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文檔簡介

1、心肌疾病心肌疾病 Myocardial diseaseu心肌疾病心肌疾病是指除高血壓性心臟病、冠狀動脈粥是指除高血壓性心臟病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心臟瓣膜病、樣硬化性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心血管先天性心血管病和病和肺源性心臟肺源性心臟病等以外的,以病等以外的,以心肌結構和功心肌結構和功能異常能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病為主要表現(xiàn)的一組疾病 心肌病心肌病-1995 WHO/ISFCu定義:伴有心功能障礙的心肌疾病定義:伴有心功能障礙的心肌疾病u分類分類 1.擴張型心肌病擴張型心肌病(Dilated cardiomyopathy) 2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic c

2、ardiomyopathy) 3.限制型心肌病限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy) 4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardimyopathy) 5.未分類心肌病未分類心肌病:不適合歸類于上述類型的心肌病不適合歸類于上述類型的心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 (Specific cardiomyopathies)原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性:繼發(fā)性:心肌病心肌病-2006AHAu定義:由各種原因通常是遺傳所致,臨床表現(xiàn)多樣,具定義:由各種原因通常是遺傳所致,臨床表現(xiàn)多樣,具有心臟結構和(或

3、)電活動異常的心肌疾病有心臟結構和(或)電活動異常的心肌疾病u分類分類 原發(fā)性:限于心肌或主要累及心肌的疾病原發(fā)性:限于心肌或主要累及心肌的疾病 遺傳性、獲得性和混合性遺傳性、獲得性和混合性 繼發(fā)性:指心肌病是全身性疾病的一部分繼發(fā)性:指心肌病是全身性疾病的一部分心肌病心肌病-2008ESCu定義:非定義:非冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜病和冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜病和先天性心先天性心臟缺陷導致的心肌結構和功能異常的臟缺陷導致的心肌結構和功能異常的心肌疾病心肌疾病u分類分類 擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型、未分類型心肌病失常

4、型、未分類型心肌病 家族性家族性/遺傳性和非家族性遺傳性和非家族性/遺傳性遺傳性2007中國心肌病診斷及治療建議中國心肌病診斷及治療建議u分類分類 1.擴張型心肌病擴張型心肌病(Dilated cardiomyopathy) 2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy) 3.限制型心肌病限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy) 4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardimyopathy) 5.未分類心肌病未分類心肌病:不適合歸類于上述類型的心

5、肌病不適合歸類于上述類型的心肌病 其他:有明顯遺傳背景的其他:有明顯遺傳背景的WPW綜合征,長、短綜合征,長、短QT綜合征和綜合征和Brugada綜合征等離子通道病綜合征等離子通道病原發(fā)性原發(fā)性第一節(jié)第一節(jié) 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病 Cardiomyopathy擴張型心肌病擴張型心肌病uDilated cardiomyopathy (DCM):以左心室、:以左心室、右心室或雙心室擴張和收縮功能障礙為特征。右心室或雙心室擴張和收縮功能障礙為特征。常表現(xiàn)為進行性心力衰竭、心律失常、血栓栓常表現(xiàn)為進行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死。年塞和猝死。年發(fā)病率發(fā)病率1919/1010萬,見于各年齡段,

6、萬,見于各年齡段,20205050歲高發(fā),男多于女歲高發(fā),男多于女(2.5:1)(2.5:1)。病死率較高。病死率較高年死亡率年死亡率25254545,猝死率,猝死率3030病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制uEtiology:不明??梢允翘匕l(fā)性、家族不明??梢允翘匕l(fā)性、家族/遺傳性、病毒遺傳性、病毒/免免疫性、酒精疫性、酒精/中毒性等中毒性等u多項研究顯示,多項研究顯示,DCM的心肌中病毒持續(xù)存在,其中以腸的心肌中病毒持續(xù)存在,其中以腸道病毒最常見,提示道病毒最常見,提示DCM可能是病毒性心肌炎的一個后可能是病毒性心肌炎的一個后遺癥遺癥u發(fā)病機制:近十余年來研究證實,大多數(shù)發(fā)病機制:近十余年來研究

7、證實,大多數(shù)DCM的發(fā)生與的發(fā)生與持續(xù)病毒感染致心肌細胞損害以及免疫介導的心肌損傷持續(xù)病毒感染致心肌細胞損害以及免疫介導的心肌損傷有關有關發(fā)病機制發(fā)病機制病毒病毒/免疫性擴張型心肌病免疫性擴張型心肌病病毒感染與自身免疫應答病毒感染與自身免疫應答抗抗ADP/ATP載體抗體載體抗體(柯薩奇(柯薩奇B3病毒外殼蛋白)病毒外殼蛋白)抗抗1-受體抗體受體抗體(鼠肝炎病毒、人類巨細胞病毒)(鼠肝炎病毒、人類巨細胞病毒)電壓門控鈣通道電壓門控鈣通道受體門控鈣通道受體門控鈣通道細胞鈣超載細胞鈣超載細胞損害細胞損害心臟擴大心臟擴大擴張型心肌病擴張型心肌病發(fā)病機制發(fā)病機制 30%-50%30%-50%有基因突變和

