白血病病人的護理

1、JININGSHIDIYIRENMINYIYUAN 2017百年老院 繼火傳薪 .濟寧市第一人民醫(yī)院 盛淑梅.白血病概概 述述 白血病是累及造血干細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。白血病是累及造血干細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。 瘤細胞特點：增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，瘤細胞特點：增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，白血病細胞大量增生累積并浸潤全身器官和組織，白血病細胞大量增生累積并浸潤全身器官和組織，而正常造血受抑制。而正常造血受抑制。 臨床特點：患者可出現(xiàn)貧血、感染和出血臨床特點：患者可出現(xiàn)貧血、感染和出血全血全血細胞減少。浸潤組織器官細胞減少。浸潤組織器官肝脾、淋巴結(jié)、睪丸腫肝脾、淋巴結(jié)、睪丸腫大；牙齦增生

2、；皮膚、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。大；牙齦增生；皮膚、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。 根據(jù)白血病細胞分化成熟程度白血病可分為急性根據(jù)白血病細胞分化成熟程度白血病可分為急性和慢性兩大類。和慢性兩大類。.發(fā)病情況v 我國發(fā)病率為2.76/10萬，在惡性腫瘤中居第6位（男）或第8位（女），兒童及35歲以下成人中居第1位。以急非淋最多見，其次為急淋，慢淋少見，男女。v 成人以急粒多見，兒童以急淋多見。慢粒隨年齡增長而增加；慢淋多見于老年，歐美多見。 .病因和發(fā)病機制 u 病毒：病毒：HTLV-1、EBV，HIV 等等 u 電離輻射：電離輻射：X-射線、射線、-射線、電離輻射，如核爆炸射線、電離輻射，如核爆炸時

3、以及某些疾病（真紅、強脊炎）放療時，多引起急時以及某些疾病（真紅、強脊炎）放療時，多引起急淋。淋。 u 化學(xué)因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥化學(xué)因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥 如烷化如烷化劑等多引起急非淋；乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松等可劑等多引起急非淋；乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出現(xiàn)之前常表現(xiàn)為全血減少。能致白血病，在白血病出現(xiàn)之前常表現(xiàn)為全血減少。 u遺傳因素：單卵孿生子；遺傳因素：單卵孿生子； 21三體綜合征；先天性再三體綜合征；先天性再障；慢粒障；慢粒ph染色體斷裂等。染色體斷裂等。 u 其它血液?。浩渌翰。篗DS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。

4、等。.急性白血病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 起病急緩不一。起病急緩不一。 大多起病急驟，多以發(fā)熱、多部位大多起病急驟，多以發(fā)熱、多部位出血（可有嚴出血（可有嚴 重出血傾向）或骨關(guān)節(jié)疼重出血傾向）或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。痛為首發(fā)癥狀。 起病慢者多以蒼白、乏力、虛弱等起病慢者多以蒼白、乏力、虛弱等開開 始，進行性加重。始，進行性加重。.急性白血病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 正常細胞減少癥群正常細胞減少癥群 貧血貧血：半數(shù)就診時已有重度貧血；常：半數(shù)就診時已有重度貧血；常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。 發(fā)熱發(fā)熱：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出現(xiàn)在病程的任何時期，熱型不規(guī)

5、則，高熱現(xiàn)在病程的任何時期，熱型不規(guī)則，高熱多為感染。多為感染。 出血出血：出血部位以顱內(nèi)出血最嚴重，：出血部位以顱內(nèi)出血最嚴重，皮膚、黏膜、陰道流血最常見，皮膚、黏膜、陰道流血最常見，M3型易致型易致DIC，引起廣泛嚴重出血。，引起廣泛嚴重出血。 .v感染原因：粒細胞缺乏。v感染部位：多為口腔、咽峽部、呼吸道和皮膚，其次為肛周和泌尿道。v感染細菌類型：多為G陰性桿菌，近年陽性球菌及真菌亦多見。急性白血病.急性白血病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 白血病細胞增多癥群白血病細胞增多癥群 肝脾淋巴結(jié)腫大肝脾淋巴結(jié)腫大：所有類型白血病均可導(dǎo)致：所有類型白血病均可導(dǎo)致,不同類型導(dǎo)致腫大的程度不同。不同類型導(dǎo)致腫

