鐵過度沉積的MR表現(xiàn)

1、鐵過度沉積的鐵過度沉積的MR表現(xiàn)表現(xiàn) 王王 亞亞簡介簡介u體內(nèi)的鐵主要存在于細胞色素、血紅素體內(nèi)的鐵主要存在于細胞色素、血紅素和肌紅蛋白中，由小腸粘膜吸收鐵，轉和肌紅蛋白中，由小腸粘膜吸收鐵，轉鐵蛋白轉運，以鐵蛋白儲存在肝實質(zhì)和鐵蛋白轉運，以鐵蛋白儲存在肝實質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，過度沉積會引起中毒網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，過度沉積會引起中毒u骨髓造血每天需鐵骨髓造血每天需鐵20mg，而從飲食中吸，而從飲食中吸收的鐵僅收的鐵僅1-2mgu引起鐵過度沉積的病因很多，且其臨床引起鐵過度沉積的病因很多，且其臨床癥狀和體征不具有特異性癥狀和體征不具有特異性血色素沉著病血色素沉著病u分為原發(fā)性和繼發(fā)性分為原發(fā)性和繼發(fā)

2、性l原發(fā)性：常染色體隱性遺傳病，因小腸粘膜細胞缺陷，導致鐵的過量吸收并在器官內(nèi)過量沉積，肝、胰、心肌、脾等處易受累l繼發(fā)性：任何非遺傳性因素所致的鐵過度沉積（如鐵吸收增加、骨髓發(fā)育不良綜合癥、無功能性紅細胞生成所致的貧血、外源性鐵增加），過量的鐵沉著于肝、脾、骨髓等網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)u臨床癥狀隱匿，但用影像學方法可臨床癥狀隱匿，但用影像學方法可以診斷并可評估臨床治療效果以診斷并可評估臨床治療效果u實驗室檢查：鐵蛋白水平和轉鐵蛋實驗室檢查：鐵蛋白水平和轉鐵蛋白飽和度白飽和度u基因測試：明確診斷、篩查基因測試：明確診斷、篩查u肝活檢：量化鐵沉積的程度、明確肝活檢：量化鐵沉積的程度、明確預后、監(jiān)測疾病進

3、展及治療效果預后、監(jiān)測疾病進展及治療效果影像學檢查影像學檢查uCT平掃：肝實質(zhì)密度均勻性增高，平掃：肝實質(zhì)密度均勻性增高，CT值達值達72HU或更高或更高uMRI：最佳方法，可評估肝內(nèi)鐵沉積：最佳方法，可評估肝內(nèi)鐵沉積水平并監(jiān)測治療效果水平并監(jiān)測治療效果l鐵離子是超順磁性物質(zhì)，導致縱向弛豫時間（T1）和橫向弛豫時間（T2）縮短，尤其T2時間會因磁場的不均勻性所影響，即T2*效應；所以鐵離子沉積會引起受累組織信號減低，且減低程度與鐵沉積量呈正相關lMR雙回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特異性高，受累組織在in-phase序列的信號相對out-phase序列信

4、號低，此改變與脂肪沉積正好相反肝臟脂肪沉積肝臟脂肪沉積肝臟鐵沉積肝臟鐵沉積MRI評估鐵沉積水平評估鐵沉積水平u梯度回波序列，延長回波時間的梯度回波序列，延長回波時間的T2*WIu正常肝臟正常肝臟MRI檢查結果顯示肝實質(zhì)信號在檢查結果顯示肝實質(zhì)信號在所有序列均比脊柱旁肌肉信號高所有序列均比脊柱旁肌肉信號高l輕-中度的鐵沉積：在回波時間長的GRE序列更易顯示，肝實質(zhì)信號減低l重度鐵沉積：因肝實質(zhì)信號完全喪失，導致MRI評估沉積水平的準確性降低uMRI能定量分析肝內(nèi)鐵沉積，并能評估病能定量分析肝內(nèi)鐵沉積，并能評估病情進展及治療效果情進展及治療效果MRI評估鐵沉積水平評估鐵沉積水平MRI評估治療效果評

5、估治療效果鐵沉積方式鐵沉積方式鐵沉積于網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)鐵沉積于網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)u病因：多次輸血病因：多次輸血u沉積部位：肝、脾和骨髓，不引起組織損沉積部位：肝、脾和骨髓，不引起組織損害害u特點：脾和骨髓受累；若血容積超過網(wǎng)織特點：脾和骨髓受累；若血容積超過網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的儲存能力，會累及實質(zhì)內(nèi)皮系統(tǒng)的儲存能力，會累及實質(zhì)u鑒別診斷：自體脾切除術后引起脾臟彌漫鑒別診斷：自體脾切除術后引起脾臟彌漫性鈣化，其有鐮刀細胞性貧血的病史性鈣化，其有鐮刀細胞性貧血的病史網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)沉積網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)沉積鐮刀細胞性貧血鐮刀細胞性貧血鐵沉積于實質(zhì)內(nèi)鐵沉積于實質(zhì)內(nèi)u病因：繼發(fā)于鐵的過度吸收，主要見于原發(fā)性血病因：繼發(fā)

6、于鐵的過度吸收，主要見于原發(fā)性血色素沉著病或無功能性紅細胞生成的慢性貧血患色素沉著病或無功能性紅細胞生成的慢性貧血患者者u沉積部位：首先積聚在門脈周圍的肝細胞，而后沉積部位：首先積聚在門脈周圍的肝細胞，而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲狀腺，并引起組蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲狀腺，并引起組織損傷織損傷u特點：肝臟和胰腺受累（輕度或年輕患者胰腺不特點：肝臟和胰腺受累（輕度或年輕患者胰腺不受累），而脾和骨髓的信號如常受累），而脾和骨髓的信號如常u疾病晚期：除肝信號減低外，還會出現(xiàn)肝腫大、疾病晚期：除肝信號減低外，還會出現(xiàn)肝腫大、纖維化和肝硬化，肝癌發(fā)生率增加；并可累及心纖維化和肝硬化，肝癌發(fā)生率增

