發(fā)紺（課堂PPT）

1、1呼吸系統(tǒng)癥狀學(xué)呼吸系統(tǒng)癥狀學(xué)北京醫(yī)院呼吸與危重癥科 王洪冰21. 發(fā)紺或稱紫紺（cyanosis） 紫紺血液中脫氧血紅蛋白（還原血紅蛋白, deoxyhemoglobin）增多，使皮膚、粘膜呈青紫色的表現(xiàn)。 這是為什么呢？ 31.1血氧容量 血氧含量 血紅蛋白氧飽和度成年人需氧量：250ml/min。而機(jī)體儲(chǔ)存的氧量：1500ml，因此，機(jī)體需要不斷地?cái)z入氧氣以補(bǔ)充需要。血氧容量（Oxygen Capacity，CO2max）：100ml血液中的Hb充分氧飽和時(shí)的最大帶氧量。反映血液攜氧能力。1gHb能結(jié)合1.34ml氧。如一個(gè)人Hb15g/dl則CO2max為20.1ml.血氧含量（ Ox

2、ygen Content，CO2 ）：100ml血液的實(shí)際帶氧量，包括結(jié)合于Hb的和物理溶解的氧。物理溶解的氧含量非常少（僅有0.3ml/dl），所以血氧含量主要是指結(jié)合于Hb的氧。血紅蛋白氧飽和度（ Oxygen Saturation of Hemoglobin，SO2）：Hb與氧結(jié)合的百分?jǐn)?shù)，正常動(dòng)脈血為95-97%，靜脈血為75%，4氧合Oxygenation、氧合血紅蛋白Oxyhemoglobin、脫氧血紅蛋白deoxyhemoglobin、1.34mlO21gHb氧合氧合Hb（ HbO2： Fe2+與O2結(jié)合）氧合氧合Hb是氧運(yùn)輸是氧運(yùn)輸?shù)闹饕问降闹饕问?Hb所能結(jié)合的最大O2量

3、：Hb氧容量氧容量Hb實(shí)際結(jié)合的O2量：Hb氧含量氧含量 100%=Hb氧飽和度氧飽和度Oxygen SaturationOxygen ContentOxygen Capacity部分脫氧合Hb組織釋氧（100ml血液）5 1.2 為什么會(huì)發(fā)紺？ HbO2呈鮮紅色鮮紅色，所以正常人口唇紅潤(rùn)； 而脫氧Hb呈紫藍(lán)色紫藍(lán)色，這種脫氧Hb含量越多，紫藍(lán)色將越發(fā)重，所以反映在機(jī)體上即是發(fā)紺。 當(dāng)脫氧Hb含量5g/dl，臨床上出現(xiàn)紫紺。 61.4 臨床如何觀察氧合狀況？ 臨床上常用Oxygen Saturation (SaO2%) 來反映機(jī)體的Hb氧合狀況。臨床上常見到床旁指端SaO2%監(jiān)測(cè)，簡(jiǎn)便而快捷。

4、 因?yàn)椋ㄒ话銇碚f）SaO2%反映的是機(jī)體實(shí)際帶氧能力，SaO2%越高，說明機(jī)體實(shí)際氧含量越高，則HbO2含量越高，機(jī)體呈鮮紅色不會(huì)發(fā)紺； 相反，SaO2%越低，說明機(jī)體實(shí)際氧含量越低，則脫氧Hb含量越高，機(jī)體呈紫藍(lán)色而出現(xiàn)發(fā)紺。7例如：一患者Hb為15g/dl，則其Oxygen Capacity應(yīng)為151.34=20.1ml/dl。 當(dāng)該患者的實(shí)際Oxygen Content為20ml時(shí)，則其SaO2%：20/20.1=99.5%； 當(dāng)該患者的實(shí)際Oxygen Content為15ml時(shí)，則其SaO2%：15/20.1=74.6%；臨床出現(xiàn)紫紺。正常動(dòng)脈血HbO2為95-97%，脫氧脫氧HbH

5、b為3-5%； 靜脈血HbO2為75%，脫氧脫氧HbHb為30-35%。CaO2約為19ml/dl， CvO2約為14ml/dl。 【CaO2- CvO2】反映組織攝氧量。8 絕大多數(shù)情況下SaO2%能反映機(jī)體利用氧 的狀況。 臨床上在SaO2%90%以下時(shí)，機(jī)體就會(huì)出現(xiàn)一定 程度的發(fā)紺，此時(shí)血氧 含量大約為18ml，PaO2約 為60mmHg；貧血的患者（Hb6g/dl），即使SaO2% 明顯下降，臨床也不會(huì)有可見的發(fā)紺。紅細(xì)胞增多患 者，即使SaO2%在85%以上，也有可見的發(fā)紺。91.3 哪些部位易見到紫紺？ 紫紺在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的部位較明顯，較易于觀察，如口唇、鼻尖、