6、大的程度不同。 骨關(guān)節(jié)疼痛骨關(guān)節(jié)疼痛：如胸骨壓痛；骨關(guān)節(jié)疼痛以兒：如胸骨壓痛；骨關(guān)節(jié)疼痛以兒童多見；骨髓壞死時劇痛童多見；骨髓壞死時劇痛;ANLL可導(dǎo)致綠色瘤。可導(dǎo)致綠色瘤。 口腔及皮膚口腔及皮膚：M4或或M5時可致牙齦增生腫脹時可致牙齦增生腫脹,呈海綿狀呈海綿狀,有出血及明顯牙痛有出血及明顯牙痛;亦可有皮膚粒細胞浸亦可有皮膚粒細胞浸潤或皮膚潰瘍。潤或皮膚潰瘍。.急性白血病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 白血病細胞增多癥群白血病細胞增多癥群 CNS白血病白血?。阂驗榛熕幬镫y以透過血腦：因為化療藥物難以透過血腦 屏屏障，可發(fā)生于各期障，可發(fā)生于各期,緩解期多見，以緩解期多見，以ALL 最最 常見，常見，

7、兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，腦脊液檢查可確診。腦脊液檢查可確診。 睪丸睪丸：僅僅次于：僅僅次于CNSL的髓外復(fù)發(fā)根源，可出的髓外復(fù)發(fā)根源，可出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)，男性小兒急淋多見。現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)，男性小兒急淋多見。 其它其它：消化道，呼吸道，心血管：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道泌尿生殖道系統(tǒng)浸潤及電解質(zhì)異常。系統(tǒng)浸潤及電解質(zhì)異常。.急性白血病實驗室檢查實驗室檢查l 血象血象 大多數(shù)白細胞升高，晚期更顯著，可達大多數(shù)白細胞升高，晚期更顯著，可達10010 e9/L以上，為高危白血??；少數(shù)可以上，為高危白血??；少數(shù)可正常

8、或減少，可達正常或減少，可達110 e9/L以下，為非白以下，為非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚細胞。血性，前者外周血中可找到原始幼稚細胞。 可有不同程度的正常細胞正色素性貧血，可有不同程度的正常細胞正色素性貧血，可有幼紅細胞。大多血小板減少，晚期極度可有幼紅細胞。大多血小板減少，晚期極度減少。減少。 .急性白血病實驗室檢查實驗室檢查v骨髓像 增生極度活躍，主要為白血病細胞，有裂孔現(xiàn)象（較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞），細胞形態(tài)有異常； 原始細胞占骨髓有核細胞 30%可確診； 低增生性AL：增生低下，但原始細胞30%； Auer小體僅見于ANLL，常見于M3。.急性白血病實驗

9、室檢查實驗室檢查v 細胞化學(xué)染色 染色方法染色方法 急淋急淋 急粒急粒 急單急單過氧化酶染色過氧化酶染色 (POX) （一）（一） + -+非特異性酯酶染色非特異性酯酶染色（NSE） （一）（一） -+ + 糖元染色糖元染色（PAS） + -+ +(能被能被NaF抑制抑制).v過氧化物酶（POX）染色 正常細胞染色反應(yīng)：主要存在于髓系細胞胞質(zhì)中。原粒細胞常呈陰性反應(yīng)，從早幼粒細胞階段起呈陽性反應(yīng)，細胞愈成熟POX反應(yīng)愈強烈。N常98%，積分值350-400。E強陽性，B呈陰性；原單陰性，幼單弱陽性；淋巴、巨核及紅系陰性。 臨床意義：AML-M2:細胞分化較好時陽性率可20%，粗顆粒型。棒狀小體

10、（+），M0、M1有時呈（-）。M3強陽性。M4陽性，原粒和原單應(yīng)通過酯酶染色鑒別。M5弱陽性或陰性，顆粒細小。急性巨核細胞白血病陰性。POX獲得性缺陷癥呈陰性。實驗室檢查實驗室檢查.v 酯酶染色：特異性酯酶（SE）和非特異性酯酶（NSE） 臨床意義：SE是粒系細胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，稱為粒細胞酯酶。原單、幼單及單核細胞的SE和NSE都呈陽性或強陽性，但其陽性反應(yīng)能被NaF抑制。實驗室檢查實驗室檢查.v中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）： 主要存在于成熟的中性粒細胞胞質(zhì)中。正常NAP陽性率10-40%，積分值7-51。 臨床意義： （一）鑒別感染性疾病的類型，細菌感染特別是化膿性感染

