兒科學(xué)復(fù)習(xí)重點(diǎn)

1、兒科學(xué)一，緒論：1、圍生期：指胎齡28周至出生后不滿一周的小兒。2、小兒四病“指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。二，生長(zhǎng)發(fā)育：人的生長(zhǎng)發(fā)育指從受精卵到成人的成熟過(guò)程。生長(zhǎng)是指身體各組織、器官的長(zhǎng)大；發(fā)育指細(xì)胞、器官的分化與功能成熟。1、生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、有簡(jiǎn)單到復(fù)雜。2、體重：生后312月（Kg）=（月齡+10）/2；生后112歲體重(Kg)=年齡*2+8.正常嬰兒生后第一個(gè)月增加11.7Kg，生后34個(gè)月體重約為出生時(shí)的兩倍。12月時(shí)為出生時(shí)3倍 3、身高（長(zhǎng)）：1歲時(shí)75cm。二歲87cm,，以后每年增加67，2歲以后若每年身高增長(zhǎng)低于5cm，為生長(zhǎng)速度

2、下降。4、頭圍：出生：33；三個(gè)月：40；12個(gè)月：46；2歲：48；5歲：50；15歲：53545、骨骼：頭顱骨：出生時(shí)后卥已閉合,最遲68周；前卥出生時(shí)12cm，以后隨顱骨生長(zhǎng)而增大，6月齡開(kāi)始減小，最遲1.5歲閉合。（腦發(fā)育不良時(shí)頭圍減小、前卥小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前卥閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時(shí)前卥飽滿；脫水時(shí)前卥凹陷脊柱：3個(gè)月出現(xiàn)抬頭動(dòng)作使頸椎前凸；6個(gè)月能坐出現(xiàn)胸椎后凸；1歲時(shí)會(huì)走出現(xiàn)腰椎前凸。長(zhǎng)骨：腕部出生時(shí)無(wú)骨化中心，出現(xiàn)順序：頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆?fàn)罟牵?0歲時(shí)長(zhǎng)全，共10個(gè),故19歲腕部骨化中心數(shù)目大于為其歲數(shù)加1。骨齡延遲：

3、甲狀腺功能低下癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥、腎小管酸中毒；骨齡超前：真性性早熟。乳牙約2.5歲長(zhǎng)齊。6、新生兒在腰椎穿刺時(shí)在45椎間隙。7、大運(yùn)動(dòng)：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周歲走，二歲跑，三歲獨(dú)足跳。大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：4月不能抬頭，8月不能翻身和獨(dú)坐；13月不能獨(dú)爬；15月不能獨(dú)走。7，夜間遺尿癥：在5歲后仍發(fā)生不隨意排尿即為遺尿癥，多數(shù)在夜間熟睡時(shí)發(fā)生。三：兒童保健原則：1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。2，計(jì)劃免疫：乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通

4、事故。四，兒科疾病的診治原則：1，神經(jīng)反射：2歲以下Babiinski征可呈陽(yáng)性，但一側(cè)陽(yáng)性，一側(cè)陰性有臨床意義。2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動(dòng)物血、動(dòng)物肝、各種肉類。3，藥物選擇：水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素；鎮(zhèn)靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長(zhǎng)首選安定；每日（次)=病兒體重（Kg)*每日（次）每千克體重所需藥量。4，液體療法：五：營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾?。?人乳的優(yōu)點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子。經(jīng)濟(jì)、方便。缺點(diǎn)：維生素含量較低，維生素k含量也較低。

5、2，初乳：45日；過(guò)渡乳：514日；成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黃色，堿性。隨哺乳時(shí)間的延長(zhǎng)，蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)含量減少，各期乳糖含量恒定。3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8糖牛乳100ml供能約100kcal。全牛奶喂養(yǎng)時(shí)，因蛋白質(zhì)與礦物質(zhì)濃度較高，應(yīng)兩次喂育z之間加水，使奶和水量達(dá)150ml/(kg.d)4,營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織軟化不全。維生素D的生理功能和代謝：維生素D的來(lái)源：母體胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；食物中維生素D；皮膚光照合成（主要來(lái)源）。臨床表現(xiàn)：主

6、要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。分期A初期：出現(xiàn)非佝僂病的特異癥狀，無(wú)骨骼改變，X線正常；B活動(dòng)期（激期）：6月齡以內(nèi)顱骨軟化，78月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂 。 X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失；干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；骨骺軟骨盤增寬，骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床表現(xiàn)；C恢復(fù)期；后遺癥期。診斷：血生化與骨骼X線查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，血25（OH）D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。（1）臨床表現(xiàn)：主要為驚厥、喉痙攣和手足

7、抽搐。隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征；典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/l時(shí)可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。（2）治療：急救處理：氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣;鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑，以免造成局部壞死。6，蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良（PEM)：是由于缺乏能量和蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見(jiàn)于3歲以下嬰兒。臨床分型：能量供應(yīng)不足為主的消瘦型、以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足的浮腫型以及介于兩者之間的消瘦浮腫型輕度營(yíng)養(yǎng)不良可從每日250-330kj/kg開(kāi)始，中重度可參考原來(lái)的飲食情況，從每日165-230kj/

8、kg開(kāi)始，逐步少量增加，若消化吸收能力較好可逐漸加到500-727kj/kg。六、新生兒疾病總論：1新生兒：指從臍帶加扎到生后28天的嬰兒。2新生兒分類：根據(jù)胎齡分：胎齡（GA）指從最后一次月經(jīng)第一天至分娩為止。A，足月兒：37周=GA42周的新生兒；B，早產(chǎn)兒：GA=42周的新生兒。根據(jù)出生體重分：出生體重（BW)指出生1小時(shí)內(nèi)的體重。A，低出生體重（LBW)：BW2500g的新生兒，其中BW4000g 根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系：A小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。B適于胎齡兒：第10到第90百分位之間C大于胎齡兒第90百分位以上。根據(jù)出生后周齡分類：早期新生兒出生

9、一周以內(nèi)；晚期新生兒，出生后第二周到第四周末。高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。3正常足月兒：指胎齡=37周并=2500g并=160次/分；晚期胎動(dòng)減少，甚至消失，胎心率=次/分；羊水胎糞污染。（2）新生兒窒息：Apgar評(píng)分系統(tǒng)：810分正常；47分輕度窒息；03分重度窒息。窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)：臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH60次/分），鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發(fā)紺。呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。3，輔助檢查:(1)實(shí)驗(yàn)檢查：泡沫實(shí)驗(yàn)；肺成熟度的測(cè)定；血?dú)夥治觯唬?）X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。（3)超聲波

10、檢查。4，鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。5，治療：機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。（1）一般治療：保溫、監(jiān)測(cè)、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素；（2）氧療和輔助通氣:吸氧、持續(xù)氣道正壓（CPAP)、常頻機(jī)械通氣；（3）PS替代療法；（4）關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。十，新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過(guò)57mg/dl(成人超過(guò)2mg/dl)，即可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。(1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：膽紅素生成過(guò)多：約80%來(lái)源血紅蛋白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人（新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg）原因：血氧

11、分壓低，大量紅細(xì)胞被破壞；紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多）血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差；肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過(guò)半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積；腸肝循環(huán)增加。(2)、新生兒黃疸的分類：生理性黃疸：A一般情況良好；B足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸，45天高峰，57天消退，最遲不超過(guò)兩周；早產(chǎn)兒生后35天出現(xiàn)黃疸，57天到高峰，79天消

12、退，最遲34周；C每日血清血紅素升高12.9mg/dl,早產(chǎn)兒15mg/dl，或每日上升5mg/dl；C黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒2周，早產(chǎn)兒4周；D黃疸退而復(fù)現(xiàn)；E,血清結(jié)合膽紅素2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。十一：新生兒溶血?。℉DN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見(jiàn)，其次Rh血型不合。(1)病因：ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。一般為第一胎；Rh溶血：一般不是第一胎。(2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。黃疸：多數(shù)Rh溶血患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后23天內(nèi)出現(xiàn)；貧血；肝脾大。(3)并發(fā)癥：

