淋巴造血系統(tǒng)

1、第八章 淋巴造血系統(tǒng)疾病一、教學(xué)大綱要求1、掌握淋巴樣腫瘤的類型。2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要組織學(xué)類型、病變和免疫表型。3、掌握霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)類型和病理變化。 4、掌握髓樣腫瘤的類型、急性髓母細(xì)胞白血病和慢性髓性白血病的主要類型，熟悉各型的臨床與病理特征。 4、了解組織細(xì)胞腫瘤概念、類型及病理變化。二、理論內(nèi)容提要（一）淋巴樣腫瘤1 分類與比較分類 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤類型 結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型 B細(xì)胞源性（80%85%）經(jīng)典型：又分4個(gè)亞型： T細(xì)胞源性結(jié)節(jié)硬化型 NK細(xì)胞源性混合細(xì)胞型 組織細(xì)胞源性淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞為主型部位： 頸部和鎖骨上淋巴結(jié)縱隔、頸部、腋窩和腹股溝

2、等淺表部位腹膜后主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)的淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織組織學(xué)： 成分復(fù)雜,有腫瘤細(xì)胞成分單一成分和非腫瘤細(xì)胞成分臨床無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，不規(guī)則發(fā)無(wú)痛性淺表單個(gè)或多個(gè)熱，夜汗，體重下降、瘙癢淋巴結(jié)腫大，伴不規(guī)則發(fā)熱預(yù)后5年生存率達(dá)75%因細(xì)胞來(lái)源不同，預(yù)后不同，5年生存率70% 2霍奇金淋巴瘤（1） 基本特點(diǎn)：病變往往從一個(gè)活或一組淋巴結(jié)開始，組建由鄰近淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)擴(kuò)散；原發(fā)于淋巴結(jié)外者極其罕見；具有特征性的瘤巨細(xì)胞即R-S 細(xì)胞，常伴有多種炎細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。（2） 鏡下表現(xiàn)：腫瘤性成分：R-S細(xì)胞，典型者稱為鏡影細(xì)胞；變異的R-S 細(xì)胞：腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞），爆米花細(xì)胞，多形性或未分化細(xì)

3、胞；單核R-S 細(xì)胞。反應(yīng)性細(xì)胞：淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，中性粒細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞，組織細(xì)胞。3非霍奇金淋巴瘤（1）B 細(xì)胞性：濾泡型淋巴瘤，彌漫性大細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。（2）T細(xì)胞性：外周T細(xì)胞性淋巴瘤，NK/T 細(xì)胞淋巴瘤等。（二）髓樣腫瘤：1. 概念：骨髓造血干細(xì)胞呈單克隆性增生，取代正常骨髓細(xì)胞。2. 分類：分為三大類：急性髓母細(xì)胞白血病慢性髓增生性疾病骨髓異常增生綜合癥分類 形態(tài)評(píng)論MO最少分化型AML無(wú)髓母細(xì)胞的形態(tài)和化學(xué)標(biāo)記， 但表達(dá)髓細(xì)胞系抗原 占AML2%-3%M1未分化型AML 主要為極不成熟的髓母細(xì)胞，極少 占AML20%， 粒細(xì)胞或Aue

4、r小體 預(yù)后很差M2分化型AML 主要為髓母細(xì)胞和前髓細(xì)胞， 占AML30%， 常有Auer小體 預(yù)后好 M3急性前髓細(xì)胞性 主要為早幼粒細(xì)胞，每個(gè)細(xì)胞 占AML5-10%， 白血病 內(nèi)有多個(gè)Auer小體M4急性髓性單核細(xì)胞 有髓細(xì)胞和單核細(xì)胞分化證據(jù)， 占AML20%-30%，白血病 周圍血單核細(xì)胞增多 預(yù)后較好 M5急性單核細(xì)胞白血病 以單核細(xì)胞和前單核細(xì)胞為主 占AML10%，兒童 和青少年常見 M6急性紅白血病 以奇異多核巨型母細(xì)胞樣紅母 占AML5%， 細(xì)胞為主，也見髓母細(xì)胞 老年人多見M7急性巨核細(xì)胞白血病 以巨核細(xì)胞系列母細(xì)胞為主 抗血小板抗體陽(yáng)性，骨髓纖維化 3急性髓母細(xì)胞白血

5、病的臨床與病理類型：其診斷與分類以形態(tài)學(xué)、組織化學(xué)、免疫表型及核型分析為基礎(chǔ)。4骨髓異常增生綜合癥：概念、病理形態(tài)、臨床表現(xiàn)和預(yù)后5慢性骨髓增生性疾病包括4類疾?。郝运栊园籽?，真性紅細(xì)胞增多癥， 骨髓化生并骨髓纖維化， 原發(fā)性血小板增多癥（三）慢性髓性白血病的病理與臨床特點(diǎn)1發(fā)病年齡：主要為25-60歲成人，40-50歲為高峰。 2發(fā)病率：占所有白血病的15%-20%。3來(lái)源：多能干細(xì)胞。4病變特征：瘤細(xì)胞主要為粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系列細(xì)胞，骨髓和周圍血中出現(xiàn)大量粒細(xì)胞。5臨床表現(xiàn)：發(fā)展緩慢，主要表現(xiàn)疲勞、衰弱、體重下降、脾臟腫大、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，超過(guò)100000/ul。6染色體異常：