8、家族遺傳背景,發(fā)病年齡小,進展快有基因突變和家族遺傳背景,發(fā)病年齡小,進展快 目前已定位了目前已定位了2626個染色體位點與該病有關個染色體位點與該病有關(22(22個致病基因)個致病基因)u常染色體顯性遺傳性,最常見;常染色體顯性遺傳性,最常見;不伴心臟傳導障礙和不伴心臟傳導障礙和/ /或骨或骨骼肌病變者骼肌病變者,致病基因主要定位于,致病基因主要定位于1q321q32、2q312q31、 2q35 2q35、14q1214q12和和5q335q33等;等;合并傳導缺陷的合并傳導缺陷的FDCMFDCM致病基因定位于致病基因定位于1q211q21uX-X-連鎖遺傳,常伴有骨骼肌病變,由定位于連

9、鎖遺傳,常伴有骨骼肌病變,由定位于Xq21Xq21的營養(yǎng)不的營養(yǎng)不良蛋白基因及良蛋白基因及Xq28Xq28的的TAFAZZINTAFAZZIN基因缺陷導致基因缺陷導致 u常染色體隱性遺傳性,致病基因主要定位于常染色體隱性遺傳性,致病基因主要定位于19q1319q13病理生理病理生理u心肌廣泛的變性和壞死心肌廣泛的變性和壞死心肌收縮力心肌收縮力?左室射左室射血分數(shù)血分數(shù)?心搏量心搏量? ? 機體代償性心率加快機體代償性心率加快正正常心輸出量常心輸出量代償期代償期u失代償期失代償期心輸出量降低心輸出量降低收縮末期左室殘余血收縮末期左室殘余血量量? ? 左室收縮末期容量左室收縮末期容量? ? 左室舒

10、張末壓?左室舒張末壓?左房壓?左房壓?肺淤血和肺靜脈壓?肺淤血和肺靜脈壓?臨床出現(xiàn)心力臨床出現(xiàn)心力衰竭(左心衰竭?右心衰竭?)衰竭(左心衰竭?右心衰竭?)u長期的肺循環(huán)淤血可使肺動脈壓升高,最終發(fā)展長期的肺循環(huán)淤血可使肺動脈壓升高,最終發(fā)展為右心衰竭為右心衰竭臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病緩慢,可在任何年齡發(fā)病,但以起病緩慢,可在任何年齡發(fā)病,但以20歲歲50歲多見,其歲多見,其病程大致可分為三個階段:病程大致可分為三個階段:u無癥狀期:無癥狀期:LVEDD 50(55)mm65mm,LVEF 40%50%u有癥狀期:極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀,查體有癥狀期:極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀,查

11、體:端坐呼吸,可聞及第三或第四心音奔馬律、心尖區(qū)收:端坐呼吸,可聞及第三或第四心音奔馬律、心尖區(qū)收縮期雜音;縮期雜音;LVEDD 6575mm,LVEF20%40%,常合,常合并各種心律失常,部分患者可發(fā)生栓塞和猝死并各種心律失常,部分患者可發(fā)生栓塞和猝死u病情晚期:有肝臟腫大、腹水、水腫等心衰表現(xiàn),頑固病情晚期:有肝臟腫大、腹水、水腫等心衰表現(xiàn),頑固性心衰性心衰實驗室檢查實驗室檢查 Laboratory examinationX線檢查線檢查心影增大心影增大 心胸比心胸比50%50%肺淤血癥肺淤血癥胸腔積液胸腔積液abcElectrocardiogramP P波增高或雙峰波增高或雙峰QRSQR

12、S波群低電壓波群低電壓ST-TST-T改變改變病理性病理性Q Q波波心律失常:室性心律失常、心房顫動、房室傳心律失常:室性心律失常、心房顫動、房室傳導阻滯和束支阻滯導阻滯和束支阻滯 心肌廣泛纖維化所致心肌廣泛纖維化所致 ( (需與心肌梗死鑒別需與心肌梗死鑒別) )Electrocardiogram超聲心動圖超聲心動圖實驗室檢查實驗室檢查uECT:心腔擴大、:心腔擴大、EF降低、彌漫室壁動度減低降低、彌漫室壁動度減低u心內(nèi)膜心肌活檢:可見心內(nèi)膜心肌活檢:可見心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,化等,缺乏特異性,但有助于和特異性心肌病、心肌炎缺乏特異性,但有助于和特異性心

13、肌病、心肌炎鑒別鑒別u心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影u免疫學檢查:采用酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測抗免疫學檢查:采用酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測抗ADPADPATPATP載載體抗體、抗體抗體、抗1 1受體抗體等受體抗體等u基因診斷:目前已可對常見基因突變進行篩查基因診斷:目前已可對常見基因突變進行篩查Diagnosis臨床特征臨床特征超聲心動圖結果超聲心動圖結果CHF表現(xiàn)表現(xiàn)心律失常心律失常心臟增大心臟增大心腔擴大心腔擴大彌漫性彌漫性室壁搏動減弱室壁搏動減弱EF EF 排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟病排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟病確診確診 DCM FDCMFDCM:一個家系中有兩個:一個家系中有兩

14、個或以上患者或患者一級親或以上患者或患者一級親屬中有不明原因的屬中有不明原因的3535歲以歲以下猝死者下猝死者Therapyu治療原則:控制充血性心力衰竭和各種心律失常,提高生治療原則:控制充血性心力衰竭和各種心律失常,提高生存率和生存質(zhì)量存率和生存質(zhì)量u心力衰竭的治療:標準的抗心衰措施心力衰竭的治療:標準的抗心衰措施 早期:早期:ACEACE抑制劑,抑制劑,-受體阻滯劑受體阻滯劑 中期:有液體潴留者,限鹽,利尿劑。中期:有液體潴留者,限鹽,利尿劑。ACEACE抑制劑,抑制劑,-受受 體阻滯劑,洋地黃和螺內(nèi)酯體阻滯劑,洋地黃和螺內(nèi)酯 晚期:短期應用非洋地黃類正性肌力藥物,如多巴酚丁胺晚期:短期