13、膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后47天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期（手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良）（4）輔助檢查：檢查母子血型；確定有無(wú)溶血；致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定：改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)；抗體釋放實(shí)驗(yàn)；游離抗體實(shí)驗(yàn)。（5）治療：光照療法：降低血清未結(jié)合膽紅素；藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白；換血療法十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。 常見(jiàn)為細(xì)菌（葡萄球菌）。（1）臨床表現(xiàn)：根據(jù)發(fā)病時(shí)間分：A早發(fā)型：生后七天內(nèi)起病，感染發(fā)生在

14、出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。B晚發(fā)型：出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。早期癥狀、體征不典型：反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。十三：21三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高 。1，臨床表現(xiàn)

15、：智能落后；生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；特殊面容：出生時(shí)即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮；鼻梁低平，外耳??；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲；頸短而寬。皮紋特點(diǎn)：可有貫通手和特殊皮紋；伴發(fā)畸形。2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。3產(chǎn)前篩查：羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進(jìn)行產(chǎn)前診斷；B超測(cè)量胎兒頸項(xiàng)皮膚厚度也是診斷21三體綜合癥的重要指標(biāo)。遺傳代謝?。褐委熁蛲蛔?，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機(jī)體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機(jī)體內(nèi)大量

16、蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。十四：苯丙酮尿癥(PKU):1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。2臨床表現(xiàn)：出生時(shí)正常，通常在36個(gè)月出現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動(dòng)、孤僻等；皮膚：患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。3實(shí)驗(yàn)室檢查：新生兒疾病篩查：哺乳3天后針刺足部采集外周血，進(jìn)行苯丙氨酸濃度測(cè)定；苯丙氨酸濃度測(cè)定：正常濃度小于120umol/l(2mg/dl);經(jīng)典型PKU1200umol/l。4診斷：根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃，特殊體味

17、和血苯丙氨酸升高可確診。5治療：開(kāi)始治療的年齡越小，預(yù)后越好；患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。十五：過(guò)敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多發(fā)在28歲的兒童，男孩多于女孩。1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；2，病理：為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前13周常有上呼吸道感染病史。皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見(jiàn)于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，初起時(shí)

18、為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見(jiàn)；關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫，稱為紫癜性腎炎。4，輔助檢查：周圍血象；尿常規(guī)；血沉輕度增快；腹部超聲。5，治療：一般治療，臥床休息，去除致病因素糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療十六，川崎?。喊l(fā)病以嬰幼兒為主。1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。分為四期。2，臨床表現(xiàn)：（1）主要表現(xiàn)：發(fā)熱：3940度，持續(xù)714天或更長(zhǎng)，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效；球結(jié)合膜充血

19、：無(wú)膿性分泌物；唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮；頸淋巴結(jié)腫大；（2）心臟表現(xiàn)：于病程16周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于24周。(3)其他:間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。3，輔助檢查：血液檢查：-免疫學(xué)檢查；心電圖；胸部平片；超聲心動(dòng)圖；冠狀動(dòng)脈造影。4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。十七，腹瀉病：是一組由多病原、多因素引

20、起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，臨床特點(diǎn)為腹瀉和嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。四季均可發(fā)病。1，臨床表現(xiàn)：（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無(wú)脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。（2）重型：較嚴(yán)重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。2，各種常見(jiàn)的腸炎：(1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見(jiàn)原因。經(jīng)糞口傳播，多無(wú)明顯感染中毒癥狀。病初12天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無(wú)腥臭味。輪狀病毒感染可侵犯多個(gè)臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎：多發(fā)生在夏季

21、。起病急。輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無(wú)白細(xì)胞。伴嘔吐，常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。（3）侵襲性細(xì)菌引起的腸炎：多見(jiàn)于夏季。腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀如高熱、意識(shí)改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大量白細(xì)胞及數(shù)量不等的紅細(xì)胞。與細(xì)菌性痢疾相鑒別：大便培養(yǎng)。（4）出血性大腸桿菌腸炎：大便次數(shù)增多，開(kāi)始為黃色水樣便，后轉(zhuǎn)為血水病，有特殊臭味。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無(wú)白細(xì)胞，伴腹痛。（5）抗生素誘發(fā)的腸炎：表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、不同程度的中毒癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂。

