內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 (2)ppt課件

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病( Diseases in endocrine system)邱邱 平平川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科內(nèi)分泌科總總 論論(Introduction)(Introduction) 內(nèi)分泌系統(tǒng)概念內(nèi)分泌系統(tǒng)概念 組成及分泌的激素組成及分泌的激素 激素的分泌方式激素的分泌方式 內(nèi)分泌學(xué)開展歷史內(nèi)分泌學(xué)開展歷史內(nèi)分泌系統(tǒng)概述內(nèi)分泌系統(tǒng)概述內(nèi)分泌系統(tǒng)概述內(nèi)分泌系統(tǒng)概述( (一一) )n內(nèi)分泌系統(tǒng)n包括人體內(nèi)分泌腺及某些臟器中內(nèi)分泌組織所構(gòu)成的一個體液調(diào)理系統(tǒng)，與神經(jīng)系統(tǒng)與免疫系統(tǒng)相互配合，調(diào)理人體的代謝過程、臟器功能、生長發(fā)育、生殖衰老等生命景象，維持內(nèi)環(huán)境的相對穩(wěn)定，以順

2、應(yīng)體內(nèi)、外的變化。 內(nèi)分泌系統(tǒng)概念內(nèi)分泌系統(tǒng)概念內(nèi)分泌與神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌與神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌與免疫系統(tǒng)內(nèi)分泌與免疫系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)概述內(nèi)分泌系統(tǒng)概述( (二二) )組成及分泌的激素激素的化學(xué)構(gòu)成激素的化學(xué)構(gòu)成內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織和細胞內(nèi)分泌組織和細胞心血管心血管胃腸胃腸腎腎腦腦脂肪組織脂肪組織下丘腦下丘腦 內(nèi)分泌系統(tǒng)組成內(nèi)分泌系統(tǒng)組成下丘腦釋放激素：下丘腦釋放激素：1促甲狀腺激素釋促甲狀腺激素釋放激素放激素 TRH2促性腺激素釋放促性腺激素釋放激素：激素： GnRHLH 黃體生成素、黃體生成素、 FSH卵泡生成素卵泡生成素3促腎上腺皮質(zhì)激促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素素釋放激素 CRH4生長激素釋放激

3、生長激素釋放激素素 GHRH 5. 泌乳素釋放因子泌乳素釋放因子PRF下丘腦釋放抑制激素下丘腦釋放抑制激素生長激素釋放抑制激生長激素釋放抑制激素素SS泌乳素釋放抑制因子泌乳素釋放抑制因子PRIF下丘腦其他激素下丘腦其他激素 抗利尿激素抗利尿激素(ADH) 催產(chǎn)素催產(chǎn)素垂體促激素垂體促激素 1、促甲狀腺激素、促甲狀腺激素TSH 2、促性腺激素、促性腺激素FSH和和LH 3、促腎上腺皮質(zhì)激、促腎上腺皮質(zhì)激素素ACTH垂體直接作用于外周垂體直接作用于外周組織的激素組織的激素1、生長激素、生長激素GH2、泌乳素、泌乳素 PRL3、黑色素細胞刺激素、黑色素細胞刺激素MSH垂體激素垂體激素 1.GH 2.

4、ACTH 3.TSH 4.LH,FSH 5.PRL 甲狀腺甲狀腺 T3、T4，降鈣素，降鈣素甲狀旁腺激素甲狀旁腺激素 PTH1 球狀帶；醛固酮為主球狀帶；醛固酮為主2 束狀帶：皮質(zhì)醇束狀帶：皮質(zhì)醇 +雄性激素雄性激素+雌激素雌激素 3 網(wǎng)狀帶：皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶：皮質(zhì)醇+雄性激素雄性激素+雌激素雌激素卵巢：雌激素卵巢：雌激素 孕激素孕激素睪丸：睪酮睪丸：睪酮心臟心臟 心鈉素心鈉素腎上腺髓質(zhì)腎上腺髓質(zhì) 去甲腎上腺素，去甲腎上腺素， 腎上腺素腎上腺素腎臟腎臟 腎素，促紅細胞生腎素，促紅細胞生成素，成素， 1-25OH2D3胰腺胰腺 胰島胰島 胰島素胰島素原及胰島素胰島素原及C肽，肽， 胰高糖素，生長抑素