6、95%病人的染色體異常，既Rh染色體，造成BCR-ABL基因融合。7治療與預(yù)后：約50%的病人進(jìn)入加速期，對(duì)治療反應(yīng)降低，50%的病人不需經(jīng)過(guò)加速期突然發(fā)生急性白血病。治療采用骨髓移植，可治愈70%的病人，使用ST1-571這種藥物，使穩(wěn)定期和加速期的CML得以緩解。 （四）組織細(xì)胞腫瘤：概念，比較急性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥與嗜酸性肉芽腫的異同。 三、實(shí)驗(yàn)教學(xué)內(nèi)容標(biāo)本 切片 1、頸淋巴結(jié)惡性淋巴瘤 1、惡性淋巴瘤（NHL） 2、小腸惡性淋巴瘤 2、霍奇金淋巴瘤 3、脾惡性淋巴瘤 4、肺惡性淋巴瘤（一）大體標(biāo)本觀察1、淋巴結(jié)非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma in lym

7、ph nodes） 標(biāo)本為切除的腫大淋巴結(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)狀，大小不等，部分結(jié)節(jié)融合成團(tuán)，切面淡紅色，魚肉狀。 2、小腸非霍奇金惡性淋巴瘤（malignant lymphoma of small intestine） 標(biāo)本見腫瘤環(huán)繞腸壁生長(zhǎng)，致腸壁彌漫增厚，粘膜皺襞破壞、消失，腸腔狹窄，切面均呈淡紅色。魚肉狀，伴灶性壞死。 3、脾臟非霍奇金淋巴瘤（malignant lymphoma of spleen） 標(biāo)本為一片脾臟，脾臟高度腫大，切面見結(jié)節(jié)大小不等，淡紅色。 4、肺非霍奇金淋巴瘤（pulmonary malignant lymphoma） 標(biāo)本均為一片肺組織，切面大部分為瘤組織所占，灰白色，質(zhì)

8、地均勻，黑色者為有炭未沉著，兩側(cè)尚有少量肺組織。（二）組織切片觀察 1、霍奇金淋巴瘤（舊稱Hodgkins disease,HD）低倍：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)已破壞，為彌漫的瘤細(xì)胞取代。瘤細(xì)胞成分多樣化，其中有壞死。高倍：瘤組織中可見單核或雙核的巨細(xì)胞，雙核者稱R-S細(xì)胞，此外，可見較多嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。2、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）低倍：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，為彌漫的淋巴細(xì)胞所取代，細(xì)胞成分較單一。高倍：淋巴細(xì)胞處于某種分化狀態(tài)，并可見異型性和核分裂像。 四、復(fù)習(xí)自測(cè)題（一）名詞解釋1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）2、R-S細(xì)胞（Reed-Stem

9、berg cell）3、髓樣腫瘤（myeloid neoplasia） 4、類白血病反應(yīng)（leukemoid reaction）5、嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma）（二）填空題1.目前淋巴瘤的分類是根據(jù)_、_、_、_等特征來(lái)制定的。2、B細(xì)胞淋巴瘤的類型有_、_、_、_、_。其常用檢測(cè)的抗體是_、_、_。3、T細(xì)胞腫瘤的類型有_、_、_。4、REAL分類方案是根據(jù)淋巴瘤的_、_、_和做出的；該分類將淋巴樣腫瘤分為_、_、和_。5、霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)分型有 4個(gè)亞型，分別是_、_、_、_，其中預(yù)后最差的是_，最常見的類型是_。6、髓樣腫瘤分為_,_,_。7、急性髓母

10、細(xì)胞白血病按形態(tài)可分_,_,_,_,_,_,_,其中預(yù)后較好者是_。 8、組織細(xì)胞腫瘤中良性者是_惡性者是_,介于兩者之間者是_。9 患者頸部淋巴結(jié)腫大，可能為_、_、_、_。（三）選擇題（A型題，5個(gè)備選答案只有一個(gè)正確）1、霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴結(jié)是A、頸部和鎖骨上 B、縱隔C、腹膜后 D、腋下E、腹股溝2、霍奇金淋巴瘤中的最具有診斷價(jià)值的細(xì)胞是A、“爆米花”細(xì)胞 B、鏡影細(xì)胞C、霍奇金細(xì)胞 D、陷窩細(xì)胞E、多形性R-S細(xì)胞3、非霍奇金淋巴瘤最常見的類型：A、組織細(xì)胞性 B、T細(xì)胞性C、B細(xì)胞性 D、漿細(xì)胞性E、NK細(xì)胞性4、下列哪些類型不屬于B細(xì)胞性淋巴瘤A、Burkitt淋巴瘤 B

