，那么這個時候我們也認(rèn)定這個病人有左室流出的梗阻第二十二頁，共四十三頁。非對稱性非對稱性第二十三頁，共四十三頁。HCM的超聲心動圖診斷的超聲心動圖診斷(zhndun)胸骨胸骨(xingg)旁長軸旁長軸胸骨胸骨(xingg)旁短軸旁短軸心尖四腔心心尖四腔心第二十四頁，共四十三頁。二維及二維及M M型超聲心動圖提示：型超聲心動圖提示：1.1.室壁顯著肥厚，尤其以室室壁顯著肥厚，尤其以室間隔中上部為甚間隔中

11、上部為甚2.2.左心室收縮末及舒張左心室收縮末及舒張(shzhng)(shzhng)末容積顯著縮小末容積顯著縮小3.3.大部分患者左心房明顯大部分患者左心房明顯擴(kuò)大擴(kuò)大4.4.二尖瓣前葉收縮期前向二尖瓣前葉收縮期前向運動（運動（SAMSAM征征）HCM的超聲心動圖診斷的超聲心動圖診斷(zhndun)第二十五頁，共四十三頁。HCM的超聲心動圖診斷的超聲心動圖診斷(zhndun)頻譜及組織多普勒：頻譜及組織多普勒：1 1.顯示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后壓力階差2.A峰E峰，DT、IVRT顯著延長，提示舒張功能障礙，嚴(yán)重者E峰A峰為假性正常假性正?；?3.組織多普勒提示二尖瓣環(huán)舒張早期運動

12、減慢，根據(jù)E/e,可估算左房壓，間接(jin ji)反映左室充盈壓， E/e1.5說明左房壓顯著提高，說明預(yù)后不佳123第二十六頁，共四十三頁。尤其是梗阻性心肌病、肥厚型心肌病這樣一個心肌病進(jìn)行舒張功能判定的時候，我們(w men)主要是采用二尖瓣口的血流頻譜以及組織多普勒左室的二尖瓣瓣環(huán)部位的組織多普勒結(jié)合起來，共同來判斷他的舒張功能。第二十七頁，共四十三頁。第二十八頁，共四十三頁。運動負(fù)荷運動負(fù)荷(fh)超聲心超聲心動圖對動圖對HCM的評估的評估靜息靜息(jn x)狀狀態(tài)下態(tài)下運動運動(yndng)后后第二十九頁，共四十三頁。心肌心肌(xnj)聲學(xué)造影在經(jīng)皮室間隔心肌聲學(xué)造影在經(jīng)皮室間隔心

13、肌(xnj)消融術(shù)中的應(yīng)用消融術(shù)中的應(yīng)用使用使用(shyng)微泡造影劑微泡造影劑前前使用使用(shyng)微泡造影劑后微泡造影劑后第三十頁，共四十三頁。SPECT心肌灌注顯像心肌灌注顯像SPECT負(fù)荷/靜息心肌灌注顯像出現(xiàn)可逆性的灌注習(xí)俗或缺損是HCM患者(hunzh)存在心肌缺血的表現(xiàn)，多見于肥厚心肌節(jié)段。而不可逆的灌注缺損是HCM患者(hunzh)伴有心肌壞死的標(biāo)志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺損同時存在，表明心肌缺血和心肌壞死并存，可能與患者發(fā)生致命性心律失常、猝死及暈厥有關(guān)有研究提示可逆性灌注缺損經(jīng)過有效治療，灌注顯像的異常表現(xiàn)可得到糾正第三十一頁，共四十三頁。PET/CT評

14、估評估HCM患者冠狀動脈血流儲備患者冠狀動脈血流儲備獲得靜息狀態(tài)(zhungti)下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠狀動脈血流量（MBF）靜脈泵入腺苷獲得藥物負(fù)荷狀態(tài)下的LAD, LCX 和RCA的MBF根據(jù)腺苷狀態(tài)下MBF/靜息狀態(tài)下MBF的比值，計算獲得LAD、LCX、RCA以及總的冠狀動脈血流儲備 (MFR)研究發(fā)現(xiàn)部分HCM患者冠脈造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障礙第三十二頁，共四十三頁。HCM的磁共振影像(yn xin)診斷形態(tài)學(xué)診斷第三十三頁，共四十三頁。HCM的磁共振影像的磁共振影像(yn xin)診斷診斷釓延遲強化顯像釓延遲強化顯像第三十四頁，共四十三頁。其他輔助

