血管炎性周圍神經(jīng)病

1、血管炎性周圍神經(jīng)病 血管炎是由于不同大小血管壁受炎癥浸潤和破壞，使受累血管炎是由于不同大小血管壁受炎癥浸潤和破壞，使受累組織繼發(fā)性缺血的一組疾病。組織繼發(fā)性缺血的一組疾病。神經(jīng)病學(xué)中血管炎性周圍神經(jīng)病比中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎更神經(jīng)病學(xué)中血管炎性周圍神經(jīng)病比中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎更多見。多見。血管炎性周圍神經(jīng)炎不能按受累血管大小分類。分類的困血管炎性周圍神經(jīng)炎不能按受累血管大小分類。分類的困難。難。血管炎性周圍神經(jīng)病的臨床分類血管炎性周圍神經(jīng)病的臨床分類（Burns等等2007）一、系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病一、系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病 （一）原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、（一）原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎：

2、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫、肉芽腫、Churg-strauss綜合征、顯微多血管炎（綜合征、顯微多血管炎（microscopic polyangiitis） （二）繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎：結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、（二）繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎：結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Sjgren綜合征）、病毒感染（丙型肝炎伴發(fā)混合綜合征）、病毒感染（丙型肝炎伴發(fā)混合型冷球蛋白血癥、型冷球蛋白血癥、 巨細(xì)胞巨細(xì)胞病毒、病毒、HIV伴發(fā)血管炎）、肉樣瘤病、藥物、副癌性血管炎性、伴發(fā)血管炎）、肉樣瘤病、藥物、副癌性血管炎性、 神經(jīng)病神經(jīng)病二、非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病二、非系統(tǒng)性血管炎性周圍

3、神經(jīng)病三、其它類神經(jīng)微血管炎（三、其它類神經(jīng)微血管炎（nerve microvasculitis） 糖尿病性腰骶神經(jīng)叢神經(jīng)?。ɑ蚍Q糖尿病性肌萎縮）。非糖尿病性腰糖尿病性腰骶神經(jīng)叢神經(jīng)?。ɑ蚍Q糖尿病性肌萎縮）。非糖尿病性腰 骶神經(jīng)叢神經(jīng)病、免疫性臂叢神經(jīng)病、遺傳性臂叢神經(jīng)病。骶神經(jīng)叢神經(jīng)病、免疫性臂叢神經(jīng)病、遺傳性臂叢神經(jīng)病。血管炎性周圍神經(jīng)病的共同特點(diǎn)血管炎性周圍神經(jīng)病的共同特點(diǎn)急性或亞急性起病急性或亞急性起病單根和多根周圍神經(jīng)病多見。多發(fā)性神經(jīng)炎少見。單根和多根周圍神經(jīng)病多見。多發(fā)性神經(jīng)炎少見。單神經(jīng)損害以坐骨神經(jīng)的腓神經(jīng)或脛神經(jīng)損害多見。單神經(jīng)損害以坐骨神經(jīng)的腓神經(jīng)或脛神經(jīng)損害多見。系統(tǒng)性

4、血管炎可有關(guān)節(jié)、皮膚、肺、肝、腎等損害伴發(fā)，病情進(jìn)展快，大多系統(tǒng)性血管炎可有關(guān)節(jié)、皮膚、肺、肝、腎等損害伴發(fā)，病情進(jìn)展快，大多預(yù)后不佳，有一定致死性。預(yù)后不佳，有一定致死性。非系統(tǒng)性血管炎不累及多臟器。非系統(tǒng)性血管炎不累及多臟器。 病情進(jìn)展慢，大多為非致死性。病情進(jìn)展慢，大多為非致死性。神經(jīng)病活檢十分重要，敏感性為神經(jīng)病活檢十分重要，敏感性為60。 Said等（等（2005）、）、Burns等（等（2007）提出周圍神經(jīng)和肌肉同時(shí)活檢。）提出周圍神經(jīng)和肌肉同時(shí)活檢。周圍神經(jīng)病檢查周圍神經(jīng)病檢查系統(tǒng)性血管炎必須檢查血常規(guī)、腎功能、抗核抗體、類風(fēng)濕因子?？筍SA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗體、HI

5、V、P和CANCA等。非系統(tǒng)血管上述檢查幫助不大，僅血沉增高和C反應(yīng)蛋白增高。ANCA綜合征及綜合征及ANCA的陽性發(fā)現(xiàn)率（）的陽性發(fā)現(xiàn)率（）_ 顯微多血管炎顯微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽腫肉芽腫 綜合征綜合征_ C-ANCA 10-50 3-35 75-90 P-ANCA 50-80 2-50 5-20_ANCAANCA綜合征的臨床特點(diǎn)綜合征的臨床特點(diǎn)ScottScott等（等（19941994）報(bào)道除顳動(dòng)脈炎外的系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率在英國為每年）報(bào)道除顳動(dòng)脈炎外的系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率在英國為每年4242例例/ /百萬人。在所有血管炎患者中百萬人。在所有血管炎患

6、者中50%ANCA50%ANCA試驗(yàn)呈陽性。這些陽性反應(yīng)出現(xiàn)在顯試驗(yàn)呈陽性。這些陽性反應(yīng)出現(xiàn)在顯微多血管炎、微多血管炎、Churg-StraussChurg-Strauss綜合征、綜合征、WengenerWengener肉芽腫三個(gè)病中。肉芽腫三個(gè)病中。男性略多于女性。任何年齡均可累及，但中年的高加索人（男性略多于女性。任何年齡均可累及，但中年的高加索人（CaucasiansCaucasians）多見）多見。冬和春易發(fā)病。很多病人有非特殊性前驅(qū)癥狀發(fā)冷、低熱、消瘦、夜間盜汗。冬和春易發(fā)病。很多病人有非特殊性前驅(qū)癥狀發(fā)冷、低熱、消瘦、夜間盜汗等。然后出現(xiàn)多器官損害的特異表現(xiàn)（見下列各節(jié)內(nèi)容）。等。

7、然后出現(xiàn)多器官損害的特異表現(xiàn)（見下列各節(jié)內(nèi)容）。周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)偶爾也可合并受累。周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)偶爾也可合并受累。ANCA綜合征的系統(tǒng)性損害的臨床表現(xiàn)綜合征的系統(tǒng)性損害的臨床表現(xiàn)_ 臟器損害臟器損害 顯微多血管炎顯微多血管炎 Churg-strauss綜合綜合 Wegener肉芽腫肉芽腫_ 周圍神經(jīng)系周圍神經(jīng)系 60-70% 65-80% 40-50% 中樞神經(jīng)炎中樞神經(jīng)炎 10-15% 5-30% 5-10%_上呼吸道病上呼吸道病 0 50-60% 95%肺部疾病、肺部疾病、CT 15-70% 40-70% 70-75%小結(jié)節(jié)和纖維條索小結(jié)節(jié)和纖維條索腎小球腎炎腎小球腎炎 75

8、-90% 10-40% 70-80%胃腸道胃腸道 30% 30-50% 5%關(guān)節(jié)、骨骼關(guān)節(jié)、骨骼 40-60% 40-50% 60-70%心臟損害心臟損害 10-25% 10-40% 10-25%皮皮 膚膚 50-65% 50-55% 40-50%其其 它它 發(fā)熱發(fā)熱 哮喘、發(fā)熱哮喘、發(fā)熱 血中嗜伊紅細(xì)胞增多癥血中嗜伊紅細(xì)胞增多癥_顯微多血管炎性神經(jīng)病顯微多血管炎性神經(jīng)?。∕icroscopic polyangitis associated neuropathy)60歲，老年人。歲，老年人。急性或亞急性起病。急性或亞急性起病。多根單神經(jīng)炎（以下肢坐骨神經(jīng)分支多見）多根單神經(jīng)炎（以下肢坐骨神經(jīng)分

9、支多見）病程病程3月月1年年病程中出現(xiàn)多臟器損害病程中出現(xiàn)多臟器損害ANCA綜合征綜合征腓神經(jīng)活檢：小血管的壞死性血管炎腓神經(jīng)活檢：小血管的壞死性血管炎Churg-strauss綜合征綜合征青壯年，女性。青壯年，女性。急性起病的單神經(jīng)炎（尺、腓總等）。急性起病的單神經(jīng)炎（尺、腓總等）。伴發(fā)熱、哮喘、血中嗜伊紅細(xì)胞增多。伴發(fā)熱、哮喘、血中嗜伊紅細(xì)胞增多。伴發(fā)多臟器損害。伴發(fā)多臟器損害。ANCA綜合征。綜合征。腓神經(jīng)活檢：壞死性血管炎、大量嗜伊紅細(xì)胞侵潤。腓神經(jīng)活檢：壞死性血管炎、大量嗜伊紅細(xì)胞侵潤。Wegener肉芽腫肉芽腫平均歲（平均歲（1480歲）歲）男：女為男：女為2：1亞急性起病亞急性起

10、病鼻和鼻旁肉芽腫造成眼眶和眶內(nèi)損害鼻和鼻旁肉芽腫造成眼眶和眶內(nèi)損害 鼻咽部后顱神經(jīng)鼻咽部后顱神經(jīng) 呼吸道轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)、腦膜、下腦干損害（罕見）呼吸道轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)、腦膜、下腦干損害（罕見）顱底顱底CT或或MR、副鼻竇內(nèi)有肉芽腫、副鼻竇內(nèi)有肉芽腫/炎癥、顱底骨破壞炎癥、顱底骨破壞多臟器損害、多臟器損害、ANCA綜合征綜合征腓神經(jīng)活檢、小血管纖維素性壞死、炎性細(xì)胞浸潤腓神經(jīng)活檢、小血管纖維素性壞死、炎性細(xì)胞浸潤109例有神經(jīng)系損害的例有神經(jīng)系損害的Wegener肉芽腫一覽表肉芽腫一覽表_ 病損部位病損部位 病例數(shù)病例數(shù) 所占百分比（）所占百分比（）_周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) 多根單神經(jīng)病多根單神經(jīng)病 42 末端

11、對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病末端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病 6 不能分類的周圍神經(jīng)病不能分類的周圍神經(jīng)病 5顱神經(jīng)病顱神經(jīng)病 （10例）例）（8例）例）（8例）例） （5例）例）（均為（均為2例）例） 均為（均為（1例）例）眼肌麻痹眼肌麻痹 腦血管病腦血管病 癲癇癲癇 混雜表現(xiàn)（肌病、顳動(dòng)脈、帶狀皰疹、混雜表現(xiàn)（肌病、顳動(dòng)脈、帶狀皰疹、 33 30 Horner綜合征、視盤水腫、綜合征、視盤水腫、 四肢癱、共濟(jì)失調(diào)、腦膜炎、四肢癱、共濟(jì)失調(diào)、腦膜炎、 植物神經(jīng)功能衰竭、每項(xiàng)平均植物神經(jīng)功能衰竭、每項(xiàng)平均3例）例）_注：注：35例患者有上述例患者有上述1個(gè)以上的病損部位個(gè)以上的病損部位 ANCA綜合征中疾病的病理

12、診斷綜合征中疾病的病理診斷_顯微多血管炎顯微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽腫肉芽腫 綜合征綜合征 _200um以下血管以下血管 中小血管的中小血管的 中小動(dòng)脈壁纖維中小動(dòng)脈壁纖維性性的壞死性血管炎。的壞死性血管炎。 壞死性血管炎。壞死性血管炎。 壞死。炎性細(xì)胞浸壞死。炎性細(xì)胞浸廣泛軸索變性。廣泛軸索變性。 嗜伊紅細(xì)胞浸潤嗜伊紅細(xì)胞浸潤 潤。潤。偶見節(jié)段性脫髓鞘。（比結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎明顯）偶見節(jié)段性脫髓鞘。（比結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎明顯）Sjgren syndrome本病可單獨(dú)存在。本病可單獨(dú)存在。 也可并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮也可并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮

13、膚炎等組成重疊綜合征。膚炎等組成重疊綜合征。本病合并周圍神發(fā)病率為本病合并周圍神發(fā)病率為67%-87% (Kenneth等等2003，Grant等等1997)平均年齡平均年齡60歲（歲（26-76），女：男為），女：男為3：1慢性病程，起病到確診平均年（慢性病程，起病到確診平均年（2-5年）年）干燥綜合征伴發(fā)周圍神經(jīng)病時(shí)可無系統(tǒng)性損害。干燥綜合征伴發(fā)周圍神經(jīng)病時(shí)可無系統(tǒng)性損害。54例例Sjgren Syndrome的周圍神經(jīng)損害的周圍神經(jīng)損害 Grant等（等（1997）_ 神經(jīng)損害神經(jīng)損害 病例數(shù)病例數(shù) 干燥癥狀群干燥癥狀群_感覺性感覺性 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 21 20 神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病神

14、經(jīng)節(jié)神經(jīng)病 12 10感受運(yùn)動(dòng)性感受運(yùn)動(dòng)性 9 9多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病 6 6三叉神經(jīng)病三叉神經(jīng)病 4 3多根單神經(jīng)病多根單神經(jīng)病 3 3植物神經(jīng)病植物神經(jīng)病 1 1多發(fā)性顱神經(jīng)病多發(fā)性顱神經(jīng)病 1 1抗抗SSA/SSB抗體的意義抗體的意義張潔（張潔（2004）報(bào)告）報(bào)告78例經(jīng)唇腺活檢病理確診的病例。例經(jīng)唇腺活檢病理確診的病例。SSA抗體陽性率抗體陽性率60SSB抗體陽性率抗體陽性率下唇小唇腺活檢陽性率下唇小唇腺活檢陽性率78SSA/SSB抗體陰性者抗體陰性者 小唇腺活檢病理陽性小唇腺活檢病理陽性8 Cant等（等（1997）Sjgren Syndrome伴周圍神經(jīng)病伴周圍神

15、經(jīng)病 中中50沒有口、眼干躁。沒有口、眼干躁。15SSA/SSB陰性。陰性。Sjgren Syndrome國際診斷標(biāo)準(zhǔn)（國際診斷標(biāo)準(zhǔn)（2002）1、口腔癥狀：每日感到口干，持續(xù)、口腔癥狀：每日感到口干，持續(xù)3個(gè)月以上；和個(gè)月以上；和/或成人后腮腺反復(fù)或持或成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；和續(xù)腫大；和/或吞咽干性食物時(shí)需用水幫助?；蛲萄矢尚允澄飼r(shí)需用水幫助。2、眼部癥狀：每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)、眼部癥狀：每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個(gè)月以上；和個(gè)月以上；和/或感到反復(fù)或感到反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感；和的砂子進(jìn)眼或砂磨感；和/或每日需用人工淚液或每日需用人工淚液3次或次或3次以上。次以上。3、眼部

16、體征：、眼部體征：Schirmer試驗(yàn)陽性（試驗(yàn)陽性（5mm/5min）；和）；和/或角膜染色陽性或角膜染色陽性（4van Bijsterveld記分法）。記分法）。4、組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細(xì)胞灶、組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細(xì)胞灶1個(gè)。個(gè)。5、涎腺受損：涎流率陽性（、涎腺受損：涎流率陽性（）；腮腺造影陽性；涎腺同位素檢查陽性。）；腮腺造影陽性；涎腺同位素檢查陽性。6、自身抗體：抗、自身抗體：抗SSA/SSB抗體陽性?？贵w陽性。 Sjgren綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：按上述綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：按上述6條診斷條件，凡符合下列之一者即可條診斷條件，凡符合下列之一者即可診斷：符合上述標(biāo)準(zhǔn)中診斷：符合上述標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)或項(xiàng)

17、或4項(xiàng)以上，但條目項(xiàng)以上，但條目4和條目和條目6至少有至少有1項(xiàng)陽性項(xiàng)陽性；標(biāo)準(zhǔn)中；標(biāo)準(zhǔn)中3、4、5、6的的4項(xiàng)中任項(xiàng)中任3項(xiàng)陽性。項(xiàng)陽性。類風(fēng)濕性血管炎性周圍神經(jīng)病類風(fēng)濕性血管炎性周圍神經(jīng)病類風(fēng)濕病人中類風(fēng)濕病人中5%-15%存在繼發(fā)性血管炎。其中存在周圍和中樞的損害存在繼發(fā)性血管炎。其中存在周圍和中樞的損害。均為慢性發(fā)病。均為慢性發(fā)病。類風(fēng)濕的周圍神經(jīng)和系統(tǒng)性損害類風(fēng)濕的周圍神經(jīng)和系統(tǒng)性損害_ 病損部位病損部位 損害率（）損害率（）_周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng) 50%中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 5-15%肺和肺和CT小結(jié)節(jié)和浸潤小結(jié)節(jié)和浸潤 5-30%腎炎腎炎 10-25%胃腸道胃腸道 10-

18、30%關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病 90-100%心臟心臟 10-30%皮膚皮膚 30-90%血清血清 ESR、RF、陽性、陽性發(fā)熱消瘦發(fā)熱消瘦混合性冷球蛋白血癥 慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生蟲等）慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生蟲等） 自身免疫?。ㄗ陨砻庖卟。⊿LE、類風(fēng)濕、多發(fā)性肌炎等）、類風(fēng)濕、多發(fā)性肌炎等） 血液病（骨髓瘤、淋巴系統(tǒng)瘤等）血液病（骨髓瘤、淋巴系統(tǒng)瘤等） 使血清中冷球蛋白升高造成使血清中冷球蛋白升高造成、型的本癥和多臟器損害。型的本癥和多臟器損害。型冷球蛋白血癥的單克隆和多克隆免疫球蛋白沉積造成小型冷球蛋白血癥的單克隆和多克隆免疫球蛋白沉積造成小A、V、毛細(xì)血管、毛細(xì)血管的血

19、管炎的血管炎多臟器損害多臟器損害 丙型肝炎的丙型肝炎的型冷球蛋白血癥可造成周圍神經(jīng)病。其它非丙型的型冷球蛋白血癥可造成周圍神經(jīng)病。其它非丙型的、型冷型冷球蛋白血癥也造成周圍神經(jīng)病。球蛋白血癥也造成周圍神經(jīng)病。本病無中樞神經(jīng)系損害。本病無中樞神經(jīng)系損害。冷球蛋白血癥的多臟器損害冷球蛋白血癥的多臟器損害_ 病程部位病程部位 病損率（）病損率（）_ 周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) 20-90% 肺肺 0 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 0 皮膚皮膚 60-100%(紫癜紫癜) 胃腸道胃腸道 20% 腎病腎病 33-55% 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 20-90% 血清丙型肝炎血清丙型肝炎 陽性陽性_結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎尸體中有尸體中有75周圍神

20、經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈受損，周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈受損， 但臨床上僅但臨床上僅35-67出現(xiàn)周圍神經(jīng)?。ǎ┏霈F(xiàn)周圍神經(jīng)?。ǎ┠校号疄槟校号疄?：1。年齡廣泛，平均為。年齡廣泛，平均為45歲左右（嬰兒歲左右（嬰兒-老人）老人）急性起病多見。急性起病多見。多系統(tǒng)損害。單神經(jīng)?。锖碗枭窠?jīng)）和多發(fā)性神經(jīng)炎多系統(tǒng)損害。單神經(jīng)?。锖碗枭窠?jīng)）和多發(fā)性神經(jīng)炎腓神經(jīng)活檢。小動(dòng)脈壞死性血管炎。嗜伊紅細(xì)胞少量浸潤。管腔閉塞。腓神經(jīng)活檢。小動(dòng)脈壞死性血管炎。嗜伊紅細(xì)胞少量浸潤。管腔閉塞。P-ANCA顯微多血管炎為小動(dòng)脈、顯微多血管炎為小動(dòng)脈、V、毛細(xì)血管壞死性血管炎、毛細(xì)血管壞死性血管炎P-ANCA陽性占陽性占80。自然生存率

21、僅自然生存率僅13。正確治療后。正確治療后5年生存率為年生存率為90。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)_ 臟器損害臟器損害 損害率（）損害率（）_ 周圍神經(jīng)系周圍神經(jīng)系 35-75% 中樞神經(jīng)系中樞神經(jīng)系 3-30% 上呼吸道肺、腎上呼吸道肺、腎 0 胃腸道胃腸道 15-55% 關(guān)節(jié)損害關(guān)節(jié)損害 50-75% 心臟心臟 5-30% 皮膚皮膚 25-60% 發(fā)熱發(fā)熱_ 患者于患者于2007年年12月月10日出現(xiàn)左小腿內(nèi)側(cè)一塊結(jié)節(jié)性紅斑，呈暗紅色，日出現(xiàn)左小腿內(nèi)側(cè)一塊結(jié)節(jié)性紅斑，呈暗紅色，腫脹、熱、痛，疼痛較劇，當(dāng)時(shí)未予重視。腫脹、熱、痛，疼痛較劇，當(dāng)時(shí)未予重視。12月月25日出現(xiàn)

22、紅斑增多融合，日出現(xiàn)紅斑增多融合，右小腿及兩大腿相繼出現(xiàn)上述結(jié)節(jié)性紅斑，而且伴有發(fā)熱，體溫在右小腿及兩大腿相繼出現(xiàn)上述結(jié)節(jié)性紅斑，而且伴有發(fā)熱，體溫在37.8左右?？诜に睾蠹t斑消退，體溫恢復(fù)正常。此后半年堅(jiān)持左右?？诜に睾蠹t斑消退，體溫恢復(fù)正常。此后半年堅(jiān)持“強(qiáng)的松片強(qiáng)的松片15mg/日日”口服治療，上述癥狀仍反復(fù)出現(xiàn)，口服治療，上述癥狀仍反復(fù)出現(xiàn)，20-30天出現(xiàn)天出現(xiàn)1次。次。2008年年6月月開始出現(xiàn)雙下肢麻木，上樓梯感覺略顯乏力。遂于開始出現(xiàn)雙下肢麻木，上樓梯感覺略顯乏力。遂于2008年年7月月24日收治。日收治。體格檢查體格檢查 T36.6,P96次次/分，分，BP128/68m

23、mHg，R19次次/分，滿月臉，面部皮膚分，滿月臉，面部皮膚潮紅，皮膚、粘膜無黃染，鞏膜無黃染。頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。潮紅，皮膚、粘膜無黃染，鞏膜無黃染。頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心率全身淺表淋巴結(jié)未觸及。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心率96次次/分，心律分，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。兩腎區(qū)無叩齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。兩腎區(qū)無叩擊痛。雙下肢無浮腫。?？撇轶w：雙小腿淺表靜脈、左脛后靜脈曲張，雙擊痛。雙下肢無浮腫。?？撇轶w：雙小腿淺表靜脈、左脛后靜脈曲張，雙下肢多處紅斑，約蠶豆大

24、小，有壓痛，部分融合，部分表面皮膚色素沉著。下肢多處紅斑，約蠶豆大小，有壓痛，部分融合，部分表面皮膚色素沉著。脊柱無畸形和活動(dòng)范圍受限。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，精神可，顱神經(jīng)（脊柱無畸形和活動(dòng)范圍受限。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，精神可，顱神經(jīng)（-）,四肢遠(yuǎn)端肌力四肢遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，腱反射減退肌張力正常，四肢肌肉無壓痛和萎縮級(jí)，腱反射減退肌張力正常，四肢肌肉無壓痛和萎縮,病理病理征（征（-）。）。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎廣泛損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦為主，可累及脊髓）小血管的廣泛損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦為主，可累及脊髓）小血管的炎性病變。炎性病變。定位彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)占定位彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)占

25、40%；局灶性病損占；局灶性病損占40%；多；多灶性病損為灶性病損為20%。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)9個(gè)類型個(gè)類型 1. 顱內(nèi)出血：血腫顱內(nèi)出血：血腫25cm直徑，分布在額、頂、顳、枕。直徑，分布在額、頂、顳、枕。2. TIA或腦缺血梗死灶或腦缺血梗死灶: 梗死灶逐漸發(fā)展于腫瘤樣表現(xiàn)梗死灶逐漸發(fā)展于腫瘤樣表現(xiàn), MR、血管造影疑為腫瘤。、血管造影疑為腫瘤。 腦脊液白細(xì)胞增多疑為腦脊液白細(xì)胞增多疑為“腦炎腦炎” 逐漸發(fā)展，數(shù)月后認(rèn)知障礙。逐漸發(fā)展，數(shù)月后認(rèn)知障礙。3. 局灶腦瘤型局灶腦瘤型: 偏癱等癥狀緩慢進(jìn)展二月。偏癱等癥狀緩慢進(jìn)展二月。CT病灶可被病灶可被 強(qiáng)化，伴水腫。強(qiáng)化，伴水腫。4.亞急性或慢

26、性進(jìn)展性腦炎亞急性或慢性進(jìn)展性腦炎: 發(fā)熱頭痛、癲癇、偏癱等。發(fā)熱頭痛、癲癇、偏癱等。CSF蛋白增高，無炎蛋白增高，無炎 性細(xì)胞。性細(xì)胞。5.多發(fā)性硬化型多發(fā)性硬化型: 有偏癱、視野缺損等皮膚損害。自行緩解或加重有偏癱、視野缺損等皮膚損害。自行緩解或加重 腦腦MR有白質(zhì)異常信號(hào)區(qū)，有白質(zhì)異常信號(hào)區(qū)，CSF有蛋白增多，偶而有蛋白增多，偶而 有寡克隆帶。有寡克隆帶。6.多系統(tǒng)變性多系統(tǒng)變性(或皮質(zhì)或皮質(zhì)-紋狀體紋狀體-脊髓變性脊髓變性)型型: 數(shù)月進(jìn)展抽搐數(shù)月進(jìn)展抽搐, 精神癥狀精神癥狀, 帕金森病樣表現(xiàn)帕金森病樣表現(xiàn), 小腦小腦 共濟(jì)失濟(jì)共濟(jì)失濟(jì), 四肢反射增高四肢反射增高, 肌束顫動(dòng)。肌束顫動(dòng)。CSF蛋白增蛋白增 高。一年左右死亡。高。一年左右死亡。7. 慢性腦膜炎型慢性腦膜炎型: 頭痛、視力減退、視盤水腫、腦膜刺激癥。頭痛、視力減退、視盤水腫、腦膜刺激癥。 CSF白細(xì)胞白細(xì)胞100/mm3以單核細(xì)胞為主。以單核細(xì)胞為主。8. 迅速進(jìn)展癡呆型迅速進(jìn)展癡呆型:9. 急性或亞急性脊髓病型急性或亞急性脊髓病型:診診 斷斷CT、MR可有異常信號(hào)的病灶，但無法定性?？捎挟惓Ｐ盘?hào)的病灶，但無法定性。CSF半數(shù)細(xì)胞數(shù)增多，一般半數(shù)細(xì)胞數(shù)增多，一般500/mm3，蛋白，蛋白增高余無異常。增高余無異常。DSA少型