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結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)皮膚綜合癥的一種又稱Bourneville病，是常染色體顯性遺傳病，以不同器官形成錯(cuò)構(gòu)瘤為特點(diǎn)的疾病，包括神經(jīng)、皮膚、腎臟、肺、心、等多系統(tǒng)的損害。錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)主要發(fā)生于大腦，少見(jiàn)于小腦，延髓等，可見(jiàn)及皮質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤、白質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤、室管膜下錯(cuò)構(gòu)瘤。CT特征性改變?yōu)槭夜苣は?、皮層、皮層下結(jié)節(jié)室管膜下結(jié)節(jié)較常見(jiàn)。室管膜下結(jié)節(jié)，通常一歲后鈣化，典型的室管膜下鈣化呈多發(fā)圓形鈣化影，分布于室間孔和側(cè)腦室外側(cè)壁，并突入腦室內(nèi),無(wú)鈣化結(jié)節(jié)呈等密度，CT通常很難發(fā)現(xiàn)，增強(qiáng)可輕中度強(qiáng)化。MR結(jié)節(jié)檢出率高于CT，鈣化檢出率低于CT.皮質(zhì)結(jié)節(jié)T1WI為等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)室管膜下結(jié)節(jié)與白質(zhì)相似大，部分室管膜下結(jié)節(jié)可出現(xiàn)強(qiáng)化，但常不均勻，若明顯強(qiáng)化，提示惡變可能。病例一、1001958016 CT病例一、1001949751 MR病例二、1002127373 CT病例三、1001864150 CT病例四、1000910817 CT病例五、1000877425 CT

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