15、應用非洋地黃類正性肌力藥物,如多巴酚丁胺 或米力農(nóng)、左西孟旦等或米力農(nóng)、左西孟旦等Therapyu控制心律失常、預防猝死:控制心律失常、預防猝死: - -受體阻滯劑、胺碘酮、糾受體阻滯劑、胺碘酮、糾正低鉀低鎂正低鉀低鎂u防治栓塞并發(fā)癥:阿司匹林防治栓塞并發(fā)癥:阿司匹林/ /抗凝治療抗凝治療u改善心肌代謝和心肌保護治療:近年來提出對心衰病人的改善心肌代謝和心肌保護治療:近年來提出對心衰病人的心肌保護問題,如用心肌保護問題,如用1-6-21-6-2磷酸果糖、極化液、磷酸肌酸磷酸果糖、極化液、磷酸肌酸輔酶輔酶Q10Q10、 VitC VitC、曲美他嗪和中藥黃芪等,對擴張型心肌、曲美他嗪和中藥黃芪等

16、,對擴張型心肌病患者有益病患者有益非藥物治療非藥物治療u心臟同步化治療心臟同步化治療 (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT) : 通過置入右室及左室電極通過置入右室及左室電極(雙雙/三腔心臟起搏器三腔心臟起搏器),同時,同時起搏左右心室,通過多部起搏左右心室,通過多部位起搏恢復心室同步收縮位起搏恢復心室同步收縮非藥物非藥物治療治療u左室成形術:左室成形術:心室減容術,將擴大的左室側(cè)壁楔心室減容術,將擴大的左室側(cè)壁楔形切除形切除u左心機械輔助循環(huán)或人工心臟:左心機械輔助循環(huán)或人工心臟:主要用于主要用于DCMDCM晚期晚期患者,在等待心臟供體時所用患者,在

17、等待心臟供體時所用u心臟移植:比較成熟的手術方法心臟移植:比較成熟的手術方法u免疫學治療、干細胞移植和基因治療免疫學治療、干細胞移植和基因治療Prognosisu死亡原因:死亡原因:充血性心力衰竭和嚴重心律充血性心力衰竭和嚴重心律失常失常u5 5年隨訪的病死率為年隨訪的病死率為35%35%,1010年隨訪的病年隨訪的病死率為死率為70%70%肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHCM特征特征u室間隔非對稱性肥厚室間隔非對稱性肥厚u心室腔變小心室腔變小u左室血液充盈受阻左室血液充盈受阻u舒張期順應性下降舒張期順應性下降u分類分類 梗阻性梗阻性HCM:LV

18、OT壓差壓差30mmHg 隱匿梗阻性隱匿梗阻性HCM:安靜時:安靜時LVOT壓差壓差30mmHg, 運動時運動時LVOT壓差壓差30mmHg 非梗阻性非梗阻性HCM :LVOT壓差壓差30mmHg病因病因u常染色體顯性遺傳性疾病常染色體顯性遺傳性疾病( (家族史占家族史占50%)50%)u主要致病因素:主要致病因素:編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變(編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變(1515個基個基因因400400突變)突變) 肌球蛋白重鏈肌球蛋白重鏈 肌球蛋白結合蛋白肌球蛋白結合蛋白u促進因素:促進因素:兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達異常、細兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、

19、高強度運動胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強度運動 Pathologyu非對稱性室間隔增厚非對稱性室間隔增厚 占占90 (asymmetric septal hypertrophy, ASH)u對稱性左心室肥厚對稱性左心室肥厚 占占5u心尖部肥厚心尖部肥厚(apical hypertrophy,APH) 占占3u心室中部肥厚心室中部肥厚 占占1u室間隔后部及側(cè)部肥厚室間隔后部及側(cè)部肥厚 占占1ASH非梗阻性非梗阻性ASH梗阻性梗阻性對稱對稱肥厚肥厚APHSAM Clinical manifestation-symptomsu半數(shù)患者無癥狀,體檢被發(fā)現(xiàn)或直接表現(xiàn)為猝死半數(shù)患者無癥狀,體檢被發(fā)現(xiàn)或直接表

20、現(xiàn)為猝死u主要癥狀主要癥狀心悸、勞力性呼吸困難、胸痛心悸、勞力性呼吸困難、胸痛u室性心律失常發(fā)生率為室性心律失常發(fā)生率為50%50%,無癥狀室速發(fā)生率為,無癥狀室速發(fā)生率為19-19-36%36%,嚴重心律失常是猝死的主要原因,嚴重心律失常是猝死的主要原因u有流出道梗阻者有流出道梗阻者起立或運動時出現(xiàn)一過性頭暈或暈厥起立或運動時出現(xiàn)一過性頭暈或暈厥、意識喪失,甚至猝死意識喪失,甚至猝死 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-HCM猝死高危因素猝死高危因素u心臟驟停(室顫)存活者心臟驟停(室顫)存活者u自發(fā)性持續(xù)性室速自發(fā)性持續(xù)性室速u未成年猝死家族史未成年猝死家族史u暈厥史暈厥史u運動后血壓反應異常,運動后血壓反

21、應異常,SBP不升高或反而降低,運動前至不升高或反而降低,運動前至運動最大負荷點血壓峰值差運動最大負荷點血壓峰值差20mmHgu左心室壁或室間隔厚度左心室壁或室間隔厚度30mmu左心室流出道壓力階差左心室流出道壓力階差50mmHgu非持續(xù)性室速、室顫非持續(xù)性室速、室顫u家族性家族性HCM惡性基因型(惡性基因型(-MHC、cTNT、 cTNTI)Clinical manifestation-signsu心界正常或輕度增大心界正常或輕度增大uS S3 3、 S S4 4(+ +)u梗阻性梗阻性HCMHCM患者胸骨左緣患者胸骨左緣3 34 4肋間噴射性肋間噴射性收縮期雜音及心尖部收縮期雜音收縮期雜音

22、及心尖部收縮期雜音梗阻性梗阻性HCM患者胸骨左緣患者胸骨左緣34肋間及心尖部肋間及心尖部收縮期雜音產(chǎn)生機制收縮期雜音產(chǎn)生機制室間隔不對稱性肥厚室間隔不對稱性肥厚左室流出道相對狹窄左室流出道相對狹窄收縮期室間隔向收縮期室間隔向LV流出道突出流出道突出形成形成漏斗效應漏斗效應(Venturi effect)吸引吸引二尖瓣前葉移向二尖瓣前葉移向LV流出道流出道二尖瓣本身出現(xiàn)關閉不全二尖瓣本身出現(xiàn)關閉不全(1)(2)(3)主要機制主要機制Normal heartHCM漏斗效應漏斗效應Venturi effect影響雜音強度的因素影響雜音強度的因素u凡能使心肌收縮力增強、或左室回心血量減少的凡能使心肌收

23、縮力增強、或左室回心血量減少的因素均能使因素均能使雜音增強:雜音增強: 應用異丙腎上腺素、硝酸甘油、做應用異丙腎上腺素、硝酸甘油、做ValsalvaValsalva動作動作u凡能使心肌收縮力下降、或左室回心血量增加的凡能使心肌收縮力下降、或左室回心血量增加的因素均能使因素均能使雜音減弱:雜音減弱: 應用應用 受體阻滯劑、下蹲、抬腿受體阻滯劑、下蹲、抬腿 Laboratory examination1. 心電圖心電圖2. 胸部胸部 X 線檢查線檢查3. 超聲心動圖超聲心動圖4. 心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影5. 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢HCMHCM主要診斷手段主要診斷手段心電

24、圖心電圖u左心室肥大,左心室肥大,ST-TST-T改變改變( (最常見最常見) )u“假梗死假梗死”樣改變:樣改變:IIII、IIIIII、aVFaVF、V V4 46 6導聯(lián)出現(xiàn)深導聯(lián)出現(xiàn)深而窄的而窄的Q Q波出現(xiàn),相應導聯(lián)波出現(xiàn),相應導聯(lián)T T波直立波直立uAPHAPH型型HCMHCM患者:以患者:以V V3 3、V V4 4為中心巨大倒置為中心巨大倒置T T波;左室高波;左室高電壓伴左胸導聯(lián)(電壓伴左胸導聯(lián)( V V4-64-6)STST段壓低段壓低uHolterHolter:室早、陣發(fā)性室速、房顫等:室早、陣發(fā)性室速、房顫等三種類型三種類型HCMHCM:廣泛:廣泛ST-TST-T改變改

25、變HCMHCM:“假梗死假梗死”樣改變樣改變 Pseudoinfarct ECG pattern from patient with HCM and no known CHD APH APH型型HCMHCM患者心電圖患者心電圖超聲心動圖超聲心動圖uIVS非對稱性肥厚非對稱性肥厚(IVS15mm,舒舒張期室間隔與左室后壁之比大于張期室間隔與左室后壁之比大于1.31.5) )u左室舒張功能減退,但左室舒張功能減退,但LVEF50%LVEF50%u二尖瓣前葉收縮期前移二尖瓣前葉收縮期前移(systolic anterior motion, SAM)u左室流出道狹窄左室流出道狹窄u左室流出道壓差加大,

26、左室流出道壓差加大,MRuAPH型型:局限于心尖部局限于心尖部, 以前側(cè)壁以前側(cè)壁心尖部尤為明顯心尖部尤為明顯(12mm12mm)超聲心動圖超聲心動圖ASH 非梗阻性非梗阻性ASH 梗阻性梗阻性 SAM現(xiàn)象現(xiàn)象心導管和心血管造影心導管和心血管造影uLVEDPLVEDPu左室腔與左室流出道間存在壓力階差左室腔與左室流出道間存在壓力階差u左室腔變形,左室腔變形,APHAPH呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀u冠狀動脈造影多數(shù)正常冠狀動脈造影多數(shù)正常Diagnosis & Differential diagnosis有有無無CHDCHD臨床特征臨床特征CHDCHD易患因素易患因素陽

