多發(fā)性骨髓瘤MM

1、多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤multiple myeloma,MM漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病 是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病包括1.瘤骨髓2.原發(fā)性巨球蛋白血癥3.重鏈病4.原發(fā)性淀粉樣變性5.意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥M蛋白蛋白有三種類型1.免疫球蛋白分子2.游離的輕鏈，即本周蛋白3.某種重鏈的片段目目 錄錄概述病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后概概 述述多發(fā)性骨髓瘤 是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。疾疾 病病 特特 點(diǎn)點(diǎn)骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克

2、隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。發(fā)發(fā) 病病 情情 況況我國發(fā)病率約1/10萬。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占 10，占所有癌腫的1左右。診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。病病 因因尚不明確。白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長因子。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)1.骨骼破壞2.髓外浸潤臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)胸、肋

3、、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)髓外浸潤肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn) 1.感染2.高粘滯綜合征3.出血傾向4.淀粉樣變性5.雷諾現(xiàn)象臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因

4、素臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)三、腎功能損害1.蛋白尿2.管型尿3.急性腎衰竭臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查一、血象1.貧血：常見，正常細(xì)胞正常色素性。2.血沉：增快3.晚期有全血細(xì)胞減少實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查二、骨髓象1.主要為漿細(xì)胞系異常增生（有核細(xì)胞數(shù)的15%），并有質(zhì)的改變。2.病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查三

5、、血液生化檢查1.異常球蛋白血癥：M蛋白2.血鈣、血磷測定：增高3.血清堿性磷酸酶：正常實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查三、血液生化檢查4.血清血清2微球蛋白微球蛋白：增高5.血清乳酸脫氫酶血清乳酸脫氫酶：增高6.尿：蛋白尿、本周蛋白7.腎功能檢查實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查四、X線檢查1.早期：骨質(zhì)疏松2.典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害3.病理性骨折4.r骨顯像診診 斷斷依據(jù)a.骨髓中漿細(xì)胞15%，且有形態(tài)異常b.血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h.c.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診診 斷斷1.診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)2.僅有a,b兩項(xiàng)，屬于不分泌型3.僅有a,b兩項(xiàng)者還要考慮：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥鑒鑒 別別 診診 斷斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥單克隆免疫球蛋白骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等治治 療療一、化學(xué)治療MP方案VAD方案M2方案二、干擾素a三、骨髓移植預(yù)預(yù) 后后自然病程：3-6個(gè)月MP方案：3年左右骨髓移植：移植物抗宿主反應(yīng)特特 殊殊 類類 型型孤立性骨髓瘤 少數(shù)骨髓瘤僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。特特 殊殊 類類 型型髓外骨髓瘤