22、典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數(shù)為血便。3、治療：原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。十八、呼吸系統(tǒng)疾?。汉粑щy的第一征象：呼吸頻率增快。1、急性上呼吸道感染（AURI）：由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。（1）臨床表現(xiàn)：癥狀不一。一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。多有發(fā)熱，體溫可高達(dá)3940，熱程23天至1周左右，起病12天內(nèi)可因高熱引起驚厥。體征可見(jiàn)咽部充血，扁桃體腫大。腸道感染者可見(jiàn)不同形態(tài)的皮疹。皰疹性咽峽炎：a,柯薩奇A組病毒。好發(fā)于夏秋季。起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；

23、b,咽結(jié)合膜熱：腺病毒3、7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。并發(fā)癥：以嬰幼兒多見(jiàn)，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。十九、肺炎：病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；病程分類：急性肺炎（病程3個(gè)月）病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲(chóng)性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。2、支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時(shí)期最常見(jiàn)的肺炎，2歲以內(nèi)的兒童多發(fā)。病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主；細(xì)菌性肺炎以肺實(shí)質(zhì)受累為主，病毒性肺炎以間質(zhì)受累為主。1）臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見(jiàn)，起病多數(shù)較急，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振

24、、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；*重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現(xiàn)：呼吸突然加快60次/分，心率突然180次/分；突然極度不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。肝臟迅速增大；尿少或無(wú)尿。2）并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡3）輔助檢查：外周血檢查：白細(xì)胞檢查、C反應(yīng)蛋白（CRP）；病原學(xué)檢查：X線檢查。4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。5)治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對(duì)癥治療，防止和治療并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，降低

25、顱內(nèi)壓。使用指證：A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫。肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。A利尿劑：呋塞米、依他尼酸；B強(qiáng)心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見(jiàn)的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發(fā)熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發(fā)紺、鼻扇及三凹征。3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點(diǎn)。臨床特點(diǎn)為起病急、病情嚴(yán)重、進(jìn)展快，全身中毒癥狀明顯。二十：先天性心臟?。悍诸悾鹤笙蛴曳至餍停摲嘧闲停菏议g隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

26、、房間隔缺損；右向左分流型（青紫型）:法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。1，區(qū)別：左向右分流型：一般無(wú)青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征；右向左分流型：早期紫紺，進(jìn)行性加重，肺血少（或多），體循環(huán)為混合血。2，房間隔缺損：聽(tīng)診特點(diǎn)：第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；第二心音固定分裂；在左第二肋間近胸骨旁可聞及23級(jí)噴射性收縮期雜音；在胸骨左下第45肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。輔助檢查：X線：對(duì)分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出現(xiàn)“肺

27、門舞蹈”征，心影略成梨形。3室間隔缺損：最多見(jiàn)是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。（1）分類：小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0 體表面積。*艾森曼格綜合征：當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。（2）臨床表現(xiàn)：小缺損無(wú)癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時(shí)可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體格檢查時(shí)心界擴(kuò)大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音；大

28、型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。（3）輔助檢查：X線檢查：小型無(wú)明顯改變，中型輕度到中度心影增大心電圖超聲：首選心導(dǎo)管檢查。4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時(shí)即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。（1）分型：管型、漏斗型、窗型。（2）當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。（3）臨床表現(xiàn)：癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長(zhǎng)發(fā)育落后。體征：A胸骨

29、左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；B可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。5、法洛四聯(lián)征癥（TOF）是嬰幼兒最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病。（1）法洛四聯(lián)征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。（2）臨床表現(xiàn)：青紫：為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞癥狀；杵指癥狀；陣發(fā)性缺氧發(fā)作：對(duì)見(jiàn)于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、苦鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。二十一：泌尿生殖系統(tǒng)：1，若新生兒尿量每小時(shí)1.0mg

