先心病室間隔缺損課件課件

1、現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共68頁 先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成，病孩出內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成，病孩出生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，部分病孩又生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，部分病孩又可自然或經(jīng)治療存活到成年（因此在成人可自然或經(jīng)治療存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。心血管病中也占一定比例）。 它是先天性畸形中最常見的一種，為兒科它是先天性畸形中最常見的一種，為兒科的常見病。的常見病?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共68頁 遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）；遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）； 環(huán)境因素：妊娠環(huán)境因素：妊娠3月子宮

2、病毒感染（柯薩奇月子宮病毒感染（柯薩奇病毒感染）、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、病毒感染）、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、高原缺氧等。高原缺氧等。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共68頁 兒童高于成人兒童高于成人 我國兒童患病率：上海我國兒童患病率：上海5.78；成都；成都3.10 ；福建、安徽等；福建、安徽等1.51 2.80 ；青；青海海13.7 。 國外兒童患病率國外兒童患病率3.28。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共68頁 粗分：有無紫紺粗分：有無紫紺 無發(fā)紺和發(fā)紺兩類無發(fā)紺和發(fā)紺兩類 可合并兩類或兩類以上復(fù)合畸形?？珊喜深惢騼深愐陨蠌?fù)合畸形?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)

3、的是第五頁，共68頁 1、無分流：、無分流：左、右兩側(cè)無分流，無紫紺，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共68頁 2、左向右分流：、左向右分流：在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動(dòng)脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主肺動(dòng)脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無紫紺，若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共68頁 3、右向左分流：、右向左分流：右心腔或肺

4、動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂氏四聯(lián)癥，法樂氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征Eisenmengers syndrome）等。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共68頁 1、癥狀；、癥狀； 2、體征；、體征； 3、心電圖；、心電圖； 4、X線；線； 5、超聲心動(dòng)圖；、超聲心動(dòng)圖； 6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共68頁 一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定；的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀

5、況，有無合并癥而定； 無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X線無異常者，以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，線無異常者，以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，預(yù)后較佳；預(yù)后較佳； 若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取早日手術(shù)；早日手術(shù)； 輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以10歲左右為佳。歲左右為佳。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共68頁 非紫紺型非紫紺型 室間隔缺損室間隔缺損2530 動(dòng)脈導(dǎo)管開放動(dòng)脈導(dǎo)管開放1720 房間

6、隔缺損房間隔缺損1015 紫紺型紫紺型 法樂四聯(lián)癥法樂四聯(lián)癥815 大血管移位大血管移位810 其他類型其他類型 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄57 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄57 主動(dòng)脈口狹窄主動(dòng)脈口狹窄45現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共68頁 房缺房缺 21.4% 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 21.2% 室缺室缺 15.5% 單純肺動(dòng)脈口狹窄單純肺動(dòng)脈口狹窄 13.1% 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 13.1% 艾森門格綜合征艾森門格綜合征 2.8% 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 1.4% 單純肺動(dòng)脈擴(kuò)張單純肺動(dòng)脈擴(kuò)張 1.2%現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共68頁 室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形合并。本病的發(fā)病率約占存活新生兒的

7、0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室間隔缺損有比較高的自然閉合率，故本病約占成人先天性心血管疾病的10%。在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院1085例先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共68頁 室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)在非發(fā)紺型的VSD患兒的血液分流方向?yàn)樽笙蛴曳至鳎至髁咳Q于缺損的大小，而不是缺損的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流動(dòng)力學(xué)不同從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。心腔的大小直接取決于分流量的大小。對(duì)于較小的VSD，只有較少的血流通過室間隔缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺c充血較少，心腔增大亦較小，所以在胸片上無明顯表現(xiàn)； 現(xiàn)

8、在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共68頁 中等大小的VSD，由于分流血流較多，使左房、左室的血容量增加，導(dǎo)致在X線片上，心臟明顯增大，在ECG上表現(xiàn)為左室肥厚，盡管分流量較大，但右室仍無明顯擴(kuò)大，壓力僅有輕度的增加。肺動(dòng)脈壓有輕度的增加，因此P2可有輕度的增強(qiáng)。對(duì)于較大的VSD，整個(gè)心臟都較中等大小的VSD增大，因?yàn)榉至髁枯^大，右室變的增大和肥厚。因此，在X線片上表現(xiàn)為雙室增大，明顯的肺血增多。ECG上表現(xiàn)為雙室肥厚和左房增大。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共68頁 室間隔缺損的病理類型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損漏斗部缺損和肌部缺損三大類型其中以膜

9、部缺損最常見肌部缺損最少見膜部缺損又分為單純膜部缺損嵴下型缺損和隔瓣下型缺損;漏斗部缺損又分為干下型和嵴內(nèi)型缺損 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共68頁 根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損位于室間隔膜部，此型最多見，約占6070。 三、隔瓣后缺損位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共68頁 四、肌部缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。 五、共同心室室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁

10、，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共68頁 室間隔缺損，缺損在0.13cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共68頁 小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，臨床上可長期無癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負(fù)荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁

11、，共68頁 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。 缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共68頁 缺損小，可無癥狀。 缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。 本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是

12、第二十八頁，共68頁 心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。 典型體征：胸骨左緣肋間有45級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫，震顫與雜音最強(qiáng)點(diǎn)一致。 若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。 肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共68頁 缺損小者心影多無改變。 缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)縮小。 缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)， 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外

