雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死

1、神經(jīng)影像：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死（Bilateral medial medullary infarction）Lisolice整理概述延髓內(nèi)側(cè)梗死（Medial medullary infarction，MMI）最早在1908年由Spiller通過尸體解剖描述,是一種罕見的腦血管疾病,僅占腦卒中的0.5%-1.5%。1914年Dejerine首次使用將其歸納為綜合征，即延髓內(nèi)側(cè)綜合征。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死更為罕見，由Davision于1937年首次提及，大部分病例以四肢癱瘓起病，癥狀復(fù)雜多樣，早期診斷困難。學(xué)者對1992-2011年文獻(xiàn)報道的經(jīng)MRI證實(shí)的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例進(jìn)行系統(tǒng)回顧分析，共納入38

2、例患者。該研究顯示這些患者平均發(fā)病年齡為62.2歲，男性多見(74.2)，臨床表現(xiàn)以肢體無力(78.4)、構(gòu)音障礙(48.6)、舌下癱(40.5)最常見，臨床預(yù)后不佳(病死率23.8；致殘率61.9)，椎動脈硬化(38.5)是主要的血管形態(tài)學(xué)改變，大動脈粥樣硬化和穿支動脈疾病是主要的卒中原因。臨床表現(xiàn)MMI臨床大致分4型: (1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對側(cè)輕偏癱、深感覺障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征；(2)單純輕偏癱；(3)感覺運(yùn)動性卒中，對側(cè)輕偏癱、對側(cè)深感覺減退、無舌癱；(4)雙側(cè)MMI綜合征，四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙以及呼吸衰竭等。臨床表現(xiàn)就目前報道來看，意

3、識障礙者少見。多數(shù)文獻(xiàn)中報道的肢體癱瘓為逐漸出現(xiàn)，進(jìn)行性加重。也有四肢癱瘓同時起病者，臨床上需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別。也可由單側(cè)肢體癱瘓逐漸進(jìn)展為偏癱、四肢癱。同時，亦有先出現(xiàn)雙下肢癱瘓，逐漸進(jìn)展至四肢癱瘓的患者。呼吸衰竭在雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率為24.3，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率(5)，然而關(guān)于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者呼吸受累的機(jī)制目前尚不完全明確。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更為常見，且病灶越深越易合并呼吸障礙，其原因是支配疑核的核上纖維受累引起假性延髓性麻痹導(dǎo)致呼吸困難。亦有學(xué)者認(rèn)為呼吸障礙與延髓雙側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累有關(guān)。發(fā)病機(jī)制延髓內(nèi)側(cè)由椎動脈和脊髓前動脈分支供血，其中延髓內(nèi)側(cè)上

4、1/3由椎動脈旁分支供應(yīng)，下2/3由雙側(cè)脊髓前動脈及其匯合而成的前正中動脈延髓支供應(yīng)。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死血管病理學(xué)改變以大動脈粥樣硬化最為常見，其次是小穿支動脈病變，另外也有栓塞、動脈夾層、動脈炎或合并先天血管變異等病因報道。影像學(xué)特點(diǎn)頭顱MRI檢查，尤其是DWI對雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的早期診斷有很大的幫助。其影像學(xué)表現(xiàn)為磁共振顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)類似“心型”或“Y形”的長T1長T2信號影，DWI高信號，ADC低信號，符合梗死改變，具有特征性的診斷意義。影像學(xué)特點(diǎn) 1 1 心形梗死Bilateral medial medullary infarction: the heart reveals the d

5、iagnosis.Int J Stroke.2014 Jun;9(4):E18影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死與Y Y形梗死Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barr-like syndrome.Clin Neurol Neurosurg.2011Sep;113(7):589-91.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死A case of bilateral medial medullary infarction presenting with heart appearance sign.Tokai J Exp Clin

6、 Med. 2007 Sep 20;32(3):99-102.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死Anteromedi

7、al territory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anterolateral territory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Medial lemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascending trigeminal tract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descending trigeminal tract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossal nucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，medial longitudinal fasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleus ambiguus（疑核）STT，spinothalamic tract（脊髓丘腦束）引自：The h

8、eart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死Anteromedial territory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anterolateral territory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Medial lemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascending trigeminal tract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descending trigeminal tract（三叉神經(jīng)

9、降支）HN，hypoglossal nucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，medial longitudinal fasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleus ambiguus（疑核）STT，spinothalamic tract（脊髓丘腦束）引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死Anteromedial territory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anter

10、olateral territory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Medial lemniscus：內(nèi)側(cè)丘系A(chǔ)TT，ascending trigeminal tract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descending trigeminal tract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossal nucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，medial longitudinal fasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleus ambiguus（疑核）STT，spinothalamic tract（脊髓丘腦束）引自：The heart appearance sign in MRI in bil

11、ateral medial medullary infarction.Postgrad Med J. 2011 Feb;87(1024):156-7.影像學(xué)特點(diǎn) 2 2 心形梗死Medial lemniscus：內(nèi)側(cè)丘系薄束核、楔束核分別位于延髓下部，薄束結(jié)節(jié)和楔束結(jié)節(jié)深面，接受脊髓傳導(dǎo)本體感覺和精細(xì)觸覺的薄束和楔束的上行纖維。薄束核、楔束核發(fā)出的纖維，弓形走向中央管腹側(cè)，左、右交叉，稱為內(nèi)側(cè)丘系交叉， 因交叉后的纖維在中線兩側(cè)上行成為內(nèi)側(cè)丘系。內(nèi)側(cè)丘系傳遞來自對側(cè)軀干和上下肢的精細(xì)觸覺、本體覺和震動覺。參考文獻(xiàn)1.張秀麗,張美嬌,刁劍霞,譚曉天,王劍鋒.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死二例臨床和影像學(xué)分析.中華神經(jīng)科雜志,2013年11期2.任曉琳,杜微,宋曉南.延髓“心型”梗死1例報告.中風(fēng)