11、、蕈樣霉菌病C、濾泡型淋巴瘤 D、濾泡中心細(xì)胞型淋巴瘤E、套細(xì)胞淋巴瘤5、霍奇金淋巴瘤中的反應(yīng)性細(xì)胞是：A、Reed-Stemberg cell B、淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞C、霍奇金細(xì)胞 D、陷窩細(xì)胞E、“爆米花”細(xì)胞6、郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床與病理學(xué)特征有，除外A. 郎格漢斯組織細(xì)胞單克隆性增生B、病變侵及淋巴結(jié)、肝、脾和骨髓等C、鏡下的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是增生組織細(xì)胞內(nèi)可見吞噬現(xiàn)象D、電鏡下有特征性Birbeck顆粒，細(xì)胞表達(dá)CD1抗原E、急性期病人預(yù)后良好7、下列為B細(xì)胞淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記，除外A、 CD10 B、 CD20 C、 CD19 D、 CD30 E、 bcl-28、急性髓母細(xì)胞白血

12、病時(shí)，瘤細(xì)胞在骨髓外浸潤(rùn)，聚集成塊，稱為A 棕色瘤 B 黃色瘤 C 黑色素瘤 D 骨髓瘤 E粒細(xì)胞肉瘤9、瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬細(xì)胞呈“滿天星”圖像的惡性腫瘤是A 霍奇金淋巴瘤 B 伯基特淋巴瘤 C T細(xì)胞淋巴瘤D 郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥 E 濾泡性淋巴瘤10、下列為慢性髓性白血病的描述，何者錯(cuò)誤？A 脾臟腫大 B 周圍血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高 C 病人均有異常染色體，即Ph染色體 D 進(jìn)展緩慢，可轉(zhuǎn)為急性白血病E 用ST1-571治療效果好，可以根治11、關(guān)于類白血病反應(yīng)與白血病的鑒別，哪項(xiàng)錯(cuò)誤？A 類白血病反應(yīng)是某些疾病引起粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高B 引起類白血病反應(yīng)的原因去除后，血象可恢復(fù)正常C

13、類白血病反應(yīng)時(shí)，粒細(xì)胞內(nèi)堿性磷酸酶不升高D類白血病反應(yīng)時(shí)，細(xì)胞內(nèi)不見Ph染色體E 類白血病反應(yīng)時(shí)，一般外周血中無(wú)異常增生的血細(xì)胞12、郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥中具有診斷意義的抗原是A CD3 B CD5 C CD1 D CD19 E CD20 13、慢性髓性白血病的粒細(xì)胞內(nèi)A堿性磷酸酶升高 B 堿性磷酸酶不升高 C 酸性磷酸酶升高 D酸性磷酸酶不升高E 酸性磷酸酶和堿性磷酸酶均升高14、真性紅細(xì)胞增多癥是A 一種炎癥性疾病 B由干細(xì)胞腫瘤性增生引起的疾病 C一種癌前病變 D 一種類型的白血病E 一種非霍奇金淋巴瘤15、關(guān)于急性彌漫性郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的描述，錯(cuò)誤的是：A 多見于2歲以下的幼兒

14、 B 多數(shù)病人表現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大C 骨髓受累，出現(xiàn)貧血、血小板減少 D 預(yù)后良好 E 臨床病人最常出現(xiàn)皮疹16、Letterer-Siwe 病是由哪種細(xì)胞增生所致：A 組織細(xì)胞 B 巨噬細(xì)胞 C 郎格漢斯細(xì)胞 D 樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞 E 指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞（四）簡(jiǎn)答題1、非霍奇金淋巴瘤的主要類型及各型的病理特征是什么？2、霍奇金淋巴瘤有哪些類型和亞型？哪些細(xì)胞具有診斷意義？3、急性髓母細(xì)胞白血病有哪些類型？臨床與病理上各有何特點(diǎn)？五、臨床病理討論頸部淋巴結(jié)腫大，伴低熱、消瘦病史摘要患者女性，17歲，學(xué)生，三個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部有一蠶豆大的結(jié)節(jié)，不紅不痛，未予介意，以后結(jié)節(jié)逐漸增大，至2個(gè)月前又發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部出現(xiàn)黃豆至花生米大小的結(jié)節(jié)，圓或卵圓形，邊界清楚，質(zhì)地中等，可活動(dòng)，無(wú)觸痛，局部皮膚正常，伴有低熱、乏力。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“慢性淋巴結(jié)炎”，給予抗炎治療，未見效果。此后患者頸部淋巴結(jié)繼續(xù)增大，并互相融合，向皮膚表面隆起，凸凹不平，略呈分葉狀，并發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腋下亦有腫大結(jié)節(jié)，如黃豆至豌豆大小?；颊咄瑫r(shí)有發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力、食欲下降，臨床疑及惡性淋巴瘤，取頸部