蠶豆病的護(hù)理查房（課堂PPT）

1、1郴州市-s銘銘2一般情況一般情況患兒雷雷，男，2歲。既往體質(zhì)欠佳。否認(rèn)傳染病及傳染病接觸史；無手術(shù)、外傷史，無食物、藥物過敏史，無輸血史。無長期口服用藥史。入院時 查體： T：39.0 HR134次/分 R 28次/分 Wt12kg。神清，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，急性熱病容，呼吸稍促。皮膚鞏膜無黃染，未見出血點及皮疹，淺表淋巴結(jié)無腫大；雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。唇無發(fā)紺，咽紅腫，雙扁桃體大；頸軟。雙肺呼吸音粗糙，聞及少許干濕啰音。心界不大，心率134次/分，律齊，心音一般。腹平軟，肝脾肋下未及，腸鳴音活躍。四肢肢端溫。 初步診斷: 1、發(fā)熱待查：急性重癥肺炎？ 2、中度貧血 3、貧血待查3臨

2、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)因“咳嗽流涕3天余，加重并發(fā)熱、面色蒼黃1天?！比朐骸；純?天余前無明顯誘因咳嗽，為陣發(fā)性13聲咳，伴痰音，稍流白粘涕，自予服藥治療（“小兒氨酚黃那敏顆?！奔捌渌唧w不詳），效欠佳。昨日起病情加重，發(fā)熱，為中高熱；面色蒼黃，精神轉(zhuǎn)差，遂今就診于我院，門診擬“重癥肺炎；中度貧血；G-6-PD酶缺乏癥”收住院。發(fā)病以來，患兒精神胃納睡眠欠佳，解大便如常，解小便色濃，無抽搐、嘔吐、腹瀉等。4實驗室檢查實驗室檢查7-24血常規(guī)：WBC19.92109/L，N/L57/33, Hb58g/L, PLT488109/L RBC2.061012/L 7-25血常規(guī)：WBC17.44109/L，

3、N/L54/35, Hb76g/L, PLT462109/L RBC2.391012/L7-26血常規(guī)：WBC9.72109/L，N/L51/39, Hb80g/L, PLT368109/L RBC2.821012/L 血生化： AST67.8U/L, TBIL100.10umol/L, DBIL21.50umol/L, CRE31umol/L, CK-Mb44.00U/L, LDH627.5U/L, HBDH765.00U/L, K+5.23mmol/L, Na+135.70mmol/L, CO2-CP17.80mmol/L 提示肝功能、心肌酶受損，代謝處于負(fù)氮平衡，存在“高鉀血癥”“輕度酸

4、中毒” G6PD示362U/L 提示“紅細(xì)胞膜G6PD酶缺乏癥” 尿常規(guī)示：蛋白(PRO) 1+，隱血(ERY)3+，紅細(xì)胞+，余陰性。糞便常規(guī)示正常 5治療措施治療措施 兒科護(hù)理常規(guī)；監(jiān)測生命征。中心輸氧、心電監(jiān)測。 完善相關(guān)各項檢查：如肝腎功能、電解質(zhì)、免疫、X線,血培養(yǎng)等； 抗炎（阿莫西林舒巴坦、頭孢曲松）；利巴韋林抗感染；予果糖二 磷酸鈉護(hù)心治療；另予谷胱甘肽減少重度貧血、機(jī)體缺氧狀態(tài)下的 代謝不良，保護(hù)細(xì)胞膜穩(wěn)定性。 維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定平衡，防治并發(fā)癥，保護(hù)重要臟器功能。 患兒Hb76g/L，予輸同型洗滌紅細(xì)胞 6輔助檢查胸片提示：考慮支氣管肺炎7什么是蠶豆??？蠶豆病是一種蠶豆病是一種6

5、-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫氫酶（氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖糖-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。多見于兒童，男性患者約占多見于兒童，男性患者約占90%以上。以上。 8蠶豆病的發(fā)病機(jī)制蠶豆病的發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型

6、谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病。 9臨床癥狀臨床癥狀大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、惡寒、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，血紅蛋白尿，尿呈醬油色和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例

7、可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于12日內(nèi)死亡。10護(hù)理診斷體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān)營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾 病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶與溶 引起的黃疸有關(guān)引起的黃疸有關(guān)照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān)1112 嚴(yán)密觀察，記錄神志、生命體征、藥物效應(yīng)。嚴(yán)密觀察，記錄神志、生命體征、藥物效應(yīng)。特別對嚴(yán)重貧血、高熱、休克患

8、兒，發(fā)現(xiàn)異特別對嚴(yán)重貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生給予處理：常及時報告醫(yī)生給予處理：（1）觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時測量血濃茶）觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時測量血濃茶或醬油色，隨著溶血停止，尿液逐漸由濃變淡至正或醬油色，隨著溶血停止，尿液逐漸由濃變淡至正常，紅蛋白并且記錄，及時補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾常，紅蛋白并且記錄，及時補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾正貧血。正貧血。（2）嚴(yán)密觀察尿的顏色，大量溶血時尿呈同時要）嚴(yán)密觀察尿的顏色，大量溶血時尿呈同時要做好尿量記錄，出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示可能出現(xiàn)溶做好尿量記錄，出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液等處理，防止血性尿毒癥，

9、即按醫(yī)囑做好堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。酸性血紅蛋白阻塞腎小管。（3）輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時嚴(yán)格）輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)，認(rèn)真執(zhí)行三查七對。執(zhí)行無菌技術(shù)，認(rèn)真執(zhí)行三查七對。（4）給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速）給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意保暖。保暖。一般護(hù)理一般護(hù)理13體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)1、物理降溫法：、物理降溫法： 1）多喝溫開水、青菜水和水果汁。）多喝溫開水、青菜水和水果汁。 2) 溫水

10、擦浴溫水擦浴 3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低）溫水浴：水溫約比病兒體溫低34 度，每度，每 次洗浴應(yīng)次洗浴應(yīng)510分鐘。很多家長分鐘。很多家長 認(rèn)為寶寶發(fā)認(rèn)為寶寶發(fā) 燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗 個溫水澡，可以幫寶寶降溫。個溫水澡，可以幫寶寶降溫。2、必要時使用藥物降溫，、必要時使用藥物降溫， 如布洛芬、柴胡顆粒。如布洛芬、柴胡顆粒。14及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物

11、質(zhì)增多，紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補(bǔ)充紅細(xì)紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血糾正貧血組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān)15營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾病導(dǎo)病導(dǎo) 致食欲減退有關(guān)致食欲減退有關(guān)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多餐，必要時靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。餐，必要時靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金銀花金銀花,川蓮

12、川蓮,牛牛黃黃,臘梅花臘梅花,熊膽熊膽,珍珠末珍珠末,保嬰丹保嬰丹,切記禁食切記禁食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。16有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶引起的黃與溶引起的黃 疸有關(guān)疸有關(guān)1、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。2、保持床鋪平整，情潔干燥無渣屑。、保持床鋪平整，情潔干燥無渣屑。3、保持皮膚清潔。、保持皮膚清潔。4、高熱時禁用酒精擦浴。、高熱時禁用酒精擦浴。17照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān)做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病可防也可治，然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病可防也可治，并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐懼，并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐懼，得到最佳配合。得到最佳配合。18做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳期婦女無論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免乳兒通過吮奶而發(fā)病，（2）在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進(jìn)行群體G-6-PD缺乏普查。(3）凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD