彌漫性肺實質(zhì)病

1、 中山大學呼吸疾病研究所中山大學附屬第一醫(yī)院第一頁，共30頁。l亦稱彌漫性本質(zhì)性肺疾病DPLDl一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病l臨床主要表現(xiàn)為進展性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥、影像學上的雙肺彌漫性病變l可最終開展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡第二頁，共30頁。原因的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肉芽腫性ILD罕見ILD第三頁，共30頁。職業(yè)或家居環(huán)境因素相關職業(yè)或家居環(huán)境因素相關無機粉塵：硅沉著病、石棉肺、塵肺、慢性鈹無機粉塵：硅沉著病、石棉肺、塵肺、慢性鈹肺肺有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎有機粉塵：外源性過敏性肺泡

2、炎有害氣體有害氣體/煙霧：二氧化硫、氮氧化物、硬質(zhì)合煙霧：二氧化硫、氮氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧金熔煉煙霧藥物或治療相關藥物或治療相關抗腫瘤藥：博來霉素、絲裂霉素、白消安、甲氨蝶抗腫瘤藥：博來霉素、絲裂霉素、白消安、甲氨蝶呤呤心血管藥：胺碘酮、肼苯噠嗪心血管藥：胺碘酮、肼苯噠嗪抗癲癇藥：苯妥英鈉、卡馬西平抗癲癇藥：苯妥英鈉、卡馬西平高濃度氧療高濃度氧療放射線治療放射線治療結締組織病或血管炎相關結締組織病或血管炎相關SLE、RA、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎ANCA相關性血管炎：相關性血管炎：Wegener肉芽腫、肉芽腫、CSS、MPA第四頁，共30頁。特發(fā)性肺纖維

3、化IPF非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP隱源性機化性肺炎COP急性間質(zhì)性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病RB-ILD脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎第五頁，共30頁。結節(jié)病第六頁，共30頁。肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM肺朗漢斯細胞組織細胞增生癥PLCH慢性嗜酸粒細胞性肺炎CEP肺泡蛋白沉積癥PAP特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥肺泡微石癥肺淀粉樣變第七頁，共30頁。臨床表現(xiàn)：病癥、體征、相關病史影像學評價：HRCT表現(xiàn)包括彌漫性結節(jié)影、磨玻璃樣變、肺泡實變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴張或肺構

4、造改變肺功能檢查：限制性通氣功能障礙、氣體交換障礙實驗室檢查：自身免疫抗體檢測支氣管鏡檢查：BALF細胞學分類、TBLB外科肺活檢：開胸肺活檢、電視輔助胸腔鏡肺活檢VATS第八頁，共30頁。X線胸片：線胸片：磨玻璃樣：早期模糊、淡淡的網(wǎng)狀影磨玻璃樣：早期模糊、淡淡的網(wǎng)狀影細網(wǎng)狀陰影：是滲出、浸潤、水腫、周圍肺組織間隔纖維化細網(wǎng)狀陰影：是滲出、浸潤、水腫、周圍肺組織間隔纖維化的結果的結果彌漫性結節(jié)影：小結節(jié)影彌漫性結節(jié)影：小結節(jié)影15mm，結節(jié)交融可表現(xiàn)為斑片狀實變影，結節(jié)交融可表現(xiàn)為斑片狀實變影蜂窩肺：隨著炎癥和纖維化進展，肺野上出現(xiàn)小的、圓形囊蜂窩肺：隨著炎癥和纖維化進展，肺野上出現(xiàn)小的、圓

5、形囊樣空腔，樣空腔， 大小約大小約4140mm，壁厚，壁厚0.51mm。提示疾。提示疾病晚期病晚期縱隔和肺門淋巴結腫大：氣管旁、對稱性肺門淋巴結腫大結節(jié)縱隔和肺門淋巴結腫大：氣管旁、對稱性肺門淋巴結腫大結節(jié)病病 也可見于淋巴瘤、轉移癌也可見于淋巴瘤、轉移癌其它表現(xiàn)：其它表現(xiàn)： 自發(fā)性氣胸：見于任何自發(fā)性氣胸：見于任何ILD，多見于：嗜酸性肉芽腫、，多見于：嗜酸性肉芽腫、LAM 胸積液：充血性心衰、惡性腫瘤淋巴管轉移胸積液：充血性心衰、惡性腫瘤淋巴管轉移 肺門蛋殼樣鈣化：硅肺肺門蛋殼樣鈣化：硅肺 胸膜鈣化：石棉肺胸膜鈣化：石棉肺*影像學檢查影像學檢查第九頁，共30頁。胸部高分辨胸部高分辨CT：

