氨基酸的代謝

1、目目 錄錄氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝Metabolism of Amino Acids第第 八八 章章目目 錄錄蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)第一節(jié)目目 錄錄一、一、 蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1. 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動(dòng)參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能氧化供能人體每日人體

2、每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 目目 錄錄二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價(jià)值二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價(jià)值1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。量之間的關(guān)系。氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的

3、慨況。目目 錄錄2. 生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有物供給的氨基酸，共有8種：種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 目目 錄錄蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值

4、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutrition value)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。數(shù)量、種類、量質(zhì)比。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。目目 錄錄第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目目 錄錄一、一、 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分

5、子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。毒性反應(yīng)。目目 錄錄消化過程消化過程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pH為為1.52.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 目目 錄錄（二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消

6、化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。目目 錄錄腸液中酶原的激活腸液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶原原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原

7、羧基肽酶羧基肽酶原原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 腸激酶腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用?？杀Ｗo(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義目目 錄錄氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二

8、肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。目目 錄錄二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程目目 錄錄 氨基酸氨基酸吸收載體吸收載體載體蛋白與氨基酸、載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，組成三聯(lián)體，由由ATP供

9、能將供能將氨基酸、氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞再由鈉泵排出細(xì)胞。載載 體類型體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體目目 錄錄三、三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)

10、的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用( (putrefaction)目目 錄錄（一）胺類（一）胺類( (amines) )的生成的生成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 錄錄 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2

11、COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目 錄錄 -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。目目 錄錄（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶降低腸道降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排

12、出，以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)?？蓽p少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。目目 錄錄（三）（三）其它有害物質(zhì)的生成其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 錄錄第三節(jié)第三節(jié)氨基酸氨基酸的分解代謝的分解代謝目目 錄錄氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫( (metabolic pool) )食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝

13、庫。處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 錄錄目目 錄錄一、一、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用定義定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)- -酮酸的過程。酮酸的過程。脫氨基脫氨基方式方式氧化脫氨氧化脫氨基基轉(zhuǎn)

14、氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)目目 錄錄（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用( (transamination) )1. 定義定義在轉(zhuǎn)氨酶在轉(zhuǎn)氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。目目 錄錄 2. 反應(yīng)式反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。脯

15、氨酸、羥脯氨酸除外。目目 錄錄 3. 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016目目 錄錄4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆

16、醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義意義目目 錄錄（二）（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 存在于肝、腦、腎中存在于肝、腦、腎中 輔酶為輔酶為 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑為其抑制劑 GDP、ADP為其激活劑為其激活劑催化酶：催化酶：

17、 L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+目目 錄錄（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過程。酮酸的過程。2. 類型類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤

18、核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)目目 錄錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。主要在肝、腎組織進(jìn)行。目目 錄錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀

19、酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 錄錄氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過 0.6mol/L。 二、氨二、氨 的的 代代 謝謝目目 錄錄一）一） 血氨的來源血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主

20、要來源氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, , 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 腸道吸收的氨腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 錄錄二）二） 血氨的去路血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它

21、含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。隨尿排出。目目 錄錄三）氨三）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。目目 錄錄2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過程反應(yīng)過程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合

22、成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。存及運(yùn)輸形式。 目目 錄錄 四）尿素四）尿素的生成的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。的線粒體及胞液中。（二）生成過程（二）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(

23、 (orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)循環(huán)。目目 錄錄1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行目目 錄錄反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗乙

24、酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO目目 錄錄2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3目目 錄錄由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶( (ornithine carbamoyl tran

25、sferase,OCT) )催化，催化，OCT常與常與CPS-構(gòu)成構(gòu)成復(fù)合體。復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。目目 錄錄3. 精氨酸的合成精氨酸的合成反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 錄錄精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解

26、酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 錄錄4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸目目 錄錄鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸

27、二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液目目 錄錄目目 錄錄（三）反應(yīng)小結(jié)（三）反應(yīng)小結(jié)原料：原料：2 分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。進(jìn)行。關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶，氨基甲酰磷酸關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶，氨基甲酰磷酸 合成酶合成酶 耗能：耗能：3 個(gè)個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。目目 錄錄（四）（四）高氨血癥和氨中毒高氨血癥和氨中毒

28、血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥 ( ( hyperammonemia) )，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )。目目 錄錄TAC 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制目目 錄錄三、三、-酮酸的代謝酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸

29、（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨

30、酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸

31、、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類目目 錄錄（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷酸化徹和氧化

32、磷酸化徹底氧化為底氧化為H2O和和CO2，同時(shí)生成，同時(shí)生成ATP。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯

33、丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目目 錄錄目目 錄錄第五節(jié)第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝個(gè)別氨基酸的代謝Metabolism of Individual Amino Acids目目 錄錄 一、氨基酸脫羧基作用一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR目目 錄錄（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,

34、 GABA) L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。作用。目目 錄錄（二）?；撬幔ǘ┡；撬? (taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。 L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶CO2 2目目 錄錄（三）組胺（三）組胺 (histamine)L-L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還

35、可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 錄錄（四）（四）5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。在外周組織有收縮血管的作用。目目 錄錄（五）多胺（五）多胺( (polyamines) ) 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2精脒

36、精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶其限速酶鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)?；钚暂^強(qiáng)。目目 錄錄 二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝定義定義（一）概述（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一只含有一個(gè)碳原子個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為的基團(tuán)，稱為一碳單位一碳單位( (one carb

37、on unit)。 目目 錄錄種類種類甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲?；柞；?(formyl)-CHO亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)-CH=NH 目目 錄錄（二）（二）四氫葉酸是一碳單位的載體四氫葉酸是一碳單位的載體 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目目 錄錄 FH4攜帶一碳單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4

38、N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 錄錄一碳單位主要來源于氨基酸代謝一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位與氨基酸代謝（三）一碳單位與氨基酸代謝目目 錄錄（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目目 錄錄（五）一碳單

39、位的生理功能（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來目目 錄錄 三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸蛋氨蛋氨酸酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目目 錄錄（一（一）蛋氨）蛋氨酸的代謝酸的代謝1. 蛋氨蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+蛋氨蛋氨酸酸ATPS腺苷蛋氨腺苷蛋氨酸酸(SAM)目目 錄錄甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體目目 錄錄2. 蛋氨蛋氨酸循環(huán)酸循環(huán)(methionine cycle)蛋氨蛋氨酸酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷蛋氨腺苷蛋氨酸酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 錄錄3. 肌酸的合成肌酸的合成肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和