免疫性血小板減少性紫癜

1、（第八版內(nèi)科學(xué)）（第八版內(nèi)科學(xué)）一、定義一、定義免疫性免疫性（第八版內(nèi)科學(xué)）（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞u50%70% ITP患者可測出血小板自身抗體患者可測出血小板自身抗體u細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板細(xì)胞直接破壞血小板用用51鉻或鉻或111銦標(biāo)記銦標(biāo)記ITP病人血小板病人血小板壽命縮短，壽命縮短，僅僅2-3天天甚至僅數(shù)分鐘甚至僅數(shù)分鐘(正常為正常為8-10天天)被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被“扣押扣押”破壞破壞脾臟在脾臟在ITP發(fā)病機(jī)理作用：發(fā)病機(jī)理作用：(1)產(chǎn)生抗血小板抗體產(chǎn)生抗血小板

2、抗體(2)巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞（第八版內(nèi)科學(xué)）(二二)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足量和質(zhì)量異常，血小板生成不足u自身抗體損傷巨核細(xì)胞，抑制巨核細(xì)自身抗體損傷巨核細(xì)胞，抑制巨核細(xì)胞釋放血小板胞釋放血小板uCD8+細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制（第八版內(nèi)科學(xué)）(一一)起病情況起病情況急性急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見慢性慢性

3、ITP多見于中青年女性，起病隱襲多見于中青年女性，起病隱襲（第八版內(nèi)科學(xué)）(二二)出血癥狀出血癥狀I(lǐng)TP出血常出血常輕而局限，易反復(fù)輕而局限，易反復(fù)表現(xiàn)為表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血女性月經(jīng)過多女性月經(jīng)過多嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成傾向（四）血栓形成傾向（五）其他：長期出血可合并貧血（五）其他：長期出血可合并貧血臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（第八版內(nèi)科學(xué)）(-)診斷要點(diǎn) 至少2 次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少,血細(xì)胞形態(tài)無異常 體檢

4、脾臟一般不增大; 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，有成熟障礙 排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。(二)鑒別診斷 本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥,如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、骨髓增生異常綜合征、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。 （出自第八版內(nèi)科學(xué)）（第八版內(nèi)科學(xué)）七、分型與分期七、分型與分期1、新診斷的ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后312個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的ITP4、重癥血小板10109/L，就診時(shí)有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列

5、所有三個(gè)條件的患者脾切除后無效或復(fù)發(fā)仍需要治療以降低出現(xiàn)的危險(xiǎn)；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP（第八版內(nèi)科學(xué)）（一）一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板20109/L絕對臥床休息避免接觸影響血小板的藥物（二）新診斷的ITP的一線治療糖皮質(zhì)激素治療靜脈輸注大劑量免疫球蛋白治療治療（第八版內(nèi)科學(xué)）1.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療,近期有效率約為80%。(1)作用機(jī)制: 減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng); 抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞; 改善毛細(xì)血管通透性;國刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放等。(2)劑量與用法:常用潑尼松1mg/(kg.d),分次或頓服,待血小板升至正常

6、或接近正常后,1個(gè)月內(nèi)快速減至最小維持量5-10mg/d,無效者4周后停藥。，也可使用口服大劑量地塞米松(HD-DXM),劑量40mg/dx4天，口服用藥,無效患者可在半月后重復(fù)一次。應(yīng)用時(shí),注意監(jiān)測血壓、血糖的變化,預(yù)防感染,保護(hù)胃黏膜。（第八版內(nèi)科學(xué)）丙種球蛋白作用： 1.競爭性與Fc受體結(jié)合，抑制抗血小板抗體的作用 2.免疫調(diào)節(jié)，減少T細(xì)胞釋放細(xì)胞因子，從而降低吞噬細(xì)胞活性主要用于： ITP的急癥處理 不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素或者脾切除前準(zhǔn)備 合并妊娠或分娩前。 （參考第八版內(nèi)科學(xué)及第八版藥理學(xué)）（第八版內(nèi)科學(xué)）適應(yīng)癥適應(yīng)癥u正規(guī)正規(guī)激素治療激素治療6個(gè)月無效個(gè)月無效u激素治療雖有一定療

7、效，但需較大劑量激素治療雖有一定療效，但需較大劑量(潑尼松潑尼松15-30mg/d)才能維持者才能維持者u使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者治療治療（第八版內(nèi)科學(xué)）脾切除治療脾切除治療ITP有效率有效率70%預(yù)測脾切除療效因素預(yù)測脾切除療效因素血小板在脾臟破壞為主者血小板在脾臟破壞為主者對激素治療有反應(yīng)者對激素治療有反應(yīng)者對大劑量免疫球蛋白治療反應(yīng)良好者對大劑量免疫球蛋白治療反應(yīng)良好者脾切除禁忌癥：脾切除禁忌癥：年齡年齡30mg/d)才能維持患才能維持患者；難以耐受者者；難以耐受者常用的免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑：長春新堿；長春新堿；環(huán)磷酰胺；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；環(huán)孢素環(huán)孢素A； 霉酚酸酯霉酚酸酯治療治療（第八版內(nèi)科學(xué)）(三）急癥處理三）急癥處理適應(yīng)癥適應(yīng)癥 血小板血小板20109/L 出血嚴(yán)重、廣泛出血嚴(yán)重、廣泛 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血 近期將實(shí)施手術(shù)或分娩近期將實(shí)施手術(shù)或分娩治療治療（第八版內(nèi)科學(xué)）1.血小板輸注 采所得的血小板為1單位血小板)。，有條件的