顱內(nèi)靜脈竇血栓形成

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebralvenousthrombosis,CVT)腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST) 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后2022-4-232腦靜脈系統(tǒng)解剖腦靜脈系統(tǒng)解剖 大腦靜脈系統(tǒng)的解剖圖解 1上矢狀竇 2下矢狀寞 3直寞 4竇匯 5橫竇 6乙狀竇 7枕竇 8大腦大靜脈 9基底靜脈(Basal vein of Rosenthal) 10大腦內(nèi)靜脈 11隔靜脈 12丘紋靜脈 13大腦上吻合靜脈(vein of Labbe) 14大腦中淺靜脈 15Trolard 靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支) 16海綿

2、竇 17斜坡靜脈叢 18巖上空 19巖下竇 20. 蝶頂竇2022-4-233 11隔靜脈 12丘紋靜脈 13 大腦上吻合靜脈(vein of Labbe) 14大腦中淺靜脈 15Trolard 靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支) 16海綿竇 17斜坡靜脈叢 18巖上空 19巖下竇 20. 蝶頂竇 1上矢狀竇 2下矢狀寞 3直寞 4竇匯 5橫竇 6乙狀竇 7枕竇 8大腦大靜脈 9基底靜脈(Basal vein of Rosenthal) 10大腦內(nèi)靜脈 顱內(nèi)靜脈的解剖顱內(nèi)靜脈的解剖解剖學(xué)特點解剖學(xué)特點靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜無肌纖維，無收縮力，無瓣膜不與動脈伴行大腦靜脈有豐富的吻合支

3、淺、深靜脈均先注入硬膜竇上矢狀竇也引流板障靜脈的血液靜脈壓與顱內(nèi)壓接近5腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST) 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后2022-4-236病理學(xué)特點病理學(xué)特點大體：靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、梗死或出血性梗死。鏡下：缺血/出血性改變。結(jié)局：靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質(zhì)SAH、硬膜下或顱內(nèi)血腫2022-4-237 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率 橫竇血栓形成 86上矢狀竇血栓形成 62直竇血栓形成 18

4、腦淺部靜脈血栓形成 17頸內(nèi)靜脈血栓形成 12Galen靜脈及腦內(nèi)靜脈血栓形成 11病 因 CVST是在19世紀(jì)初被首先診斷的，當(dāng)時及以后相當(dāng)長的一段時間認(rèn)為是一種感染性疾病，主要累及上矢狀竇。在過去的20多年中，人們對CVST有了新認(rèn)識，現(xiàn)在并不認(rèn)為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起CVST或成為CVST的促發(fā)因素。 1.先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白和蛋白缺乏癥、先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白和蛋白缺乏癥、Leiden V因因子突變、血栓素基因突變等。子突變、血栓素基因突變等。 2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。感染性因素：耳炎、

5、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。3.免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegeners肉芽腫，肉狀瘤病和肉芽腫，肉狀瘤病和Behcets病、病、 潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。4.獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱半胱 氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。 10病 因5. 血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等?；颢@得性凝血

6、機(jī)制障礙等。6. 藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等。藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等。7 .外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等等。頸靜脈導(dǎo)管操作等等。2.8其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾病（惡液質(zhì)、其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾病（惡液質(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起

7、或促發(fā)可引起或促發(fā)CVST。約約15 %的的CVST病例病因未明（病例病因未明（20-25% ）。11 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理生理改變 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)2022-4-2312CVSTCVST臨床癥狀臨床癥狀 發(fā)病率：綜合文獻(xiàn)發(fā)病率：綜合文獻(xiàn),CVST 約占全部腦血栓形成的約占全部腦血栓形成的3. 5 %。青壯年多見，。青壯年多見，男男/女女=1 3。急性、亞急性或慢性發(fā)病急性、亞急性或慢性發(fā)病,亞急性常見。亞急性常見。 CVST的臨床表現(xiàn)差異很大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多的臨床表現(xiàn)差異很大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病

8、形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿模仿”許多種疾病的臨床表現(xiàn)。許多種疾病的臨床表現(xiàn)。 取決于血栓形成取決于血栓形成 部位部位 范圍范圍 進(jìn)展速度進(jìn)展速度 靜脈側(cè)支循環(huán)情況靜脈側(cè)支循環(huán)情況 繼發(fā)的腦實質(zhì)損害的范圍和程度繼發(fā)的腦實質(zhì)損害的范圍和程度 是否有是否有感染感染CVSTCVST臨床癥狀臨床癥狀最常見的癥狀和體征依次為：最常見的癥狀和體征依次為：u 頭痛（頭痛（80-90% ）u 癲癇發(fā)作（癲癇發(fā)作（40% ）u 局灶性神經(jīng)功能缺損局灶性神經(jīng)功能缺損u 意識障礙意識障礙u 視神經(jīng)乳頭水腫等視神經(jīng)乳頭水腫等u 少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆

9、的少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)性顱神經(jīng)損害等。癥狀、單一或多發(fā)性顱神經(jīng)損害等。 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理生理改變 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)2022-4-2315CVST影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷CT、CTVMRI、MRVDSA（動態(tài)觀察）金指標(biāo)?TCD影像學(xué)診斷：影像學(xué)診斷：CT 腦CT為神經(jīng)科急診首選方法，雖有約25-30% CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。直接征象 條索

10、征、三角征(空delta征)間接征象 出血或出血性梗塞 SSST-腦半球表面 DCVT-基底節(jié)和雙側(cè)丘腦 腦室縮小（顱內(nèi)壓增高、腦水腫）條索征條索征條索征條索狀征指栓塞的靜脈增強(qiáng)前所見， CT平掃見于皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。三角征（三角征（征）指增強(qiáng)后上矢狀竇后角可見征）指增強(qiáng)后上矢狀竇后角可見一空的三角形影，陽性率為一空的三角形影，陽性率為70 % 70 % CTCT平掃，上矢狀竇呈高密度。平掃，上矢狀竇呈高密度。直接征象影像學(xué)診斷：影像學(xué)診斷：CT2022-4-2318靜脈竇血栓伴腦出血靜脈竇血栓伴腦出血在MR上血栓信號因時間不同而異：發(fā)病后15 d , 正常血管流空現(xiàn)

11、象消失,T1 等信號,T2 低信號; 發(fā)病615 d ,T1、T2 均為高信號; 16 d3 個月,T1、T2 信號減弱,流空信號逐漸增強(qiáng); 持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個月后,有些病人仍可見持續(xù)的管腔內(nèi)等信號,無正常流空信號。 急性雙側(cè)橫竇血栓形成急性雙側(cè)橫竇血栓形成單純使用MR診斷有一定的限制，因為在急性血栓的超早期，由于血流偽跡的影響可導(dǎo)致假陽性結(jié)果，在T1和T2加權(quán)像上不能顯示出高信號改變。在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號、在T2上呈低信號，有時也不易與正常靜脈鑒別；MRV可很好地顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)

12、育不良很常見。因此用腦MR檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄， 二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)。 Subacute thrombus of the superior sagittal sinus. (a, b) Axial T1-weighted (a) and axial T2-weighted (b) MR images show an area of abnormal increased signal intensity in the superior sagittal sinus (arrow). (c) Sagittal sou

13、rce image from contrast-enhanced MR venography shows filling defects (arrows) due to a thrombus.A B C影像學(xué)診斷：影像學(xué)診斷：DSA用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完全充盈缺損優(yōu)點：動態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù)典型的征象：1 部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損2 靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截斷，或一小的無血管區(qū)由擴(kuò)張的螺旋狀側(cè)枝包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成3 排空延遲：DSA顯示腦動靜脈循

14、環(huán)時間（從頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈側(cè)竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達(dá)20余秒影像學(xué)診斷：影像學(xué)診斷：DSACVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒有特異性。但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。最近的一項對26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內(nèi)，其中的20例D二聚體升高（27），所以對D二聚體升高的可疑患者應(yīng)急診行MR和MRV檢查已明確是否患有CVST。多數(shù)患者顱內(nèi)壓 300 mmH2O，腰穿平均壓力(309100) mmH2O。腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常,也可輕度升高腦脊液紅細(xì)胞可增多白細(xì)胞增

15、多在急性期3 d 以內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主,5 d 內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主,7 d 內(nèi)則見有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞CVSTCVST診斷要點診斷要點(1) 多為青年(2) 病前上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā)(3) 多為急性起病,病情逐漸進(jìn)展(4) 首發(fā)癥狀主要為頭痛伴嘔吐及視乳頭水腫,伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作,也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性出血、腦膜癌病。 腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)2022-4-2330抗凝治療抗凝治療應(yīng)用的治療方法包括針對誘因的治療

16、如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝(肝素、華法林)、溶栓（尿激酶、tPA) 、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應(yīng)用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。急性期過后給華法令。治療及預(yù)后 急性期后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于很嚴(yán)重的靜脈血栓，因此長期治療的標(biāo)準(zhǔn)要適當(dāng)放寬。 EFNS2006版指南認(rèn)為：|如果CVST 繼發(fā)于可迅速消退的危險因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個月；|對于原發(fā)性CVST 、合并顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C 和蛋白S 缺乏、雜合性 因子Leiden 突變或凝血酶原G20210A 突變，推薦口服抗凝治療612 個月。|對于存在嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的患者，如抗凝血酶缺乏、純合性因子Leiden 突變或2 種血栓形成傾向，其復(fù)發(fā)風(fēng)險很高，應(yīng)考慮長期抗凝治療。|對于具有2 次原發(fā)性顱外靜脈血栓形成客觀證據(jù)的患者，也推薦永久性抗凝治療。 治療及預(yù)后抗凝治療抗凝治療溶栓和介入治療溶栓和介入治療治療及預(yù)后 經(jīng)微導(dǎo)管rtPA或尿激酶局部溶栓治療CVST，迄今為止僅有少數(shù)小樣本研究，其給藥方法也無統(tǒng)一規(guī)范，一