7、加；并可累及心臟和內(nèi)分泌系統(tǒng)臟和內(nèi)分泌系統(tǒng)原發(fā)性血色素沉著病原發(fā)性血色素沉著病鐵沉積合并肝硬化鐵沉積合并肝硬化鐵沉積合并肝癌鐵沉積合并肝癌鐵沉積于腎臟鐵沉積于腎臟u病因：僅見于血管內(nèi)溶血或鐮狀細胞性貧病因：僅見于血管內(nèi)溶血或鐮狀細胞性貧血所致的溶血血所致的溶血u沉積部位：含鐵血黃素沉積在鄰近的曲細沉積部位：含鐵血黃素沉積在鄰近的曲細精管內(nèi)，引起腎皮質(zhì)信號減低，精管內(nèi)，引起腎皮質(zhì)信號減低，T1WI序列序列相對髓質(zhì)呈低信號，相對髓質(zhì)呈低信號，T2WI序列呈明顯低信序列呈明顯低信號，但腎功能無改變號，但腎功能無改變血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血混合型混合型疾病晚期鐵的沉積方式不典型疾病晚期鐵的沉積方式不典型u

8、無功能性紅細胞生成所致的慢性貧血經(jīng)多次輸血后，會引起實質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積u陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者或血管內(nèi)溶血的貧血患者經(jīng)多次輸血后，會引起腎臟和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)的鐵沉積鐵沉積合并其它沉積性疾病鐵沉積合并其它沉積性疾病u脂肪和鐵同時沉積于肝臟的發(fā)生率較小，脂肪沉脂肪和鐵同時沉積于肝臟的發(fā)生率較小，脂肪沉積在積在out-phase序列呈低信號，而鐵沉積在序列呈低信號，而鐵沉積在in-phase序列上呈低信號序列上呈低信號uCT難以診斷，而難以診斷，而MRI序列通過選擇回波時間，易序列通過選擇回波時間，易于診斷于診斷u鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷，而結節(jié)樣沉積鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷，而結節(jié)

9、樣沉積常類似于腫塊，此時需要在常類似于腫塊，此時需要在in-phase和和out-phase序列及增強掃描后觀察病變信號強度的變序列及增強掃描后觀察病變信號強度的變化，其信號改變與正常肝實質(zhì)類似，且無占位效化，其信號改變與正常肝實質(zhì)類似，且無占位效應，鄰近血管無受壓變形應，鄰近血管無受壓變形鐵和脂肪彌漫性沉積鐵和脂肪彌漫性沉積鐵沉積和鐵沉積和“假腫塊假腫塊”形形成成鐵沉積合并肝局灶性病變鐵沉積合并肝局灶性病變 由于鐵沉積導致肝實質(zhì)信號減低，所由于鐵沉積導致肝實質(zhì)信號減低，所以一些病變在以一些病變在T2WI序列呈相對高信號，序列呈相對高信號，常被誤認為良性病變（如囊腫和血管常被誤認為良性病變（如

10、囊腫和血管瘤），在這種情況下，增強掃描對鑒別瘤），在這種情況下，增強掃描對鑒別病變的性質(zhì)非常重要。病變的性質(zhì)非常重要。鐵沉積和腫瘤形成鐵沉積和腫瘤形成 一些研究顯示血色素沉著病基因與一一些研究顯示血色素沉著病基因與一些腫瘤（不是肝細胞癌）的形成具有相些腫瘤（不是肝細胞癌）的形成具有相關性，尤其是結腸腫瘤（腺瘤和腺癌）；關性，尤其是結腸腫瘤（腺瘤和腺癌）；同時發(fā)現(xiàn)，在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)同時發(fā)現(xiàn)，在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)生率增加。生率增加。年輕鐵沉積患者年輕鐵沉積患者結腸癌并肝轉移結腸癌并肝轉移 鐵沉積的其它表現(xiàn)鐵沉積的其它表現(xiàn)u無功能性紅細胞生成的貧血患者，除了鐵無功能性紅細胞生成的貧血患者

11、，除了鐵沉積所引起組織信號改變外，還可顯示長沉積所引起組織信號改變外，還可顯示長期貧血的表現(xiàn)，如啟動髓外造血引起脊柱期貧血的表現(xiàn)，如啟動髓外造血引起脊柱旁和肝實質(zhì)的改變，后者較為少見，需與旁和肝實質(zhì)的改變，后者較為少見，需與腫瘤性病變相鑒別腫瘤性病變相鑒別u一些類型的貧血（如范科尼貧血）類固醇一些類型的貧血（如范科尼貧血）類固醇激素治療雖有效，但會引起肝臟腫瘤的發(fā)激素治療雖有效，但會引起肝臟腫瘤的發(fā)生，包括肝細胞癌和腺瘤，以及紫癜樣肝生，包括肝細胞癌和腺瘤，以及紫癜樣肝病，停藥后病變會消退病，停藥后病變會消退珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血并髓外造血并髓外造血用羥甲烯龍治療后的范科尼貧血患者用羥甲烯龍治療后的范科尼貧血患者 結論結論 鐵過度沉積是一種相對常見的疾病，鐵過度沉積