30、/kg，每小時(shí)0.5ml/kg為無(wú)尿。學(xué)齡兒童每日排尿量少于400ML，學(xué)齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ML時(shí)少尿；每日尿量少于50ML為無(wú)尿。尿細(xì)胞和管型：紅細(xì)胞小于3個(gè)/HP，白細(xì)胞小于5個(gè)/HP，偶爾見(jiàn)透明管型。12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞小于50w，白細(xì)胞小于100w，管型小于5000個(gè)為正常。2，凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。簝芍軆?nèi)分別3此以上離心尿檢查紅細(xì)胞大于等于10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致腎功能不全，并排除由于血容量不足所致持續(xù)低補(bǔ)體血癥。2、急性腎小球腎炎：以514歲多

31、見(jiàn)，小于2歲少見(jiàn)。病因?yàn)锳組溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。（1）臨床表現(xiàn)：前驅(qū)感染：90病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染有關(guān)。典型表現(xiàn)：A水腫：最早最常見(jiàn)，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：5070患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。嚴(yán)重表現(xiàn)：A嚴(yán)重的循環(huán)充血；B高血壓腦?。籆急性腎功能不全。非典型表現(xiàn)：A無(wú)癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：有尿蛋白；尿顯微鏡下有紅細(xì)胞，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快；8090的患者血清C3下降，至第八周94的病例恢復(fù)正

32、常；ASO滴度增加。（3）治療：無(wú)特殊治療。一般治療：急性期需臥床23周，指導(dǎo)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動(dòng)。血沉正常還可以上學(xué)。尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動(dòng)。飲食：對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白。抗感染：有感染灶時(shí)用青霉素1014天對(duì)癥治療：利尿、降壓-。變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。3、腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。（1）腎病綜合征最重要的病理變化：微小病變型。（2）臨床表現(xiàn)：水腫最常見(jiàn)，開(kāi)始于眼瞼，呈凹陷性，嚴(yán)

33、重者有腹水和胸腔積液，一般起病隱秘，無(wú)明顯誘因。尿量減少。（3）并發(fā)癥：感染：最常見(jiàn)，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常見(jiàn)；電解質(zhì)紊亂和低血容量；血栓形成;以深靜脈血栓形成常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；急性腎衰竭；腎小管功能障礙；腎上腺危象：長(zhǎng)期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。（4）實(shí)驗(yàn)室檢查：尿液分析：尿常規(guī)檢查、蛋白定量血清蛋白膽固醇腎功能測(cè)定血清補(bǔ)體測(cè)定血清學(xué)檢查高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查（5）治療：糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：短療程：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效應(yīng)

34、如何，均應(yīng)改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共四周。全療程八周。中、長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰至少鞏固兩周后開(kāi)始減量。二十二：造血系統(tǒng)疾?。?，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。（2）生理性貧血：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低

35、，至23個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞降至3.010?/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期145g/L,14個(gè)月時(shí)9g/L，46個(gè)月時(shí)0.9umol/L時(shí)提示紅細(xì)胞內(nèi)缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是IDE期的典型表現(xiàn)。血清鐵SI 、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。（7）治療：注射鐵劑（二價(jià)鐵鹽）首選。應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑68周，以增加鐵貯存。輸紅細(xì)胞的適應(yīng)征：貧血嚴(yán)重。尤其是發(fā)生心力衰竭者；合并感染者；急需外科治

36、療者。貧血愈嚴(yán)重者。每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30g/L以下者，應(yīng)采用等量換血方法。Hb在3060g/L者，每次輸注濃縮紅細(xì)胞46ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。 4、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：是一種性連鎖不完全顯性紅細(xì)胞酶缺陷病。（1）發(fā)病機(jī)制：G-6-PD缺乏時(shí)，NADPH減少，不能維持生理濃度的還原型谷胱甘肽，使紅細(xì)胞膜蛋白和酶蛋白中的巰基遭受氧化，破壞紅細(xì)胞膜的完整性，使其變硬，通過(guò)脾臟時(shí)唄破壞，導(dǎo)致溶血。（2）臨床表現(xiàn)：A、伯氨喹型藥物性溶血性貧血：是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。B、蠶豆?。撼Ｒ?jiàn)于10歲以下小兒，通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48小時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血。C、新生兒黃疸：感染、病理產(chǎn)、缺氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化劑藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等