格林巴利綜合征分型PPT通用課件

1、格林格林-巴利綜合征臨床分型巴利綜合征臨床分型n格林-巴利綜合征 （GBS）是一類(lèi)免疫介導(dǎo)的急性炎性周?chē)窠?jīng)病。n臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害，常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿交換（PE）治療有效。 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP） 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病 (AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病 (AMSAN)Miller Fisher綜合征 (MFS)急性泛自主神經(jīng)病 (APN)格林格林-巴利綜合巴利綜合征征 (GBS )急性感覺(jué)神經(jīng)病 (ASN)n（一）AIDPnAIDP是GB

2、S中最常見(jiàn)的類(lèi)型，也稱(chēng)經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘。n任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。n前驅(qū)事件 ：常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染、疫苗接種、手術(shù)、器官移植等病史。 n急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰。n對(duì)稱(chēng)性弛緩性肢體肌肉無(wú)力是AIDP的核心癥狀，嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。 n部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。n部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙，少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀。n部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。腦脊液檢查n腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，24周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過(guò)1.0g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞

3、計(jì)數(shù)一般10106/L。n部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。 n部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。 血清學(xué)檢查n少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。n部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。n部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細(xì)胞病毒抗體等 。神經(jīng)電生理n主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周?chē)窠?jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。n感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。 n神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。 n電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同。 n常有前驅(qū)感染史，呈急性起

4、病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。n對(duì)稱(chēng)性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。n可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。 n腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。 n電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。n病程有自限性。 n（二）AMANnAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹?。n可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見(jiàn)，國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。 n前驅(qū)事件 ：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見(jiàn)。 n急性起病，平均612d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在2448h內(nèi)即可達(dá)到高峰。 n對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)

5、力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。n無(wú)明顯感覺(jué)異常，無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。 n腦脊液檢查：同AIDP。 n血清免疫學(xué)檢查 ：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性 。n電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅較正常值下限下降20以上，嚴(yán)重時(shí)引不出波形；感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定通常正常。n參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。n突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。 n（三）AMSANnAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主。n急性起病，平均在612d達(dá)到

6、高峰，少數(shù)患者在2448h內(nèi)達(dá)到高峰。 n對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭。患者同時(shí)有感覺(jué)障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。 n常有自主神經(jīng)功能障礙。n腦脊液檢查：同AIDP。 n血清免疫學(xué)檢查 ：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。 n電生理檢查：除感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無(wú)法引出波形外，其他同AMAN。 n腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查可見(jiàn)軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。 n參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。n突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。n（四）MFSnMFS以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特

7、點(diǎn)。 n任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。 n前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)。 n急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。 n多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反應(yīng)多數(shù)正常。n可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退，膀胱功能障礙。n腦脊液檢查：同AIDP。 n血清免疫學(xué)檢查 ：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽(yáng)性。n電生理檢查：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅

8、下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無(wú)異常。 電生理檢查非診斷MFS的必需條件。 n急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。n臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。 n腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。 n病程呈自限性。 n（五）APNn較少見(jiàn)，以自主神經(jīng)受累為主。n前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。 n急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在12周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。 n臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重

9、癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽(yáng)痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。 n肌力正常，部分患者有遠(yuǎn)端感覺(jué)減退和腱反射消失。 n腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。 n電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見(jiàn)異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。n急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。 n廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無(wú)力和感覺(jué)異常。n可出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 n病程呈自限性。 n排除其他病因。 n（六）ASNn少見(jiàn)，以感覺(jué)受累為主。n急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。 n廣泛對(duì)稱(chēng)性四肢疼痛和麻木，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺(jué)障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。n自主少見(jiàn)受累輕，肌力正?；蛴休p度無(wú)力。 n病程為自限性 。 n腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。 n電生理檢查：感覺(jué)