13、側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓右向左分流綜合征時(shí)，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周圍肺紋理反而減少，肺野反而清晰?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共68頁 缺損小者心電圖無異常。 中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。 缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共68頁 室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)主要包括以下幾個(gè)方面： 1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。 2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為

14、左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。 3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁，共68頁 左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。 多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十一頁，共68頁 右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度右心房4%以上即可認(rèn)為心室水平有左向右分流

15、存在。偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。 依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。 在進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十二頁，共68頁 彩色多普勒超聲診斷單純室缺的敏感達(dá)100%，準(zhǔn)確性達(dá)98%，故一般不需做造影檢查。但如疑及肺動(dòng)脈狹窄可行選擇性右心室造影。如欲與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主、肺動(dòng)脈間隔缺損相鑒別，可行逆行性主動(dòng)脈造影。對(duì)疑難病例可行選擇性左心室造影，以明確缺損部位及大小。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十三頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十四頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十五頁，共68

16、頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十六頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十七頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十八頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十九頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十頁，共68頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十一頁，共68頁 根據(jù)典型體征，X線、心電圖，超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。 需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診， 室間隔為瓣下型缺損時(shí)，由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十二頁，共68頁 一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型 二、肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二

17、音正?；驕p低，X線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無分流，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十三頁，共68頁 三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出，肺血管影不多。 四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十四頁，共68頁 1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等 2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等

18、 3.積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì) 4.對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十五頁，共68頁1.藥物治療 小型缺損者無須治療然而在進(jìn)行可能導(dǎo)致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前為避免細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生需事先用抗生素預(yù)防有中至大型左向右分流產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)也可最初以藥物治療：(1)利尿藥：降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無須額外補(bǔ)鉀(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用(3)血管擴(kuò)

19、張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長期使用這些藥的過程中應(yīng)定期檢測血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十六頁，共68頁(1)手術(shù)指征：對(duì)于不伴其他畸形的單純室間隔缺損藥物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出現(xiàn)活動(dòng)受限反應(yīng)差的;肺高壓反復(fù)肺部感染者若肺 主動(dòng)脈血流量大于2說明至少存在中型缺損需要行手術(shù)關(guān)閉缺口;該比值不到2 1不會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓一般先以藥物治療12歲后復(fù)查心導(dǎo)管了解左向右分流量的變化及肺血管阻力;如果56歲小兒肺動(dòng)脈壓力仍持續(xù)高于主動(dòng)脈50%為減少肺血管疾病的發(fā)生也需要進(jìn)行手術(shù)大多數(shù)病人在312個(gè)月時(shí)做手術(shù)在這年

20、齡階段行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)肺動(dòng)脈壓力可恢復(fù)正常在心血管治療中心現(xiàn)在行手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損的嬰兒病死率接近于0現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十七頁，共68頁手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說明病期過晚，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時(shí)機(jī)，如勉強(qiáng)為之僥幸度過手術(shù)關(guān)，亦無臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。靜止和輕度活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（90%）；或靜止時(shí)為正常臨界水平，稍加活動(dòng)即明顯下降。超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流

21、。右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值0.75?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十八頁，共68頁(3)手術(shù)治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復(fù)此外通過該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動(dòng)脈下型缺損可經(jīng)主動(dòng)脈瓣路徑但對(duì)一些肌部缺損的關(guān)閉手術(shù)必須以左心室或右心室為入口;有多個(gè)孔洞的肌部缺損小兒手術(shù)難度較大先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可減少分流量12年后再行缺損關(guān)閉手術(shù)手術(shù)加導(dǎo)管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來越普遍動(dòng)脈下缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣疾病是早期手術(shù)的指征而不是取決于分流量的大小但是對(duì)于無主動(dòng)

22、脈瓣畸形的宣間隔缺損手術(shù)治療的必要性尚有爭議：有人主張為了避免主動(dòng)脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)所有的動(dòng)脈下型缺損均應(yīng)手術(shù)治療而最近研究表明小于5mm的缺損不可能引起主動(dòng)脈瓣畸形及主動(dòng)脈反流缺損小于5mm沒有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對(duì)伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈反流的患兒除了行缺損關(guān)閉術(shù)外還需行主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)大型室缺引起嚴(yán)重肺高壓者在決定是否手術(shù)以前先要仔細(xì)了解肺血管阻力和肺血管擴(kuò)張術(shù)后肺血管阻力下降程度行心導(dǎo)管術(shù)時(shí)控制吸入100%氧及NO氣體可觀察肺血管的反應(yīng)程度肺循環(huán)阻力大于8 Wood單位通常列為手術(shù)禁忌出現(xiàn)艾森門格綜合征者只能行心臟移植術(shù)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十九頁，共68頁 （一）感染性心內(nèi)

23、膜炎在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以1529歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時(shí)間愈長，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)會(huì)愈大。 （二）傳導(dǎo)阻滯 膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十頁，共68頁 （三）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報(bào)告發(fā)生率為4.6，Tatsuno報(bào)告為8.2。造成關(guān)閉不全的原因有二：缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時(shí)，把主動(dòng)脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時(shí)修補(bǔ)缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。有些缺損邊緣變厚，機(jī)化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動(dòng)脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全 。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十一頁，共68頁 手術(shù)后處理：除按一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后處理外，對(duì)術(shù)前有明顯肺動(dòng)脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48