病例分享Castleman氏病

1、1病例分享西安市兒童醫(yī)院免疫內(nèi)分泌科李丹logo2患兒，女，患兒，女，1111歲歲5 5月，藍田縣人月，藍田縣人主訴：發(fā)熱2月余現(xiàn)病史：入院前2月余患兒無明顯誘因開始發(fā)熱，體溫最高38.5，無寒戰(zhàn)、抽搐及皮疹，予退熱藥或物理降溫后降至正常，每日發(fā)熱1次，以下午為主，無關節(jié)腫痛，伴咳嗽，為非痙攣性連聲咳，有痰不易咳出，無腹痛、腹瀉，無頭痛、頭暈、嘔吐，當?shù)蒯t(yī)院查“血常規(guī)：WBC9.4109/L，N 47.6%，L39.8%，M12.6%，RBC 3.251012/L，Hb 71g/L， PLT 744109/L異淋：未見；血涂片：未見瘧原蟲。鐵蛋白、葉酸、維生素B12:正常。Coombs試驗：陰

2、性。肝、腎功、心肌酶：大致正常。 CRP:153mg/L。ESR:149mm/h。肺炎支原體抗體：陽性。抗腺病毒抗體：陰性。EBV-IgM：陰性。心臟彩超：未見異常。腹部B超：肝、脾略大。骨髓細胞學：粒、紅兩系輕度增生，其它未見明顯異常?！? 按“支氣管炎”給予靜滴“紅霉素”治療1周，患兒咳嗽消失，仍發(fā)熱，體溫最高38，多發(fā)生于中午及下午，無寒戰(zhàn)，夜間有盜汗，口服“退熱藥”可降至正常，為進一步診治即來我院。自患病以來，精神、進食可，體重無明顯變化，大、小便正常。 既往史：2年前曾患“過敏性紫癜”，2月前患“帶狀皰疹”，均治愈。 傳染病接觸史：否認。 預防接種史：按計劃接種疫苗。 家族史：父母為

3、養(yǎng)父母，家族史不詳。4 入院查體：體溫36.5，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓90/68mmHg，神清，精神可，中度貧血貌，全身皮膚無皮疹，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。雙肺呼吸音清，心音有力，律齊，腹軟，無壓痛，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。四肢關節(jié)無腫痛，神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。 5輔助檢查： 血常規(guī)：WBC 5.110 9/L，N 44.6%，L37.5%，M14.9% ，RBC 3.210 12/L ，Hb 67.2g/L ，MCV80.8fL，MCH21.1pg ，MCHC262.2g/L ，Ret 0.06 ，PLT 617.410 9/L， 異淋：未見； 尿、糞常規(guī)：正常。 肝功：TP8

4、1.6g/L ， ALB34.2g/L，GLB47.4g/L，余正常 腎功：正常。 PCT 0.10.2 ng/ml； CRP： 18.2mg/L ； ESR：98mm/h ； RF8.1 IU/ml（0-20）；ASO：31 IU/ml（0-200）； 血培養(yǎng)（不同部位雙份）：有氧條件下無細菌生長； 肺吸蟲皮試（-），肺吸蟲抗體（-）；6 乙肝五項、輸血前檢查：陰性； 結(jié)核抗體、PPD試驗均陰性 TB-DNA、EBV-DNA：陰性； EB病毒抗體系列： EBV核抗原抗體IgG：陽性， EBV早期抗原抗體IgG：陰性， EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性， EBV衣殼抗原抗體IgG：陽性， EBV

5、衣殼抗原抗體IgG親和力：高親和力抗體+；7 維生素B12：133.3pg/ml （174-878）； 葉酸：16.7ng/ml（3-17）； 血清鐵蛋白：173ng/ml （6-159）； 紅細胞脆性：正常； 自身抗體系列：陰性；抗中性粒細胞胞漿抗體：陰性； 細胞免疫： CD3+ 65%，1385個/ul（690-2540)， CD8+ 29%，634個/ul(190-1140)， CD4+ 28%，606個/ul(410-1590)， CD4+/CD8+：0.96， B淋巴細胞 ：15%，310個/ul(90-660)， NK細胞： 15%，310個/ul(90-590)； 體液免疫： I

6、gG 17.5 g/L （6.36-14.04g/L） IgM 3.11 g/L （0.29-1.41g/L） IgA 4.64 g/L （0.63 -1.79g/L） IgE 5.0 IU/ml (0-165)。8 頭顱、胸部CT：正常。 心電圖正常。 心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。 骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅=0.97:1。粒系：占35.5%，比例偏低，原始以下各階段細胞均見，成熟細胞比例偏高，部分細胞可見中毒顆粒及空泡，嗜酸細胞可見。紅系：占36.5%，比例偏高，早幼以下各階段細胞均見，以晚幼為主，部分細胞偏小，成熟細胞大小不等。淋巴細胞、單核細胞、網(wǎng)狀細胞大致正常。漿細胞占5.5%，形

7、態(tài)大致正常。巨核細胞可見，血小板中小簇可見。未見寄生蟲。組化染色：外鐵(-)內(nèi)鐵：0。 診斷：1.感染骨髓象2.反應性漿細胞增多癥。 反應性漿細胞增多：慢性炎癥、感染性疾病、風濕性疾病 惡性腫瘤、過敏性疾病9 入院后予“頭孢米諾+阿奇霉素”抗感染8天，輸紅細胞懸液2U糾正貧血，患兒體溫正常3天后再次發(fā)熱，體溫最高39.3，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、嘔吐、腹瀉，伴雙下肢疼痛，以膝關節(jié)及腓腸肌為主，運動后加重，休息后緩解，無局部腫脹，無皮下結(jié)節(jié)，無消瘦。停用抗生素，患兒每日仍發(fā)熱，下午為主，熱峰38.8 ，口服布洛芬后降至正常。10血常規(guī)日期RBCHbMCVMCHMCHCWBCNLMPLTRet4-3

8、3.267.280.821.12625.144.637.514.96176%4-73.28285.7232696.849.329.3145354-183.375.282.123.22826.151.830.714.25914-213.478.281.422.72795.058.525.714.24985.4%4-242.965.284.322.72705.058.324.813.55234-273.273.283.722.92734.851.130.116.75355-23.373.281.622.42745.451.13213.962011復查結(jié)果 血常規(guī)：WBC 6.8109/L，N 49

9、.3%，L 29.3%，M14.0%，RBC 3.21012/L，Hb 82g/L ， MCV85.7fL，MCH23pg ，MCHC269.2g/L ， PLT 535.4109/L；異淋：未見； 肝功：TP77.2g/L，ALB31.2g/L ，GLB46g/L，余正常 CRP：17.5mg/L ；ESR :115mm/h ； 自身抗體系列： ANA：1:40 陽性，斑點型，余：陰性；抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體： 25 RU/ml，（25RU/ml）； 抗角蛋白抗體:陰性。 AFP：0.7ng/ml(0.5-10.9)；CEA：0.5 ng/ml(10)； 心臟彩超：正常。12 女，11歲5月 病

10、程較長，已2月余 主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，中度熱、下午為主，伴雙膝關節(jié)疼痛 無畏寒、寒戰(zhàn)及皮疹 脾臟輕度腫大，無肝臟、淋巴結(jié)腫大， 無關節(jié)腫脹、活動受限 病初有呼吸道感染，病程后期無感染癥狀 實驗室檢查：低色素性貧血，外周血單核細胞持續(xù)升高 CRP、ESR升高 低蛋白血癥、血清IgG、 IgA、 IgM升高 自身抗體系列： ANA：1：40 陽性病史特點13貧血無生后貧血史，為低色素性貧血，細胞體積正常偏小，骨髓無增生障礙 自身免疫性溶血性貧血 患兒網(wǎng)織紅細胞升高，脾大，骨髓像紅系增生活躍，但患兒查肝功膽紅素正常，Coombs試驗：陰性，不支持,?。 缺鐵性貧血 紅細胞體積正常偏小，骨髓像紅系增生

11、活躍，查骨髓鐵染色示：細胞內(nèi)外鐵均（-），但查血清鐵蛋白升高，不支持，？ 慢性病貧血 多為正細胞正色素性貧血，以后為小細胞低色素性貧血，血清鐵蛋白升高，骨髓鐵染色示：細胞內(nèi)鐵減少，外鐵增多。是否為慢性病合并缺鐵性貧血？查紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白可鑒別14發(fā)熱待查 感染性發(fā)熱 1.細菌、病毒、支原體、衣原體： 2.寄生蟲 3.特殊病原體： 非感染性疾病 1.結(jié)締組織疾?。?2.腫瘤： 3.體溫調(diào)節(jié)中樞功能失常 4.自主神經(jīng)功能紊亂結(jié)核、EB病毒幼年特發(fā)性關節(jié)炎（全身型）淋巴瘤布氏桿菌病15慢性活動性EB病毒感染？ 發(fā)熱、貧血、脾大、 外周血單核細胞比例持續(xù)升高，查EBV衣殼抗原抗體IgG：陽性，高Ig

12、G血癥、CD4+/CD8+比值下降 但發(fā)熱僅2月余，無皮疹、無淋巴結(jié)、肝臟腫大，無慢性肝炎或間質(zhì)性肺炎，無全血細胞減少，無蚊蟲叮咬過敏，查EBV-DNA陰性，查EB病毒抗體系列示EBV早期抗原抗體IgG：陰性，EBV衣殼抗原抗體IgM：陰性，提示為既往感染。 給予更昔洛韋10mg/kg抗病毒治療5天，無效16結(jié)核??？ 已接種卡介苗 家族中無結(jié)核病人，無明確結(jié)核接觸史， 結(jié)核中毒癥狀不明顯 PPD試驗、查結(jié)核抗體、結(jié)核DNA、結(jié)明實驗均陰性 胸部CT正常17布氏桿菌病 布氏桿菌感染引起 自然疫源性人畜共患疾病 有食入布氏桿菌污染的奶制品、肉類，接觸病畜史 臨床特點：長期發(fā)熱，急性期熱型多為弛張熱

13、，常在下午體溫39-49 ，出汗后緩慢下降，次晨正常，多汗、關節(jié)痛、肝脾淋巴結(jié)腫大 病程一般2-3月，最短2-3周，長者可達3-4年。 白細胞正?；蛏缘?，淋巴細胞相對或絕對增多，有時可見異形淋巴細胞 細菌培養(yǎng)、抗體陽性可確診 查布氏桿菌抗體陰性18淋巴瘤？ 與EB病毒感染有關 不規(guī)則發(fā)熱，或呈特征性回歸熱（高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無熱期）。 非何杰金氏淋巴瘤早期可僅表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、盜汗。 進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾腫大，發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)表現(xiàn)。 淺表淋巴結(jié)腫大較多，亦可見頭頸部、縱膈、腹腔原發(fā)灶。19幼年特發(fā)性關節(jié)炎（全身型）？ 發(fā)熱6周，有關節(jié)痛，脾臟輕度腫大， CRP、ES

14、R升高 低蛋白血癥、血清IgG、 IgA、 IgM升高 自身抗體系列： ANA：1:40 陽性 但該患兒僅為雙膝關節(jié)疼痛，無關節(jié)腫脹，無皮疹、淋巴結(jié)腫大、漿膜炎，查外周血像白細胞、中性粒細胞不高，CD4+T淋巴細胞無增高，且診斷為排他性診斷。20 腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測范圍約57mm33mm，其內(nèi)回聲強弱不等，分布不均；2.腸間積液（少量）；3.脾臟輕度腫大；4.肝、膽、胰未見明顯異常。 腹部CT：左腎下極平面前方可見4cm3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強均未見異常。 21腹部CT 左腎下極

