血液系統(tǒng)之紅細(xì)胞疾病

1、會(huì)計(jì)學(xué)1血液系統(tǒng)之紅細(xì)胞疾病血液系統(tǒng)之紅細(xì)胞疾病2紅紅 細(xì)細(xì) 胞胞 疾疾 病病 缺鐵性缺鐵性貧血貧血（IDA）巨幼細(xì)胞性巨幼細(xì)胞性貧血貧血（MegA)再生障礙性再生障礙性貧血貧血(AA)自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性貧血貧血(AIHA)34貧血程度貧血程度血紅蛋白濃度血紅蛋白濃度臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕度輕度 90 g/L 90 g/L癥狀輕微癥狀輕微中度中度606090 g/L90 g/L活動(dòng)后氣促、活動(dòng)后氣促、心悸心悸重度重度303059 g/L59 g/L休息時(shí)仍氣促、休息時(shí)仍氣促、心悸心悸極重度極重度 30 g/L 1003235巨幼細(xì)胞性貧血MDS肝疾病正細(xì)胞正細(xì)胞性貧血性貧血80100

2、3235再生障礙性貧血急性失血性貧血溶血性貧血小細(xì)胞小細(xì)胞低色素低色素性貧血性貧血 80 32缺鐵性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血珠蛋白生成障礙性貧血6分分 類類臨床類型臨床類型骨髓增生不良骨髓增生不良性貧血性貧血再生障礙性貧血。再生障礙性貧血。骨髓增生性骨髓增生性貧血貧血除再生障礙性貧血以外的貧血。除再生障礙性貧血以外的貧血。789實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：10診斷與治療的原則診斷與治療的原則11是否貧血？貧血類型？缺鐵性貧血？慢性病性貧血？鐵粒幼細(xì)胞性貧血？珠蛋白生成障礙性貧血？1213 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 診斷診斷正常紅細(xì)正常紅細(xì)胞的形態(tài)胞的形態(tài)IDA的紅的紅細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞形態(tài)1415病

3、因病因162011年年171819骨骨髓髓鐵鐵染染色色（+）20 治治 療療 21（二）病因治療：（二）病因治療：是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。 222011年 BSG Guidelines 2014年IDAIDA口服鐵劑口服鐵劑耐 受 口 服耐 受 口 服鐵鐵查血常規(guī)查血常規(guī)/ /月月考慮腸外補(bǔ)鐵考慮腸外補(bǔ)鐵考慮其他因素：考慮其他因素：1.1.未正規(guī)服用鐵劑；未正規(guī)服用鐵劑；2.同時(shí)服用影響鐵吸收藥；同時(shí)服用影響鐵吸收藥；3.其他：如病因未去除等。其他：如病因未去除等。血 常血 常規(guī) 正規(guī) 正常常繼服繼服3 3個(gè)月個(gè)月3個(gè)月后查血常規(guī)個(gè)月后查血常規(guī)血常規(guī)正常，血常規(guī)正常，SFSF恢復(fù)恢復(fù)停藥停藥治

4、療病因治療病因nononoyesyes23242526巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 272829骨髓涂片：增生活躍，粒、紅系增生，見(jiàn)骨髓涂片：增生活躍，粒、紅系增生，見(jiàn)巨幼變，巨幼變，鐵染色（鐵染色（+）巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血30診斷診斷= =臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) + + 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查31治療治療 32333435排排除除其其他他全全血血細(xì)細(xì)胞胞減減少少性性疾疾病病363738項(xiàng)項(xiàng) 目目重型（急性）再障重型（急性）再障非重型（慢性）再障非重型（慢性）再障起起 病病 急、重急、重 緩緩 出血、感染出血、感染 嚴(yán)重嚴(yán)重 輕輕 貧貧 血血 急性性加重急性性加重 重重 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞

5、0.50.50.510109 9/L/L 血血 小小 板板 20202010109 9/L/L Ret Ret（絕對(duì)值）（絕對(duì)值）9/L/L 骨骨 髓髓 象象 增生重度減低增生重度減低 增生減低或局部增生增生減低或局部增生 病程、預(yù)后病程、預(yù)后 病程短預(yù)后差病程短預(yù)后差 病程長(zhǎng)、預(yù)后較好病程長(zhǎng)、預(yù)后較好分型決定治療：分型決定治療：39 重型（急性）AA： 支持治療異基因造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植 IST治療（ALG/ATG+CsA） 雄激素 非重型（慢性）AA： 支持治療雄激素，CsA 治療治療40414243劑量：劑量： 馬馬ATGATG /ALG/ALG一

6、般為一般為10-15mg/kg/d10-15mg/kg/d 兔兔ATGATG / / ALG:3-5mg/kg/dALG:3-5mg/kg/d 豬豬ALG(ALG(中國(guó)產(chǎn)中國(guó)產(chǎn)):20-30mg/kg/d):20-30mg/kg/d （ 5 5天為一療程）天為一療程）副作用：副作用： 過(guò)敏反應(yīng)過(guò)敏反應(yīng) 血清病學(xué)反應(yīng)：血清病學(xué)反應(yīng)：發(fā)熱、寒顫、關(guān)節(jié)疼痛、血小發(fā)熱、寒顫、關(guān)節(jié)疼痛、血小板下降、血壓變化板下降、血壓變化（需同步用腎上腺皮質(zhì)激素預(yù)防）（需同步用腎上腺皮質(zhì)激素預(yù)防）ATG/ALGATG/ALG：44劑量劑量: :3-5mg/Kg/d每每1-21-2周周檢測(cè)血藥濃度檢測(cè)血藥濃度：(谷濃度)

7、為成人150250gL,兒童100150gL。療程：療程：一般療效達(dá)平臺(tái)期后持續(xù)服藥至少12個(gè)月有效率有效率: : 達(dá)50%-60%。副作用副作用: : 齒齦增生、肝腎功能損害、 多毛、肌肉震顫、高血壓、感染等環(huán)孢菌素環(huán)孢菌素A(cyclosporine A,CSA)A(cyclosporine A,CSA)： 雄激素：雄激素：用法：用法：如司坦唑（康力龍） ：2mg tid， 安雄：40mg tid療程：療程：不少于3個(gè)月副作用：副作用：注意其肝損害常同時(shí)予護(hù)肝治療。4546474849自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血5051治療治療525354分分 類類臨床類型臨床類型骨髓增生不良骨髓增生不良性貧血性貧血再生障礙性貧血。再生障礙性貧血。骨髓增生性骨髓增生性貧血貧血除再生障礙性貧血