中國癲癇臨床診療指南

1、中國癲癇臨床診療指南中國癲癇臨床診療指南中國抗癲癇協(xié)會(huì)中國抗癲癇協(xié)會(huì)癲癇的定義癲癇的定義 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象 癲癇癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2

2、005年國際抗癲癇聯(lián)年國際抗癲癇聯(lián)盟盟 ）癲癇的定義癲癇的定義 新的癲癇定義具有三個(gè)要素：新的癲癇定義具有三個(gè)要素： 至少一次的癲癇發(fā)作至少一次的癲癇發(fā)作 反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知認(rèn)知心理及社會(huì)等方面的影響和障礙心理及社會(huì)等方面的影響和障礙癲癇的分類癲癇的分類 國際抗癲癇聯(lián)盟國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類年癲癇發(fā)作分類 ILAE 1989年癲癇綜合征的分類年癲癇綜合征的分類 2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（ge

3、neralized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型全面性發(fā)作全面性發(fā)作 強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure）(發(fā)作1) 失神發(fā)作失神發(fā)作（absence seizure） (發(fā)作2) 強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure) (發(fā)作3) 陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(clonic seizure) (發(fā)作4) 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）(發(fā)作5) 痙攣發(fā)作痙攣發(fā)作（spasms）(發(fā)作6

4、) 失張力發(fā)作失張力發(fā)作（atonic seizure）(發(fā)作7) 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-c

5、lonic seizure, SGTC) 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作(發(fā)作發(fā)作8) 杰克遜發(fā)作（杰克遜發(fā)作（Jackson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 (發(fā)作發(fā)作9) 姿勢性發(fā)作姿勢性發(fā)作 (發(fā)作發(fā)作10) (發(fā)作發(fā)作11) 發(fā)音性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 失語性發(fā)作失語性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 感覺

6、性發(fā)作感覺性發(fā)作 軀體感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作 視覺性發(fā)作視覺性發(fā)作 聽覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作 嗅覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作 味覺性發(fā)作味覺性發(fā)作 眩暈性發(fā)作眩暈性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 癥狀復(fù)雜多樣癥狀復(fù)雜多樣 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖氣往上沖”的感的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等毛等 單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨單純自主神經(jīng)性

7、發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀癥狀 可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等 常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 發(fā)作性情感障礙發(fā)作性情感障礙 發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性記憶障礙 發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙 發(fā)作性錯(cuò)覺發(fā)作性錯(cuò)覺 發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部

8、分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 常見的自動(dòng)癥包括：常見的自動(dòng)癥包括：口咽自動(dòng)癥口咽自動(dòng)癥(發(fā)作發(fā)作12) 、多動(dòng)性自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥(發(fā)作發(fā)作13) (發(fā)作發(fā)作14) (發(fā)作發(fā)作15) 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉

9、、顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì) 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇性發(fā)作的范疇 (發(fā)作發(fā)作16) 鑒別：鑒別： 有無先兆有

10、無先兆 抽搐的表現(xiàn)抽搐的表現(xiàn) 楞神楞神 自動(dòng)癥自動(dòng)癥 EEG癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或類型特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚描述的類型迄今尚無法歸類者無法歸類者癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或

11、者類型特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型 跌倒發(fā)作跌倒發(fā)作（drop attack）：表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作發(fā)作17) 反射性發(fā)作反射性發(fā)作（reflex seizure）：每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣(發(fā)作發(fā)作18 )新新的癲癇發(fā)作類型的癲癇發(fā)作類型(ILAE 2001) 肌陣攣失神肌陣攣失神(myoclonic absence s

12、eizures)：表現(xiàn)為失神表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作（發(fā)作（發(fā)作20) ) 負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒毫秒 眼瞼肌陣攣眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙（發(fā)作

13、（發(fā)作21) ) 癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞容空洞癲癇綜合征的定義癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有其具有獨(dú)特的臨床特征獨(dú)特的臨床特征, ,病因及預(yù)后病因及預(yù)后 (癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 ILAE,2001) 癲癇病或癲癇性疾病癲癇病或癲癇性疾病 癲癇性腦病癲癇性腦病 良性癲癇綜合征良性癲癇綜合征 反射性癲癇綜合

14、征反射性癲癇綜合征 特發(fā)性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征 癥狀性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征 可能的癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性隱源性)Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332癲癇綜合征癲癇綜合征 良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生兒驚厥和良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早發(fā)性肌陣攣腦病早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arly myoclonic encephalopathy） 大田原綜合征大

15、田原綜合征（Ohtahara綜合征綜合征）癲癇綜合征癲癇綜合征 良性嬰兒肌陣攣癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy） 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征綜合征） 嬰兒痙攣嬰兒痙攣（West綜合征綜合征） Lennox-Gastaut 綜合征綜合征（LGS） 肌陣攣肌陣攣-站立不能性癲癇站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癲癇綜合征癲癇綜合征 失神癲癇失神癲癇(absence epilepsy) 兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波

16、（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 兒童良性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇（benign childhood occipital epilepsy） 獲得性癲癇性失語獲得性癲癇性失語(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征癲癇綜合征 Rasmussen 綜合征綜合征 青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇( juvenile myoclonic epilepsy ) 覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇

17、 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征癲癇綜合征 顳葉癲癇顳葉癲癇 額葉癲癇額葉癲癇 頂葉癲癇頂葉癲癇 枕葉癲癇枕葉癲癇 常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇 家族性顳葉癲癇家族性顳葉癲癇特殊類型的綜合征特殊類型的綜合征 進(jìn)行性肌陣攣癲癇進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癲癇反射性癲癇(reflex epilepsies) 邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies

18、) (新概念新概念) 癲癇性腦病癲癇性腦病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念) 熱性驚厥熱性驚厥（febrile convulsion）(不需要診斷為癲癇不需要診斷為癲癇)癲癇的診斷原則癲癇的診斷原則癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟 明確是否癲癇明確是否癲癇 明確發(fā)作類型或綜合征明確發(fā)作類型或綜合征 明確癲癇的病因明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟(ILAE 2001) 發(fā)作期癥狀學(xué)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述行詳細(xì)的不同程度的描述 發(fā)作類型發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)

19、作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型 綜合征綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。診斷。 病因病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)?；A(chǔ)。 損傷損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。癲癇診斷流程圖癲癇診斷流程圖病史采集、體格

20、檢查及相關(guān)檢查病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)常規(guī)EEGEEG檢查檢查不確定不確定須做錄像腦電動(dòng)態(tài)須做錄像腦電動(dòng)態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類 癲癇綜合征分類癲癇綜合征分類病因病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等影像學(xué)檢查等病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史資料病史資料 發(fā)作史發(fā)作史 出生史出生史 生長發(fā)育史生長發(fā)育史 熱性驚厥史熱性驚厥史 家族史家族史 其他疾病史其他

21、疾病史 首次發(fā)作的年齡首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有大發(fā)作前是否有“先先 兆兆” ” 發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程 有幾種類型的發(fā)作有幾種類型的發(fā)作 發(fā)作的頻率發(fā)作的頻率 發(fā)作有無誘因發(fā)作有無誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果藥物治療及其效果病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查輔助檢查 EEG 電子計(jì)算機(jī)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描線體層掃描 (CT) 磁共振成像磁共振成像(MRI) 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層

22、掃描單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT） 正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 磁共振波譜磁共振波譜（MRS） 功能核磁共振功能核磁共振（fMRI） 腦磁圖腦磁圖(MEG)病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查 尿液檢查尿液檢查 腦脊液檢查腦脊液檢查 遺傳學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查 其它的檢查其它的檢查癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作

23、性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 暈厥暈厥 癲癇癲癇誘因誘因精神緊張、焦慮、疼痛等精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因無上述誘因體位體位站立或坐位站立或坐位各種體位各種體位主要癥狀主要癥狀意識(shí)喪失，無明顯抽搐，肌意識(shí)喪失，無明顯抽搐，肌張力不高張力不高意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)發(fā)作時(shí)EEG非特

24、異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電發(fā)作間期發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常多呈爆發(fā)性異常癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達(dá)到高峰癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解然后逐漸緩解 老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥

25、短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他癔病癔病癲癇癲癇性別年齡性別年齡青年女性青年女性各年齡各年齡激惹性格激惹性格多見多見少見少見發(fā)作場合發(fā)作場合有精神誘因及有人在場有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上任何情況下，白天或晚上發(fā)作發(fā)作多樣化、戲劇化多樣化、戲劇化刻板刻板意識(shí)喪失意識(shí)喪失無無有有伴隨癥狀伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常作后無行為異常

26、兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)數(shù)小時(shí)長，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約短，約12分鐘分鐘終止方式終止方式需安慰及暗示治療需安慰及暗示治療自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失散大，對(duì)光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癲癇樣放電有癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作

27、性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他偏頭痛偏頭痛癲癇癲癇先兆癥狀先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長持續(xù)時(shí)間較長相對(duì)較短相對(duì)較短視幻覺視幻覺多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊模糊除閃光、暗點(diǎn)外，有的為除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺復(fù)雜視幻覺主要癥狀主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失意識(shí)喪失少見少見多見多見持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間較長，幾小時(shí)或幾天較長，幾小時(shí)或幾天較短，幾分鐘較短，幾分鐘精神記憶障礙精神記憶障礙無或少見無或少見多見多見EEG非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作

28、短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他睡眠障礙睡眠障礙 包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等快速眼動(dòng)期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒意識(shí)多不清醒 發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容, 較癲癇發(fā)作時(shí)間長且復(fù)較癲癇發(fā)作時(shí)間長且復(fù)雜多變雜多變癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)

29、作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀：生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等作以及睡眠中的生理性肌陣攣等) 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無無發(fā)作時(shí)間發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)生白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停呼吸暫停均出現(xiàn)均出現(xiàn)不一定不一定紫紺與驚厥關(guān)系紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥先紫紺后驚厥驚厥后紫紺驚厥后紫紺角弓反張角弓反張常見常見偶見偶見EEG正常

30、正常異常異常癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別鑒別 嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別能夠及時(shí)地排除鑒別 破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：

31、病史、發(fā)作的表現(xiàn)、破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他其其 他他 多發(fā)性抽動(dòng)癥多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作

32、相有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆混淆 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢病，由于突然驚嚇或者過度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)1-2分鐘緩解分鐘緩解癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他除了存在或者可疑的遺傳因素意外

33、，缺乏其他 的病因的病因 癥狀性癲癇：癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素素 隱源性癲癇：隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因目前的手段難以尋找到病因不同的年齡組常見病因不同的年齡組常見病因 新生兒及新生兒及嬰兒期嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致

34、的畸形及特發(fā)性兒童以及兒童以及青春期青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作

35、或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 神經(jīng)皮膚綜合征：神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化 (tuberous sclerosis) 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病 (neurofibromatosis) 腦面血管瘤?。河址Q腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber 綜合征綜合征與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 線粒體?。壕€

36、粒體?。河捎诰€粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，由于線粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。 肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF） 線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）癲癇診斷中癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 腦電

37、圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, , 而忽視了而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病其他常見的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中在臨床發(fā)作性疾病的診斷中, ,也要防止將一些非典型也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還

38、是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況： 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 熱性驚厥熱性驚厥 反射性發(fā)作反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)向和

39、基礎(chǔ) 極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解 同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變斷有時(shí)需改變 對(duì)于病程長，抗癲癇藥物治療

40、效果不好的患者，均應(yīng)對(duì)于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療 小兒癲癇的病史小兒癲癇的病史癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 適當(dāng)延長描圖時(shí)間適當(dāng)延長描圖時(shí)間 保證各種誘發(fā)試驗(yàn)保證各種誘發(fā)試驗(yàn), 特別是睡眠

41、誘發(fā)特別是睡眠誘發(fā) 必要時(shí)加作蝶骨電極描記必要時(shí)加作蝶骨電極描記癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義 難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 難治性癲癇的早期識(shí)別難治性癲癇的早期識(shí)別 易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素 臨床上有些癲癇患者從診斷一開