6、胸膜下弧線狀影胸膜下弧線狀影(新月影新月影)： 常見于常見于IPF/UIP 不規(guī)那么線狀影：與胸膜面垂直的細線影，長不規(guī)那么線狀影：與胸膜面垂直的細線影，長12mm，寬，寬1mm，雙下肺多見，雙下肺多見 為胸膜下小葉間隔增厚所致為胸膜下小葉間隔增厚所致 不規(guī)那么細網(wǎng)狀影：小葉內(nèi)細網(wǎng)狀影：多見于肺周邊、基底部不規(guī)那么細網(wǎng)狀影：小葉內(nèi)細網(wǎng)狀影：多見于肺周邊、基底部 肺纖維化肺纖維化 如如 IPF/UIP、結締組織病、石棉、結締組織病、石棉肺肺 且常伴呼吸性細支氣管、支氣管擴張且常伴呼吸性細支氣管、支氣管擴張。 肺實變影：早期有小葉狀影，邊緣不規(guī)那么，中間可見含氣支氣肺實變影：早期有小葉狀影，邊緣不

7、規(guī)那么，中間可見含氣支氣管影管影 急性急性ILD: 實變提示感染、出血、炎癥實變提示感染、出血、炎癥 慢性慢性ILD: 無特異性，可見于炎癥性疾病、淋巴瘤、支氣管無特異性，可見于炎癥性疾病、淋巴瘤、支氣管肺泡癌肺泡癌 肺實變影以周圍分布為主：慢性嗜酸粒細胞性肺炎、肺實變影以周圍分布為主：慢性嗜酸粒細胞性肺炎、BOOP、結、結節(jié)病可能大節(jié)病可能大*影影像學檢查像學檢查第十頁，共30頁。胸膜下線胸膜下線小葉間質(zhì)增厚、牽拉性支氣管擴張小葉間質(zhì)增厚、牽拉性支氣管擴張小葉間質(zhì)增厚小葉間質(zhì)增厚不規(guī)那么小葉間質(zhì)增不規(guī)那么小葉間質(zhì)增厚厚第十一頁，共30頁。胸部高分辨胸部高分辨CT： 小結節(jié)影小結節(jié)影 ：注意結

8、節(jié)影大小、外觀、分布：注意結節(jié)影大小、外觀、分布 隨機均勻分布，與解剖構造無關：病變多源于血行播散性病變隨機均勻分布，與解剖構造無關：病變多源于血行播散性病變： 如：粟粒性肺結核、轉移癌、播散性組織胞漿菌病、如：粟粒性肺結核、轉移癌、播散性組織胞漿菌病、 巨細胞病毒感染或皰疹病毒感染巨細胞病毒感染或皰疹病毒感染 沿淋巴管分布沿淋巴管分布(指沿支氣管血管束、終末細支氣管周圍、小葉間指沿支氣管血管束、終末細支氣管周圍、小葉間隔、胸膜下分布隔、胸膜下分布) 多見于多見于 結節(jié)病、矽肺、癌性淋巴管炎結節(jié)病、矽肺、癌性淋巴管炎 小葉中心性分布小葉中心性分布(指多個小結節(jié)影出如今次級肺小葉中心，結節(jié)指多個

