醛固酮增多癥課件分享

1、原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮激素的合成steroidogenic acute regulatory protein (StAR) 生理生化與解剖基礎(chǔ)知識生理生化與解剖基礎(chǔ)知識醛固酮合成部位腎上腺解剖與相應(yīng)激素腎上腺解剖與相應(yīng)激素鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素氮氮(性性)皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素生理生化與解剖基礎(chǔ)知識生理生化與解剖基礎(chǔ)知識腎上腺外的醛固酮合成 發(fā)現(xiàn)：發(fā)現(xiàn)： 腎上腺增生性原醛病人腎上腺全部切除后，腎上腺增生性原醛病人腎上腺全部切除后，體內(nèi)醛固酮仍高體內(nèi)醛固酮仍高 正常人腎上腺功能低下則出現(xiàn)醛固酮不足正常人腎上腺功能低下則出現(xiàn)醛固酮不足 在很多細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)醛固酮合成酶的

2、存在在很多細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)醛固酮合成酶的存在生理生化與解剖基礎(chǔ)知識生理生化與解剖基礎(chǔ)知識醛固酮受體分布生理生化與解剖基礎(chǔ)知識生理生化與解剖基礎(chǔ)知識醛固酮激素分泌的調(diào)節(jié) 腎素血管緊張素腎素血管緊張素 鉀離子鉀離子 ACTH 其它：其它： somatostatin, heparin, atrial natriuretic factor, and dopamine, can directly inhibit aldosterone synthesis 醛固酮體內(nèi)過多的病理生理改變 醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀 醛固酮過多：醛固酮過多： 鈉潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，血管壁鈉

3、潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，血管壁內(nèi)與循環(huán)鈉離子增加，血管對去甲腎上腺素反內(nèi)與循環(huán)鈉離子增加，血管對去甲腎上腺素反應(yīng)增加，導(dǎo)致高血壓應(yīng)增加，導(dǎo)致高血壓 大量排鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移補(bǔ)大量排鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移補(bǔ)充。大量失鉀，神經(jīng)、心臟和腎臟功能受影響。充。大量失鉀，神經(jīng)、心臟和腎臟功能受影響。細(xì)胞內(nèi)鉀進(jìn)一步丟失，鈉、氫增加，細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)鉀進(jìn)一步丟失，鈉、氫增加，細(xì)胞內(nèi)pH下降，相應(yīng)細(xì)胞外下降，相應(yīng)細(xì)胞外pH上升，導(dǎo)致堿血癥，后者上升，導(dǎo)致堿血癥，后者使細(xì)胞外游離鈣減少，醛固酮能促鎂離子排出，使細(xì)胞外游離鈣減少，醛固酮能促鎂離子排出，導(dǎo)致肢端麻木，手足搐搦導(dǎo)致肢端麻木，

4、手足搐搦 鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象 醛固酮體內(nèi)過多對心血管的損害醛 固 酮 的損 傷 作 用心肌纖維化和壞死心肌纖維化和壞死鉀和鎂離子丟失鉀和鎂離子丟失炎癥，血管纖維化和損傷炎癥，血管纖維化和損傷血栓形成前效應(yīng)和纖溶障礙血栓形成前效應(yīng)和纖溶障礙中心高血壓效應(yīng)中心高血壓效應(yīng)內(nèi)皮功能紊亂內(nèi)皮功能紊亂自主神經(jīng)功能障礙，兒茶酚胺自主神經(jīng)功能障礙，兒茶酚胺潛能減弱，潛能減弱，HR變異能力下降變異能力下降室性心律失常室性心律失常鈉潴留鈉潴留醛固酮增多的分類 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 腎上腺腺瘤：腎上腺腺瘤：醛固酮瘤醛固酮瘤 65% 腎上腺腺癌：腎上腺腺癌：產(chǎn)醛固酮產(chǎn)醛固酮 1% 腎

