腎 病 綜 合 征

1、腎腎 病病 綜綜 合合 征征主講人 鄒媛概述概述l(一)定義：腎病綜合征（NS）是由各種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群（俗稱“三高一低”）。l(二)分類：根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長者的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等)居多。 概述概述l(三)發(fā)病情況：l以學(xué)齡前為發(fā)病高峰，單純性發(fā)病年齡偏小，腎炎性偏長，男比女多，男：女約為1.53.7 1。 l本病療程長，臨床多為虛證的表現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作，預(yù)后較差。 西醫(yī)認(rèn)

2、識(shí)西醫(yī)認(rèn)識(shí)l腎病綜合征為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)名稱l病因分類：原發(fā)性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征及先天性腎病綜合征。其中先天性腎病綜合征多發(fā)于1歲以下小兒，如芬蘭型先天性腎綜，多致死亡。繼發(fā)性腎病綜合征多繼發(fā)于某些疾病，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、某些藥物中毒、毒蛇咬傷、急性腎炎或急進(jìn)性腎炎的延變等。此類型腎綜的病程治療，隨原發(fā)病而不同，它約占小兒腎綜的2%-4%。l本節(jié)所重點(diǎn)介紹的是原發(fā)性腎綜，也叫特發(fā)性腎綜。所謂特發(fā)性，就是對(duì)致病的原因不明確，此型約占小兒腎綜的85%-95%。 分類兒童青少年中老年原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小

3、球腎炎 膜性腎病 繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 性腎病糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎炎、淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤 診斷診斷l(xiāng)（一）臨床表現(xiàn)：l癥狀與體征：水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水，腹水等，水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)，水腫的同時(shí)常有尿量減少。除水腫外，患者可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白，皮膚干燥，毛發(fā)干枯萎黃，指趾甲出現(xiàn)白色橫紋，患者精神萎靡，倦怠無力，食欲減退，有時(shí)腹瀉，病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后，腎炎性患者可有

4、血壓增高和血尿。 l病程較長，長反復(fù)發(fā)作，纏綿難愈。l并發(fā)癥：l（1）感染l（2）低血容量休克l（3）電解質(zhì)紊亂l（4）血管栓塞l（5）急性腎衰竭 診斷診斷l(xiāng)（二）輔助檢查l尿常規(guī)：以大量蛋白尿?yàn)橹鱌RO(3+-4+),可有RBC、WBC等。l尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。l血漿總蛋白量下降，白蛋白小于30g/L.l血清膽固醇升高，常大于5.98mmol/L。l1.腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是l（1）尿蛋白大于3.5g/d；l（2）血漿白蛋白低于30g/L；l（3）水腫；l（4）高脂血癥。其中兩項(xiàng)為診斷所必需。l2.NS診斷應(yīng)包括三個(gè)方面l（1）確診NS。l（2）確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和

5、遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。l（3）判斷有無并發(fā)癥。 西醫(yī)認(rèn)識(shí)西醫(yī)認(rèn)識(shí)l病因與發(fā)病機(jī)理：本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，目前認(rèn)為，蛋白尿起因于腎小球?yàn)V過膜的電化學(xué)或結(jié)構(gòu)改變；原發(fā)性腎綜微小病變型發(fā)病可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)；膜性腎病和膜增殖性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。l臨床分型：把本病分為單純型和腎炎型。l病理分型：分為微小病變型和非微小病變型兩大類。非微小病變型有局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎炎。l預(yù)后：一般來說，單純性腎綜對(duì)藥物敏感度高，療效好，預(yù)后佳；腎炎性腎綜對(duì)藥物敏感度比較低，臨床反復(fù)性大，預(yù)后較差。 鑒別診斷鑒別

