第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理2

1、目的要求目的要求掌握：常見先心病的臨床表現(xiàn)掌握：常見先心病的臨床表現(xiàn) 法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的應(yīng)急處理法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的應(yīng)急處理熟悉：胎兒血液循環(huán)及出生后的改變熟悉：胎兒血液循環(huán)及出生后的改變 先天性心臟病的分型及特點(diǎn)先天性心臟病的分型及特點(diǎn)了解：心臟的胚胎發(fā)育了解：心臟的胚胎發(fā)育 致先心病的病因致先心病的病因 第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)解剖生理特點(diǎn)一、心臟的胚胎發(fā)育一、心臟的胚胎發(fā)育 胚胎第胚胎第2 2 周開始形成原始心臟。周開始形成原始心臟。 胚胎第胚胎第4 4 周時(shí)心房和心室是共腔的。周時(shí)心房和心室是共腔的。 到胚胎第到胚胎第8 8 周房、室間隔均已形成，即成為具周

2、房、室間隔均已形成，即成為具有有4 4 腔的心臟。腔的心臟。 心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是胚胎的心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是胚胎的28 28 周周正常血液循環(huán)正常血液循環(huán)正正常常胎胎兒兒血血液液循循環(huán)環(huán) 1.1.胎兒的血液循環(huán)特點(diǎn)胎兒的血液循環(huán)特點(diǎn)： 1 1）. . 營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完?duì)I養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。成的。 2 2）. . 只有體循環(huán)，沒有有效的肺循環(huán)。只有體循環(huán)，沒有有效的肺循環(huán)。 3 3）. .胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血液。胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血液。 4 4）. .靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。環(huán)的特殊

3、通道。 5 5）. .胎兒肝臟的血氧含量最高，其次為心、腦及胎兒肝臟的血氧含量最高，其次為心、腦及上肢，下半身血氧含量最低。上肢，下半身血氧含量最低。二二、胎兒血循環(huán)、胎兒血循環(huán)及出生后的改變及出生后的改變 2.2.出生后血液循環(huán)的改變出生后血液循環(huán)的改變 (1)(1)臍血管關(guān)閉臍血管關(guān)閉：臍：臍- -胎盤循環(huán)終止，呼吸建胎盤循環(huán)終止，呼吸建立。立。臍血管經(jīng)臍血管經(jīng)6 68 8周后完全閉鎖周后完全閉鎖形成韌帶形成韌帶。 (2)(2)卵圓孔關(guān)閉：卵圓孔關(guān)閉：到生后到生后5-75-7個(gè)月個(gè)月，解剖上大，解剖上大多閉合。多閉合。 (3)(3)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合動(dòng)脈導(dǎo)管閉合：大部分小兒生后大部分小兒生后1

4、1年內(nèi)形年內(nèi)形成成解剖上閉合解剖上閉合。若持續(xù)不閉者，稱動(dòng)脈導(dǎo)管。若持續(xù)不閉者，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，屬先心病。未閉，屬先心病。AB胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒與出生后血液循環(huán)比較二、正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)二、正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn) （一）心臟的大小和位置（一）心臟的大小和位置 新生兒和新生兒和2 2 歲時(shí)的心臟多呈橫位，心尖搏動(dòng)位歲時(shí)的心臟多呈橫位，心尖搏動(dòng)位于于左側(cè)第左側(cè)第4 4 肋間肋間、鎖骨中線外側(cè)鎖骨中線外側(cè)，心尖部主要為，心尖部主要為右心室。右心室。 以后心臟由橫位轉(zhuǎn)為斜位，左心室形成心尖部以后心臟由橫位轉(zhuǎn)為斜位，左心室形成心尖部 （二）心率（二）心率 小兒因