5、上腺增生：腎上腺增生：特醛特醛 30%單側(cè)結(jié)節(jié)性單側(cè)結(jié)節(jié)性 1 9.7% (14/145) 原發(fā)性增生原發(fā)性增生 1%家族遺傳性家族遺傳性 異位分泌醛固酮的腫瘤異位分泌醛固酮的腫瘤 繼發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多癥 各種血容量不足情況各種血容量不足情況 急性應(yīng)激急性應(yīng)激 腎素瘤腎素瘤原發(fā)性醛固酮增多癥流行病學(xué)流行病學(xué) 占所有高血壓的占所有高血壓的 0.05-20%(10%) 0.05-20%(10%) 發(fā)病年齡高峰在發(fā)病年齡高峰在 30-50 30-50 歲，以女性歲，以女性稍多見稍多見。在瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科：占同期住院病人的在瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科：占同期住院病人的 2 。男性：男性： 253

6、例，女性：例，女性： 323 例例男女比：男女比： 1: 1.28年齡：年齡： 21 61 歲，以歲，以 30 50 歲最多。歲最多。原醛癥的診斷進(jìn)展APA 83.8IHA 16.2%APA 52.4IHA 37.9%UNAH 9.7%2000年以年以前前507例例2000年年2005年年274例例瑞金醫(yī)院資料瑞金醫(yī)院資料原醛癥的病因病理比例與診斷率WILLIAM F. YOUNG, JR.Endocrinology 2003Review吳景程，湯正義等. 中華醫(yī)學(xué)雜志. 2006;劉定益,等. 中華泌尿外科雜志,2001原醛癥的病因病理比例的其變化醛固酮瘤醛固酮瘤 65%83.8%52.4%

7、（APA)特發(fā)性高醛固酮血癥特發(fā)性高醛固酮血癥 30-40% 16.2%37.9%(IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性糖皮質(zhì)激素可抑制性 1-3% 1 例(GRA)醛固酮癌醛固酮癌 200mmol/天）后測定天）后測定24小小時尿醛固酮含量時尿醛固酮含量 24小時尿鈉和尿肌酐也應(yīng)該同時測定，以確認(rèn)攝入高鹽和充足的尿樣采集高鹽飲食不能將尿醛固酮抑制到低于11g/24h,可確診原醛癥該實(shí)驗(yàn)對確診原醛癥有96的敏感性和93的特異性 原醛癥的確診實(shí)驗(yàn)2、氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn)。、氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn)。每每6小時口服氟氫可的松小時口服氟氫可的松0.1mg或每或每12小時口服小時口服 0.2mg，同時連續(xù)同時連續(xù)4天，

8、每日口服氯化鈉大于天，每日口服氯化鈉大于200mmol。第。第4天天測定，若直立體位的醛固酮水平未被抑制到測定，若直立體位的醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，則可確診原醛癥以下，則可確診原醛癥第第4日測得的直立位血漿腎素水平應(yīng)該被抑制日測得的直立位血漿腎素水平應(yīng)該被抑制1ng/ml/h以下以下由于低血鉀抑制了醛固酮的分泌，因此，應(yīng)該提供足由于低血鉀抑制了醛固酮的分泌，因此，應(yīng)該提供足夠的氯化鉀以維持血鉀水平接近正常夠的氯化鉀以維持血鉀水平接近正常該實(shí)驗(yàn)是確診原醛癥最為敏感的實(shí)驗(yàn)該實(shí)驗(yàn)是確診原醛癥最為敏感的實(shí)驗(yàn) 原醛癥的確診實(shí)驗(yàn)3、鹽抑制實(shí)驗(yàn)、鹽抑制實(shí)驗(yàn)首先測量直立位醛固酮水平，之后靜

9、脈滴注首先測量直立位醛固酮水平，之后靜脈滴注0.9氯化鈉溶液氯化鈉溶液500ml/h，4小時后測量臥位醛固酮水平。實(shí)驗(yàn)最后，若不能小時后測量臥位醛固酮水平。實(shí)驗(yàn)最后，若不能將醛固酮水平抑制到將醛固酮水平抑制到6ng/dl以下，則證實(shí)原醛癥的診斷成立以下，則證實(shí)原醛癥的診斷成立該實(shí)驗(yàn)易于在門診病人中采納。該實(shí)驗(yàn)易于在門診病人中采納。張煒 湯正義 等, 靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)在原發(fā)性醛固酮增多癥診斷中的應(yīng)用.上海交通大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版). 2007, 27(6)氟氫可的松和鹽抑制實(shí)驗(yàn)禁用于患重度高血壓或禁用于患重度高血壓或 充血性心力衰竭的病人充血性心力衰竭的病人原醛癥明確診斷步驟提示診斷的癥狀體征提示診

10、斷的癥狀體征或臨床生化或臨床生化篩查篩查確診是否為原醛確診是否為原醛原醛分型診斷原醛分型診斷醛固酮瘤與特醛癥的鑒別方法臨床表現(xiàn)的差別臨床表現(xiàn)的差別影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 腎上腺腎上腺CT，可發(fā)現(xiàn)直徑，可發(fā)現(xiàn)直徑0.5cm腫瘤腫瘤 腎上腺腎上腺M(fèi)RI，可發(fā)現(xiàn)腫瘤、，可發(fā)現(xiàn)腫瘤、結(jié)節(jié)結(jié)節(jié) 腎上腺腎上腺B超，現(xiàn)在可以超超，現(xiàn)在可以超0.5cm腫塊腫塊 放射性碘化膽固醇腎上腺放射性碘化膽固醇腎上腺掃描掃描臨床動態(tài)試驗(yàn)與特殊檢臨床動態(tài)試驗(yàn)與特殊檢查查不同類型原醛癥臨床表現(xiàn)的差別吳景程，湯正義等。中華醫(yī)學(xué)雜志。2006，86：3302-3304UNAH ：單側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺增生型原醛癥影像學(xué)檢查：CT原醛，腎

11、上腺雙側(cè)增生原醛，腎上腺雙側(cè)增生原醛，原醛， 腎上腺腺瘤腎上腺腺瘤庫欣，庫欣， 腎上腺腺瘤腎上腺腺瘤原醛，單側(cè)腎上腺增生原醛，單側(cè)腎上腺增生臨床動態(tài)試驗(yàn)評價立臥位血醛固酮濃度變化立臥位血醛固酮濃度變化 立位立位APA降低，特醛升高降低，特醛升高70的雙側(cè)腎上腺增生的患者其醛的雙側(cè)腎上腺增生的患者其醛固酮濃度升高固酮濃度升高50以上以上 非常好的試驗(yàn)，但影響因素較多并有例外非常好的試驗(yàn)，但影響因素較多并有例外張煒，湯正義，等。上海醫(yī)學(xué)，2006，29（2）：78-80臨床動態(tài)試驗(yàn)評價噻庚啶試驗(yàn)噻庚啶試驗(yàn) 特醛病人在服特醛病人在服8mg藥后藥后下降明顯，下降明顯，APA無明顯無明顯變化變化 實(shí)際測

12、定時受患者基礎(chǔ)實(shí)際測定時受患者基礎(chǔ)狀態(tài)影響，很多例外狀態(tài)影響，很多例外張煒，湯正義，等。上海醫(yī)學(xué)，2006，29（2）：78-80臨床動態(tài)試驗(yàn)評價地賽米松抑制試驗(yàn)地賽米松抑制試驗(yàn) 臨床證實(shí)臨床證實(shí)GRA的唯一方法：的唯一方法：2mg3周周安體舒通試驗(yàn)，都可以使血壓、血鉀糾安體舒通試驗(yàn)，都可以使血壓、血鉀糾正，血醛固酮升高，但特醛更高正，血醛固酮升高，但特醛更高卡托普利試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn) APA無明顯變化，特醛血漿醛固酮稍下降無明顯變化，特醛血漿醛固酮稍下降 重疊較多重疊較多18羥皮質(zhì)醇測定組別 例數(shù) 血 18- 羥皮質(zhì)醇 尿 18- 羥皮質(zhì)醇正常 21 3.51.4 266.3136.5EHT

13、25 4.61.5 368.1153.6IHA 10 5.71.8 562.3202.5APA 26 13.98.7 * 1778.21113.7*劉禮斌 等. 18-羥皮質(zhì)醇測定在原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別診斷中的意義.中華內(nèi)分泌代謝雜志. 1999年第15卷第4期Vol.15No.41999 一些特殊檢查腎上腺靜脈插管采血：AVS確診為原醛病人確診為原醛病人腎上腺雙側(cè)增生：一側(cè)增生有優(yōu)勢，特別腎上腺雙側(cè)增生：一側(cè)增生有優(yōu)勢，特別是一側(cè)有明顯結(jié)節(jié)，另一側(cè)無明顯結(jié)節(jié)是一側(cè)有明顯結(jié)節(jié)，另一側(cè)無明顯結(jié)節(jié)單側(cè)結(jié)節(jié)性增生：單結(jié)節(jié)增生，單側(cè)結(jié)節(jié)性增生：單結(jié)節(jié)增生，小于小于1cm；多結(jié)節(jié)增生，對側(cè)無明顯增生；

