心肌淀粉樣變-張衛(wèi)平2011南昌方案

1、病病 例例 討討 論論南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 張衛(wèi)平病史介紹病史介紹l患者，女性，56歲l因胸悶,氣促，雙下肢水腫入院超聲測(cè)值超聲測(cè)值l主動(dòng)脈升主動(dòng)脈內(nèi)徑:30 mml左房前后徑:46mml左心室前后徑:37mm 室間隔厚度:17mm 后壁厚度:16mml右房左右徑:47mm 右心室左右徑:32mml肺動(dòng)靜脈主肺動(dòng)脈內(nèi)徑:37mm l大靜脈下腔靜脈內(nèi)徑:23mml心功能EF:67% 心包積液左室后壁:7mm 超聲描述超聲描述l左、右心房增大，左室壁對(duì)稱性中度增厚，心肌回聲呈“毛玻璃”樣改變，心包腔內(nèi)可見少量積液。升主動(dòng)脈不寬，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。靜息狀態(tài)下未見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，左室整體收縮功能尚

2、正常。各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，舒張期肺動(dòng)脈瓣見反流：Vmax=2.8m/s，Pmax=33mmHg。下腔靜脈增寬，塌陷指數(shù)減低。檢查過(guò)程中心律不齊。EE20。 超聲診斷結(jié)論超聲診斷結(jié)論l1、左室壁對(duì)稱性中度增厚并心肌回聲常，限制性充盈異常 （心肌淀粉樣變）l 2、左、右心房增大l 3、主肺動(dòng)脈增寬，壓力增高l 4、少量心包積液l 5、下腔靜脈增寬，塌陷指數(shù)減低l 6、檢查過(guò)程中心律不齊 心肌淀粉樣變（CA）l淀粉樣變(amyloidosis ,AM) 是一種以淀粉樣蛋白沉積于體內(nèi)結(jié)締組織并致組織損害為特征的系統(tǒng)性疾病,可以分為原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性、家族性、局限性和老年性幾種類型,其中以原發(fā)性淀粉

3、樣變最為常見,而繼發(fā)性淀粉樣變相對(duì)較少。l原發(fā)性淀粉樣變是單株漿細(xì)胞產(chǎn)生的單克隆免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片斷以淀粉樣纖維素的形式沉積在組織，導(dǎo)致進(jìn)行性組織器官功能不全為特征的全身性疾病，常累及多個(gè)器官，以腎臟和心臟受累最常見。大約有50% 的患者病程中有心臟癥狀病理生理學(xué)基礎(chǔ)病理生理學(xué)基礎(chǔ)lCA的臨床表現(xiàn)取決于心臟受浸潤(rùn)的程度和部位。淀粉樣物質(zhì)的浸潤(rùn)以心肌間質(zhì)最突出，從而使心肌細(xì)胞萎縮、心肌壁及室間隔肥厚，造成心室舒張順應(yīng)性降低，心室充盈壓上升，產(chǎn)生伴舒張功能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌細(xì)胞進(jìn)行性減少，收縮功能亦不良。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)和心肌壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈也可受浸潤(rùn)，引起心肌缺血、心梗、心肌及傳導(dǎo)系

4、統(tǒng)纖維化。心房、心室淀粉樣物質(zhì)的沉積不論大小均可引發(fā)心律失常。 l初期表現(xiàn)為舒張功能不全,后期出現(xiàn)收縮功能不全,臨床表現(xiàn)為限制型心肌病表現(xiàn),通常以右心衰竭為主,左心衰竭表現(xiàn)較輕病理組織學(xué)檢查（HE染色）光鏡下：淀粉樣物質(zhì)呈無(wú)定形的均勻嗜伊紅性物質(zhì)（箭頭所示）（剛果紅染色）剛果紅染色偏光鏡下的蘋果綠色熒光放射性核素檢查放射性核素檢查 放射性核素標(biāo)記的血清淀粉樣P 物質(zhì)(SAP) :放射性核素標(biāo)記的SAP 是淀粉樣物質(zhì)的特異性示蹤劑。應(yīng)用放射性核素可以估計(jì)淀粉樣物質(zhì)沉積的范圍,還可在治療前、后判斷其對(duì)治療的反應(yīng)。MRI檢查 MRI 提示心肌釓顯像延遲，此為心肌淀粉樣變的特征表現(xiàn)心電圖檢查l心電圖肢

5、體導(dǎo)聯(lián)均呈低電壓改變，即每個(gè)肢體導(dǎo)聯(lián)QRS 波的電壓絕對(duì)值均低于0.5mVl肢體導(dǎo)聯(lián)QRS 波低電壓可能與淀粉樣蛋白浸潤(rùn)干擾心肌電傳導(dǎo)，以及與心包或胸腔積液有關(guān)心肌淀粉樣變的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)l( 1) 室間隔和左心室后壁呈對(duì)稱性肥厚，但心室腔不大;l( 2) 雙房增大; ( 3) 左心室舒張功能減退，典型者呈限制性充盈障礙，收縮功能下l降; ( 4) 漿膜腔積液( 包括心包腔，胸腔，腹腔) ; ( 5) 心肌回聲呈毛玻璃樣改變，散 在顆粒樣強(qiáng)回聲心肌毛玻璃樣變心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓明確診斷l(xiāng)金標(biāo)準(zhǔn)：心內(nèi)膜活檢l心外的病理活檢加上典型超聲心動(dòng)圖特征可確診心肌淀粉樣變老年患者出現(xiàn)以下癥狀，應(yīng)想到本病可能:l( 1) 多個(gè)臟器受累，最常見為腎臟和消化 系統(tǒng); ( 2) 發(fā)病率隨年齡的增加而增加，患者多在50 歲后發(fā)病，且