脊髓栓系及其伴發(fā)脊髓脊柱畸形-sxy

1、脊髓栓系及其伴發(fā)脊髓脊柱畸形 孫雪瑩 2014-7-25 脊髓栓系綜合癥（tethered cord syndrome , TCS ）l 臨床定義：由于各種原因造成的脊髓縱向牽拉、圓錐低位、脊髓發(fā)生病理改變而引起的神經(jīng)損害癥候群, 包括下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形、大小便功能障礙等。l 傳統(tǒng)上認(rèn)為它是脊髓圓錐末端受牽拉所以引起。最近, 它的概念被擴(kuò)展, 包括頸段和胸段脊髓被牽拉, 以及脊髓末端持續(xù)的高張力而圓錐位置正常者。胚胎發(fā)育11 周：來(lái)自中胚層脊索的骨性椎管完全愈合；12 周至以后：來(lái)自外胚層的脊髓生長(zhǎng)落后于椎管，圓錐尾部細(xì)胞團(tuán)退化和軟脊膜共同形成的終絲，附著于S1骨膜的背側(cè)。新生兒：圓錐

2、末端至L3 水平出生以后：繼續(xù)上升3 歲：圓錐末端至L1 或L2 上緣，不再上升，直至成人為方便診斷及治療，分為：原發(fā)型：l 終絲緊張型終絲緊張型（末端位置正常，增粗2mm、脂肪變、失去彈性等）l 脊膜膨出型脊膜膨出型（單純、脊髓脊膜、脂肪瘤脊膜、脊髓脂肪瘤脊膜、脊髓外翻）：兒童多見(jiàn)l 脊髓縱裂型脊髓縱裂型l 脂肪瘤型脂肪瘤型l 腫瘤性型腫瘤性型（主要為皮樣和骶管囊腫，與終絲關(guān)系密切）l 混合型混合型繼發(fā)型：術(shù)后瘢痕粘連型(感染、腫瘤等)終絲增粗脂肪變牽拉臨床癥狀l 有人認(rèn)為對(duì)圓錐的牽拉程度決定出現(xiàn)癥狀的年齡。 輕微的牽拉, 在兒童期可無(wú)癥狀, 直至被其他因素打破了牽拉與神經(jīng)功能之間脆弱的平衡

3、而出現(xiàn)癥狀。l 有較復(fù)雜的臨床表現(xiàn), 癥狀體征顯示損傷常局限在腰骶段。 在對(duì)動(dòng)物牽拉實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ脱芯恐邪l(fā)現(xiàn),隨著牽拉力的增加, 血流及氧化代謝相應(yīng)減弱。由于齒狀韌帶緩沖作用，越近尾端, 終絲牽拉對(duì)脊髓所產(chǎn)生影響就越大。 只有在最低的一組齒狀韌帶附著點(diǎn)以下才會(huì)出現(xiàn)氧化代謝的改變和脊髓的延長(zhǎng)。因此推測(cè), 在人類(lèi), 損傷主要發(fā)生在T12 與L1 之下, 除非高脊髓節(jié)段還同時(shí)存在其他不同的病變。癥狀表現(xiàn)l 疼痛l 運(yùn)動(dòng)障礙l 感覺(jué)障礙l 膀胱直腸功能障礙l 腰骶部皮膚異常l 肌肉骨骼異常影像學(xué)表現(xiàn) l 判斷脊髓圓錐位置較困難，但可以發(fā)現(xiàn)椎體畸形、椎體內(nèi)外的脂肪瘤等異常，可以輔助診斷X線(xiàn)及線(xiàn)及CT 能清楚地

4、顯示脊髓圓錐的位置及終絲形態(tài)信號(hào)，同時(shí)對(duì)伴發(fā)的各種畸形多能正確辨識(shí)，可以準(zhǔn)確診斷該疾病 但在脊髓圓錐位置正常時(shí)，僅僅失去了彈性而無(wú)脂肪變時(shí)，據(jù)TCS典型癥狀且進(jìn)行性加重，并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮膚異常等。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：圓椎低位在L3以下，脊髓緊張緊貼推管后壁。終絲增粗在2mm以上。脂肪瘤包裹脊髓及馬尾 等即可確診。MRI 治療l 保守治療：對(duì)癥治療l 手術(shù)治療：主要手段, 成功率與癥狀嚴(yán)重程度及基本病理改變有關(guān)。 本病常伴發(fā)較多的其他畸形，如脊柱裂、脂肪脊膜膨出，脊椎縱裂，脊柱側(cè)彎，骶尾骨發(fā)育不良、椎管內(nèi)脂肪瘤，半椎體，棘突交叉，皮膚竇道等異常。脊柱裂(rachischisis) 由于