15、其他輔助(fzh)檢查檢查典型典型(dinxng)的心電圖改的心電圖改變變常見的常見的心電圖心電圖改變改變包括：包括：1.1.左室高電壓左室高電壓2.ST-T2.ST-T改變改變3.3.胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置大倒置T T波波部分患者部分患者(hunzh)(hunzh)還可還可見：見：1.1.病理性病理性Q Q波波2.2.室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯3.3.室性期前收縮室性期前收縮第三十五頁，共四十三頁。心尖(xnjin)型肥厚型心肌病從短軸切面(qimin)可以看出:二尖瓣水平、乳頭肌水平，左室壁沒有明顯的增厚，但是在心尖部，左室壁就明顯增厚第三十六頁，共四十三頁。HCM的診斷的診斷(

16、zhndun)與鑒別診與鑒別診斷斷(zhndun)肥厚型心肌病的診斷肥厚型心肌病的診斷臨床上診斷臨床上診斷HCM是依據(jù)：是依據(jù)：1.患者最大室壁厚度15mm2.室間隔與左室后壁厚度之比1.33.排除其他可以引起室壁顯著(xinzh)肥厚的心血管疾病或系統(tǒng)性疾病鑒別診斷鑒別診斷應(yīng)與高血壓性心臟病、主動脈、Fabry病進(jìn)行鑒別第三十七頁，共四十三頁。 鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第三十八頁，共四十三頁。 HCM HCM 高血壓高血壓 家族史家族史 + + -高血壓病史高血壓病史 - +心肌回聲心肌回聲 粗糙正常SAM +-肥厚心肌的均勻肥厚心肌的均勻性性 非對稱多見對稱性左室流出道狹窄左室流出道

17、狹窄 +-高血壓心臟病高血壓心臟病第三十九頁，共四十三頁。比如上圖大家看，短軸上看左室壁是厚的，在左心長軸上看，我們發(fā)現(xiàn)主動脈瓣下有個隔膜樣的結(jié)構(gòu)，那么這個隔膜樣的結(jié)構(gòu)，就造成(zo chn)左室流出道的梗阻，造成(zo chn)后負(fù)荷的加重，久而久之，左室壁、游離壁也好，室間隔也好，就變得明顯增厚了，對于這樣病人，尤其是對于左室壁對稱性肥厚的病人，那么我們可能要考慮得多一點，要考慮這個病人有沒有高血壓，有沒有主動脈瓣下隔膜的狹窄，那么這樣的話我們在超聲探察的時候，我們要特別的仔細(xì)，要排除一些其他原因，引起的這種繼發(fā)性的心肌肥厚的改變。主動脈瓣下的狹窄，主動脈瓣下隔膜主動脈瓣下的狹窄，主動脈瓣

18、下隔膜(gm)(gm)造成的左室流出道的狹窄造成的左室流出道的狹窄第四十頁，共四十三頁。心臟腫瘤心臟腫瘤(zhngli)(zhngli)（尤其是心肌內(nèi)腫瘤（尤其是心肌內(nèi)腫瘤(zhngli)(zhngli)）第一個圖我們看到了是室間隔增厚，中間這個圖也是室間隔增厚，如果我們從這兩個圖來看，我們就容易把他判定為誤認(rèn)為肥厚型心肌病，但是在這種情況下，我們多角度的去探查，來變化探頭的角度，多切面的去探查，我們發(fā)現(xiàn)這個病人，我們在見圖下切面的時候我們發(fā)現(xiàn)這個病人，他在室間隔的回聲是非常不均勻的，那么提示我們這個病人，他是有心肌內(nèi)的腫瘤。用這其他的多普勒技術(shù)(jsh)，也可以發(fā)現(xiàn)那么腫瘤部位的，他的多普勒現(xiàn)象和其他的心肌部位的多普勒現(xiàn)象是不一致的。那么我們也可以用新的技術(shù)(jsh)就是定量組織多普勒技術(shù)，我們懷疑有心肌腫瘤的時候，我們在懷疑腫瘤