9、小結節(jié)影出如今次級肺小葉中心，結節(jié)離胸膜離胸膜3mm) 多見于血管和血管周圍病變，如肺水腫、出血、血管炎多見于血管和血管周圍病變，如肺水腫、出血、血管炎 囊性變：彌漫分布：多見于囊性變：彌漫分布：多見于 LAM：囊壁薄、多發(fā)、較大、周：囊壁薄、多發(fā)、較大、周圍有相對正常肺本質(zhì)圍有相對正常肺本質(zhì) PLCH：常位于兩上肺、中葉：常位于兩上肺、中葉 囊性肺轉移癌、感染性肺栓塞、枯燥綜合征囊性肺轉移癌、感染性肺栓塞、枯燥綜合征 AIDSPCP*影像學檢查影像學檢查第十二頁，共30頁。蜂窩蜂窩胸膜下蜂窩胸膜下蜂窩磨玻璃磨玻璃俯臥位磨玻璃俯臥位磨玻璃第十三頁，共30頁。胸部高分辨胸部高分辨CT： 蜂窩狀影

10、：兩肺下葉膈面、反面多見，邊緣多清楚的囊狀氣腔。蜂窩狀影：兩肺下葉膈面、反面多見，邊緣多清楚的囊狀氣腔。 病理根底：較小的空腔為肺泡管、呼吸性細支病理根底：較小的空腔為肺泡管、呼吸性細支氣管擴張，氣管擴張， 也有肺泡性氣腫所致也有肺泡性氣腫所致 提示：嗜酸性肉芽腫、提示：嗜酸性肉芽腫、UIP、系統(tǒng)性硬化癥、淋巴脈管平滑肌、系統(tǒng)性硬化癥、淋巴脈管平滑肌瘤癥瘤癥 磨玻璃樣改變：是勻薄霧狀的透光減低區(qū)，肺密度未掩蓋血管影磨玻璃樣改變：是勻薄霧狀的透光減低區(qū)，肺密度未掩蓋血管影。 提示：過敏性肺炎、肺水腫、肺出血、提示：過敏性肺炎、肺水腫、肺出血、AIP、 ICHPCP、 ICH病毒性肺炎、病毒性肺炎

11、、BOOP *影像學檢查影像學檢查第十四頁，共30頁。分析胸部病變的分布對診斷分析有幫助：分析胸部病變的分布對診斷分析有幫助： 中下肺野改變：多見中下肺野改變：多見IPF、結締組織病肺表現(xiàn)、結締組織病肺表現(xiàn) 上肺野病變：多提示結節(jié)病上肺野病變：多提示結節(jié)病影像性質(zhì)：間質(zhì)、本質(zhì)影像性質(zhì)：間質(zhì)、本質(zhì)影像特征：磨玻璃狀、結節(jié)狀、網(wǎng)格狀、蜂窩狀影像特征：磨玻璃狀、結節(jié)狀、網(wǎng)格狀、蜂窩狀是否有肺門和是否有肺門和/或縱隔淋巴結腫大：或縱隔淋巴結腫大： 胸膜病變胸膜病變 肺容積改變肺容積改變*影像學檢查影像學檢查第十五頁，共30頁。第十六頁，共30頁。第十七頁，共30頁。ILD，但排除其他的原因無外科肺活檢

12、，HRCT表現(xiàn)為UIP型結合HRCT和外科肺活檢病理表現(xiàn)為UIP 第十八頁，共30頁。HRCTHRCT表現(xiàn)為表現(xiàn)為UIPUIP型型病變主要位于胸膜下或肺底部病變主要位于胸膜下或肺底部病變呈網(wǎng)格狀病變呈網(wǎng)格狀蜂窩狀病變，伴或不伴牽拉性支氣管擴張蜂窩狀病變，伴或不伴牽拉性支氣管擴張無無7 7種不符合種不符合UIPUIP表現(xiàn)的任何之一表現(xiàn)的任何之一不符合不符合UIPUIP的的7 7種表現(xiàn)種表現(xiàn)病變主要分布于上、中肺病變主要分布于上、中肺病變主要沿支氣管血管束分布病變主要沿支氣管血管束分布廣泛的磨玻璃樣影范圍超過網(wǎng)格影廣泛的磨玻璃樣影范圍超過網(wǎng)格影大量微結節(jié)雙側，上肺分布為主大量微結節(jié)雙側，上肺分布為

13、主散在的囊泡影多發(fā)，雙側，遠離蜂窩肺區(qū)域散在的囊泡影多發(fā)，雙側，遠離蜂窩肺區(qū)域彌漫性馬賽克征彌漫性馬賽克征/ /氣體陷閉雙側、三葉或多肺葉受累氣體陷閉雙側、三葉或多肺葉受累支氣管肺段支氣管肺段/ /肺葉實變肺葉實變第十九頁，共30頁。HE40:右上角肺間質(zhì)纖右上角肺間質(zhì)纖維組織增生，纖維母細維組織增生，纖維母細胞灶形成，左下病變較胞灶形成，左下病變較輕。輕。HE40:右上角肺間質(zhì)纖右上角肺間質(zhì)纖維組織增生，肺泡構造改維組織增生，肺泡構造改建，囊性氣腔和蜂窩形成建，囊性氣腔和蜂窩形成。HE100:囊性氣腔內(nèi)囊性氣腔內(nèi)襯鱗化上皮，其下為襯鱗化上皮，其下為纖維母細胞灶形成。纖維母細胞灶形成。病理診斷

14、重要根據(jù)：病理診斷重要根據(jù)：成纖維細胞灶、伴膠原沉積的的成纖維細胞灶、伴膠原沉積的的瘢痕化，病變斑片狀分布，不同瘢痕化，病變斑片狀分布，不同時相病變共存，主要累及胸膜下時相病變共存，主要累及胸膜下及肺本質(zhì)；及肺本質(zhì)；間質(zhì)炎癥、纖維化、蜂窩改變輕重不間質(zhì)炎癥、纖維化、蜂窩改變輕重不一，新舊病變交雜分布，病變間可見一，新舊病變交雜分布，病變間可見正常肺組織。正常肺組織。特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化診斷標準解析2第二十頁，共30頁。IPF與其他類型與其他類型IIP的特點鑒別的特點鑒別第二十一頁，共30頁。藥物治療：藥物治療：尚無有效治療藥物非藥物治療：非藥物治療：肺康復鍛煉、長期家庭氧療肺移植：肺移

15、植：目前最有效治療方法并發(fā)癥治療并發(fā)癥治療對癥治療對癥治療加強患者教育與自我管理加強患者教育與自我管理第二十二頁，共30頁。糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素其它免疫抑制劑：其它免疫抑制劑：硫唑嘌呤, 環(huán)磷酰胺抗纖維化制劑：抗纖維化制劑：秋水仙堿，青霉胺， IFN-，IFN-， 吡啡尼酮(pirfenidone)抗氧化劑：抗氧化劑：谷光苷肽，N-乙酰半胱氨酸阻斷中性粒細胞粘附制劑阻斷中性粒細胞粘附制劑纖維化因子及生長因子抑制劑纖維化因子及生長因子抑制劑第二十三頁，共30頁。第二十四頁，共30頁。臨床和胸部影像表現(xiàn)與結節(jié)病相符合臨床和胸部影像表現(xiàn)與結節(jié)病相符合活檢證實有非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫活檢證實有非干

16、酪樣壞死性類上皮肉芽腫除外結核、淋巴系統(tǒng)腫瘤等其他病因除外結核、淋巴系統(tǒng)腫瘤等其他病因KveimKveim試驗陽性試驗陽性血清血管緊張素轉化酶血清血管緊張素轉化酶 SACESACE活性增高活性增高舊結核菌素舊結核菌素OTOT或或PPDPPD試驗試驗 陰性或弱陽性陰性或弱陽性 第二十五頁，共30頁。第二十六頁，共30頁。結節(jié)病結節(jié)病受累部位 第二十七頁，共30頁。第二十八頁，共30頁。起病急，病情進展快，重要臟器受累白細胞減少、貧血、血沉增快血鈣增高血清血管緊張素轉化酶SACE活性增加血清或BALF中可溶性白介素-2受體sIL-2R增高BALF中CD4/CD8比值增加3.5 第二十九頁，共30頁。治療時機治療時機無病癥或病情穩(wěn)定，肺功能正?；蚣毼惓o病癥或病情穩(wěn)定，肺功能正?；蚣毼惓５?/p>