14、多結(jié)節(jié)增生，對側(cè)無明顯增生一些特殊檢查腎上腺靜脈插管采血 腎上腺靜脈皮質(zhì)醇濃腎上腺靜脈皮質(zhì)醇濃度比外周應(yīng)大于度比外周應(yīng)大于1.5 左右腎上腺靜脈皮質(zhì)左右腎上腺靜脈皮質(zhì)醇比應(yīng)小于醇比應(yīng)小于1.5 左右腎上腺靜脈比大左右腎上腺靜脈比大于于2，應(yīng)分析原因，應(yīng)分析原因采血部位采血部位腎上腺單側(cè)優(yōu)勢分泌 Laldo/LF：Raldo/RF值值 大于大于2，確定為優(yōu)勢分泌，確定為優(yōu)勢分泌 小于小于1.5，確定為均等分泌，確定為均等分泌 1.52，不均衡分泌，隨訪，重復(fù)，不均衡分泌，隨訪，重復(fù) 左右腎上腺靜脈比應(yīng)小于左右腎上腺靜脈比應(yīng)小于1.1 可直接計算兩側(cè)可直接計算兩側(cè)aldo比值比值一些特殊檢查ald

15、o 醛固酮醛固酮；F 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇 腺瘤及增生患者插管部位血醛固酮比較腎上腺病變側(cè)腎上腺病變側(cè) 2785.051344.93* 1349.37998.69腎上腺另一側(cè)腎上腺另一側(cè) 676.25520.09 1196.771063.36*P1cm腫塊 33% 18-OHB33% 18-OHB100ng/dl 可能為APA 藥物治療進(jìn)一步檢查： 碘化膽固醇掃描 腎上腺靜脈采血 DX抑制試驗(yàn)APA手術(shù)體位試驗(yàn)體位試驗(yàn)Aldo 18-OHB100ng/dl 藥物治療12月后復(fù)查進(jìn)一步檢查：掃描、采血病因診斷小結(jié) 大部分，超過大部分，超過80原醛病人能通過臨床、原醛病人能通過臨床、普通生化激素測定和普通

16、生化激素測定和CT檢查，能夠明確檢查，能夠明確APA或特醛或特醛 不能明確的只有小部分不能明確的只有小部分APA和特醛，經(jīng)和特醛，經(jīng)過上述臨床動態(tài)試驗(yàn)又能有過上述臨床動態(tài)試驗(yàn)又能有15明確明確 一部分無法區(qū)分的原醛病人本身原醛的一部分無法區(qū)分的原醛病人本身原醛的診斷也有疑問診斷也有疑問 對疑難病人，任何區(qū)分對疑難病人，任何區(qū)分APA與特醛的方與特醛的方法都不能定性，必須多種方法聯(lián)合分析法都不能定性，必須多種方法聯(lián)合分析原醛與其它疾病的鑒別 分泌腎素的腫瘤分泌腎素的腫瘤 原發(fā)性低腎素性高血壓原發(fā)性低腎素性高血壓 繼發(fā)性腎素增高致繼發(fā)性醛固酮增多繼發(fā)性腎素增高致繼發(fā)性醛固酮增多 先天性激素合成酶缺

17、陷導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)先天性激素合成酶缺陷導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生增生 Liddle氏綜合癥氏綜合癥 庫興綜合癥庫興綜合癥分泌腎素的腫瘤 多為腎小球旁細(xì)胞腫瘤，其它尚有一些神經(jīng)節(jié)多為腎小球旁細(xì)胞腫瘤，其它尚有一些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤(Wilms瘤瘤)或卵巢腫瘤中可能含分泌腎或卵巢腫瘤中可能含分泌腎素的細(xì)胞素的細(xì)胞 極少見極少見 臨床表現(xiàn)類似原醛中的醛固酮瘤表現(xiàn)臨床表現(xiàn)類似原醛中的醛固酮瘤表現(xiàn) 血漿中，醛固酮水平高同時腎素水平很高血漿中，醛固酮水平高同時腎素水平很高 需與腎動脈狹窄鑒別需與腎動脈狹窄鑒別 B超、超、CT、MRI仍不能明確腫瘤部位者，腎靜仍不能明確腫瘤部位者，腎靜脈插管，確定部位，再血管造影，再

