海綿狀血管瘤

1、n腦內(nèi)海綿狀血管瘤腦內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernousangioma,CA)屬腦部先天性血管畸形的一種，是增生性血管畸形，其發(fā)生率僅次于腦動靜脈畸形(AVM)。近年來的研究證明海綿狀血管瘤是一種不完全外顯性的常染色體顯性遺傳疾病,基因位于第7條染色體上。n海綿狀血管瘤實質(zhì)是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管

2、間無或有極少的腦實質(zhì)組織。腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬，這與畸形血管團內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系。病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。n海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.56cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。國內(nèi)報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%80%，少部分位于腦內(nèi)。國外報道腦內(nèi)病灶最常見。腦內(nèi)

3、病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點。腦外病變常以占位效應(yīng)為主。與腦內(nèi)型病灶相比,中顱窩硬膜型海綿狀血管瘤多見于中年女性,病史相對較長,臨床癥狀多以頭痛、顱神經(jīng)麻痹等為主。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：n海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內(nèi)出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進行性加重。n1.癲癇 癲癇為海綿狀血管

4、瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。n2.顱內(nèi)出血 幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般

5、恢復(fù)也較好。n3.局灶性神經(jīng)癥狀 癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。n4.無臨床癥狀 占全部病例的11%44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。輔助檢查：輔助檢查：n1.CT CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑后，70%94%的病變可有輕度到中度增強，強

6、化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。延遲CT掃描的時間，造影劑增強的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。 n2.MRI MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的含鐵血紅蛋白，使其在所有序列中均呈高信號，病灶內(nèi)有條帶狀長T1、短T2信號帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號團，周圍環(huán)以低信號帶（尤以T2像明顯）為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。n3.數(shù)字減影血管造影（DSA） 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。治療：治療：n海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與