6、診斷l(xiāng)過敏性紫癜l(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡l糖尿病腎病l腎淀粉樣變性l骨髓瘤腎病l乙型肝炎相關(guān)性腎病腎病綜合征合并癥腎病綜合征合并癥l1.感染l呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等。l復(fù)發(fā)，療效不佳的主要原因。l2.血栓、栓塞合并癥l原因：高凝、高粘，利尿劑、激素l腎靜脈血栓最多見l肺栓塞、下肢、腦、動(dòng)脈系統(tǒng)l影響療效及預(yù)后l3.急性腎衰竭l腎前性氮質(zhì)血癥l特發(fā)性急性腎衰竭， MCD較多l(xiāng)藥物因素、感染、疾病本身加重l4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂l營養(yǎng)不良l蛋白結(jié)合物質(zhì)丟失（金屬、內(nèi)分泌素、藥物）l高脂血癥腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療l一、一般治療l（1）休息：適當(dāng)休息，除嚴(yán)重浮腫外，一般不必嚴(yán)格限制活動(dòng)

7、。l（2）飲食：宜營養(yǎng)豐富，全面食物。浮腫者當(dāng)戒鹽，浮腫消退后改低鹽；病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定時(shí)，可恢復(fù)正常飲食。有嘔吐、腹瀉及夏季多汗者，要適當(dāng)多補(bǔ)充鈉鹽。l（3）適當(dāng)補(bǔ)鈣：每天13克，VitD每天500IUl二、對(duì)癥治療l(1)利尿：噻嗪類、保鉀類、滲透性利尿、提高血漿膠體滲透壓l(2)減少尿蛋白:ACEIl三、糖皮質(zhì)激素l藥理：抑制炎癥、免疫反應(yīng)、醛固酮和抗利尿加激素l用法： 足量：1mg/Kg/d, 40 -60mg/d, 40mg以上8-12W 慢減：2-3W減10% 長期：10-15mg維持6-12個(gè)月 副作用：類腎上腺皮質(zhì)功能 高血壓、水鈉潴留 并發(fā)和加重感染 血糖升高 誘發(fā)和加重消化性潰瘍

8、 骨質(zhì)疏松或股骨頭無菌性壞死 腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療l療效分型： 敏感型，依賴型，無效型（抵抗）l藥物選擇： 口服：強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、阿賽松、甲基強(qiáng)的松龍 靜脈：甲基強(qiáng)的松龍 四、細(xì)胞毒性藥物 (1)環(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解;激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對(duì)激素的效應(yīng)。副作用：骨髓抑制、肝損害、性腺抑制、出血性膀胱炎 (2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā) 。副作用：胃腸道反應(yīng)、局部反應(yīng)，如靜脈炎、肝損害等。 (4)環(huán)孢毒素A：本藥能特異抑制輔助T細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞的活化和增殖，不影響B(tài)細(xì)胞和粒細(xì)胞，其對(duì)于腎病綜合征的療效可概括為激素效應(yīng)

9、者，本劑也多有效，副作用：高血壓，高尿酸血癥，鈉潴留，高血鉀，肌酐清除率下降 等。其他：雷公藤多甙 、 鹽酸氮芥、硫唑嘌呤等。 腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療l五、并發(fā)癥的治療 1.感染感染 ：一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。 2.血栓及栓塞并發(fā)癥血栓及栓塞并發(fā)癥 :一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白低于20g/L（特發(fā)性膜性腎病低于25g/L）時(shí)抗凝治療可給予肝素鈉（也可選用低分子肝素）皮下注射或口服華法林。抗凝同時(shí)可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞

10、者應(yīng)盡早（6小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效）給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。 3急性腎衰竭急性腎衰竭 : （1）襻利尿劑 對(duì)襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型 （2）血液透析 利尿無效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命 （3）原發(fā)病治療 4）堿化尿液可口服碳酸氫鈉堿化尿液 4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：在NS緩解前常難以完全糾正代謝紊亂，但應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白和脂肪的量和結(jié)構(gòu)，力爭將代謝紊亂的影響減少到最低限度。ACEI及血管緊張素受體拮抗劑均可減少尿蛋白；降脂藥物可選擇降膽固醇為主的羥甲戊二酸單酰輔酶A還原酶抑制劑，如洛伐他汀等他汀類藥物；或降甘油三酯為主的氯貝丁酯類，如非諾貝特等。 影響腎病綜合征預(yù)后的因素影響腎病綜合征預(yù)后的因素 NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括： 1.病理類型病理類型 一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小