5、新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高，小兒因新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高，所以心率較快心率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減慢。所以心率較快心率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減慢。 新生兒平均每分鐘新生兒平均每分鐘120140 120140 次次， 小兒心率和脈搏易受各種內(nèi)外因素的影響小兒心率和脈搏易受各種內(nèi)外因素的影響 （三）血壓（三）血壓 由于心搏出最較少，動(dòng)脈壁的彈性較好和血管由于心搏出最較少，動(dòng)脈壁的彈性較好和血管口徑相對(duì)較大，故血壓偏低。血壓隨著年齡的口徑相對(duì)較大，故血壓偏低。血壓隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸升高增長(zhǎng)而逐漸升高 新生兒出生后血壓可暫時(shí)稍降，于生后新生兒出生后血壓可暫時(shí)稍降，于生后24h 24h 可可達(dá)達(dá)6

6、5 / 40mmHg , l 65 / 40mmHg , l 歲時(shí)約歲時(shí)約85 / 50mmHg 85 / 50mmHg 。 2 2歲以上小兒收縮壓歲以上小兒收縮壓= =（年齡（年齡* *2 2）+80+80 舒張壓舒張壓=2/3=2/3收縮壓收縮壓 第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病概述概述先天性心臟病（先天性心臟?。–HDCHD）是胎兒時(shí)期心臟及發(fā)育）是胎兒時(shí)期心臟及發(fā)育異常而致先天畸形，是小兒最常見的先心病異常而致先天畸形，是小兒最常見的先心病遺傳遺傳（染色體易位（染色體易位或畸變）或畸變）宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染藥物影響藥物影響放射線放射線代謝疾病等代謝疾病等血流動(dòng)力學(xué)及分型血流動(dòng)力學(xué)及分

7、型 根據(jù)左右心腔或大血管間有無直接分流和臨床根據(jù)左右心腔或大血管間有無直接分流和臨床有無青紫，可分為三類：有無青紫，可分為三類：1 1 左向右分流型（左向右分流型（潛伏發(fā)鉗型）潛伏發(fā)鉗型）-最常見最常見 常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。未閉等。 2 2 右向左分流型（發(fā)紺型）右向左分流型（發(fā)紺型） 常見的有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。常見的有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。 3 3 無分流型（無發(fā)紺型）無分流型（無發(fā)紺型） 如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。 第三節(jié)第三節(jié) 幾種常見的先天性心臟病幾種常見的先天性心臟病 正正常

8、常血血液液循循環(huán)環(huán)左向右分流型先心病左向右分流型先心病室間隔缺損室間隔缺損（VSDVSD）房間隔缺損房間隔缺損(ASD)(ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未動(dòng)脈導(dǎo)管未閉閉 (PDA) (PDA)一、室間隔缺損一、室間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損是是最常見最常見的先天性心臟病的先天性心臟病 。 艾森曼格（艾森曼格（Eisenmenger)Eisenmenger)綜合征綜合征: : 左向右分流型先天性心臟病，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著左向右分流型先天性心臟病，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著時(shí)，時(shí)，產(chǎn)生自右向左分流，臨床出現(xiàn)持久性青紫，產(chǎn)生自右向左分流，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征即稱艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 小型小型VS

9、D:VSD:多見肌部。多見肌部。 生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。 中中大型大型VSDVSD： 1 1、體血少：生長(zhǎng)發(fā)育落后，食欲不振、消瘦、體血少：生長(zhǎng)發(fā)育落后，食欲不振、消瘦、乏力、乏力、 氣短、多汗氣短、多汗 2 2、肺血多：易患肺部感染、心衰、肺血多：易患肺部感染、心衰 體檢：體檢：胸骨左緣第三四肋間可聞及胸骨左緣第三四肋間可聞及 級(jí)粗級(jí)粗糙的全收縮期反流性雜音并可觸及收縮期震糙的全收縮期反流性雜音并可觸及收縮期震顫顫肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)。肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)。 室間隔缺損并發(fā)癥室間隔缺損并發(fā)癥 支氣管肺炎支氣管肺炎 充血性心力衰竭充血