42、始就很有可能是難臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇治性癲癇難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義目前普遍認(rèn)可的定義是目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 排除是否是醫(yī)源性排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇難治性癲癇” 由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1) 診斷錯(cuò)誤；診斷錯(cuò)誤； (2) 發(fā)作分型不確切；發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當(dāng)；選藥不當(dāng)； (4) 用藥量不足；用藥量不足； (5) 病人依從性差等病人依從性差等 解決方法解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作

43、或僅為假性發(fā)作；還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；(3) 是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；(4) 對(duì)過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧對(duì)過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài)了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài) 作出評(píng)價(jià)。作出評(píng)價(jià)。難治性癲癇的早期識(shí)別難治性癲癇的早期識(shí)別 有利于早期選擇合適的治療有利于早期選擇合適的治療 改善患者的預(yù)后改善患者的預(yù)后難治性癲癇的危險(xiǎn)因素難治性癲癇的危險(xiǎn)因素 復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及

44、復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁 出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài) 有明確的病因有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育 障礙及腦外傷等障礙及腦外傷等發(fā)病初始可能就是難治性發(fā)病初始可能就是難治性 癲癇綜合征癲癇綜合征 大田原綜合征大田原綜合征, 嬰兒痙攣嬰兒痙攣, LGS, Rasmussen綜合征綜合征, Sturge-Weber綜合征綜合征 持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性部分性癲癇, 內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化 特殊病因引起的癥狀性癲癇特殊病因引起的癥狀性癲癇 皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等皮質(zhì)發(fā)

45、育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等癲癲 癇癇 的的 預(yù)預(yù) 后后 首次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性首次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性 復(fù)發(fā)的概率：復(fù)發(fā)的概率： 醫(yī)院病人（醫(yī)院病人（2758） 社區(qū)人群（社區(qū)人群（6782） 復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素 發(fā)作類型發(fā)作類型 病因病因 腦電圖腦電圖 神經(jīng)系統(tǒng)異常程度神經(jīng)系統(tǒng)異常程度 復(fù)發(fā)的時(shí)間：最常見于復(fù)發(fā)的時(shí)間：最常見于6個(gè)月內(nèi)個(gè)月內(nèi)治療對(duì)預(yù)后的影響治療對(duì)預(yù)后的影響 新診斷的癲癇新診斷的癲癇 單藥和多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響單藥和多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響 新診斷的癲癇病人的預(yù)后新診斷的癲癇病人的預(yù)后 慢性癲癇慢性癲癇 停藥和復(fù)發(fā)停藥和復(fù)發(fā) 未經(jīng)治療的癲癇的自然

46、病史未經(jīng)治療的癲癇的自然病史新診斷的癲癇新診斷的癲癇無發(fā)作無發(fā)作無發(fā)作無發(fā)作“合理的合理的”多藥治多藥治療療外科評(píng)估外科評(píng)估第一種藥物第一種藥物第二種藥物第二種藥物“難治難治”40% 47% 13%Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12新診斷的癲癇新診斷的癲癇 通過規(guī)范化治療，通過規(guī)范化治療，70%80%的癲癎發(fā)作能夠得到完全的癲癎發(fā)作能夠得到完全控制控制 大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初25年，隨著時(shí)年，隨著時(shí)間的推移，緩解的可能性逐漸降低間的推移，緩解的可能性逐漸降低 對(duì)新診斷的癲癇在開始治療的對(duì)新診斷的

47、癲癇在開始治療的2年內(nèi)能完全控制發(fā)作，年內(nèi)能完全控制發(fā)作，則有可能預(yù)示著長期緩解。則有可能預(yù)示著長期緩解。 單藥和多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響單藥和多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響 新診斷的癲癇人應(yīng)用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可新診斷的癲癇人應(yīng)用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解緩解 第一次抗癲癇治療失敗，有可能對(duì)以后的治療反應(yīng)也第一次抗癲癇治療失敗，有可能對(duì)以后的治療反應(yīng)也較差。較差。 新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無顯著差別，新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。但是耐受性更好，作用譜更廣。新診斷的癲癇人的預(yù)后新診斷的癲癇人的預(yù)后 預(yù)后良好：在