18、脈插管，確定部位，再血管造影，再CT、MRI分析分析 藥物治療：用藥物治療：用ACEI類，最終需要手術(shù)治療類，最終需要手術(shù)治療原發(fā)性低腎素性高血壓 與特醛極易誤診的病種與特醛極易誤診的病種 病人有或無家族史，多以在降壓治療中，病人有或無家族史，多以在降壓治療中，部分病人由于降壓療效不滿意，由于藥部分病人由于降壓療效不滿意，由于藥物或飲食等原因出現(xiàn)低血鉀物或飲食等原因出現(xiàn)低血鉀 臨床可出現(xiàn)與特醛一致的生化、激素表臨床可出現(xiàn)與特醛一致的生化、激素表現(xiàn)現(xiàn) 最終鑒別需要臨床隨訪，找到合適的針最終鑒別需要臨床隨訪，找到合適的針對病人的藥物對病人的藥物繼發(fā)性腎素高的繼發(fā)性醛固酮增多惡性進(jìn)展性高血壓惡性進(jìn)展

19、性高血壓 腎素高的原因：血管痙攣，腎臟缺血腎素高的原因：血管痙攣，腎臟缺血 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)： 舒張壓高舒張壓高 血壓不斷升高或多種降壓藥聯(lián)合治療效果不明顯血壓不斷升高或多種降壓藥聯(lián)合治療效果不明顯 臟器功能損傷臟器功能損傷 低血鉀多與降壓藥有關(guān)低血鉀多與降壓藥有關(guān) 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 治療治療腎動脈狹窄 多由多動脈炎引起，根據(jù)狹窄程度，累及程度，多由多動脈炎引起，根據(jù)狹窄程度，累及程度，臨床表現(xiàn)輕重不同臨床表現(xiàn)輕重不同 狹窄的腎動脈可以是大的入腎動脈，可以是腎狹窄的腎動脈可以是大的入腎動脈，可以是腎內(nèi)小動脈內(nèi)小動脈 血管雜音不常聽到血管雜音不常聽到 腎動脈造影前應(yīng)檢查同位素腎圖腎動脈

20、造影前應(yīng)檢查同位素腎圖 確診需要腎動脈造影確診需要腎動脈造影 治療：動脈支架；藥物由于原因不能解除，多治療：動脈支架；藥物由于原因不能解除，多只減輕一定程度；一側(cè)腎萎縮或無功能，應(yīng)切只減輕一定程度；一側(cè)腎萎縮或無功能，應(yīng)切除除先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥臨床表現(xiàn)有鹽皮質(zhì)激素過多癥群的有臨床表現(xiàn)有鹽皮質(zhì)激素過多癥群的有 17羥化酶缺陷羥化酶缺陷 11羥化酶缺陷羥化酶缺陷 11羥類固醇脫氫酶缺陷羥類固醇脫氫酶缺陷其它先天性腎上腺皮質(zhì)增生沒有高血壓低血鉀：其它先天性腎上腺皮質(zhì)增生沒有高血壓低血鉀： 21羥化酶缺陷：男性化伴或不伴失鹽羥化酶缺陷：男性化伴或不伴失鹽 3羥類固醇脫氫酶缺陷：腎上腺功能不足加男性

21、羥類固醇脫氫酶缺陷：腎上腺功能不足加男性女性化，女性男性化女性化，女性男性化 20,22碳鏈酶缺陷：腎上腺功能嚴(yán)重不足，出生后碳鏈酶缺陷：腎上腺功能嚴(yán)重不足，出生后很快死亡很快死亡17()羥化酶缺陷 鹽皮質(zhì)激素過多鹽皮質(zhì)激素過多 性激素低下性激素低下 血尿皮質(zhì)醇低下血尿皮質(zhì)醇低下 臨床：臨床： 高血壓、低血鉀高血壓、低血鉀 女性不發(fā)育，男性女女性不發(fā)育，男性女性化性化 糖皮質(zhì)激素缺乏癥狀糖皮質(zhì)激素缺乏癥狀 治療：補(bǔ)充糖皮質(zhì)激治療：補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素；性激素素；性激素locus11羥化酶缺陷 DOC有很強(qiáng)的鹽有很強(qiáng)的鹽皮質(zhì)激素活性皮質(zhì)激素活性 糖皮質(zhì)激素不足糖皮質(zhì)激素不足 雄激素合成增加雄激素合成增