27、性家族史陽性家族史超聲心動圖超聲心動圖冠狀動脈造影冠狀動脈造影確診確診HCMHCM治療治療 藥物治療原則:藥物治療原則:改善左室舒張功能,減輕改善左室舒張功能,減輕LVOT梗阻,緩梗阻,緩解癥狀,預防猝死,提高長期生存率解癥狀,預防猝死,提高長期生存率u受體阻滯劑:抑制心臟交感神經(jīng)興奮性,減慢心率,降受體阻滯劑:抑制心臟交感神經(jīng)興奮性,減慢心率,降低左室收縮力(可減輕流出道梗阻)和室壁張力,降低低左室收縮力(可減輕流出道梗阻)和室壁張力,降低心肌需氧量,改善胸痛和勞力性呼困等癥狀,并具有抗心肌需氧量,改善胸痛和勞力性呼困等癥狀,并具有抗心律失常作用心律失常作用治療治療u鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑

28、(非非二氫吡啶類):二氫吡啶類):抑制鈣離子內(nèi)流,抑制鈣離子內(nèi)流,干擾興奮干擾興奮- -收縮偶聯(lián),降低左室收縮力和左室流出道梗收縮偶聯(lián),降低左室收縮力和左室流出道梗阻,改善左室順應性。維拉帕米阻,改善左室順應性。維拉帕米8080240mg/d240mg/d,地爾硫,地爾硫卓卓180180270mg/d270mg/d。由于由于CCBCCB具血管擴張作用,嚴重流出具血管擴張作用,嚴重流出道梗阻患者用藥初期需嚴密觀察道梗阻患者用藥初期需嚴密觀察u控制心律失常,預防猝死:倍他樂克、胺碘酮控制心律失常,預防猝死:倍他樂克、胺碘酮非藥物治療非藥物治療u適應癥:適應癥:LVOT50mmHg,伴嚴重活動受限(

29、,伴嚴重活動受限(NYHA III-IV級),內(nèi)科治療無效級),內(nèi)科治療無效u 方法方法 1. 肥厚室間隔切開切除術肥厚室間隔切開切除術 2.經(jīng)皮間隔心肌消融術(經(jīng)皮間隔心肌消融術( percutaneous transluminal septal myocardial ablation):): LADLAD發(fā)出的第一間隔支發(fā)出的第一間隔支3.雙腔心臟起搏雙腔心臟起搏:右室心尖起搏引起室間隔的異常運動(收右室心尖起搏引起室間隔的異常運動(收縮期向右室移動)縮期向右室移動)預防措施預防措施u避免劇烈運動、持重、屏氣避免劇烈運動、持重、屏氣u避免應用洋地黃及非洋地黃類強心藥避免應用洋地黃及非洋地黃

30、類強心藥u避免使用硝酸甘油及其他強烈擴血管藥避免使用硝酸甘油及其他強烈擴血管藥減輕減輕LVLV流出道梗阻,防止猝死流出道梗阻,防止猝死目的目的HCM Prognosisu10年存活率年存活率 成人:成人:80%,死亡原因多為猝死,死亡原因多為猝死 小兒:小兒:50%,死亡原因多為心衰,其次為猝死,死亡原因多為心衰,其次為猝死u肥厚型心肌病擴張期肥厚型心肌病擴張期 (dilated phase of hypertrophic cardiomoypathy):1416% 處理原則同處理原則同DCM猝死原因猝死原因室顫室顫限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy

31、u病因:病因:特發(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不特發(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不伴嗜酸性粒細胞增多癥。無論在西方國家或我國,伴嗜酸性粒細胞增多癥。無論在西方國家或我國,RCM少見,男女之比少見,男女之比3:1,發(fā)病年齡,發(fā)病年齡1550歲歲u病理:病理:心內(nèi)膜增厚及心內(nèi)膜下心肌間質(zhì)纖維化增生,心內(nèi)膜增厚及心內(nèi)膜下心肌間質(zhì)纖維化增生,常先累及心尖部,漸向流出道蔓延,可見附壁血栓常先累及心尖部,漸向流出道蔓延,可見附壁血栓u特征:特征:單或雙心室充盈受限和舒張期容量下降,舒張單或雙心室充盈受限和舒張期容量下降,舒張功能低下,但收縮正常,室壁厚度正?;蚪咏9δ艿拖拢湛s正常,室壁

32、厚度正?;蚪咏estrictive cardiomyopathyu臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn):發(fā)熱、倦怠為初始癥狀發(fā)熱、倦怠為初始癥狀運動耐量減低、乏力運動耐量減低、乏力、勞累性呼困、胸痛,并出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張、肝大和、勞累性呼困、胸痛,并出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張、肝大和腹水等心功能不全,類似于縮窄性心包炎。可出現(xiàn)栓塞和腹水等心功能不全,類似于縮窄性心包炎??沙霈F(xiàn)栓塞和猝死猝死左心室型:左心室型:左心功能不全左心功能不全 右心室型:右心室型:右心功能不全右心功能不全 混合型:混合型:右心功能不全右心功能不全 體征:可聞及第三心音奔馬律,當二尖瓣或三尖瓣受累時體征:可聞及第三心音奔馬律,當二尖瓣或三

33、尖瓣受累時可出現(xiàn)相應部位的收縮期返流性雜音可出現(xiàn)相應部位的收縮期返流性雜音實驗室檢查實驗室檢查u心電圖:心電圖:非特異性非特異性ST-T改變。部分患者可見改變。部分患者可見QRS低電低電壓,病理性壓,病理性Q波,可出現(xiàn)各種心律失常,房顫多見波,可出現(xiàn)各種心律失常,房顫多見uX線胸片:線胸片:心影正常或輕度增大,可有肺淤血表現(xiàn),偶心影正?;蜉p度增大,可有肺淤血表現(xiàn),偶見心內(nèi)膜鈣化影見心內(nèi)膜鈣化影u超聲心動圖:超聲心動圖:心室腔縮小或正常,心房增大,心室壁心室腔縮小或正常,心房增大,心室壁可增厚,可見附壁血栓形成,可增厚,可見附壁血栓形成,30%伴有心包積液;左伴有心包積液;左室舒張功能減退室舒張

34、功能減退(限制性充盈障礙,限制性充盈障礙,Doppler:E/A2)實驗室檢查實驗室檢查u心內(nèi)膜心肌活檢:心內(nèi)膜心肌活檢:心內(nèi)膜增厚,心內(nèi)膜下心肌心內(nèi)膜增厚,心內(nèi)膜下心肌纖維化(重要診斷價值)纖維化(重要診斷價值)u心導管檢查:心導管檢查:舒張期左室壓力曲線呈舒張期左室壓力曲線呈“平方根平方根”改變;改變;LVEDP-RVEDP5mmHg;肺動脈;肺動脈壓壓 50mmHg;RVEDP/RVSP110 msu3. 右胸導聯(lián)右胸導聯(lián)QRS波終末或波終末或ST段起始部出現(xiàn)低振段起始部出現(xiàn)低振 幅、持續(xù)幾十毫秒的不規(guī)則小波,多數(shù)表現(xiàn)幅、持續(xù)幾十毫秒的不規(guī)則小波,多數(shù)表現(xiàn) 為向上的棘樣波(小棘波),稱為

35、向上的棘樣波(小棘波),稱epsilon波波u4. 右胸導聯(lián)出現(xiàn)與右胸導聯(lián)出現(xiàn)與RBBB無關的倒置無關的倒置T波波(12y)u5. 頻發(fā)室早伴室速,室速多呈頻發(fā)室早伴室速,室速多呈LBBBu6. 多形性室速、病竇綜合征、房室傳導阻滯及多形性室速、病竇綜合征、房室傳導阻滯及 室上速也較常見室上速也較常見u7. 平均信號心電圖示晚電位異常平均信號心電圖示晚電位異常ARVC-特殊檢查特殊檢查u胸片:胸片:右心室擴大和肺血流減少右心室擴大和肺血流減少uUCG:UCG:右室擴大,收縮減弱或反常運動,室壁變右室擴大,收縮減弱或反常運動,室壁變薄或瘤樣膨出,可有附壁血栓形成薄或瘤樣膨出,可有附壁血栓形成uM

36、RIMRI:右心室心肌變薄、脂肪浸潤右心室心肌變薄、脂肪浸潤u心內(nèi)膜活檢:心內(nèi)膜活檢:右室部分或全部心肌缺如,被纖右室部分或全部心肌缺如,被纖維脂肪組織替代,可見炎性細胞浸潤維脂肪組織替代,可見炎性細胞浸潤ARVC-診斷和危險分層診斷和危險分層u診斷:診斷:對反復心悸和暈厥患者,根據(jù)右室擴大,反復對反復心悸和暈厥患者,根據(jù)右室擴大,反復發(fā)作性室性心律失常和室速呈發(fā)作性室性心律失常和室速呈LBBBLBBB,結合心臟影像學,結合心臟影像學檢查和電生理檢查可確診檢查和電生理檢查可確診u高?;颊撸焊呶;颊撸杭韧行脑葱遭腊l(fā)生;存在暈厥或既往有心源性猝死發(fā)生;存在暈厥或記錄到伴有血流動力學障礙的室速;

37、記錄到伴有血流動力學障礙的室速;QRSQRS波離散度增波離散度增加;加;UCGUCG或或MRIMRI證實嚴重右室擴張;累及左室,如證實嚴重右室擴張;累及左室,如局限性左室室壁運動異常或擴張伴收縮功能異常;局限性左室室壁運動異?;驍U張伴收縮功能異常;疾病早期即有明顯癥狀,特別是有暈厥前癥狀者疾病早期即有明顯癥狀,特別是有暈厥前癥狀者ARVC-治療治療尚無有效治療方法尚無有效治療方法u右心衰治療右心衰治療u抗心律失常治療:可選用抗心律失常治療:可選用受體阻滯劑和胺碘受體阻滯劑和胺碘酮,高危患者置入酮,高?;颊咧萌隝CDICD。射頻消融治療。射頻消融治療u抗凝治療:房顫、明顯心室擴張或室壁瘤抗凝治療

38、:房顫、明顯心室擴張或室壁瘤u心臟移植心臟移植第二節(jié)第二節(jié)特特異異性性心心肌肌病病酒精性心肌病酒精性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病圍生期心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病心動過速性心肌病糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathyu臨床表現(xiàn):多見于臨床表現(xiàn):多見于3055歲男性,有歲男性,有10年以上大量飲年以上大量飲酒史。早期表現(xiàn)為酒后心悸、氣短,后期出現(xiàn)心衰和酒史。早期表現(xiàn)為酒后心悸、氣短,后期出現(xiàn)心衰和心律失常,與心律失常,與DCM相似相似u發(fā)病機制發(fā)病機制 與酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒害作用與酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒害作用(干擾鈣離

