SCMC學(xué)習(xí)匯報

1、武漢市兒童醫(yī)院心胸外科 汪力醫(yī)院簡介國家“211工程”重點(diǎn)學(xué)科上海市重點(diǎn)學(xué)科主攻新生兒、嬰幼兒、復(fù)雜先心病診治近3年年均手術(shù)3000例以上，小于1歲占50%以上，復(fù)雜占50%以上目前與國外比較的主要差距國外國外門診門診檢查檢查資料資料綜合綜合小結(jié)小結(jié)內(nèi)外超放射內(nèi)外超放射病理病理轉(zhuǎn)科轉(zhuǎn)科術(shù)后術(shù)后出出ICU隨診隨診心心內(nèi)內(nèi)心超心超CTMRI導(dǎo)管導(dǎo)管 心心診診 功功 能能斷斷 評評 估估提提出出手手術(shù)術(shù)方方案案 提提討討 出出 手手 論論 術(shù)術(shù) 計計 劃劃手手術(shù)術(shù)ICU內(nèi)內(nèi)科科出出院院內(nèi)內(nèi)科科門門診診國內(nèi)國內(nèi)心心心心內(nèi)外內(nèi)外同同上上診診斷斷提提出出手手術(shù)術(shù)名名稱稱同同上上同同上上外外科科出出院院外外

2、科科存在不足u 就診期較晚；u 仍處于解剖診斷為主水平。u 對血流動力學(xué)診斷認(rèn)識不夠。u 對選擇雙室或單室矯正術(shù)缺乏評估依據(jù)。u 對復(fù)雜先心病逐步從解剖畸形診斷走向血流動力學(xué)異常評估。u 對復(fù)雜先心矯正手術(shù)的技術(shù)及經(jīng)驗(yàn)均不夠，手術(shù)對解剖糾正不夠達(dá)標(biāo)簡介1手術(shù)2體外循環(huán)3ICU小兒先心鑲嵌治療（張海波）經(jīng)心室封堵肌部多發(fā)室間隔缺損（MVSDs）Perventricular Closure of MVSDs 1999年Zahid Amin-(Minneapolis)等小切口開胸在跳動心臟表面進(jìn)行內(nèi)科介入治療術(shù)中球囊或支架血管成形術(shù) post-op stenotic Pulmonary Arteri

3、es單心室的鑲嵌治療Hybrid Single-Ventricle Palliation建立、擴(kuò)大ASD-TGA/IVS for ASOcoil for MAPCAsFontan類手術(shù)后并發(fā)癥的處理-采用ASD、PDA關(guān)閉器、coil關(guān)閉板障開窗孔并發(fā)的側(cè)枝可以堵塞器或coil填塞小兒先心鑲嵌小兒先心鑲嵌治療治療術(shù)中球囊血管成形術(shù)術(shù)中球囊血管成形術(shù)- Pulmonary Veins- Pulmonary Veins經(jīng)心室肺動脈瓣植入經(jīng)心室肺動脈瓣植入-經(jīng)皮經(jīng)皮/ /經(jīng)心室經(jīng)心室術(shù)中球囊肺動脈瓣成形術(shù)術(shù)中球囊肺動脈瓣成形術(shù) -in TOF Surgery-in TOF Surgery小兒先心鑲嵌

4、小兒先心鑲嵌治療治療左室左室Fish MouthFish Mouth切口切口右心尖切口右心尖切口Apical muscular VSD Apical muscular VSD 嬰幼兒肌部多發(fā)性室間隔缺損嬰幼兒肌部多發(fā)性室間隔缺損單純經(jīng)皮穿刺介入封堵單純經(jīng)皮穿刺介入封堵 棘手棘手缺點(diǎn)：年齡受限age 3yr 血管路徑差 室隔軸不尋常 DORV/TGA優(yōu)點(diǎn)：不需開胸不需CPB住院時間短介入封堵 TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵 避免心室避免心室切口切口（esp. LVesp. LV）避免心腔內(nèi)廣泛避免心腔內(nèi)廣泛縫合室縫合室 隔運(yùn)動異常隔運(yùn)動異常避免離斷避免離斷調(diào)節(jié)束調(diào)節(jié)束大補(bǔ)片大補(bǔ)片“三

5、明三明治治”修補(bǔ)法修補(bǔ)法TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵不受單純不受單純介入治療介入治療的限制的限制介入失敗可介入失敗可直接轉(zhuǎn)入手直接轉(zhuǎn)入手術(shù)治療術(shù)治療避免或縮避免或縮短主動脈短主動脈阻斷阻斷時間年齡、體時間年齡、體重、血管途徑重、血管途徑和異常室間隔和異常室間隔位置位置無無創(chuàng)傷、無放射性創(chuàng)傷、無放射性簡便、易搬動簡便、易搬動不干擾手術(shù)視野不干擾手術(shù)視野圖像清晰圖像清晰 優(yōu)點(diǎn)：優(yōu)點(diǎn)：TEE下開胸肌部下開胸肌部VSDs封堵封堵 嬰幼兒，15mmHg(2kPa)的病例死亡率高達(dá)的病例死亡率高達(dá)2138 術(shù)后滲出期，住院期術(shù)后滲出期，住院期一些中心早期死亡率也一些中心早期死亡率也奇異栓子，

6、持續(xù)的發(fā)紺奇異栓子，持續(xù)的發(fā)紺晚期晚期可能需要可能需要使用使用心導(dǎo)管關(guān)閉開窗心導(dǎo)管關(guān)閉開窗開窗的爭論開窗的爭論2.術(shù)前肺動脈高壓術(shù)前評估回顧回顧 經(jīng)典的經(jīng)典的10大標(biāo)準(zhǔn)中大標(biāo)準(zhǔn)中:肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)250 mm2/m2 Nakata：一種標(biāo)準(zhǔn)化的方法：一種標(biāo)準(zhǔn)化的方法 1989年，年，F(xiàn)ontan研究多中心研究多中心334例患者的結(jié)果：例患者的結(jié)果：左右肺動脈的尺寸，由左右肺動脈的尺寸，由McGoon比值表達(dá)，為比值表達(dá)，為1.8 1993年，年，Knott-Craig回顧回顧139例患者例患者后后發(fā)現(xiàn)：發(fā)現(xiàn)：不良預(yù)后患者肺動脈明顯小于預(yù)后較好的不良預(yù)后患者肺動脈明顯小于預(yù)后較好的3.術(shù)前肺

7、動脈發(fā)育不良術(shù)前評估 最小生存的最小生存的PA指數(shù)是指數(shù)是48mm2/m2 術(shù)前血管造影可能低估術(shù)前血管造影可能低估PA.，尤其當(dāng)肺血流減少時，尤其當(dāng)肺血流減少時 是否是否PA肺門的尺寸可以代表整個肺門的尺寸可以代表整個PA的血管床有質(zhì)的血管床有質(zhì)疑疑 肺血管阻力主要而是小血管組成，而不是中央動脈肺血管阻力主要而是小血管組成，而不是中央動脈Girod報道報道PAI250mm2/m2對術(shù)中死亡率無對術(shù)中死亡率無影響影響3.術(shù)前肺動脈發(fā)育不良術(shù)前評估 S組沒有早中期死亡或組沒有早中期死亡或Fontan 拆除拆除 L組死亡組死亡6例例 術(shù)前肺血管阻力在術(shù)前肺血管阻力在3.0 Wood以上開窗以上開窗

8、 術(shù)后跨肺壓差在術(shù)后跨肺壓差在15mmHg以上開窗以上開窗Iki Adachi報道報道PAI對手術(shù)預(yù)后影響不明顯對手術(shù)預(yù)后影響不明顯術(shù)前肺動脈發(fā)育不良術(shù)前評估Iki Adachi , et al. Eur J Cardiothorac Surg 2007,32(1).Iki Adachi , et al. Eur J Cardiothorac Surg 2007,32(1).肺總阻力肺總阻力4.0 Wood;S組組, PA index 198 37 mm2/m2（最?。ㄗ钚A index 104 mm2/m2）L組組, PA index 360 94 mm2/m2 PA發(fā)育不良到什么程度會影

9、響長期發(fā)育不良到什么程度會影響長期Fontan循環(huán)循環(huán) Fontan術(shù)成功的早期標(biāo)準(zhǔn)無疑是一個重要的方面術(shù)成功的早期標(biāo)準(zhǔn)無疑是一個重要的方面 PA尺寸大小尚需要重新評估尺寸大小尚需要重新評估,但很少有報道但很少有報道 未能明確未能明確Fontan循環(huán)所需要的最小循環(huán)所需要的最小PA指數(shù)指數(shù) 需要更長遠(yuǎn)的研究是否當(dāng)前觀察到的需要更長遠(yuǎn)的研究是否當(dāng)前觀察到的PA指數(shù)有減少趨勢指數(shù)有減少趨勢 PA尺寸不應(yīng)再作為限制因素尺寸不應(yīng)再作為限制因素術(shù)前肺動脈發(fā)育不良術(shù)前評估二、手術(shù)方法新思路 心外側(cè)隧道心外側(cè)隧道1 1 HemiHemiFontanFontan的新技術(shù)的新技術(shù)2 2 ECCECC最短時間最短

10、時間CPBCPB的早中期預(yù)后的早中期預(yù)后3 3術(shù)后頑固性胸腔積液胸胸腔腔積液一直都是積液一直都是Fontan術(shù)后主要的并發(fā)癥術(shù)后主要的并發(fā)癥手術(shù)年齡大手術(shù)年齡大Nakata指數(shù)指數(shù)120 min主動脈阻斷主動脈阻斷60 min朱宏斌、朱宏斌、鄭鄭景浩、景浩、劉錦紛劉錦紛等，等，Chin J Thorac Cardiovasc June 2005Chin J Thorac Cardiovasc June 200559術(shù)后問題探究非特異治療非特異治療 令人失望令人失望標(biāo)準(zhǔn)化標(biāo)準(zhǔn)化治療治療 特定的治療策特定的治療策略針對略針對Fontan術(shù)后特有的生術(shù)后特有的生理理Fontan術(shù)后胸引處理術(shù)后問題探

11、究胸管：胸管： 2 ml/kg/day飲食：低脂飲食，脂肪提供飲食：低脂飲食，脂肪提供30供氧：供氧：一律一律0.5L鼻管供氧以舒張肺血管鼻管供氧以舒張肺血管液體：液體：80減負(fù)：腸道喂養(yǎng)開始時，口服卡托普利最大為減負(fù)：腸道喂養(yǎng)開始時，口服卡托普利最大為 1 mg/kg利尿：速尿利尿：速尿1 mg/kg iv iv Q8h, 氫氯噻嗪和螺內(nèi)酯氫氯噻嗪和螺內(nèi)酯1 mg/kg po po Q12hFontan術(shù)后胸引處理術(shù)后問題探究不斷更新的轉(zhuǎn)流理念國外新設(shè)備：國外新設(shè)備： 真空負(fù)壓裝置真空負(fù)壓裝置更加注重腦保護(hù) DHCA/DHLF神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥嚴(yán)重的嚴(yán)重的CNSCNS并發(fā)癥并發(fā)癥腦卒中、驚腦卒中

12、、驚厥厥神經(jīng)系統(tǒng)異神經(jīng)系統(tǒng)異常常注意力不集注意力不集中、中、行為障礙、行為障礙、學(xué)習(xí)障礙學(xué)習(xí)障礙2022-5-365神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥CPB術(shù)后：術(shù)后：21% 69% 術(shù)前損傷術(shù)前損傷缺血缺血-再灌注再灌注 栓子栓子2022-5-366遠(yuǎn)期發(fā)生率遠(yuǎn)期發(fā)生率 原原 因因Perioperative Neuroprotective StrategiesDavid P. Nelson,a Dean B. Andropoulos,b and Charles D. Fraser, JrcSemin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 11:49-56 20

13、08 Elsevier Inc. All rights reserved.監(jiān)測指標(biāo)腦氧合血紅蛋白腦氧合血紅蛋白 (HbO2)腦非氧合血紅蛋白腦非氧合血紅蛋白 (HHb)局部腦組織氧飽和度局部腦組織氧飽和度 (rSO2)(rSO2=HbO2/Total Hb)細(xì)胞色素細(xì)胞色素 a, a3 (Cyto a, a3)2022-5-367 腦氧合監(jiān)測儀l近紅外原理近紅外原理; l 非搏動血流非搏動血流l使用簡便使用簡便l 無需預(yù)熱無需預(yù)熱INVOS 51002022-5-3681個發(fā)射頭個發(fā)射頭; 2個探頭個探頭75%是靜脈血是靜脈血; 25%動脈血動脈血2022-5-369Sakamoto et a

14、l. JTCVS 2001;122:3392022-5-370經(jīng)顱多普勒(TCD)l無損傷無損傷l實(shí)時監(jiān)測實(shí)時監(jiān)測l2 MHz, 100mWl 測量血流速度測量血流速度 cm/sl大腦中動脈（經(jīng)顳窗）大腦中動脈（經(jīng)顳窗）2022-5-3712022-5-372麻醉麻醉誘導(dǎo)誘導(dǎo)后后主主A.插管后插管后轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)流開始流開始前平行前平行 主主A.阻斷阻斷主主A.開放開放手手術(shù)結(jié)術(shù)結(jié)束束后平行后平行轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)流流結(jié)結(jié)束束TCD在小兒心臟手術(shù)中的運(yùn)用2022-5-373體外循體外循環(huán)環(huán)低溫低溫低流量低流量轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)流流逆行逆行腦腦灌灌深低溫深低溫停循停循環(huán)環(huán)大腦大腦生理學(xué)變化生理學(xué)變化微創(chuàng)體外循環(huán)2022-5-3術(shù)后危