6、頰部、甲床。 因此，在查體時(shí)，我們常觀察并記錄口唇及甲床有無(wú)發(fā)紺。10111.5 紫紺的意義紫紺反映了氧氣供給以及機(jī)體對(duì)氧的攝取或利用的能力，當(dāng)未氧合Hb含量5g/dl，臨床上出現(xiàn)紫紺。所以，當(dāng)氧氣供給減少（如高原、密閉的環(huán)境等）、機(jī)體攝取氧能力降低（如窒息、氣管疾患、肺間質(zhì)病變等）時(shí)將出現(xiàn)發(fā)紺。少數(shù)由于異常Hb衍生物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象也稱紫紺如高鐵Hb血癥、硫化Hb血癥。122 發(fā)紺的不同病因及其機(jī)制2.1 血液中脫氧Hb增多132.1 血液中脫氧Hb增多 主要由于心、肺疾病導(dǎo)致機(jī)體攝氧或利用氧能力降低所致，另外，即使沒有機(jī)體疾患，環(huán)境中氧分壓降低，也會(huì)導(dǎo)致機(jī)體對(duì)氧的利用受損，血液中脫氧H

7、b增多。 142.1 血液中脫氧Hb增多 1 呼吸系統(tǒng)疾病 無(wú)論是上呼吸道、下呼吸道，大氣道、小氣道，還是肺間質(zhì)、肺血管，在病理狀態(tài)下都會(huì)影響氧供和/或氧彌散，表現(xiàn)為發(fā)紺。 15終末支氣管左主支氣管左主支氣管呼吸細(xì)支氣管肺 泡支氣管樹結(jié)構(gòu)示意圖支氣管樹結(jié)構(gòu)示意圖肺泡囊肺泡囊主支氣管主支氣管血管16呼吸膜厚度不足1um，正常成人約有3億個(gè)肺泡，總擴(kuò)散面積約70m2，安靜狀態(tài)下，呼吸膜的擴(kuò)散面積約40m2。VA/Q=分鐘肺泡通氣量/分鐘肺血流量=4.2/5=0.8417（1）氣道阻塞性疾病：COPD哮喘 攝氧能力下降。機(jī)械梗阻SAHS 18小氣道阻塞小氣道阻塞19（2）肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)疾病：COPD

8、 肺炎肺淤血肺纖維化ARDSSARS 攝氧和氧利用能力下降2021會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺嗎？22會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺嗎？23會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺嗎？24睡眠呼吸暫停綜合癥 SAHS25（3）肺血管性疾病肺栓塞肺動(dòng)靜脈瘺 氧利用能力下降2627肺栓塞28292 心血管疾病 心力衰竭：左心衰竭導(dǎo)致肺泡淤血（見圖），血氧彌散障礙，脫氧Hb增多，發(fā)紺。 先天性心臟病如Fallot四聯(lián)癥，心與大血管分流，靜脈血未能通過肺循環(huán)氧合即進(jìn)入體循環(huán)（脫氧Hb未能與氧結(jié)合），分流量超過左心搏量1/3，出現(xiàn)發(fā)紺。30肺水腫肺水腫肺淤血肺淤血31 周圍血流障礙如：a）局部靜脈病變致血流緩慢、淤血，氧被組織過多攝取利用，而新鮮血液供應(yīng)不足，導(dǎo)致局部缺

9、氧發(fā)紺：血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張、上腔靜脈綜合征。 b）動(dòng)脈供血不足，沒有足夠的新鮮HbO2供應(yīng)，局部循環(huán)減慢，灌注不足，局部脫氧Hb增多，出現(xiàn)發(fā)紺：休克、血栓閉塞性脈管炎、冷球蛋白血癥、寒冷致肢端小動(dòng)脈痙攣等。 c）血液粘稠度增高，血流淤緩，周圍組織攝氧過多，也可致脫氧Hb增多，出現(xiàn)發(fā)紺：真性HBC增多癥。323 環(huán)境吸入氣中乏氧致肺泡氧分壓降低，動(dòng)脈氧飽和度降低，出現(xiàn)發(fā)紺。環(huán)境吸入氣中乏氧致肺泡氧分壓降低，動(dòng)脈氧飽和度降低，出現(xiàn)發(fā)紺。332.2 血液存在異常Hb衍生物1 高鐵Hb血癥，由于Hb中的Fe2+被Fe3+取代，致使Hb與氧的結(jié)合能力喪失， Fe3+含量達(dá)3g/dl以上時(shí)即出現(xiàn)發(fā)

10、紺。如藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒，還可見于先天性、特發(fā)性。2 硫化Hb血癥，正常血中不可見，藥物中毒引起高鐵Hb血癥時(shí)，患者便秘或服用含硫氨基酸（硫化物），腸內(nèi)形成大量硫化氫，硫化氫+Hb=硫化Hb，含量達(dá)5g/L以上時(shí)即出現(xiàn)發(fā)紺。343 臨床表現(xiàn)及分類脫氧Hb增多導(dǎo)致的發(fā)紺 1 中心性發(fā)紺 2 周圍性發(fā)紺 3 混合性發(fā)紺 351）中心性發(fā)紺：）中心性發(fā)紺：全身性（四肢、軀干、顏面、粘膜），皮膚較溫暖，加熱身體紫紺不減輕。主要見于心、肺疾病、右-左分流心臟病導(dǎo)致，因此可見到原發(fā)病的癥狀。 如COPD，氧的攝取與利用都有障礙，患者可于口唇、粘膜、肢端發(fā)紺，嚴(yán)重者全身均呈青紫色；同時(shí)還伴有咳嗽、咳痰、呼吸

11、困難、喘息等癥狀。 如Fallot四聯(lián)癥（肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右室肥大），使體循環(huán)血不能到達(dá)肺部充分氧合，致動(dòng)脈SaO2%降低，出現(xiàn)發(fā)紺。362）周圍性發(fā)紺：）周圍性發(fā)紺：常見于肢端或下垂部位（肢端、耳垂、鼻尖），主要由于周圍血流障礙所致，局部皮溫低，局部加熱或可減輕紫紺。 由靜脈回流障礙者，局部有瘀血表現(xiàn)，可見靜脈迂曲、怒張、壓痛；由末梢小動(dòng)脈痙攣所致者，局部冰涼、蒼白間雜青紫，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。 如下肢靜脈曲張癥、外傷致血管破裂、凍傷等373）混合性發(fā)紺：）混合性發(fā)紺：以上兩型并存。 如心力衰竭，全心衰竭，氧供和氧合都受到影響，心排量減少，為保證重要臟器的血供，機(jī)體將外

12、周循環(huán)血量自動(dòng)調(diào)節(jié)減少，出現(xiàn)混合性發(fā)紺。38血液中異常Hb衍生物增多 1）藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致高鐵Hb血癥：發(fā)病急驟，病情嚴(yán)重，氧療無(wú)效。 2）先天性高鐵Hb血癥：自幼發(fā)紺，有家族史，無(wú)心肺疾病及其他引起異常Hb的原因。 3）硫化Hb血癥：持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，RBC壽命仍正常。394 伴隨癥狀伴隨癥狀或可為原發(fā)疾病的表現(xiàn)，或可幫助診斷原發(fā)疾病，因此，發(fā)紺患者要仔細(xì)詢問和觀察伴隨癥狀、體征。40 1）呼吸困難（dyspnea）：心肺疾病患者出現(xiàn)發(fā)紺往往伴有呼吸困難，而先天性高鐵Hb血癥和硫化Hb血癥發(fā)紺患者往往無(wú)呼吸困難；2）杵狀指（clubbing finger）趾：提示缺氧病程較長(zhǎng)，是慢性缺氧；3

13、）急性起病伴意識(shí)障礙和衰弱：急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺血管病等。41INTERPHALANGEAL DEPTH IS THE RATIO OF THE DIGITS DEPTH MEASURED AT B DIVIDED BY THAT AT A. O.9 normal 1.2 CLUBBED A RATIO 1 INDICATES CLUBBING (B-distal phalangeal depth A- interphalangeal joint depth)HYPONYCHIAL ANGLE IS THE ANGLE W XY. AN ANGLE 190 DEGREES INDICATES CLUBBING. 185 DEGREES NORMAL 200 DEGREES CLUBBED42 杵狀指 clubbing finger435 問診要點(diǎn)1 發(fā)病年齡、起病時(shí)間、發(fā)紺出現(xiàn)急緩。2 發(fā)紺分布范圍，周身性、局部性。3 如為周身性，應(yīng)詢問有無(wú)心悸、氣急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心肺疾病癥狀