5、、胰高糖素，生長抑素、 血管腸肽血管腸肽內(nèi)分泌系統(tǒng)概述內(nèi)分泌系統(tǒng)概述( (三三) )內(nèi)分泌內(nèi)分泌(endocrine(endocrine 胞內(nèi)分泌胞內(nèi)分泌(intracrine) (intracrine) 旁分泌旁分泌paracrineparacrine神經(jīng)分泌神經(jīng)分泌(neurohormone(neurohormone 自分泌自分泌(autocrine) (autocrine) 隙間銜接分泌隙間銜接分泌(gapjunction) (gapjunction) 激素的分泌方式激素的分泌方式【激素分類與生化】【激素分類與生化】一、激素分類一、激素分類知激素與化學(xué)介質(zhì)知激素與化學(xué)介質(zhì)150種種分四類

6、：分四類： 腎上腺皮質(zhì)激素、性激素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素、VitD等等一肽類激素一肽類激素二氨基酸類激素二氨基酸類激素 GH GH、PRLPRL催乳素、催乳素、TSHTSH、FSHFSH促卵泡素、促卵泡素、LHLH黃體生成素、胰島素、黃體生成素、胰島素、 PTH PTH、降鈣素等、降鈣素等T3T3、T4T4等等三胺類激素三胺類激素腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等四類固醇激素四類固醇激素二、激素降解與轉(zhuǎn)換三、激素的作用機制三、激素的作用機制激素要發(fā)揚作用條件: 1、必需轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘募に?2、與特異性受體結(jié)合作用機制分二類：作用機制分二類：1 1、細胞膜受體、

7、細胞膜受體肽類激素、胺類激素、肽類激素、胺類激素、細胞因子、細胞因子、2 2、細胞質(zhì)或核內(nèi)受體、細胞質(zhì)或核內(nèi)受體類固醇激素、類固醇激素、T3T3、VitDVitD、受體的兩個主要功能：受體的兩個主要功能： 1、識別微量激素；、識別微量激素； 2、與激素結(jié)合后可將信息、與激素結(jié)合后可將信息 在細胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘钚宰饔?。在細胞?nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘钚宰饔?。一、激素作用于細胞膜受體機制一、激素作用于細胞膜受體機制 作用于膜受體的激素為親水性的，需求作用于膜受體的激素為親水性的，需求與細胞膜上特異性的受體結(jié)合與細胞膜上特異性的受體結(jié)合 膜受體按構(gòu)造分為四類，作用比較復(fù)雜膜受體按構(gòu)造分為四類，作用比較復(fù)雜 普通

8、：激素與受體結(jié)合構(gòu)成激素普通：激素與受體結(jié)合構(gòu)成激素- -受體復(fù)受體復(fù)合物合物-受體構(gòu)象改動受體構(gòu)象改動-第二信使，第二信使，如如cAMPcAMP、cGMPcGMP、Ca2+Ca2+、IP3(IP3(三磷酸肌醇三磷酸肌醇) )、DAG(DAG(二?；视投；视? )、PKC(PKC(蛋白激酶蛋白激酶C)C)等等-細胞質(zhì)蛋白磷酸化，并可經(jīng)過細胞核細胞質(zhì)蛋白磷酸化，并可經(jīng)過細胞核內(nèi)轉(zhuǎn)錄因子磷酸化內(nèi)轉(zhuǎn)錄因子磷酸化-基因轉(zhuǎn)錄基因轉(zhuǎn)錄-細細胞代謝改動和細胞生長與分化胞代謝改動和細胞生長與分化 作用于細胞內(nèi)核或胞漿受體的激素作用于細胞內(nèi)核或胞漿受體的激素為脂溶性的為脂溶性的 脂溶性激素在細胞內(nèi)與相應(yīng)受

