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文檔簡介
1、成人復(fù)發(fā)性腮腺炎成人復(fù)發(fā)性腮腺炎大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱recurrent parotitis in adults類別類別口腔科/口腔頜面外科學(xué)/唾液腺疾病/唾液腺炎癥ICD號號K11.8 概述概述 成人復(fù)發(fā)性腮腺炎(recurrent parotitis in adults),最先由Mandel于1976年提出,該作者將發(fā)生在成年腮腺反復(fù)腫脹均統(tǒng)稱為成人復(fù)發(fā)性腮腺炎,以與兒童復(fù)發(fā)性腮腺炎區(qū)別。王松靈,鄒兆菊等(1989)建議成人復(fù)發(fā)性腮腺炎的診斷僅限于由兒童復(fù)發(fā)性腮腺炎在青春期前不愈,持續(xù)到成年的腮腺反復(fù)腫脹患者以與其他類型成人腮腺腫脹區(qū)別。流行病學(xué)流行病學(xué) 病因病因 Bla
2、tt(1964)報道兒童、成人復(fù)發(fā)性腮腺炎與舍格倫綜合征(SS)的組織像一樣,認(rèn)為都是自身免疫疾病,兒童、成人復(fù)發(fā)性腮腺炎是SS的一種不全表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 Hemenway(1971)報道1例從8歲開始雙腮腺反復(fù)腫脹,1115歲右腮腺先后行放射、腮腺活檢、導(dǎo)管結(jié)扎及右腮腺淺葉切除,其組織學(xué)特點(diǎn)為小葉間質(zhì)纖維化,小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生,散在淋巴細(xì)胞浸潤。Watkin(1986)報道8例兒童,22例成人復(fù)發(fā)性腮腺炎或斑點(diǎn)狀腮腺炎的唇腺或頰腺活檢,均有淋巴細(xì)胞浸潤,腺體萎縮,但其中20例病變程度不足以診斷SS。兒童和成人復(fù)發(fā)性腮腺炎的組織學(xué)無顯著性差異。一例29歲患者組織及超微病理表現(xiàn),該患者在8
3、14歲雙腮腺反復(fù)腫脹10余次,每次持續(xù)1周,14歲以后只在感冒后偶有雙腮發(fā)脹,近一年來雙腮腺輕度腫大,右腮腺發(fā)脹感。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制檢查有腮腺輕度腫大,擠壓分泌液清亮,施墨試驗(yàn)正常(左3cm/5min,右1.5cm/5min),咀嚼白蠟唾液總流率10ml/6min,化驗(yàn)檢查未見異常包括抗核抗體陰性。雙腮腺造影示散在“點(diǎn)、球狀擴(kuò)張”(圖2),右腮腺組織病理示腺泡體積增大,內(nèi)有許多空泡,腺泡細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)頂端分泌顆粒消失,小葉間及小葉內(nèi)導(dǎo)管擴(kuò)張(圖3),病理報告腮腺退行性變。電鏡觀察排泄管部分上皮細(xì)胞消失,為膠原纖維代替,部分可見主導(dǎo)管上皮細(xì)胞,細(xì)胞間以橋粒連接,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)見線粒體擴(kuò)張,核兩側(cè)見粗面內(nèi)質(zhì)
4、網(wǎng)管腔內(nèi)有中電子密度的顆粒狀沉積物。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制管壁纖維組織部分變性。腺泡細(xì)胞排列正常,腺泡細(xì)胞之間有橋粒連接,可見細(xì)小指狀細(xì)胞質(zhì)突突入細(xì)胞間隙,與鄰近細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)突形成嵌合狀。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有大量空泡,空泡大小不一,形態(tài)不規(guī)則,有的可融合成片,部分空泡為均勻的低電子密度,部分為中電子密度,大部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器減少,可見的線粒體擴(kuò)張。