39、子循(干擾鈣離子循環(huán)、線粒體氧化作用、心肌蛋白和脂類合成及信號傳環(huán)、線粒體氧化作用、心肌蛋白和脂類合成及信號傳導等)導等) 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良(維生素(維生素B1缺乏)缺乏)Alcoholic Cardiomyopathyu診斷標準:有長期大量飲酒史(女性診斷標準:有長期大量飲酒史(女性40g/d,男性,男性80g/d,飲酒,飲酒5年以上);臨床顯示心臟擴大和心力年以上);臨床顯示心臟擴大和心力衰竭的臨床表現(xiàn);既往無其它心臟病病史;早期衰竭的臨床表現(xiàn);既往無其它心臟病病史;早期發(fā)現(xiàn)并戒酒發(fā)現(xiàn)并戒酒6個月后心肌病的臨床表現(xiàn)改善個月后心肌病的臨床表現(xiàn)改善u鑒別診斷:擴張型心肌病鑒別診斷:擴張型心肌病

40、u治療:戒酒,維生素治療:戒酒,維生素B1和鎂,輔酶和鎂,輔酶Q10和曲美他嗪,和曲美他嗪,治療心衰治療心衰酒精量換算公式為:酒精量換算公式為:g=飲酒量(飲酒量(ml)酒精含量(酒精含量(%)0.8 糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病Diabetic Cardiomyopathyu臨床表現(xiàn)早期類似限制型心肌病,后期與臨床表現(xiàn)早期類似限制型心肌病,后期與DCM相近,主要相近,主要表現(xiàn)為心衰,也可發(fā)生心絞痛和心律失常表現(xiàn)為心衰,也可發(fā)生心絞痛和心律失常u診斷標準:已確診診斷標準:已確診DM患者出現(xiàn)心衰;無心臟擴大但存患者出現(xiàn)心衰;無心臟擴大但存在舒張功能障礙或心臟擴大伴收縮功能障礙;心內(nèi)膜活在舒張功能

41、障礙或心臟擴大伴收縮功能障礙;心內(nèi)膜活檢示心肌微血管病變及糖原染色陽性;有其他微血管病檢示心肌微血管病變及糖原染色陽性;有其他微血管病變表現(xiàn);不能用高血壓、冠心病、瓣膜病或其他心臟病變表現(xiàn);不能用高血壓、冠心病、瓣膜病或其他心臟病解釋的心肌疾病解釋的心肌疾病u治療:以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹?,胰島素控治療:以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹鳎葝u素控制血糖;曲美他嗪;阿司匹林制血糖;曲美他嗪;阿司匹林/氯吡格雷氯吡格雷缺血性心肌病缺血性心肌病Ischemic Cardiomyopathyu發(fā)病機制:心肌反復缺血損傷后出現(xiàn)心肌纖維化,導發(fā)病機制:心肌反復缺血損傷后出現(xiàn)心肌纖維化,導致心臟擴大

42、,出現(xiàn)心衰、心律失常致心臟擴大,出現(xiàn)心衰、心律失常u臨床表現(xiàn):心絞痛合并心臟擴大,心衰;多處心臨床表現(xiàn):心絞痛合并心臟擴大,心衰;多處心梗合并心臟擴大,心衰;無明顯原因心臟擴大梗合并心臟擴大,心衰;無明顯原因心臟擴大, ,心衰心衰u診斷:冠脈病變證據(jù);診斷:冠脈病變證據(jù);UCGUCG示心臟擴大,收縮功能示心臟擴大,收縮功能減低,節(jié)段性室壁運動異常減低,節(jié)段性室壁運動異常u治療:心肌血運重建術:治療:心肌血運重建術:PCI/CABGPCI/CABG;心衰的治療;心衰的治療:曲美他嗪:曲美他嗪u預后:年死亡率預后:年死亡率3-15%3-15%特異性心肌病特異性心肌病u圍生期心肌病圍生期心肌病(pe

43、ripartum cardiomyopathy):(peripartum cardiomyopathy):妊娠末妊娠末期或產(chǎn)后期或產(chǎn)后5 5個月內(nèi),首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟個月內(nèi),首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟病,病,臨床表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)與DCM相似相似。栓塞發(fā)生率高。栓塞發(fā)生率高53%53%(妊娠(妊娠晚期高凝狀態(tài)可持續(xù)到產(chǎn)后晚期高凝狀態(tài)可持續(xù)到產(chǎn)后4-64-6周周) ),短期可應用肝素,短期可應用肝素抗凝抗凝u心動過速性心肌?。ㄐ膭舆^速性心肌病(tachycardiomyopathy):長期心動長期心動過速可引起類似過速可引起類似DCMDCM的表現(xiàn)即心臟擴大和心功能不全,的表現(xiàn)即心臟擴

44、大和心功能不全,一旦心動過速得以控制,原來擴大的心臟和心功能不一旦心動過速得以控制,原來擴大的心臟和心功能不全可部分或完全恢復正常,最大特點是具有全可部分或完全恢復正常,最大特點是具有可逆性可逆性,任何類型的任何類型的快速性心律失常快速性心律失常均可誘發(fā)均可誘發(fā)第三節(jié)第三節(jié) 心肌炎心肌炎 Myocarditis心肌炎心肌炎u心肌炎(心肌炎(myocarditis):指心肌局灶性或彌漫性炎癥):指心肌局灶性或彌漫性炎癥病變病變u分類分類急性、亞急性、慢性急性、亞急性、慢性 感染性:各種病原微生物感染所致感染性:各種病原微生物感染所致 非感染性:理化因素或藥物或變態(tài)反應引起非感染性:理化因素或藥物