48、經(jīng)過一段時(shí)間的發(fā)作后，即使沒有經(jīng)過治預(yù)后良好：在經(jīng)過一段時(shí)間的發(fā)作后，即使沒有經(jīng)過治療也可獲得長期緩解療也可獲得長期緩解 預(yù)后一般：持續(xù)應(yīng)用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作預(yù)后一般：持續(xù)應(yīng)用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作 預(yù)后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作預(yù)后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作慢性癲癇慢性癲癇 定義：發(fā)作持續(xù)存在（定義：發(fā)作持續(xù)存在（5年），約年），約4/5的病人成為難治性的病人成為難治性癲癇癲癇 危險(xiǎn)因素：危險(xiǎn)因素： 部分慢性癲癇病人可通過應(yīng)用新型抗癲癇藥物或外科手術(shù)部分慢性癲癇病人可通過應(yīng)用新型抗癲癇藥物或外科手術(shù)干預(yù)，從而改善預(yù)后干預(yù)，從而改善預(yù)后 具有明確病因具有明確病因 隱源性

49、癲癇隱源性癲癇 部分性癲癇部分性癲癇 在治療前具有多種發(fā)作類型在治療前具有多種發(fā)作類型 有熱性驚厥史及癲癇家族史有熱性驚厥史及癲癇家族史 合并有其他障礙合并有其他障礙 發(fā)病早期頻繁癲癇發(fā)作發(fā)病早期頻繁癲癇發(fā)作停藥和復(fù)發(fā)停藥和復(fù)發(fā) 發(fā)作完全緩解發(fā)作完全緩解24年后，可以考慮停藥年后，可以考慮停藥 復(fù)發(fā)大部分發(fā)生在停藥后復(fù)發(fā)大部分發(fā)生在停藥后1年之內(nèi)，停藥早期特別是年之內(nèi)，停藥早期特別是36個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)率高個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)率高 停藥后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素停藥后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素在緩解前有長期癲癇發(fā)作史在緩解前有長期癲癇發(fā)作史具有多種癲癇發(fā)作類型具有多種癲癇發(fā)作類型存在結(jié)構(gòu)性腦損傷存在結(jié)構(gòu)性腦損傷合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體

50、征或?qū)W習(xí)障礙合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體征或?qū)W習(xí)障礙過去有緩解復(fù)發(fā)史過去有緩解復(fù)發(fā)史青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇未經(jīng)治療的癲癇的自然病史未經(jīng)治療的癲癇的自然病史 約有約有13的癲癇人未經(jīng)任何治療可自發(fā)緩解的癲癇人未經(jīng)任何治療可自發(fā)緩解 癲癇綜合征的預(yù)后癲癇綜合征的預(yù)后 預(yù)后很好的癲癇綜合征：預(yù)后很好的癲癇綜合征： 2030，屬良性自限性疾病，屬良性自限性疾病 預(yù)后較好的癲癇綜合征：預(yù)后較好的癲癇綜合征：3040，應(yīng)用抗癲癇藥物容，應(yīng)用抗癲癇藥物容易控制發(fā)作，抗癲癇藥物可以成功撤停易控制發(fā)作，抗癲癇藥物可以成功撤停 預(yù)后不確切的癲癇綜合征：預(yù)后不確切的癲癇綜合征：1020，具有長期癲癇發(fā)，具有長期癲

51、癇發(fā)作的傾向，需要終身服用抗癲癇藥作的傾向，需要終身服用抗癲癇藥 預(yù)后不好的癲癇綜合征：預(yù)后不好的癲癇綜合征：20，藥物僅能減輕發(fā)作而不能，藥物僅能減輕發(fā)作而不能抑制發(fā)作抑制發(fā)作預(yù)后很好的癲癇綜合征預(yù)后很好的癲癇綜合征 良性新生兒發(fā)作良性新生兒發(fā)作 良性部分性發(fā)作良性部分性發(fā)作 嬰兒良性肌陣攣癲癇嬰兒良性肌陣攣癲癇 一些有特殊原因促發(fā)的癲癇綜合征一些有特殊原因促發(fā)的癲癇綜合征預(yù)后較好的癲癇綜合征預(yù)后較好的癲癇綜合征 兒童失神癲癇兒童失神癲癇 覺醒時(shí)全身性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作覺醒時(shí)全身性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作 無神經(jīng)病癥的全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作無神經(jīng)病癥的全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 一些與局灶部位相關(guān)的癲癇（隱源性或癥狀