部分細(xì)胞核固縮。小葉內(nèi)導(dǎo)管擴(kuò)張,突向腔內(nèi)的微絨毛減少,上皮部分變扁平細(xì)胞間隙增大。肌上皮細(xì)胞核呈三角形,核膜清晰,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有少量線粒體。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 所有患者均有兒童期腮腺反復(fù)腫脹史,每次腫脹持續(xù)1周左右,隨年齡增大,腫脹發(fā)作次數(shù)減少,持續(xù)時間縮短,成年期多在感
5、冒發(fā)作或全身疲勞后腫脹發(fā)作。國內(nèi)報道診治1例典型病例為35歲女性,自述感冒后雙腮腺腫脹,持續(xù)34天。追問病史患者在出生后100天10歲間,雙腮腺反復(fù)腫脹,每年發(fā)作10次左右,持續(xù)710天;1015歲,每年腫脹35次,持續(xù)約1周;15歲時在外院行右腮腺造影示大量末梢導(dǎo)管點(diǎn)、球狀擴(kuò)張(點(diǎn)擴(kuò)),1535歲多在感冒發(fā)作后腮腺腫脹,持續(xù)34天;35歲時右腮腺造影示仍有少量點(diǎn)、球狀擴(kuò)張,但明顯減少;38歲復(fù)診3年無臨床癥狀,腮腺造影點(diǎn)、球狀擴(kuò)張完全消失,造影上痊愈。并發(fā)癥并發(fā)癥 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 國內(nèi)一組資料報道檢查30例患者咀嚼白蠟唾液總流率,29例在正常范圍內(nèi)(6ml/6min),1例伴甲狀旁腺功
6、能低下患者為1ml/6min。30例患者施墨試驗(yàn),26例正常(1.0cm/5mm),4例低于1.0cm/5min。均有明顯沙眼。18例末梢血化驗(yàn)檢查: 蛋白電泳,類風(fēng)濕因子均未見異常。3例患者有抗核抗體陽性,其中1例伴發(fā)腎炎。其他輔助檢查其他輔助檢查 腮腺造影表現(xiàn): 35例中32例雙腮腺腫脹,雙側(cè)腮腺造影均見末梢導(dǎo)管點(diǎn)、球狀擴(kuò)張,3例單側(cè)腮腺腫脹者,造影示腫脹側(cè)點(diǎn)球狀擴(kuò)張;非腫脹側(cè)形態(tài)正常,功能遲緩。診斷診斷 診斷要點(diǎn)包括: 成年患者有不明原因腮腺反復(fù)腫脹,無口干、眼干及結(jié)締組織病。兒童期有腮腺反復(fù)腫脹史。腮腺造影有末梢導(dǎo)管點(diǎn)、球狀擴(kuò)張,部分伴主導(dǎo)管輕度擴(kuò)張不整。施墨試驗(yàn),唾液總流率及化驗(yàn)檢查
7、均無異常。鑒別診斷鑒別診斷 該病需與舍格倫綜合征(SS)亞臨床型,SS繼發(fā)腮腺感染及慢性阻塞性腮腺炎鑒別。 1.SS亞臨床型 王松靈、鄒兆菊等,對22例成人腮腺炎進(jìn)行長期追蹤觀察(表1),初診時22例患者均有不明原因腮腺反復(fù)腫脹、無口干、眼干癥狀,14例行施墨試驗(yàn)檢查均正常,造影片均見末梢導(dǎo)管點(diǎn)、球狀擴(kuò)張。追蹤觀察發(fā)現(xiàn)12例兒童期間無腮腺反復(fù)腫脹史者,有明顯口干、眼干癥狀,施墨氏試驗(yàn)及唾液總率均低于正常。這些患者的腮腺反復(fù)腫脹,出現(xiàn)在口干、眼干之前1.514年,平均5.2年。鑒別診斷鑒別診斷其中6例檢測到自家免疫抗體,如抗核抗體,類風(fēng)濕因子。腮腺造影追蹤觀察8例中病變加重者6例(如: 初診時僅
8、有點(diǎn)狀擴(kuò)張發(fā)展到球狀擴(kuò)張及主導(dǎo)管改變),2例無改變。這12例中僅2例伴發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,而認(rèn)為繼發(fā)性SS,余10例為原發(fā)性SS。另10例兒童期有腮腺反復(fù)腫脹史的患者,復(fù)診時7例無任何不適,均無口干、眼干。施墨氏試驗(yàn)及唾液總流率均正常。腮腺造影追蹤觀察示末梢導(dǎo)管擴(kuò)張消失1例。明顯減少4例,無變化2例。無1例發(fā)展成SS。鑒別診斷鑒別診斷SS亞臨床型和成人復(fù)發(fā)性腮腺炎構(gòu)成了以前慢性化膿性腮腺炎中腺炎的主要部分。兩者的本質(zhì)不同,前者是自身免疫病,后者是炎性病變,兩者鑒別要點(diǎn): 前者無兒童期腮腺反復(fù)腫脹,后者則有。前者血清免疫學(xué)檢查如抗SSA、SSB,抗核抗體可陽性,后者多為陰性。追蹤觀察,前者隨年齡增大
9、,逐漸出現(xiàn)口干、眼干等癥狀,唾液總流率及施墨試驗(yàn)減低,逐漸發(fā)展為完全型SS,腮腺腫脹次數(shù)不變或加重,腮腺造影復(fù)查可加重或不變。后者隨年齡增大,癥狀次數(shù)減少,持續(xù)時間縮短,腮腺造影復(fù)查點(diǎn)狀擴(kuò)張減少到消失,呈自我緩解的趨勢。鑒別診斷鑒別診斷 2.SS繼發(fā)腮腺感染 SS患者在出現(xiàn)口干、眼干及結(jié)締組織病以后出現(xiàn)腮腺反復(fù)腫脹,鑒別并不困難,當(dāng)患者主訴為腮腺反復(fù)腫脹時,應(yīng)詢問口干、眼干、關(guān)節(jié)炎等病史,并做口干、眼干等客觀檢查,血清免疫學(xué)檢查,腮腺造影及唇腺活檢,按公認(rèn)的SS診斷標(biāo)準(zhǔn)不難診斷。 3.慢性阻塞性腮腺炎 部分慢性阻塞性腮腺炎腮腺腫脹無典型的進(jìn)食性腫脹,腮腺造影上除主導(dǎo)管擴(kuò)張外,伴末梢導(dǎo)管點(diǎn)狀擴(kuò)張
10、,也容易與成人復(fù)發(fā)性腮腺炎混淆。鑒別要點(diǎn): 鑒別診斷鑒別診斷慢性阻塞性腮腺炎沒有兒童期腮腺反復(fù)腫脹史,造影上主導(dǎo)管波及分支導(dǎo)管后才出現(xiàn)點(diǎn)狀擴(kuò)張,無一例外。成人復(fù)發(fā)性腮腺炎除兒童期病史外,造影上僅有末梢導(dǎo)管擴(kuò)張,或末梢導(dǎo)管擴(kuò)張伴輕度主導(dǎo)管擴(kuò)張。沒有葉間、小葉間等分支導(dǎo)管擴(kuò)張不整。治療治療 由于該病有明顯隨年齡增大、自我緩解、痊愈的傾向,因此在治療上以保守治療,對癥處理為原則。主要措施包括: 間歇期堅(jiān)持每天進(jìn)食前后、睡眠前后從雙腮腺后向前按摩、擠壓,促進(jìn)腺體內(nèi)唾液流出??诜偻賱缈诤毒S生素C,通過味覺刺激使唾液流出,防止逆行感染。腮腺造影不僅有診斷作用,還有治療效果,Galili(1986
11、)報道腮腺造影有治療作用。本組資料對23例5年內(nèi)復(fù)查就診前發(fā)作頻率220次/年,行腮腺造影后1年未接受其他治療,1年內(nèi)腫脹者9/23例,最多2次/年,持續(xù)時間由原來1周縮短到23天。治療治療盡管沒有嚴(yán)格配對比較,但從患兒自身腮腺造影前后對比看,腫脹發(fā)作確在腮腺造影后明顯減少,可能與碘劑造影劑有消炎及擴(kuò)充導(dǎo)管的作用有關(guān)。對腫脹發(fā)作頻繁者,可考慮半年左右定期注入小量40%碘化油。增強(qiáng)全身體質(zhì),尤其是增強(qiáng)全身免疫。有學(xué)者認(rèn)為該病存在全身體液及細(xì)胞免疫缺陷,建議用免疫調(diào)節(jié)劑,如對腫脹發(fā)作頻繁的患兒肌注胸腺素。腫脹發(fā)作發(fā)作期,除堅(jiān)持以上自我保守治療外,發(fā)熱者應(yīng)用抗生素抗感染治療,腮腺局部可外敷如意金黃散。預(yù)后預(yù)后 鄒兆菊、王松靈等對35例患者進(jìn)行了0.523年,平均8.5年的追蹤觀察。此35例中,曾在外院診斷為腮腺炎9例,慢性化膿性腮腺炎7例,SS早期1例,其他均在本院診斷。兩年以上無發(fā)作認(rèn)為是臨床痊愈,35例復(fù)查時22例已臨床痊愈,13例仍有癥狀。腮腺造影上點(diǎn)、球狀擴(kuò)張消失,腺體恢復(fù)正常,認(rèn)為是造影痊愈。復(fù)查時腮腺造影顯示痊愈者11例,24例仍有點(diǎn)、球狀擴(kuò)張。患者癥狀消失時的年齡在838歲,平均18歲。造影上顯示痊愈時年齡1638歲,平均23歲。預(yù)后預(yù)后造影上痊愈發(fā)生在臨床痊愈后若干
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