不典型川崎病學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1不典型川崎病不典型川崎病第一頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第1頁/共32頁第二頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第2頁/共32頁第三頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第3頁/共32頁第四頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。普遍存在普遍存在 與經(jīng)典病例相似與經(jīng)典病例相似第4頁/共32頁第五頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第5頁/共32頁第六頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。 與與KD 相符相符發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱持續(xù)5d+其余其余2或或3項(xiàng)主要臨床特征項(xiàng)主要臨床特征評估病人特征評估病人特征評估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果評估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和和ESR40mm/hr和和/或或 ESR40mm/hr 不相符不相符排除排除K

2、D每日觀察每日觀察發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱持續(xù)2d以上以上熱度熱度消退消退無脫皮無脫皮典型脫皮典型脫皮 無需隨訪無需隨訪心超心超3 項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn) 3 項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)治療并心超檢查治療并心超檢查心超心超心超心超+心超心超-治療治療熱度熱度 消退消退 排除排除KD持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱復(fù)查心超復(fù)查心超咨詢咨詢KD專家專家疑似不完全川疑似不完全川崎病的評估思路崎病的評估思路持續(xù)高熱持續(xù)高熱第6頁/共32頁第七頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。 注意注意第7頁/共32頁第八頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第8頁/共32頁第九頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。 1. 白蛋

3、白白蛋白 3.0 g/dL 2. 貧血（按年齡校正）貧血（按年齡校正） 3. 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高）升高 4. 病程病程7d后血小板計(jì)數(shù)（后血小板計(jì)數(shù)（PLT）450 000/mm3 5. 白細(xì)胞計(jì)數(shù)（白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC） 15 000/mm3 6. 尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)尿白細(xì)胞計(jì)數(shù) 10/高倍鏡視野（高倍鏡視野（/HPF）第9頁/共32頁第十頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。 冠脈回聲增強(qiáng)冠脈回聲增強(qiáng) 冠脈管腔不規(guī)則冠脈管腔不規(guī)則 左心室功能減退左心室功能減退 二尖瓣反流二尖瓣反流 心包積液心包積液 LAD或或RCA z分?jǐn)?shù)為分?jǐn)?shù)為22.5滿足以下三項(xiàng)中任一者即為陽性滿足以

4、下三項(xiàng)中任一者即為陽性 第10頁/共32頁第十一頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第11頁/共32頁第十二頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。以下患兒考慮給予治療措施以下患兒考慮給予治療措施第12頁/共32頁第十三頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第13頁/共32頁第十四頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第14頁/共32頁第十五頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第15頁/共32頁第十六頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第16頁/共32頁第十七頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。v生物學(xué)指標(biāo)生物學(xué)指標(biāo) (d5)v血清學(xué)實(shí)驗(yàn)血清學(xué)實(shí)驗(yàn): 正常正常 血和咽拭子培養(yǎng)血和咽拭子培養(yǎng) (-) 循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物:

5、 正常正常 補(bǔ)體補(bǔ)體,免疫球蛋白免疫球蛋白 : 正常正常 抗核抗體抗核抗體(-) 白細(xì)胞增多白細(xì)胞增多WBC 19 220 /mm3 (90%中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞) CRP升高升高CRP 232 mg/l 貧血（按年齡校正）貧血（按年齡校正）HB 10.8 g/L 血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)正常正常第17頁/共32頁第十八頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第18頁/共32頁第十九頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第19頁/共32頁第二十頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第20頁/共32頁第二十一頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。Dig Liver Dis. 2008;40(7):582-584. 第21頁/

6、共32頁第二十二頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。NoImage第22頁/共32頁第二十三頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第23頁/共32頁第二十四頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。檢查項(xiàng)目檢查項(xiàng)目Day 5Day 16Day 20ESR (mm/hr)125125180WBC(/mm3)7 80011 900 -PLT (/mm3)558 000 773 000980 000HB (g/L)10.68.47.6ALT (U/L) -54 -白蛋白白蛋白(g/dL) -3.0 -尿尿WBC(/HPF) -25 -vDay 16: 仍無呼吸系統(tǒng)癥狀仍無呼吸系統(tǒng)癥狀 排除感染性惡性和自身免疫性疾病排除

7、感染性惡性和自身免疫性疾病vDay 20: 膝部膝部, 肘部和肘部和 腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀, 心超心超(-)vDay 22: 指端皮膚膜狀脫皮指端皮膚膜狀脫皮 診斷診斷:全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不完全川崎??！不完全川崎?。〉?4頁/共32頁第二十五頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。NoImageArch Dis Child 2003;88:940942第25頁/共32頁第二十六頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。NoImage第26頁/共32頁第二十七頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。第27頁/共32頁第二十八頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。 檢查項(xiàng)目檢查項(xiàng)目 Day 19 WBC(/mm3) 12 100 PLT (/mm3) 988 000 HB (g/L) 9.2 ESR (mm/hr) 125 CRP (mg/dl) 22.3v心超心超: 囊狀冠脈瘤囊狀冠脈瘤 位于左冠脈主干位于左冠脈主干, 直徑達(dá)直徑達(dá)6mm診斷診斷: 不完全川崎病不完全川崎病第28頁/共32頁第二十九頁，編輯于星期日：九點(diǎn) 十五分。Rheum