5、脊柱中線(xiàn)部位間質(zhì)、骨骼和神經(jīng)組織融合缺陷所引起的一組先天發(fā)育異常性疾病。l 以腰骶部最常見(jiàn)，頸部次之。l 絕大多數(shù)是向后突出；極少數(shù)向前或側(cè)方突出，不易發(fā)現(xiàn)初級(jí)神經(jīng)胚形成胚胎3周，脊索形成后，誘導(dǎo)神經(jīng)管形成。前段膨大腦，后段較細(xì)脊髓胚胎第4周末，前、后神經(jīng)孔應(yīng)完全閉合。異常情況 后神經(jīng)孔未閉 脊髓裂，常伴脊柱裂。 神經(jīng)管融合過(guò)程中，鄰近皮膚外胚層過(guò)早與其分離，導(dǎo)致中胚層間葉組織移行到未閉的神經(jīng)管，阻止了神經(jīng)管的閉合，這部分間葉組織被誘導(dǎo)形成脂肪成分。 如果皮膚外胚層在某一點(diǎn)與神經(jīng)外胚層不能正常分離，造成了局限性粘連，脊髓被發(fā)育的脊柱包埋，形成了內(nèi)襯上皮的竇道，即皮毛竇，此竇道深淺不一，可以局限

6、于皮膚下亦可以穿破硬膜囊直達(dá)椎管內(nèi)。 脊柱裂 分類(lèi)一、椎弓未在背側(cè)中線(xiàn)愈合，留下一小縫隙，局部皮膚完整，脊髓、脊膜和神經(jīng)根正常，局限在椎管內(nèi)；為隱性脊隱性脊柱裂柱裂。二、椎弓未在背側(cè)中線(xiàn)愈合，在患處形成一個(gè)大小不等的皮膚囊，為顯性脊柱裂顯性脊柱裂：發(fā)病年齡輕，神經(jīng)損害重，死亡率高a、如果囊內(nèi)只有脊膜和腦脊液，為脊膜膨出脊膜膨出（中胚層先天發(fā)育異常）；）；b、如果既有脊膜和腦脊液，又有脊髓、神經(jīng)根、馬尾等與囊壁粘連并同時(shí)突出于椎管外；為脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出（中胚層與外胚層發(fā)育障礙）三、脂肪瘤脊膜膨出，脊髓脂肪瘤脊膜膨出隱性脊柱裂按其開(kāi)裂部位及程度可分為5 種類(lèi)型 單側(cè)型: 椎板一側(cè)與棘突融合

7、, 另一側(cè)發(fā)育不良未融合, 形成正中旁的縱形( 或斜形) 裂隙； 浮棘型: 兩側(cè)椎板均發(fā)育不全、互不融合, 其間形成一條較寬的縫隙, 棘突呈游離漂浮狀態(tài)并與兩側(cè)椎板有纖維膜樣組織相連； 吻棘型（嵌棘）: 下一椎節(jié)( 多為S1) 雙側(cè)椎板發(fā)育不良+棘突缺如, 上一椎節(jié)棘突較長(zhǎng)；當(dāng)腰部后伸時(shí), 上節(jié)棘突嵌至下椎節(jié)后方裂隙中； 完全脊椎裂型: 雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如,形成一長(zhǎng)裂隙； 混合型: 除脊柱裂外還伴有其他畸形, 常見(jiàn)為椎弓不連及移行脊椎。臨床癥狀l 隱性脊柱裂：常無(wú)癥狀或僅有輕微的臨床癥狀, 生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)下肢疼痛，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)括約肌功能障礙等, 可伴有腰骶部色素沉著、毛發(fā)及腰骶部皮膚陷窩

8、等局部皮膚改變。活動(dòng)多、腰骶痛。l 相應(yīng)部位軟組織腫塊（可有或無(wú)正常皮膚覆蓋、異常毛發(fā)色素沉著、毛細(xì)血管瘤等）及神經(jīng)功能障礙（雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙、膀胱肛門(mén)括約肌功能障礙）。 影像學(xué)表現(xiàn) l 椎板閉合不全 相應(yīng)部位軟組織腫塊X線(xiàn)線(xiàn) 清楚顯示囊內(nèi)容物和椎板缺損，其MR改變優(yōu)于CT，為首選。CT和和MRI 治療隱性脊柱裂：一般勿需治療，重在預(yù)防。癥狀輕微者, 應(yīng)強(qiáng)調(diào)腰背肌( 或腹肌) 鍛煉。癥狀嚴(yán)重并已影響正常工作生活者, 排除其他疾病, 以治療伴發(fā)疾病為主。顯性脊柱裂：手術(shù)治療峽部裂l 椎弓峽部裂是指椎弓峽部（上下關(guān)節(jié)突之間有一狹窄區(qū)，即為椎弓根峽部）不連或稱(chēng)椎弓關(guān)節(jié)間部缺損，臨床上對(duì)本病還缺乏足