10、性心力衰竭 肺水腫肺水腫 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 中中大型大型VSDVSD 左心室、左心房左心室、左心房增大；晚期右心增大；晚期右心室增大。室增大。 肺門肺門“舞蹈舞蹈”征征X X線表現(xiàn)線表現(xiàn)二、房間隔缺損二、房間隔缺損臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) ASDASD分流量少者，可無任何癥狀。分流量少者，可無任何癥狀。 ASDASD大而分流量多者，可有：大而分流量多者，可有： 1 1、體血少：、體血少：生長(zhǎng)發(fā)育落后，食欲不振、消瘦、生長(zhǎng)發(fā)育落后，食欲不振、消瘦、乏力、乏力、 氣短、多汗氣短、多汗 2 2、肺血多：、肺血多：易患肺部感染、心衰易患肺部感染、心衰 體格檢查體格檢查：心前區(qū)隆起，心濁

11、音界擴(kuò)大，：心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨胸骨左緣左緣23 23 肋間可聞及肋間可聞及 級(jí)收縮期噴射性級(jí)收縮期噴射性雜音雜音，常不伴震顫，特征性的聽診為，常不伴震顫，特征性的聽診為肺動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)并呈固定分裂。區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)并呈固定分裂。心臟輕中度擴(kuò)大心臟輕中度擴(kuò)大主動(dòng)脈影縮小主動(dòng)脈影縮小 肺肺A A段突出段突出 梨型心梨型心 右心房增大右心房增大右心室增大右心室增大 肺門血管影增粗，肺肺門血管影增粗，肺門門“舞蹈舞蹈”征征三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDAPDA血流動(dòng)力學(xué)改變：血流動(dòng)力學(xué)改變：PDA分流分流右心室右心室肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高

12、壓肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈壓差增寬上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房PDA分流分流右心室右心室肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈壓差增寬上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房PDA分流分流右心室右心室肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈

13、壓差增寬上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房差異性發(fā)紺：差異性發(fā)紺： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的先天性心臟病，當(dāng)肺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的先天性心臟病，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流流使肺動(dòng)脈的靜脈血分流入降主動(dòng)脈，使肺動(dòng)脈的靜脈血分流入降主動(dòng)脈，造造成下半身青紫成下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢，左上肢輕度青紫，右上肢正常正常，稱差異性發(fā)紺。，稱差異性發(fā)紺。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)導(dǎo)管細(xì)者，分流量小：導(dǎo)管細(xì)者，分流量小：可無癥狀、只聽到典型雜音可無癥狀、只聽到典型雜音導(dǎo)管粗者，分流量大：導(dǎo)管粗者，分流量大：1 1、體血少：、體血少：2 2、肺血多：、肺血多：3 3、肺動(dòng)脈擴(kuò)張

14、壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞、肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞 4 4、可合井心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎、可合井心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎體格檢查體格檢查 胸骨左緣第二肋間胸骨左緣第二肋間可聞?dòng)写植陧懥恋目陕動(dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜連續(xù)性機(jī)器樣雜音音，向左上和腋下傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或，向左上和腋下傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。脈壓多大于亢進(jìn)。脈壓多大于4OmmHg4OmmHg，周圍血管征陽性（槍擊音、周圍血管征陽性（槍擊音、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)）水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)）。 分流量大者有左心室分流量大者有左心室和左心房增大，肺動(dòng)和左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺

15、門血管脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血，影增粗，肺野充血，有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大。心室亦增大。主動(dòng)脈主動(dòng)脈結(jié)增寬。結(jié)增寬。對(duì)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，于生后第一周內(nèi)可應(yīng)用吲對(duì)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，于生后第一周內(nèi)可應(yīng)用吲哚美辛（消炎痛），促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。哚美辛（消炎痛），促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。1324肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損室間隔缺損右心室肥厚右心室肥厚四四種種畸畸形形四、洛四聯(lián)癥四、洛四聯(lián)癥（TOFTOF）F4 法洛四聯(lián)癥病理生理感染性心內(nèi)膜炎腦梗塞腦膿腫 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.青紫青紫 2.2.蹲踞癥狀蹲踞癥狀 3.3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)