22、加 臨床：臨床： 高血壓、低血鉀高血壓、低血鉀 女性雄性化，男女性雄性化，男性性早熟性性早熟 治療：補(bǔ)充糖皮治療：補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素質(zhì)激素locus11羥類固醇脫氫酶缺陷 Aldosterone下降下降 Cortisol相對增加相對增加 臨床：臨床： 鹽皮質(zhì)激素多癥狀鹽皮質(zhì)激素多癥狀 血尿皮質(zhì)醇正常血尿皮質(zhì)醇正常 排鈣致抗排鈣致抗Vit D 治療：安體舒通，治療：安體舒通，部分病人加地噻部分病人加地噻米松米松皮質(zhì)素apparent minrealocorticoid excess,AME cortisoneLiddle氏綜合癥 假性醛固酮增多癥：腎素低，醛固酮也低假性醛固酮增多癥：腎素低，醛固酮也

23、低 病因：腎小管上皮細(xì)胞膜上鈉通道蛋白病因：腎小管上皮細(xì)胞膜上鈉通道蛋白(一種一種腎單位控制鈉重吸收的限速因子腎單位控制鈉重吸收的限速因子)發(fā)生異常，發(fā)生異常，多為蛋白的的多為蛋白的的,亞基亞基基因突變。這些突變基因突變。這些突變使鈉通道常處激活狀態(tài)使鈉通道常處激活狀態(tài) 臨床：除醛固酮低外，與原醛幾乎一致臨床：除醛固酮低外，與原醛幾乎一致 治療：安體舒通無效，直接作用腎小管改變治療：安體舒通無效，直接作用腎小管改變鈉重吸收的藥物，如氨苯喋啶鈉重吸收的藥物，如氨苯喋啶原醛鑒別診斷小結(jié) 疾病疾病PRAALDO其它其它惡性高血壓惡性高血壓 高血壓，血鉀低高血壓，血鉀低低腎素性低腎素性P HBP 血鉀

24、多正常血鉀多正常腎動脈狹窄腎動脈狹窄 腎素瘤腎素瘤 11羥化酶缺乏羥化酶缺乏 17KS,DOC17羥化酶缺乏羥化酶缺乏 DOC皮質(zhì)酮皮質(zhì)酮17KS17OHCS11HSD缺乏缺乏 對小劑量對小劑量DX反應(yīng)好反應(yīng)好Liddles Syndrome 對氨苯喋啶反應(yīng)好對氨苯喋啶反應(yīng)好甘草次酸甘草次酸 有服藥史有服藥史原醛的治療 醛固酮瘤醛固酮瘤 手術(shù)切除腫瘤手術(shù)切除腫瘤 原發(fā)性增生性醛固酮增多癥原發(fā)性增生性醛固酮增多癥 手術(shù)切除單側(cè)腎上腺觀察手術(shù)切除單側(cè)腎上腺觀察 特醛特醛 藥物治療藥物治療 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 一般用一般用DX，開始，開始2mg/天，療效穩(wěn)定后減量維持天，療效穩(wěn)定后減量維持 產(chǎn)醛固酮癌產(chǎn)醛固酮癌醛固酮腺瘤 經(jīng)典手術(shù)是側(cè)后位暴露腎上腺，手術(shù)摘除經(jīng)典手術(shù)是側(cè)后位暴露腎上腺，手術(shù)摘除 醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔鏡下微創(chuàng)醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔鏡下微創(chuàng)手術(shù)切除手術(shù)切除 經(jīng)腹途徑經(jīng)腹途徑 后腹膜途徑后腹膜途徑 手術(shù)效果等同經(jīng)典手術(shù)手術(shù)效果等同經(jīng)典手術(shù) 手術(shù)需要操作者有一定經(jīng)驗(yàn)手術(shù)需要操作者有一定經(jīng)驗(yàn)原發(fā)性醛固酮增多癥 腎上腺多結(jié)節(jié)性增生腎上腺多結(jié)節(jié)性增生 藥物治療療效較差，往往不能較好控制藥物治療療效較差