9、夠的認(rèn)識(shí)。l 病因不明，先天性及獲得性l 常伴有脊柱滑脫l 無(wú)癥狀無(wú)需治療影像學(xué)表現(xiàn) l 腰椎側(cè)斜位45 度側(cè)位片，正常腰椎椎弓峽部顯示清晰的“狗頸”影像，當(dāng)“狗頸”可見(jiàn)條狀透亮影時(shí)，稱(chēng)為“狗頸項(xiàng)鏈”X線(xiàn)線(xiàn) 橫斷面表現(xiàn)為骨質(zhì)開(kāi)環(huán)征及雙關(guān)節(jié)征（假關(guān)節(jié)）即在椎管骨性層面表現(xiàn)環(huán)狀骨質(zhì)不連續(xù)，斷裂（開(kāi)環(huán)征）及在骨質(zhì)不連續(xù)處形成假關(guān)節(jié)（即正常的椎小關(guān)節(jié)及斷裂處。CT根據(jù)CT 橫斷圖像顯示椎弓峽部裂分類(lèi)，l 根據(jù)病變所在的位置：?jiǎn)蝹?cè)型與雙側(cè)型；雙側(cè)型占75%；l 根據(jù)峽部裂程度：完全裂和不完全；l 根據(jù)形態(tài)：線(xiàn)狀裂和碎性裂；l 根據(jù)裂間隙分離情況：對(duì)稱(chēng)性分離與不對(duì)稱(chēng)分離，不對(duì)稱(chēng)多見(jiàn)，一般病人用力對(duì)側(cè)腰椎崩

10、裂間隙要寬于用力側(cè)。 MRI 也可以在骨質(zhì)的炎癥水腫期，顯示水腫病變，對(duì)早期診斷及及時(shí)治療提供依據(jù)。MRI 脊髓縱裂/二分脊髓 (diastematomylia)(diastematomylia)l 是一種較為少見(jiàn)的因胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)管閉合不全所引起的脊髓先人性異常，脊髓或馬尾被分為對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)的兩半（骨性或纖維性間隔縱向裂，也可無(wú)）。 主要發(fā)生在腰段，尤其是腰L1-3，其次是胸段，胸，以上顯著減少，極少見(jiàn)于頸段和骶段。胚胎發(fā)育 若原始外胚層與內(nèi)胚層發(fā)生粘連，脊索必須圍繞粘連處開(kāi)裂，向頭側(cè)延伸，由開(kāi)裂的脊索誘導(dǎo)其背側(cè)中線(xiàn)的神經(jīng)外胚層形成兩半脊髓。 半脊髓誘使雙側(cè)的中央弓融合形成中線(xiàn)骨嵴，來(lái)源

11、于卵黃囊背側(cè)的憩室潛入了半脊髓之間并發(fā)展成多種中線(xiàn)的中胚層產(chǎn)物。 根據(jù)Pang的分類(lèi)方法，本病可分為3型： I型，兩個(gè)半側(cè)脊髓置于兩個(gè)硬脊膜囊內(nèi)，中間由骨或軟骨間隔分開(kāi)； II型，兩個(gè)半側(cè)脊髓擁有一個(gè)硬脊膜囊，中間無(wú)骨嵴存在，僅被一個(gè)纖維間隔分隔； 復(fù)合型，脊髓縱裂畸形有兩處以上，可為I型或II型，也可既有I型也有II型。但對(duì)于無(wú)間隔的脊髓縱裂未包括國(guó)內(nèi)有人認(rèn)為分為：根據(jù)硬膜囊與脊髓的關(guān)系分為：?jiǎn)喂苄汀㈦p管型臨床癥狀 兒童脊髓縱裂臨床多表現(xiàn)為背部中線(xiàn)皮膚異常、相關(guān)神經(jīng)功能異常、下肢發(fā)育異常、先天性脊柱側(cè)凸等。 成年人脊髓縱裂多表現(xiàn)為腰背部及根性神經(jīng)痛，伴感覺(jué)減退、神經(jīng)性跛行、下肢無(wú)力、大小便失

12、禁等，部分患者僅表現(xiàn)為下肢神經(jīng)性跛行或進(jìn)行性雙下肢無(wú)力影像學(xué)表現(xiàn) l 椎管中央的縱行骨嵴高密度影，其長(zhǎng)軸與脊柱縱軸一致，多呈橢圓形或不規(guī)則形，邊界多清楚；主要顯示脊柱畸形、骨性間隔。l 造影：梭形膨大的椎管內(nèi)有圓形或橢圓形骨性孤島（島嶼征），造影劑從兩側(cè)分流，而后在其下方分流后匯合，或者被造影劑充盈的椎管中央有一條狀的充盈缺損X線(xiàn)線(xiàn) 使用多排螺旋CT進(jìn)行薄層掃描，能顯示小范圍的病變；在冠狀面及矢狀面重建及三維重建圖像上能更加清楚、直觀的顯示椎管內(nèi)骨性間隔的形態(tài)、大小、走向及椎體、椎板畸形情況CT 脊髓一分為二，多數(shù)不對(duì)稱(chēng)，橫斷面示脊髓多呈圓形或卵圓形，且較縱裂以上的正常脊髓為細(xì)；分裂的髓部分位于同一硬脊膜囊或兩個(gè)