16、作 體征：體征： 發(fā)紺發(fā)紺 杵狀指（趾）杵狀指（趾） 可見患兒發(fā)育落后重者智能亦落后?？梢娀純喊l(fā)育落后重者智能亦落后。 胸骨左緣第胸骨左緣第24 24 肋間可聞及肋間可聞及級(jí)噴射性收級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第縮期雜音，一般以第3 3 肋間最響，肺動(dòng)脈第二音肋間最響，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。減弱或消失。 右室增大、肺動(dòng)脈段右室增大、肺動(dòng)脈段凹陷使心尖圓鈍上翹凹陷使心尖圓鈍上翹呈呈“靴形靴形”心，心， 肺門血管影縮小，肺肺門血管影縮小，肺紋理減少，透亮度增紋理減少，透亮度增加。加。腦血栓腦血栓腦膿腫腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥并發(fā)癥治療要點(diǎn) 內(nèi)科治療 內(nèi)科治療的目的在于維

17、持患內(nèi)科治療的目的在于維持患兒正常生活、防治并發(fā)癥，使兒正常生活、防治并發(fā)癥，使之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡。之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡。外科治療l常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分可施行根治手術(shù)?？墒┬懈问中g(shù)。手術(shù)的恰當(dāng)年齡一般以手術(shù)的恰當(dāng)年齡一般以4 46 6歲為宜歲為宜l分流量小的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒，分流量小的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒，可采用心導(dǎo)管介入療法可采用心導(dǎo)管介入療法l右向左分流型先心病，大多數(shù)于右向左分流型先心病，大多數(shù)于2 2歲時(shí)施行根治歲時(shí)施行根治手術(shù)。手術(shù)。l若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良, ,應(yīng)先

18、做姑息性分應(yīng)先做姑息性分流術(shù)流術(shù),2,2歲時(shí)再做選擇性根治術(shù)歲時(shí)再做選擇性根治術(shù)3.成長(zhǎng)發(fā)展的改變成長(zhǎng)發(fā)展的改變1.活動(dòng)無耐力活動(dòng)無耐力2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與先天性心臟病體循環(huán)血量減少與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)或血氧飽和度下降有關(guān) 。低于機(jī)體需要低于機(jī)體需要 與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)血量減少、組織缺氧有關(guān) 。與先天性心臟病體循環(huán)血量減少與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧下降影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)或血氧下降影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān) 。 常見常見護(hù)理問題護(hù)理問題5.知識(shí)缺乏知識(shí)缺乏4.潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥感染、腦血栓、心力衰竭感染、腦血栓、心力衰竭患兒和家

19、長(zhǎng)缺乏先心病的相關(guān)知識(shí)患兒和家長(zhǎng)缺乏先心病的相關(guān)知識(shí)護(hù)理措施護(hù)理措施1 1 建立合理的建立合理的生活制度生活制度，保證睡眠、休息，減，保證睡眠、休息，減少氧耗。根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，以減少心少氧耗。根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，以減少心臟負(fù)擔(dān)。臟負(fù)擔(dān)。2 2 注意注意營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)搭配，保證營(yíng)養(yǎng)需要，增強(qiáng)體質(zhì)。搭配，保證營(yíng)養(yǎng)需要，增強(qiáng)體質(zhì)。心功能不全有水鈉儲(chǔ)留時(shí)，應(yīng)無鹽或低鹽飲食。心功能不全有水鈉儲(chǔ)留時(shí)，應(yīng)無鹽或低鹽飲食。3 3 預(yù)防感染預(yù)防感染, ,注意預(yù)防呼吸系統(tǒng)感染，做各種注意預(yù)防呼吸系統(tǒng)感染，做各種小手術(shù)時(shí)給予抗生素預(yù)防感染，以免發(fā)生感染小手術(shù)時(shí)給予抗生素預(yù)防感染，以免發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。性心內(nèi)膜炎。4 4 注意觀察防止法洛四聯(lián)癥因活動(dòng)、哭鬧、注意觀察防止法洛四聯(lián)癥因活動(dòng)、哭鬧、便秘引起便秘引起缺氧缺氧發(fā)作，如發(fā)生應(yīng)與醫(yī)生合作搶救發(fā)作，如發(fā)生應(yīng)與醫(yī)生合作搶救治療。治療。缺氧發(fā)作