9、體結(jié)合脂溶性激素在細胞內(nèi)與相應(yīng)受體結(jié)合-受體構(gòu)造變化受體構(gòu)造變化-受體與受體結(jié)合受體與受體結(jié)合成為二聚體成為二聚體-結(jié)合到細胞核的結(jié)合到細胞核的DNADNA激激素反響元件素反響元件-轉(zhuǎn)錄因子轉(zhuǎn)錄因子-調(diào)理調(diào)理DNADNA、mRNAmRNA表達和蛋白質(zhì)合成表達和蛋白質(zhì)合成改動細胞的改動細胞的代謝、生長、分化及生物反響代謝、生長、分化及生物反響 二激素作用于細胞質(zhì)受體和核受體機制二激素作用于細胞質(zhì)受體和核受體機制【內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)理【內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)理(Regulations): 】神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理(Interaction) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反響調(diào)理內(nèi)分泌系統(tǒng)的

10、反響調(diào)理(Feedback regulation)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)理免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)理(Immunity and endocrine) 一、神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理一、神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理(Interaction)(Interaction) 神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)理 1 內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所調(diào)控 2 神經(jīng)細胞具有分泌神經(jīng)遞質(zhì)二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反響調(diào)理二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反響調(diào)理(Feedback regulation)(Feedback regulation)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反響調(diào)理內(nèi)分泌系統(tǒng)的反響調(diào)理 下丘腦，垂體，靶腺之間存

11、在反響調(diào)理下丘腦，垂體，靶腺之間存在反響調(diào)理 反響調(diào)理機制包括正反響調(diào)理機制及負反響調(diào)反響調(diào)理機制包括正反響調(diào)理機制及負反響調(diào)理機制理機制 反響調(diào)理是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)理機制反響調(diào)理是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)理機制 反響調(diào)理機制也見于內(nèi)分泌腺與體液代謝物質(zhì)反響調(diào)理機制也見于內(nèi)分泌腺與體液代謝物質(zhì)之間之間+-內(nèi)內(nèi)分分泌泌系系統(tǒng)統(tǒng)的的反反饋饋調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)內(nèi)內(nèi)分分泌泌系系統(tǒng)統(tǒng)的的反反響響調(diào)調(diào)理理腺體與腺體腺體與腺體內(nèi)分泌腺和體液代謝內(nèi)分泌腺和體液代謝物之間的反響調(diào)理物之間的反響調(diào)理三、免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)理三、免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)理Immunity Immunity and endocrine a

12、nd endocrine免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)、淋巴細胞膜外表有多種神經(jīng)遞質(zhì)及激素的、淋巴細胞膜外表有多種神經(jīng)遞質(zhì)及激素的受體受體、神經(jīng)內(nèi)分泌細胞膜有、神經(jīng)內(nèi)分泌細胞膜有IL-1、IL-2、IL-3、IL-6等細胞因子的受體等細胞因子的受體、橋本甲狀腺炎、橋本甲狀腺炎、Graves病、病、1型糖尿病、型糖尿病、Addison病等疾病屬于本身免疫性疾病病等疾病屬于本身免疫性疾病 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng) 免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng) 【內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病【內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病(Diseases) (Diseases) 】一分類一分類(Classification) (Classific

13、ation) 1 1功能功能(Fanction)(Fanction)：亢進、減退、正常：亢進、減退、正常 2 2部位部位(Location)(Location)：原發(fā)性、繼發(fā)性：原發(fā)性、繼發(fā)性 3 3腺體腺體(Gland)(Gland)： 甲狀腺、腎上腺甲狀腺、腎上腺二病因二病因EtiologyEtiology 1 1功能減低的緣由功能減低的緣由(Cause of (Cause of hypofunction) hypofunction) 1 1內(nèi)分泌腺破壞內(nèi)分泌腺破壞(Destruction) (Destruction) 2 2內(nèi)分泌激素合成缺陷內(nèi)分泌激素合成缺陷(Defect of (De