11、顯著增 高，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鑒別診斷： 1.CML和類白血病反應(yīng)：前者顯著減低或陰性，病情緩解可恢復(fù) 正常，急變后可增高；后者陽性率明顯增高。 2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性減低。 3.真紅和繼發(fā)性紅細胞增多：前者活性明顯增高，后者無明顯變化。實驗室檢查實驗室檢查.實驗室檢查實驗室檢查l 糖原染色（糖原染色（PAS）: 正常細胞染色反應(yīng)：原粒、早幼粒陰性，成熟階段粒系呈正常細胞染色反應(yīng)：原粒、早幼粒陰性，成熟階段粒系呈陽性，巨核系和血小板呈強陽性。淋巴單核細胞呈弱陽性。幼陽性，巨核系和血小板呈強陽性。淋巴單核細胞呈弱陽性。幼紅細胞和紅細胞均呈陰性。紅細胞和紅細胞

12、均呈陰性。 臨床意義：急淋、淋巴瘤白血病：白血病細胞均呈強陽性。臨床意義：急淋、淋巴瘤白血?。喊籽〖毎蕪婈栃?。急性原粒細胞白血病細胞呈陰性。急單白血病細胞呈弱陽性。急性原粒細胞白血病細胞呈陰性。急單白血病細胞呈弱陽性。 慢性淋巴增殖性疾病慢性淋巴增殖性疾病:傳單、傳淋及其他病毒感染都呈陰性傳單、傳淋及其他病毒感染都呈陰性或弱陽性。慢淋白血病都呈陽性?；蛉蹶栃?。慢淋白血病都呈陽性。 幼紅細胞增殖性疾?。杭毙约t血病、紅白血病等幼紅細胞幼紅細胞增殖性疾?。杭毙约t血病、紅白血病等幼紅細胞顯著陽性，顯著陽性，MDS幼紅細胞反應(yīng)可增強。巨幼貧和溶貧幼紅細胞幼紅細胞反應(yīng)可增強。巨幼貧和溶貧幼紅細胞呈陰

13、性。呈陰性。.急性白血病實驗室檢查實驗室檢查v免疫學(xué)檢查：可區(qū)別急淋和急非淋白血病，而且可將各亞型的白血病細胞加區(qū)別（表6-9-2）。v染色體和基因改變：M3 t(15;17)（q22;q21）形成PML/RARa融合基因，是維A酸治療有效的分子基礎(chǔ)。v粒-單系祖細胞半固體培養(yǎng)。v血液生化改變：尿酸升高、凝血功能異常等。.急性白血病診診 斷斷n 急淋： L1型：以小細胞為主 L2型：以大細胞為主 L3型：細胞大小均勻n 急非淋：共分8型：M0M7診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、BR、BM、MICM分型分型根據(jù)根據(jù)FAB分型診斷標準急性白血病分為分型診斷標準急性白血病分為.急性白血病診診

14、 斷斷v M0：急性髓細胞白血病微分化型v M1：急粒未分化型：原粒90%v M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%v M3：急性早幼粒細胞白血?。涸缬琢?0%v M4：急粒-單：原始非紅系30%，單核20%v M5：急單：原幼及成熟單核80%v M6：急性紅白血?。河准t50%，非紅原始30%v M7：急性巨核細胞白血病：原巨核30%ANLL.急性白血病 M1, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M2, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M3, Bone marrow

15、smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M4, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M5, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M6, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病 M7, Bone marrow smear, May-Giemsa stain x1000.急性白血病診診 斷斷v WHO關(guān)于AML分類 AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常 AML伴多系增生異常 AML治療相關(guān)性 AML非特指

16、（無法歸類）.急性白血病診診 斷斷vAML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常 AML伴t(8;21)(q22;q22);(AML1/ETO) AML伴骨髓異常嗜酸性粒細胞inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)等 M3(AML伴t(15;17)(q22;q12) (PML/ RARa及變型） AML伴11q23(MLL)異常.急性白血病診診 斷斷vAML伴多系增生異常 此前有MDS或骨髓增生異常/骨髓增生性疾病 此前無MDSv AML和MDS ，治療相關(guān)性 烷化劑相關(guān) 拓撲異構(gòu)酶抑制劑相關(guān)（有些可能是淋系的） 其他.急性白血病診診 斷斷vAML，非特殊型（沿用FAB分類）M0 ：AM

17、L， 微分化型M1：AML， 未成熟型M2：AML，伴成熟型M4：急粒-單M5: M5a 和 M5bM6：急性紅白血病M7：急性巨核細胞白血病急性嗜堿性粒細胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纖維化髓系肉瘤.急性白血病鑒別診斷鑒別診斷 MDS：原始細胞小于30%。 某些感染：傳單，傳淋，百日咳，風(fēng)疹等，細胞形態(tài)不同于白血病。 巨幼貧：原始細胞不增多。 再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜 急性粒細胞缺乏癥恢復(fù)期 .急性白血病治 療一般治療 (1)高白血病細胞緊急處理; (2) 防治感染; (3) 糾正貧血; (4) 控制出血，M3患者需防治DIC; (5) 防止高尿酸血癥; (6) 維持水電解質(zhì)平衡；

18、 (7) 對癥處理。 .急性白血病治 療一般治療 緊急處理高WBC血癥：單采、化療、水化等。 防治感染：強力抗菌素、刺激因子等。 成分輸血：預(yù)防嚴重出血，糾正貧血等。 防治尿酸性腎?。核?，堿化尿液，別嘌呤醇。 維持營養(yǎng)，對癥支持。 .急性白血病治 療抗白血病治療仍是目前主要措施目的：殺滅大量白血病細胞、解除受浸潤組織癥狀、恢復(fù)造血功能、提高完全緩率、延長生存期、爭取治愈 .急性白血病治 療化療原則早期：一旦確診盡快化療；聯(lián)合：使用細胞周期特異性和非特異性藥物聯(lián)合以協(xié)作用、提高療效；充分：使用最大耐受量；間歇：有利于機體造血恢復(fù)，同時使休止期白血病細胞進入增殖期以利殺滅持續(xù)：CR后需鞏固強化治

19、療，以防復(fù)發(fā)、延長生存期 . CR：1)骨髓象:原粒細胞型+型(原單+幼稚單核細胞或原淋+幼稚淋巴細胞)5%,紅細胞及巨核細胞系正常.M2b型:原粒型+型5%,中性中幼粒細胞比例在正常范圍.M3型:原粒+早幼粒 5%.M4型:原粒、型+原單及幼稚單核細胞5%.M6型:原粒、型5%,原紅+幼紅以及紅系細胞比例基本正常.M7型:粒紅二系比例正常,原巨+幼稚巨核細胞基本消失. 2)血象:Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童),中性粒細胞絕對值1.510(9)/L,血小板10010(9)/L,外周血分類中無白血病細胞.3)臨床無白血病浸潤所致的癥狀和體征,生活正?；蚪咏? PR：部分緩解:

20、骨髓原粒細胞型+型(原單+幼單或原淋+幼淋)5%而20%;或臨床、血象2項中有1項未達完全緩解標準者. NR：骨髓象、血象及臨床3項均未達上述標準者。急性白血病療效標準.急性白血病治療策略治療策略 誘導(dǎo)緩解：以迅速達到誘導(dǎo)緩解：以迅速達到CR 緩解后治療：鞏固強化、維持治療緩解后治療：鞏固強化、維持治療 目的：以爭取長期無病生存和痊愈；目的：以爭取長期無病生存和痊愈； 原因：原因：CR僅是幼稚細胞僅是幼稚細胞5%，不代表治愈；，不代表治愈； 手段：主要為化療和手段：主要為化療和HSCT。.急性白血病ALL的治療的治療誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解 VP、VDP：CR：兒童：兒童：80-90% 成人：成人：5

21、0%，且易復(fù)發(fā)，且易復(fù)發(fā) VDLP：成人：成人CR可提高至可提高至72-78% 鞘注防治鞘注防治CNSL。.急性白血病ALL的治療的治療 緩解后治療緩解后治療l 鞏固強化：鞏固強化：1、4療程以原誘導(dǎo)方案療程以原誘導(dǎo)方案 2、5療程以療程以EA方案方案 3、6療程以大劑量療程以大劑量MTX（需（需CF4解救）解救）l 間歇期：間歇期：6-MP及及MTX交替口服交替口服l 維持治療：仍可選用鞏固期方案，漸延長維持治療：仍可選用鞏固期方案，漸延長間歇期間歇期l HSCT：對治愈成人白血病至關(guān)重要：對治愈成人白血病至關(guān)重要.急性白血病AML的治療的治療l 誘導(dǎo)緩解：誘導(dǎo)緩解：DA：CR85%（或（或