45、或變態(tài)反應引起病毒性心肌炎病毒性心肌炎uViral Myocarditis:指由嗜心肌病毒感染引起:指由嗜心肌病毒感染引起的,以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的的,以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎心肌炎u病因:主要為柯薩奇病因:主要為柯薩奇B組組25型和型和A組組9型病毒,型病毒,其次是??刹《竞拖俨《荆窝撞《?、脊髓灰其次是埃可病毒和腺病毒,肝炎病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等質(zhì)炎病毒等病毒性心肌炎病毒性心肌炎-發(fā)病機制發(fā)病機制u病毒感染階段:病毒感染階段:病毒侵入心肌細胞復制和釋放病毒的同病毒侵入心肌細胞復制和釋放病毒的同時破壞心肌細胞時破壞心肌細胞(急性病毒感染或持續(xù)病毒感染所致直(急

46、性病毒感染或持續(xù)病毒感染所致直接心肌損害)接心肌損害)u自身免疫反應階段自身免疫反應階段(病毒介導免疫損傷):(病毒介導免疫損傷):自身反應性自身反應性T細胞細胞;細胞因子細胞因子:TNF-、IL-1、IL-6;交叉反應抗交叉反應抗體體:病毒抗原與心肌自身蛋白有相同或相似的抗原表位:病毒抗原與心肌自身蛋白有相同或相似的抗原表位比如柯薩奇病毒和鏈球菌比如柯薩奇病毒和鏈球菌M蛋白與心肌自身肌球蛋白、蛋白與心肌自身肌球蛋白、層粘連蛋白及層粘連蛋白及1腎上腺素能受體腎上腺素能受體u擴張型心肌病階段:擴張型心肌病階段:病情進一步進展,通過重塑機制,病情進一步進展,通過重塑機制,引起心臟擴大,導致擴張型心

47、肌病的發(fā)生引起心臟擴大,導致擴張型心肌病的發(fā)生臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)50%以上患者在發(fā)病前以上患者在發(fā)病前1-3周有上呼吸道或消化道病毒感染的周有上呼吸道或消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。根據(jù)病變范圍、感染病毒類型和機體轉(zhuǎn)態(tài),臨床前驅(qū)癥狀。根據(jù)病變范圍、感染病毒類型和機體轉(zhuǎn)態(tài),臨床表現(xiàn)差異很大表現(xiàn)差異很大u亞臨床型心肌炎:亞臨床型心肌炎:無癥狀,無癥狀,ECG有有ST-T改變或早搏改變或早搏u輕癥自限性心肌炎:輕癥自限性心肌炎:病毒感染病毒感染13周,輕度心前區(qū)不適心悸周,輕度心前區(qū)不適心悸,ECG有有ST-T改變或早搏,一過性心肌酶升高改變或早搏,一過性心肌酶升高u隱匿進展性心肌炎:隱匿進展性心肌炎:有

48、一過性心肌炎表現(xiàn),數(shù)年后發(fā)現(xiàn)心臟有一過性心肌炎表現(xiàn),數(shù)年后發(fā)現(xiàn)心臟進行性擴大,表現(xiàn)為擴張型心肌病進行性擴大,表現(xiàn)為擴張型心肌病u急性重癥心肌炎:急性重癥心肌炎:出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀,有心動過出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀,有心動過速、室性奔馬律、心衰,甚至發(fā)生心源性休克速、室性奔馬律、心衰,甚至發(fā)生心源性休克u猝死型心肌炎:猝死型心肌炎:以猝死為首發(fā)癥狀以猝死為首發(fā)癥狀實驗室檢查實驗室檢查u心電圖:常見心電圖:常見ST-T改變和各種心律失常,特別是室性改變和各種心律失常,特別是室性心律失常和房室傳導阻滯,合并心包炎可有心律失常和房室傳導阻滯,合并心包炎可有ST段上抬段上抬嚴重心肌損害可出現(xiàn)病

49、理性嚴重心肌損害可出現(xiàn)病理性Q波波u超聲心動圖:正常或心臟擴大,室壁動度減弱超聲心動圖:正常或心臟擴大,室壁動度減弱u血清心肌標記物:血清心肌標記物:CK-MB,cTnI/cTnTu病原學檢查:病毒特異性病原學檢查:病毒特異性IgM抗體抗體u心內(nèi)膜心肌活檢:心肌間質(zhì)炎性細胞浸潤伴有心肌細胞心內(nèi)膜心肌活檢:心肌間質(zhì)炎性細胞浸潤伴有心肌細胞壞死和壞死和/或變性。如從活檢標本中檢測出病毒、病毒基或變性。如從活檢標本中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原,可作出病因診斷因片段或病毒蛋白抗原,可作出病因診斷診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷u診斷診斷 根據(jù)前驅(qū)病毒感染史、心臟癥狀和體征、心電圖改變和根據(jù)前驅(qū)病毒感染史、心臟癥狀和體征、心電圖改變和心肌損傷指標異??梢宰鞒霾《拘孕募⊙椎呐R床診斷。心肌損傷指標異??梢宰鞒霾《拘孕募⊙椎呐R床診斷。如果取得病原學證據(jù),則可作出病原學診斷如果取得病原學證據(jù),則可作出病原學診斷u鑒別診斷鑒別診斷 病毒性心肌炎應與其他原因引起的心肌炎相鑒別病毒性心肌炎

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