14、fect of synthesis) synthesis) 3 3內(nèi)分泌腺以外的疾病內(nèi)分泌腺以外的疾病(Extra-gland)(Extra-gland)1 1內(nèi)分泌腺破壞內(nèi)分泌腺破壞(Destruction) (Destruction) 本身免疫：橋本甲狀腺炎、本身免疫：橋本甲狀腺炎、GravesGraves病病 、1 1型糖尿病、型糖尿病、AddisonAddison 腫瘤：腫瘤： 堵塞：腦垂體堵塞堵塞：腦垂體堵塞sheehansheehan 感染：感染：TBAddisonTBAddison 手術(shù)，放射治療：腫瘤切除手術(shù)，放射治療：腫瘤切除功能低下功能低下2 2內(nèi)分泌激素合成缺陷內(nèi)分泌激素

15、合成缺陷(Defect of (Defect of synthesis) synthesis) GHGH基因缺失基因缺失 T3 T3、T4T4合成過程酶基因缺陷合成過程酶基因缺陷3 3內(nèi)分泌腺以外的疾病內(nèi)分泌腺以外的疾病(Extra-gland)(Extra-gland) 腎臟破壞不能合成紅細胞生成素腎臟破壞不能合成紅細胞生成素2 2功能亢進的緣由功能亢進的緣由(Causes of (Causes of hyperfunction) hyperfunction) 1 1內(nèi)分泌腺腫瘤內(nèi)分泌腺腫瘤(Tumour) (Tumour) 2 2多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤(MEN) (MEN) 3 3異

16、位內(nèi)分泌綜合癥異位內(nèi)分泌綜合癥(Ectopic) (Ectopic) 4 4激素代謝異常激素代謝異常(Abnormal (Abnormal metabolism) metabolism) 5 5醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂(Artificial) (Artificial) 腫瘤：垂體腫瘤分泌過多激素肢端肥大癥，巨人癥。腫瘤：垂體腫瘤分泌過多激素肢端肥大癥，巨人癥。異位激素綜合癥：肺癌異位異位激素綜合癥：肺癌異位ACTH外周組織合成激素過多：碘甲亢外周組織合成激素過多：碘甲亢外周組織破壞激素減少：外周組織破壞激素減少： 肝硬化肝硬化雌激素滅活雌激素滅活雌激素雌激素雄激素雄激素 醛醛 固酮滅活

17、固酮滅活，ADH滅活滅活 水腫水腫醫(yī)源性：治療用強的松過量醫(yī)源性：治療用強的松過量柯興綜合癥?？屡d綜合癥。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MEN：MEN1型、型、2A型型 MEN2B型型 3 3激素的敏感性缺陷激素的敏感性缺陷(defect of sensitivity)(defect of sensitivity)【內(nèi)分泌疾病診斷原那么【內(nèi)分泌疾病診斷原那么: : Principle ) Principle ) 】內(nèi)分泌疾病診斷原那么內(nèi)分泌疾病診斷原那么 三個方面：三個方面： 功能診斷；功能診斷；Functional diagnosis) Functional diagnosis) 病理診斷

18、定位及定性；病理診斷定位及定性；(Pathological diagnosis): (Pathological diagnosis): 病因診斷病因診斷( Diagnosis of etiology):( Diagnosis of etiology): 一功能診斷一功能診斷: : Functional diagnosis) Functional diagnosis) 1 1病史、病癥及體征病史、病癥及體征: :2 2實驗室檢查實驗室檢查(Lab. findings): (Lab. findings): a a代謝紊亂代謝紊亂(Metabolic disorder) (Metabolic dis

19、order) b b激素分泌異常激素分泌異常(Abnormal secretion)(Abnormal secretion) c c動態(tài)功能實驗動態(tài)功能實驗(Dynamic test)(Dynamic test)a、據(jù)代謝紊亂來反映內(nèi)分泌功能形狀：、據(jù)代謝紊亂來反映內(nèi)分泌功能形狀： 血糖血糖DM。b、據(jù)激素及代謝產(chǎn)物的測定來判別：、據(jù)激素及代謝產(chǎn)物的測定來判別： 血血T3，T4，血皮質(zhì)，血皮質(zhì) 醇醇c、據(jù)內(nèi)分泌腺體功能實驗判別：、據(jù)內(nèi)分泌腺體功能實驗判別： 、興奮實驗：、興奮實驗：ACTH，TRH興奮實驗。興奮實驗。 、抑制實驗：、抑制實驗：T3，地米抑制實驗。，地米抑制實驗。 、激發(fā)實驗：胰

20、升糖素或酪胺激發(fā)實驗。、激發(fā)實驗：胰升糖素或酪胺激發(fā)實驗。 、負荷實驗：、負荷實驗：OGTT。3 3特殊檢查特殊檢查(Special exam.)(Special exam.)a a、放射性同位素：、放射性同位素： 、甲吸：、甲吸： 、過氯酸鹽釋放實驗：、過氯酸鹽釋放實驗： 、受體數(shù)目親和力測定：、受體數(shù)目親和力測定：b b、骨密度檢測儀對骨礦含量的鑒定：、骨密度檢測儀對骨礦含量的鑒定： 雙能雙能X X線骨吸收儀線骨吸收儀DEXADEXA二病理診斷二病理診斷(Pathological diagnosis): (Pathological diagnosis): l l同位素掃描同位素掃描(Iso

21、tope scanning) (Isotope scanning) 2 2影像學(xué)影像學(xué)(Imaging) (Imaging) 3 3超聲超聲(Ultra sound)(Ultra sound)4 4細胞學(xué)檢查細胞學(xué)檢查CellCell5 5靜脈導(dǎo)管檢查靜脈導(dǎo)管檢查同位素掃描：同位素掃描： 甲狀腺掃，腎上腺掃等甲狀腺掃，腎上腺掃等影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： 顱蝶鞍平片及斷層攝影，顱蝶鞍平片及斷層攝影， CT，MRI。 B超：超： 甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺細胞學(xué)檢查細胞學(xué)檢查 ： 甲狀腺針刺活檢在確定橋本病甲狀腺針刺活檢在確定橋本病 免疫熒光細胞鑒定免疫熒光細胞鑒定 激素

22、受體檢測激素受體檢測靜脈導(dǎo)管檢查：靜脈導(dǎo)管檢查： 巖下竇取血測定垂體激素巖下竇取血測定垂體激素3 3病因診斷病因診斷( Diagnosis of etiology): ( Diagnosis of etiology): 1 1免疫學(xué)免疫學(xué)(Immunology)(Immunology) 甲狀腺球蛋白抗體甲狀腺球蛋白抗體TGAbTGAb 甲狀腺微粒體抗體甲狀腺微粒體抗體 TMAbTMAb 促甲狀腺激素受體促甲狀腺激素受體 抗體抗體TRAbTRAb 胰島素抗體胰島素抗體IAAIAA 胰島細胞抗體胰島細胞抗體ICAICA 谷氨酸脫羧酶抗體谷氨酸脫羧酶抗體GADAbGADAb2 2組織病理組織病理(Tissue pathology) (Tissue pathology) 3 3染色體染色體,HLA(Chromosome),HLA(Chromosome) 男性先天性睪丸發(fā)育不全男性先天性睪丸發(fā)育不全47xxy47xxy， 女性假兩性畸型女性假兩性畸型無無y y小體小體【內(nèi)分泌疾病防治原那【內(nèi)分泌疾病防治原那么么(Principle):(Principle):】一預(yù)防一預(yù)防(Prevention)(Prevention)