52、性）一些與局灶部位相關(guān)的癲癇（隱源性或癥狀性）預(yù)后不確切的癲癇綜合征預(yù)后不確切的癲癇綜合征 青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇 大多數(shù)與局灶部位相關(guān)的癲癇大多數(shù)與局灶部位相關(guān)的癲癇預(yù)后不好的癲癇綜合征預(yù)后不好的癲癇綜合征 與先天性神經(jīng)功能缺陷有關(guān)的發(fā)作與先天性神經(jīng)功能缺陷有關(guān)的發(fā)作 部分性持續(xù)性癲癇部分性持續(xù)性癲癇 進(jìn)行性肌陣攣型癲癇進(jìn)行性肌陣攣型癲癇 其他進(jìn)行性神經(jīng)疾病其他進(jìn)行性神經(jīng)疾病 嬰兒痙攣、嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征和以失張力綜合征和以失張力/強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作為特征的綜合征為特征的綜合征 有顯著結(jié)構(gòu)損傷的部位相關(guān)性發(fā)作以及一些與部位相關(guān)的有顯著結(jié)構(gòu)損傷的部位相關(guān)性發(fā)作

53、以及一些與部位相關(guān)的隱源性癲癇隱源性癲癇多種耐藥的逆轉(zhuǎn)多種耐藥的逆轉(zhuǎn)/預(yù)防預(yù)防初始事件：顱腦初始事件：顱腦外傷、高熱驚厥、外傷、高熱驚厥、卒中、感染、癲卒中、感染、癲癇持續(xù)狀態(tài)、基癇持續(xù)狀態(tài)、基因缺陷因缺陷修復(fù)（或控制）修復(fù)（或控制）修復(fù)失敗修復(fù)失敗無不良后果無不良后果誘發(fā)癲癇系列反應(yīng)：如再次打擊、誘發(fā)癲癇系列反應(yīng)：如再次打擊、多形性、敏感基因、關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子多形性、敏感基因、關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子癲癇發(fā)病（神經(jīng)元變形所致？）癲癇發(fā)?。ㄉ窠?jīng)元變形所致？）自發(fā)癇性發(fā)作（癲癇發(fā)作）自發(fā)癇性發(fā)作（癲癇發(fā)作）慢性癲癇（通常耐藥）慢性癲癇（通常耐藥）癲癇惡化癲癇惡化初始損傷初始損傷的處理的處理無惡化無惡化抗癲癇發(fā)病

54、抗癲癇發(fā)病神經(jīng)保護(hù)神經(jīng)保護(hù)抗驚厥抗驚厥疾病控制疾病控制 NGPSE研究（UK National General Practice Study of Epilepsy）起始:19841987年（N=564）平均隨訪時(shí)間：11-14年基線期77%（433例）的患者接受AED治療基線期僅15%單次發(fā)作者開始AED治療，最終接受治療者為70%The dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnosed epi

55、lepsy followed up prospectively over 11-14 years. SD Lhatoo, JW Sander, SD Shorvon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:632-7.終點(diǎn)隨訪時(shí)36%（209/564）仍接受AED治療，30%的患者為持續(xù)治療，7%為停藥復(fù)發(fā)后再次治療47%（98/209）達(dá)到5年無發(fā)作PHT（29%）與CBZ（27%）是最常用的一線治療，VPA為15%31例患者在終點(diǎn)隨訪時(shí)每周仍有一次以上癲癇發(fā)作，其中29%的患者嘗試第二種AED治療，23%嘗試4種以上的AEDs，11%更換新一代AEDThe dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnosed epilepsy followed up prospectiv