血小板減少專家共識(shí)版

1、成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療 中國(guó)專家共識(shí)(2012年版) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組 一、概述 原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocyto-penia，ITP)，既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的13，成人發(fā)病率為510萬(wàn)-1010萬(wàn)，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)出血。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增高而增加。部分患者僅有血小板減少，沒有出血癥狀?；颊呖捎忻黠@的乏力癥狀。 該病主要發(fā)病機(jī)制：體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞；體液

2、和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板生成不足。阻止血小板過度破壞和促血小板生成已成為ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。二、診斷要點(diǎn)ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點(diǎn)如下： (I)至少2次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常。 (2)脾臟一般不增大。 (3)骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常、有成熟障礙。(4)必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常再生障礙性貧血(AA)和骨髓增生異常綜合征(MDS)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少、感染等所

3、致的繼發(fā)性血小板減少、假性血小板減少以及先天性血小板減少等。 (5)診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板抗體的檢測(cè)，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷，主要應(yīng)用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性 血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小 板減少及罕見的復(fù)雜疾病(如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥)。血小板抗體的檢測(cè)不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。血小板生成素 (TPO)水平檢測(cè)：TPO不作為ITP的常規(guī)檢測(cè)?？梢澡b別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO正常)，有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。2疾病的分

4、期： (1)新診斷的ITP：確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。 (2)持續(xù)性ITP：確診后3-12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。 (3)慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的ITP患者。 (4)重癥ITP：PLT30109L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)的成人ITP患者發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可予觀察和隨訪。 (2)下列因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：隨著患者年齡增加和患病時(shí)間延長(zhǎng)，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未被控制的高血壓；外科手術(shù)或外傷；感染； 必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。若患者有出血癥狀，無論此

5、時(shí)血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。在以下臨床診療過程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查： 20109L；拔牙或補(bǔ)牙：30109L；小手術(shù)：50109L；大手術(shù)：80109L；自然分娩： 50109剖腹產(chǎn)： 80109L。 緊急治療：重癥ITP患者(PLT10109L)伴胃腸 道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動(dòng)性出血或 需要急癥手術(shù)時(shí)，應(yīng)迅速提高PLT至50109L以上。對(duì)于 病情十分危重，須立即提升血小板計(jì)數(shù)的患者應(yīng)給予隨機(jī)供者的血小板輸注。還可選用靜脈丙種球蛋白(10 gkg-1 d-1x2-3 d)和(或)甲潑尼龍(10 gd3 d)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多以及應(yīng)用纖溶抑制劑(如止血環(huán)酸、6-氨基己酸)等。如上述治療仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子(rhFVIIa)。 新診斷ITP的一線治療： (1)腎上腺糖皮質(zhì)激素：潑尼松劑量從10mgkg-1d-1開始，分次或頓服，病情嚴(yán)重的患者用等效劑量的地塞米松、甲潑尼龍等非胃腸道給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)時(shí)改為口服。穩(wěn)定后劑量快速減少至最小維持量(30 X 109L、至少比基礎(chǔ)