15、平面前方可見4cm3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，內(nèi)部無壞死、液化，周圍腸管輕度受壓，腹膜腔無積液。增強掃描顯示腫塊大小較前無明顯變化，境界清楚，輕度均勻強化，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強均未見異常。 22形成腹部腫塊的病因按病理性分五類：1)炎癥性腫塊：急性炎癥腫塊，病人常有展寒發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、白細胞計數(shù)增高等感染性癥狀，腫塊明顯壓痛、邊界不清，不能推動。2)外傷性腫塊：多有外傷史，早期產(chǎn)生血腫或囊腫表面光滑、中等硬度、常伴有全身癥狀。后期血腫吸收，機化，腫塊縮小變硬，形成無痛的實質(zhì)性腫塊。3)腫瘤性腫塊： 腹腔惡性腫瘤

16、發(fā)展較快、質(zhì)硬有結(jié)節(jié)感、容易侵犯周圍組織、活動度小。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。 若病程緩慢，腫物表面光滑，質(zhì)較軟或有囊性感，可活動，無壓痛全身情況好，多表示良性腫物等。234)先天性腫塊：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時期發(fā)現(xiàn)。惡性腫塊進展迅速，全身癥狀明顯。如腎母細胞瘤等，良性腫塊發(fā)展緩慢，伴有病變所在器官的癥狀，如先天性膽總管囊腫，主要表現(xiàn)為腫塊，腹痛和黃疽。5)其他性質(zhì)的腫塊： a內(nèi)臟下垂性腫塊，多發(fā)生于體態(tài)瘦長或原來肥胖而后消瘦的人，如腎下垂，腫塊保持原業(yè)的形態(tài)和質(zhì)地。 b內(nèi)臟病理性腫大，位于腫大器官所在部位，保持原來的形態(tài)，具有功能改變的特點，如脾大，?？稍?/p>

17、左上腹捫及脾切跡并有脾功能亢進的表現(xiàn)。 c空腔臟器梗阻腫塊，多發(fā)生在正常臟器的所屬位置，具有排泄功能障礙表現(xiàn)，如腸梗阻有排氣、排便停止，膽囊積液有黃疽改變等。24 淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團塊融合改變，CT強化不明顯，無鈣化灶。 淋巴結(jié)結(jié)核：腫塊一般增大較迅速,密度不均勻,邊緣不清晰,多呈互相融合狀改變,分界不清,密度不均勻,呈不均勻顯著強化,中心多見無強化壞死區(qū)。 Castleman?。很浗M織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動脈相可強化，一般無出血和壞死灶。 25 關于病理組織的獲取，行細針穿刺細胞學檢查需謹慎，因為用該方法很難獲取足夠的有效標本。CD的遠隔淋巴結(jié)可能出現(xiàn)“反應性

18、”改變，因而會因選取部位的不同而得出不一致的結(jié)論。 轉(zhuǎn)外科，行剖腹探查術，術中可見左下腹屈氏韌帶下10cm腸系膜包塊，橢圓形，約4cm3cm3cm大小，與周圍組織無粘連。腸系膜多處淋巴結(jié)腫大。完整切除腫塊，切除腸系膜根部腫大淋巴結(jié)，經(jīng)病理學及免疫組化確診為Castleman病，為混合細胞型。 26 淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目增多，周圍細胞呈同心圓樣排列。 CD20、CD3、CD21、PAX-5、bcl-2、Ki67顯示淋巴組織結(jié)構(gòu)尚好，IgG（+），LCA（+）、CD30（-）、SYN（-）、NSE（-）、DES（-）、MyoD1（-）、Myogenin（-）。27Ca

19、stleman病28內(nèi) 容 概述 發(fā)病機制 分類 病理特征 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷 治療 預后29一.概述 Castleman病(Castlemans disease，CD)是一種罕見的淋巴結(jié)異常增生性疾病，又名巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴組織增生癥，1954年Castleman首先報道，臨床表現(xiàn)多樣化，多發(fā)于成人，也可見于兒童，男女無明顯差異。 30二.發(fā)病機制 病因和發(fā)病機制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機制異常以及細胞因子釋放有關。 病毒：人類8型皰疹病毒（HHV-8）、EB病毒。 免疫異常：MCD患者淋巴結(jié)中可見T細胞依賴區(qū)萎縮，淋巴細胞多克隆活化，漿細胞過度生成，濾泡樹突狀細胞(

20、FDC)功能異常，細胞免疫功能明顯低下。 細胞因子：血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、白細胞介素（IL-6） 在人類8型皰疹病毒和其他因素的作用下，淋巴結(jié)內(nèi)B細胞增生，產(chǎn)生大量IL-6 ，后者促VEGF表達增加,誘導淋巴結(jié)生發(fā)中心血管化，從而導致Castleman病的發(fā)生。31三.分類臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為 單中心型或局灶型Castleman病(CD) 多中心型Castleman病(MCD)， 此型又可分為特發(fā)型和HIV繼發(fā)型。根據(jù)病理學特征又分為 透明血管型(HVV)約占80-90 漿細胞型(PCV)約占10-20 混合型32四.流行病學： 目前無明確的流行病學報道文獻，其發(fā)病率約

21、為14219萬，男女發(fā)病率相仿，幾乎可發(fā)于任何年齡，平均10-45歲。 局灶透明血管型占約72，為臨床上最多見的類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均發(fā)病年齡40歲。 局灶漿細胞型占約18，多發(fā)于年輕人，平均發(fā)病年齡約30歲，無明顯性別差異。 多中心漿細胞型占約10，臨床上最少見，但其臨床表現(xiàn)最多樣，平均發(fā)病年齡較大，約50-60歲，男女無明顯差異。33五.病理特征透明血管型(hyaIine vascular variant，HVV) 淋巴結(jié)內(nèi)大量淋巴濾泡增生，其中可見外套層淋巴細胞呈同心圓樣圍繞生發(fā)中心排列，呈“洋蔥皮”樣。纖維化及玻璃樣變的毛細血管穿過外套層進入生發(fā)中心，其間可見較多的小淋巴細

22、胞，淋巴竇常消失。漿細胞型(plasma cell variant，PCV) 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生明顯，其間可見大量漿細胞浸潤，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯，濾泡間可見PAS染色陽性的無定型的嗜酸性物質(zhì)沉積，生發(fā)中心無透明變性的血管?；旌闲停簝煞N類型兼有。34透明血管型淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細胞呈洋蔥樣整齊排列，濾泡間大量毛細血管增生，管壁明顯玻璃樣變，部分透明小血管伸入濾泡中心。35漿細胞型淋巴濾泡間大量漿細胞彌漫浸潤，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯。36混合型37六.臨床表現(xiàn) 局灶型透明血管型 U-HVV 72，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個

23、或某局限區(qū)域多個淋巴結(jié)無痛性腫大(平均直徑6.7cm)，腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生在機體的任何部位，單個淋巴結(jié)或1條淋巴鏈受累，多靠近身體中軸線，最常見發(fā)生于縱隔、腹部、腋窩和頸部。一般無不適，或表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅有不到10表現(xiàn)為全身癥狀。實驗室檢查異常少見。 局灶型漿細胞型 U-PCV 18，多發(fā)于年輕人，平均年齡約30歲，男女差別不大，除了局部壓迫癥狀，全身癥狀較明顯，80%-90患者可有貧血及血沉升高。38 多中心型， 10，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大，約50-60歲，男女差別不大，多有系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱，消瘦，多汗，33.79可有肝脾腫大，增大的淋巴結(jié)通常是痛性的。 常與自身免

24、疫異常相關，可并發(fā)腎小球腎炎，自身免疫性貧血、甲狀腺功能低下。少部分可合并淀粉樣變性、腎病綜合征及POEMS綜合征（色素沉著-水腫-多發(fā)性神經(jīng)病綜合征）等。 部分可發(fā)展為惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。 39七.輔助檢查 局灶型患者多無明顯異常實驗室檢查結(jié)果。 多中心型Castleman病實驗室檢查：貧血尤其是慢性貧血以及血小板減少多見, 此外血沉加快、CRP升高、IL-6升高、轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐升高、血白蛋白減少、多克隆高丙種球蛋白血癥可能出現(xiàn)，單克隆免疫球蛋白血癥罕見，免疫功能紊亂，但均缺乏特異性。 HIV及HHV-8病毒檢測可能有助于臨床診斷疾病。 目前尚無文獻報道有價值的特征性腫瘤標志物。

25、40CT檢查 局灶型castleman病一般表現(xiàn)為局部孤立的軟組織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動脈相可均勻強化，與大血管類似。其內(nèi)一般無出血壞死灶，5%10%占位灶內(nèi)可見由里向外的放射狀或斑點狀鈣化。 多中心型castleman病可在全身各部位見多個大小不一腫塊，一般存在少數(shù)較大腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，周圍有多個較小結(jié)節(jié)灶，增強掃描可呈不均勻強化，延遲期掃描，病灶持續(xù)強化，密度接近主動脈。透明血管型CT強化明顯，強化程度類似于胸腹部主動脈，有一定特征性，這同透明血管型病灶實質(zhì)內(nèi)多發(fā)小血管相一致。漿細胞型由于腫塊內(nèi)含有血管成分相對較少,因此強化幅度較透明血管型腫塊低，CT僅輕度或中等度強化，缺

26、乏特征性。 41上腹部CT平掃可見右中腹腸系膜上動脈右前方一團塊狀等密度影，密度較為均勻，邊界尚清，最大橫斷面約8.0cm7.8cm，增強掃描動脈期可見病灶明顯不均勻強化。42B超檢查 局灶型castleman病多表現(xiàn)為孤立的低回聲結(jié)節(jié)，邊緣清晰，包膜完整，皮髓質(zhì)分界清，CDFI可探及豐富的血流信號。 多中心型castleman病則可表現(xiàn)為某區(qū)域多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，邊緣不清，部分病灶可融合，但皮髓質(zhì)尚清晰，CDFI可及血流信號。43八.診斷標準Frizzera于1988年提出：(1)局灶型Castleman病： 單一部位淋巴結(jié)腫大； 特征性增生性組織病理學改變并除外可能的原發(fā)病； 除PC型外多無全

27、身癥狀及貧血、紅細胞沉降率加快、-球蛋白增高等異常； 腫物切除后長期生存。 (2)多中心型castleman?。?具有特征性增生性組織病理改變； 顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)； 多系統(tǒng)受累表現(xiàn)； 排除已知可能的病因。因漿細胞型并非多中心型Castleman病獨有，還可在自身免疫性疾病、AIDS或其他淋巴惡性疾病中發(fā)現(xiàn)，故需排除其他可能的淋巴系統(tǒng)疾病44九.治療 局灶型castleman病來說，無論透明血管型還是漿細胞型，腫瘤全切的患者5年生存率達100，但如果切不干凈或只是部分切除，則很容易原位復發(fā)。 對于多中心型castleman病來說，屬于全身性疾病，且無法辨別及切除所有病變淋巴結(jié)，手術切除只能暫時緩解癥狀，故單純手術是不推薦的，需要系統(tǒng)治療，但尚無確切的治療方案。 45多中心型castleman病治療： 1化療： 對病情較輕的患者,可單用環(huán)磷酰胺、長春新堿或依托泊甙 對病情較重者，可多種藥物聯(lián)合應用，如CHOP方案(環(huán)磷 酰胺、多柔吡星、長春新堿和潑尼松)。2放療：不推薦，雖也可緩解部分