15、險因素處理1 低心排處理原則低心排處理原則 治療藥物進(jìn)展治療藥物進(jìn)展2 右心功能不全右心功能不全 肺動脈高壓肺動脈高壓3 心律失常心律失常2022-5-3 優(yōu)化前、優(yōu)化前、 后負(fù)荷后負(fù)荷 盡快診斷殘余心臟缺損盡快診斷殘余心臟缺損 預(yù)防低氧血癥預(yù)防低氧血癥, , 貧血貧血, , 酸中毒酸中毒 輕度低溫、鎮(zhèn)靜、肌松，降低氧耗輕度低溫、鎮(zhèn)靜、肌松，降低氧耗 合理使用改善心功能的藥物合理使用改善心功能的藥物低心排處理原則2022-5-3 鈣增敏劑(左西孟旦)增加心肌收縮蛋白對增加心肌收縮蛋白對Ca+Ca+敏感性敏感性促進(jìn)鈣與心肌肌鈣蛋白促進(jìn)鈣與心肌肌鈣蛋白C C的結(jié)合的結(jié)合不增加心肌耗氧量和鈣不增加心

16、肌耗氧量和鈣超負(fù)荷超負(fù)荷不導(dǎo)致心律失常不導(dǎo)致心律失常不損害舒張功能不損害舒張功能s肺高壓時有肺血管擴(kuò)肺高壓時有肺血管擴(kuò)張劑的特性張劑的特性s改善改善RVRV收縮力并降低收縮力并降低RVRV后負(fù)荷后負(fù)荷是改善是改善RV-PARV-PA偶聯(lián)的理想藥物偶聯(lián)的理想藥物!2022-5-3腦利鈉肽（proBNP）松弛靜脈和動脈平滑肌松弛靜脈和動脈平滑肌利尿作用利尿作用阻斷心臟交感神經(jīng)興奮性阻斷心臟交感神經(jīng)興奮性 心衰的診斷和預(yù)后生化指標(biāo)心衰的診斷和預(yù)后生化指標(biāo)藥物藥物 ： 奈西立肽（奈西立肽（Nesiritide） 卡培立肽（卡培立肽（carperitide）Plasma NT-proBNP levels

17、 higher than 115 pg/ml can be used as a marker of RV dilatation and dysfunction.J Am Coll Cardiol 2009，54: 1467-752022-5-3術(shù)后右心室功能不全術(shù)后右心室功能不全殘留解剖性阻塞殘留解剖性阻塞右心室切開右心室切開三尖瓣和肺動脈瓣三尖瓣和肺動脈瓣關(guān)閉不全關(guān)閉不全 殘余分流殘余分流RV 功能障礙功能障礙缺血缺血肺高壓肺高壓機(jī)械通氣機(jī)械通氣LV功能障礙功能障礙2022-5-3右心功能不全 臨床監(jiān)測困難：解剖結(jié)構(gòu)形成復(fù)雜的幾何形態(tài)，難以用傳統(tǒng)的方法監(jiān)測右心功能 急性右心室限制性生理狀況

18、2022-5-3RV/LV的相互依賴性一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)心腔的急性效應(yīng)心腔的急性效應(yīng)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)心腔的急性效應(yīng)心腔的急性效應(yīng)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)心腔的急性效應(yīng)心腔的急性效應(yīng)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)心腔的急性效應(yīng)一側(cè)心腔擴(kuò)張對于對側(cè)心腔的急性效應(yīng)Weber et al Am J Cardiol 1981;47:686 右心室大右心室大左心室大左心室大正常正常2022-5-3治療策略： PAP = LAP + Qp x Rp左室功能左室功能殘余分流殘余分流肺血管收縮肺血管收縮正性肌力藥物正性肌力藥物血管擴(kuò)張劑血管擴(kuò)張劑手術(shù)、介入干預(yù)手術(shù)、介入干預(yù)iNO /前列腺素類前列腺素類/ 西地那非西地那非2022-5-3心律失常的誘因（西西里策略）術(shù)后心功能不全手術(shù)疤痕和縫線電解質(zhì)紊亂冠狀動脈供血障礙 兒茶酚胺的刺激疼痛和情緒的影響炎性反應(yīng)應(yīng)