先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥

1、先天性心臟病先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥北京安貞醫(yī)院 超聲科 章新新法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥TETRALOGY OF FALLOT紫紺型先心病中最為常見，約為先天性心臟病總數(shù)13.1%,占紫紺型先心病50%以上。病理解剖病理解剖 從病理和外科解剖的角度診斷四聯(lián)癥應(yīng)符合以下幾個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：一、主動(dòng)脈增寬前移騎跨于左右心室之上。二、主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損。 若漏斗部缺如，室間隔缺損不僅在主動(dòng)脈瓣下，同時(shí)也在肺動(dòng)脈瓣下，此時(shí)與右室雙出口相似。三、右室漏斗部狹窄或者同時(shí)合并肺動(dòng)脈狹窄。1、漏斗部低位狹窄：可見第三心室。2、漏斗部中位狹窄：僅存有小腔室。3、漏斗部高位狹窄：無(wú)漏斗腔。4、漏斗部廣泛狹窄：

2、漏斗呈管腔狀。5、漏斗部缺如。四、主動(dòng)脈前壁仍保持與二尖瓣前葉連續(xù)。五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血癥，導(dǎo)致右室舒張功能減低射血分?jǐn)?shù)降低。 常合并右位主動(dòng)脈弓、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形。胚胎學(xué)胚胎學(xué)目前存在兩種學(xué)說(shuō)：一、法洛氏四聯(lián)癥的胚胎基礎(chǔ)是圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常（圓錐旋轉(zhuǎn)及分隔不全學(xué)說(shuō)）1、圓錐動(dòng)脈干的扭旋運(yùn)動(dòng)不充分。2、圓錐動(dòng)脈干的分隔不均勻，肺動(dòng)脈干小于主 動(dòng)脈干（正常二者大致相同）。3、圓錐間隔未能與膜部間隔及肌部間隔 共同閉合室間孔，殘留主動(dòng)脈下室間隔缺損。二、肺動(dòng)脈瓣下發(fā)育不全學(xué)說(shuō)：1、漏斗部未充分?jǐn)U張使漏斗部狹窄甚至閉鎖。2、肺動(dòng)脈未能正常向前旋轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈未能向后旋

3、轉(zhuǎn)，使主動(dòng)脈騎跨于左右心室之上。3、圓錐間隔不足以填充肌部室間隔和室間孔，造成室間隔缺損。4、右室肥厚是繼發(fā)而來(lái)。血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué) 膜部室間隔缺損面積通常大于主動(dòng)脈瓣口面積，稱非限制性室缺。此時(shí)，決定血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于主動(dòng)脈口血流阻力和肺動(dòng)脈口血流阻力的比值。右室流出道狹窄輕，血流阻力較小，紫紺輕。右室流出道狹窄重，血流阻力較大，紫紺重。 右室流出道狹窄肺循環(huán)量減低，回左房血流量減少，通過室缺右向左分流增加左室血流量。 肺血流量嚴(yán)重不足時(shí)可通過側(cè)枝循環(huán)增加肺血流量。檢查方法及注意事項(xiàng)檢查方法及注意事項(xiàng) 患者取左側(cè)臥位，重點(diǎn)觀察左室長(zhǎng)軸、心底短軸及心尖四腔心切面。 應(yīng)用彩色多普勒血流顯示技

4、術(shù)充分顯示室間隔缺損分流束和經(jīng)右室流出道的射流起源、方向、途徑和分布。二維超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖 左心長(zhǎng)軸：主動(dòng)脈明顯增寬前移且騎跨于室間隔之上。右室擴(kuò)大，前壁增厚，右室流出道明顯變窄，左心內(nèi)徑縮小，室間隔嵴下回聲中斷，殘端不在同一深度。騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔的距離主動(dòng)脈根部前后徑100% 心底短軸：增寬的主動(dòng)脈左前側(cè)為狹窄的右室流出道和肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈瓣。 心尖五腔心：擴(kuò)大的右心房、室和變小的左心房、室；室間隔上段與十字交叉室間隔回聲連續(xù)性中斷。 劍突下右室流出道長(zhǎng)軸：可同時(shí)顯示右室流出道和肺動(dòng)脈主干及左、右肺動(dòng)脈。一、室間隔缺損處雙向分流 等容收縮期：左室壓力上升速度高于右室，出現(xiàn)左

5、向右分流； 等容舒張期：右室壓力下降速度低于左室，出現(xiàn)右向左分流； 在整個(gè)射血期：雙側(cè)心室壓力達(dá)到平衡，因此無(wú)分流；脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖二、肺動(dòng)脈瓣上及右室流出道收縮期射流 射流速度一般超過脈沖多普勒測(cè)量范圍，應(yīng)改用連續(xù)多普勒測(cè)量。嚴(yán)重的右室漏斗部狹窄者，肺動(dòng)脈可探查不到明顯血流信號(hào)。三、其他血流 由于右室肥厚使右室舒張功能降低，三尖瓣血流頻譜AE波，右房?jī)?nèi)可探及三尖瓣返流信號(hào)。連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖一、右室流出道收縮期射流 頻譜為單峰，負(fù)向充填，加速時(shí)間明顯長(zhǎng)于減速時(shí)間，形態(tài)類似匕首狀。二、其他血流異常彩色多普勒血流彩色多普勒血流一、室間隔缺損雙向分流（

6、左心長(zhǎng)軸切面） 等容收縮期為紅色血流（左向右分流） 等容舒張期為蘭色血流（右向左分流） 舒張中晚期為紅色血流（左向右分流）二、主動(dòng)脈血流異常（左心長(zhǎng)軸） 收縮期右室流出道蘭色血流和左室流 出道紅色血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈。三、右室流出道及肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流 右室流出道為五彩鑲嵌的射流束。肺動(dòng)脈內(nèi)產(chǎn)生紊亂的多色斑點(diǎn)狀的血流。四、其他血流異常 部分病人可探及主動(dòng)脈瓣下返流。在法五的患者中，房間隔可探及右向左分流的蘭色血流。定量診斷 右室收縮壓 先測(cè)量肱動(dòng)脈收縮壓（代替左室壓），再測(cè)量分流壓差。室缺分流時(shí)左向右分流：左室壓分流壓=右室收縮壓右向左分流：左室壓 + 分流壓=右室收縮壓 右房收縮壓 當(dāng)室間隔缺損收縮期分流速度為零時(shí)，先測(cè)量肱動(dòng)脈收縮壓（代替右室壓），再測(cè)量三尖瓣返流壓差。 右室壓三尖瓣返流壓=右房收縮壓 肺動(dòng)脈收縮壓 當(dāng)室間隔缺損收縮期分流速度為零時(shí)，先測(cè)量肱動(dòng)脈收縮壓（代替右室壓），再測(cè)量右室流出道壓差。 右室壓右室流出道壓=肺動(dòng)脈收縮壓重癥法洛氏四聯(lián)癥重癥法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖肺