急性播散性腦脊髓炎

1、.急性播散性腦脊髓炎湘西州人民醫(yī)院-田春全.概念 是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦及脊髓）的自身免疫性疾??； 臨床特征：急性炎癥脫髓鞘病變； 3/4的病例都有一定的誘因： 急性感染-感染后腦脊髓炎 疫苗接種-疫苗后腦脊髓炎 其余統(tǒng)稱為急性播散性腦脊髓炎； .病理改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)脫髓鞘改變 腦白質(zhì)-血管周圍，特別是小靜脈周圍腦白質(zhì)； 腦白質(zhì)-部位為腦室周圍、視神經(jīng)及顳葉最明顯； 初始-可見無(wú)數(shù)個(gè)直徑為1mm脫髓鞘病變 晚期-這些脫髓鞘病變周圍有膠質(zhì)細(xì)胞生成，形成瘢痕 疑點(diǎn)-單時(shí)相疾病.臨床表現(xiàn) 多見于兒童及青少年，臨床上急性及亞急性起??； 起病前多有前驅(qū)誘因： 急性感染-病毒感染：麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹

2、、EB病毒、巨細(xì)胞病毒，少數(shù)見于支原體及衣原體等 疫苗接種后-.臨床表現(xiàn) 1、腦型：頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥，不同程度意識(shí)障礙、肌張力障礙、精神癥狀等； 腦干受累-腦神經(jīng)受累癥狀 小腦受累-出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào) 2、脊髓型：截癱及四肢癱，感覺平面障礙及大小便功能障礙； 3、 混合型（腦及脊髓同時(shí)受累）：.實(shí)驗(yàn)室檢查 1、腦脊液：半數(shù)以上存在異常-淋巴細(xì)胞數(shù)輕至中度異常，蛋白可正常或輕度升高；糖及氯化物正常，寡克隆抗體陽(yáng)性； 2、腦電圖：彌漫性慢波活動(dòng)出現(xiàn)； 3、視覺誘發(fā)電位可見潛伏期延長(zhǎng)； 4、腦CT正常； 5、腦MRI可見明顯異常； .診斷 1、臨床上急性及亞急性起病 2、伴發(fā)多種腦病神經(jīng)癥狀 3、顱腦MRI改變.鑒別診斷 1、急性出血性白質(zhì)腦炎：腦白質(zhì)不同程度的出血、水腫、壞死； 2、急性病毒性腦炎：?jiǎn)渭兊陌捳畈《綢型所致腦炎-以灰質(zhì)為主 3、多發(fā)性硬化： 4、播散性壞死性腦白質(zhì)?。憾嘁娪诩毙粤馨图?xì)胞白血病 5、免疫性血管炎：.治療 1、地塞米松：0.3-0.6mg/kg.d 每日2次 持續(xù)10-15天 改為口服潑尼松1.52mg/kg.d15天后改為1mg/kg.d 持續(xù)4-6周 改為0.5mg/kg.d 總療程3-6個(gè)月； 2、甲潑尼松沖擊治療：20mg/kg.d 連用3天改為口服潑尼松（劑量同上） 3、免疫抑制劑：靜注免