22、IDA） HOAP或或HA：CR60-80%l 鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4-6療程；中、療程；中、高劑量高劑量Ara-c 為基礎(chǔ)的化療方案，單用或加用為基礎(chǔ)的化療方案，單用或加用D、M；換用新的方案；換用新的方案l 維持治療：鞏固后維持治療：鞏固后1-2年可延長時間間歇化年可延長時間間歇化療，不須長期維持。療，不須長期維持。.急性白血病其它情況化療其它情況化療 老年：耐受性差，化療劑量應(yīng)偏小，個體老年：耐受性差，化療劑量應(yīng)偏小，個體化治療?；委?。 過度虛弱者過度虛弱者:不宜聯(lián)合化療，可小劑量不宜聯(lián)合化療，可小劑量Ara-或或HHT、CAG治療，此方案亦可用于治療，此方

23、案亦可用于MDS、低增生性白血病和繼發(fā)性白血病。、低增生性白血病和繼發(fā)性白血病。.急性白血病其它情況化療其它情況化療高白血性白血?。合刃蠾BC清除術(shù)（單采、羥基脲、DXM），然后再化療。難治性白血病：中高劑量Ara-c，也可加用蒽環(huán)類藥物。APL的治療：維A酸、砷劑和聯(lián)合化療。.急性白血病髓外白血病的治療髓外白血病的治療v 中樞白血病的治療:原用于急淋預(yù)防治療，目前已用于急非淋預(yù)防處理，CNSL常為復(fù)發(fā)根源，常用MTX+DXM鞘內(nèi)注射預(yù)防，治療CNSL時亦可加用Ara-c。v 睪丸白血病的治療（急淋多見）：藥物療效差，可放療，雙側(cè)均照射。.急性白血病免疫及生物治療 可用干擾素、單抗、基因治療，

24、療效難肯定BMT/HSCT 最有效方法之一，有望治愈最有效方法之一，有望治愈AL 異基因移植異基因移植 自體移植自體移植 臍血干細胞移植主要用于兒童臍血干細胞移植主要用于兒童.v不治療則生存3月，經(jīng)現(xiàn)代方法治療不 少患者可CR以致長期存活。 v1-9歲ALL且WBC50109/L、Pt30109/L及APL預(yù)后最好。 v老年及繼發(fā)性白血病預(yù)后較差。急性白血病預(yù) 后.白血病常用護理診斷白血病常用護理診斷/問題問題皮膚完整性受損1與血小板過低有關(guān) 2活動無耐力與貧血、化療藥物副作用等有關(guān) 3有感染的危險與正常粒細胞減少有關(guān) 恐懼4與治療效果差、死亡率高有關(guān)5潛在并發(fā)癥化療藥物的不良反應(yīng) .病人減少

25、或避免出血病人恐懼感減輕或消失病人未發(fā)生感染或感染得到及時控制護 理 目 標病人活動耐力逐漸恢復(fù).護護 理理 措措 施施一 般 護 理1.休息與活動（1）病情輕或緩解期病人：適當休息，勞逸結(jié)合（2）體力差者：以休息為主（3）病情較重者：絕對臥床休息.護護 理理 措措 施施一 般 護 理2.病室環(huán)境（1）保持病室安靜（2）光線柔和（3）減少探視（4）操作應(yīng)相對集中（5）粒細胞缺乏者，采取保護性隔離，條件允許住無菌層流室.護護 理理 措措 施施一 般 護 理3.飲食護理（1）一般原則：高蛋白、高熱量、高維生素（2）多飲水：化療期間飲水量3000ml/d以上，預(yù)防尿酸性腎病（3）配合化療：足夠營養(yǎng)，

26、增加食欲，少量多餐易消化.護護 理理 措措 施施病 情 觀 察 1.生命體征2.出血、貧血、感染表現(xiàn)3.進食情況及消化道反應(yīng)4.監(jiān)測尿量及輔助檢查結(jié)果.護護 理理 措措 施施對 癥 護 理1.緩解脾脹痛2.防治感染3.出血及貧血的護理.護護 理理 措措 施施用 藥 護 理七大防護靜脈炎其他脫發(fā)骨髓抑制口腔潰瘍尿酸性腎病消化道反應(yīng).護護 理理 措措 施施用藥護理1.靜脈炎及組織壞死的防護（1）合理選擇靜脈:中心靜脈置管或彈性且粗直的外周淺靜脈（2）預(yù)防靜脈炎及組織壞死1）給藥前：NS沖管2）給藥中：速度慢3）給藥后：NS沖管（3）靜脈炎及組織壞死護理:立即停止藥物輸入；局部封閉治療；冷敷、休息 .護護 理理 措措 施施用藥護理2.消化道反應(yīng)的防護 （1）飲食原則1）高熱量、高蛋白、清淡、易消化2）避免高糖、高脂、辛辣刺激性食物3）避免飯后立即平臥（2）進餐環(huán)境:安